Dermatomiositis.

Universidad Michoacana De San Nicolas Hidalgo

Facultad de Ciencias Medicas y Biológicas “Dr. Ignacio Chávez

Docente: Dra. Coralia Romana Guzmán Cruz.

Alumno: Eduardo Salvador Álvarez Covarrubias .

Seccion:01 Reumatología Clínica Matricula:1812494a

Miopatía Inflamatoria Idiopática.
 Epidemiologia DM

• Prevalencia de 0.5 hasta 8.5 casos por millón de habitantes

• DM se observa con mayor frecuencia en adultos de entre 30-50 años
• Relación mujer-hombre es de 2:1
• DMJ: Dos picos, entre los 5 y 9 años, y entre los 11 y 14 años (más
frecuente en niñas, relación 2:1)
• Más frecuente en raza negra (4:1)
• Hablando de IBM la relación es 2:1 donde es mas frecuente en
hombres.
 CUADRO CLINICO

Manifestaciones
cutaneas.
Afeccion Muscular
Efectos pulmonares y
cardiovasculares
 CUADRO CLINICO DE DM
■ La manifestación clínica mas frecuente es la debilidad muscular progresiva, la cual puede comenzar
como una leve paresia de los músculos de la cintura pélvica y el hombro y extenderse a cualquier
musculo, en donde se pueden presentar como agregados: disfagia, disfonía, disnea y macroglosia
■ La DM progresa a lo largo de 3 a 6 meses, en el curso de la enfermedad se observa rabdomiólisis y
mioglobinuria.
■ Se presentan artralgias, dolor muscular, rigidez, hipersensibilidad a palpación.
■ Pueden presentarse fibrosis intersticial en los pulmones y ocasionar tos, hipoxemia e insuficiencia
respiratoria grave.
■ Las manifestaciones cardiacas frecuentes son: bloqueo cardiaco, cardiomiopatía, sincope, IFC Q
etc.
 CUADRO CLINICO DE DM

■ Las enzimas musculares se encuentran elevadas en cualquier momento del transcurso de

la enfermedad (ALT , CK, AST ).
■ En el caso típico se encuentra necrosis y regeneración de las fibras musculares. El
infiltrado celular inflamatorio, focal y endomisial, aunque también se pueden encontrar
acumulaciones perivasculares.
■ En algunos casos de observan linfocitos T, citotóxicosT8+, acompañados por un número
menor de macrófagos, alrededor de fibras inicialmente no necróticas, a las que invaden.
 CUADRO CLINICO DE DM

■ En la DM otro de los hallazgos clínicos mas comunes es el exantema, signo de Gottron

que son áreas maculares elevadas de color rosa o violeta que suelen aparecer en las
articulaciones interfalángicas, rotula, codo etc.
■ Puede aparecer edema periorbitario y coloración violácea de los parpados.
■ Signo de chal, eritema macular localizado en la zona del cuello y los hombros, que
también puede aparecer en el dorso en forma de V invertida, Signo de la V.
■ Se pueden presentar telangiectasias y el signo de mano de mecánico o carpintero.
 FACTORES Anti-histidil-tRNA
AUTOINMU AMBIENTAL sintetasa
NE ES
La influenza A o B Los individuos con
anti-Jo-1 tienen
La hepatitis B prevalencia aumentada
Virus de la de neumopatía
leucemia T humana intersticial, artritis,
(HTLV) fenómeno de Raynaud,
Virus Coxsackie. Patogenia y mecanismo fiebre y manos de
mecánico.
Toxoplasma G.
E.Coli inmunitario
 HLA- B8, B14, DR3, DRW52, Las enfermedades relacionadas con DM
DQA1 • Tiroiditis de Hashimoto
 HLA-DR3 en niños • Esclerosis sistémica
 HLA-DR8 adultos • Lupus Eritematoso Sistémico
 HLA-B7/DRW6 afroamericanos • Esclerodermia
 HLA-B18, B35, DR4 Fármacos.
DIAGNOSTICO
Electromiocardiograma.
Biopsia muscular.
Examen físico y evaluación
clínica con criterios.
Serología

 La principal enzima muscular sérica

estudiada es la CK, que puede estar
incrementada hasta 50 veces en la DM.
 Otras enzimas que pueden estar alteradas
son aldolasa, aspartato aminotransferasa
(AST), alanina aminotransferasa (ALT) y
lactato deshidrogenasa (LDH).
 Algunos biomarcadores sanguíneos como
interferón-b. interleucina 17 y 23, receptor
toll-like 3 y 7, también podrían ser de ayuda
para el diagnóstico.
Electromiografia
 Biopsia Muscular

■ Como datos histopatológicos característicos de la DM podemos encontrar

■ Depleción de los capilares, rabdomiólisis, atrofia y fibrosis de las fibras
musculares, así como dilatación de los vaso para compensar la falta de
flujo.
■ Infiltrado de células mononucleares de forma perimisal y perdida de
continuidad entre las células.
■ Necrosis de células musculares por acción de linfocitos T colaboradores y
linfocitos B.
■ Edema
Tratamiento
 BIBLIOGRAFIA

 Himori T, Nakashima R, Hosono Y. Interstitial lung disease in myositis: clinical subsets, biomarkers,
and treatment. Curr Rheumatol Rep. 2012;14(3):264–74. DOI: 10.1007/s11926-012-0246-6.
 Oddis CV, Medsger TA. Inflammatory myopathies. Baillières Clin Rheumatol. 1995;9(3):497–514.  
 Callen JP. Dermatomyositis. Lancet 2000; 355: 53-57
 Dalakas MC. Polymyositis and dermatomyositis. Lancet 2003; 362: 971–82
 Hill CL. Frequency of specific cáncer types in dermatomyositis and polymyositis: a population-
based study. Lancet 2001; 96–100.
 Bielsa I. Dermatomiositis (Revisión). Reumatol Clin 2009; 216-222
 Secretaría de Salud () Diagnóstico y Tratamiento de Polimiositis y Dermatomiositis