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Harrison. Principios de Medicina Interna, 20e

Capítulo 421: Hemorragia intracraneal

ANOMALÍAS VASCULARES
Las anomalías vasculares se dividen en malformaciones vasculares congénitas y lesiones vasculares adquiridas.

MALFORMACIONES VASCULARES CONGÉNITAS

Las AVM verdaderas, las anomalías venosas y las telangiectasias capilares son lesiones congénitas que suelen permanecer asintomáticas durante toda
la vida. Probablemente las malformaciones arteriovenosas son congénitas, pero se han publicado algunos casos de lesiones adquiridas.

Las AVM verdaderas son comunicaciones congénitas entre los sistemas arterial y venoso que causan cefalea, convulsiones y hemorragia intracraneal.
Están formadas por un ovillo de vasos anómalos dispuestos sobre la superficie cortical o en la profundidad del tejido cerebral. Su tamaño es variable,
desde lesiones pequeñas de unos cuantos milímetros de diámetro, hasta tumoraciones muy grandes formadas por conductos tortuosos y que
producen un cortocircuito arteriovenoso suficiente para aumentar el gasto cardiaco y precipitar la insuficiencia cardiaca. Los vasos sanguíneos que
forman la maraña interpuesta entre las arterias y venas casi siempre son demasiado delgados y tienen rasgos histológicos parecidos a los de arterias y
venas. Las AVM pueden aparecer en cualquier sitio del cerebro, tronco encefálico y médula espinal, aunque las de mayor tamaño se suelen ubicar en la
mitad posterior de los hemisferios y con frecuencia aparecen como lesiones en forma de cuña que se extienden desde la corteza cerebral hasta el
ventrículo.

Hemorragia, cefalea y convulsiones son más frecuentes entre los 10 y 30 años de edad, a veces hasta el sexto decenio. Las AVM son más frecuentes en
varones y se han descrito casos familiares raros. La AVM de índole familiar puede ser parte de un síndrome dominante autosómico de telangiectasia
hemorrágica hereditaria (Osler-Rendu-Weber), causado por mutaciones en la endoglina o la cinasa 1 similar al receptor de activina y ambas
intervienen en el envío de señales del factor de crecimiento transformante (TGF, transforming growth factor) y la angiogénesis.

La cefalea (sin hemorragia) puede ser del tipo hemicránea pulsátil, igual que la migraña o bien ser difusa. En cerca de 30% de los casos se acompaña
de crisis focales, con o sin generalización secundaria. En la mitad de los casos, las AVM se manifiestan como hemorragias intracerebrales. Por lo
general la hemorragia se ubica más bien en el interior del parénquima y se extiende en algunos enfermos hasta el espacio subaracnoideo. A diferencia
de las hemorragias subaracnoideas (cap. 302), la sangre no se deposita en las cisternas basales y pocas veces hay vasoespasmo cerebral sintomático.
El riesgo de rotura de AVM recibe la influencia definitiva del antecedente de una rotura previa. Las AVM intactas tienen una cifra de hemorragia de 2 a
4% por año, pero las AVM rotas pueden tener una cifra incluso de 17% al año, cuando menos en los primeros 12 meses. Existen hemorragias masivas
que culminan con la muerte y otros sangrados hasta de 1 cm de diámetro que originan síntomas focales de poca importancia o incluso cursan
asintomáticos. Algunas malformaciones arteriovenosas pueden tener la magnitud suficiente para secuestrar sangre al tejido encefálico sano vecino o
incrementar en grado significativo la presión venosa para causar isquemia venosa local y también en zonas remotas del encéfalo; esto se observa más
a menudo con las AVM grandes en el territorio de la arteria cerebral media.

Las AVM grandes ubicadas en el sistema de las arterias carótida y cerebral media pueden estar asociadas con soplos sistólicos y diastólicos (incluso
algunos pacientes llegan a escucharlos) que se auscultan sobre el ojo, la frente o el cuello, donde se percibe un pulso carotídeo saltón. La cefalea que
acompaña a la rotura de las AVM no es tan explosiva como la de la rotura de un aneurisma. La MRI es mejor que la CT para el diagnóstico, aunque la CT
sin medio de contraste a veces identifica calcificaciones de AVM y con el medio de contraste se puede demostrar anormalidad de algunos vasos
sanguíneos. Una vez identificados, la angiografía convencional es el procedimiento idóneo para valorar las características anatómicas exactas de
malformaciones arteriovenosas.

El tratamiento quirúrgico de las AVM en que hay hemorragia, con frecuencia precedido de una embolización preoperatoria para reducir el sangrado
quirúrgico, usualmente está indicado para lesiones accesibles. La radiación estereotáxica, una alternativa a la cirugía, produce en ocasiones una
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esclerosis lenta de los conductos arteriales en un lapso de 2 o 3 años.
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Existen varias características angiográficas de las AVM que se utilizan para predecir el riesgo hemorrágico. Como aspecto paradójico, las lesiones de
menor tamaño al parecer tienen un mayor índice de hemorragia. La presencia de drenaje venoso profundo, estenosis del flujo de salida venosa y
aneurismas intranidales pueden agravar el riesgo de rotura. Ante la cifra de hemorragia anual relativamente pequeña y el riesgo de complicaciones
sin medio de contraste a veces identifica calcificaciones de AVM y con el medio de contraste se puede demostrar anormalidad de algunos vasos
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sanguíneos. Una vez identificados, la angiografía convencional es el procedimiento idóneo para valorar las características anatómicas exactas de
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malformaciones arteriovenosas.

El tratamiento quirúrgico de las AVM en que hay hemorragia, con frecuencia precedido de una embolización preoperatoria para reducir el sangrado
quirúrgico, usualmente está indicado para lesiones accesibles. La radiación estereotáxica, una alternativa a la cirugía, produce en ocasiones una
esclerosis lenta de los conductos arteriales en un lapso de 2 o 3 años.

Existen varias características angiográficas de las AVM que se utilizan para predecir el riesgo hemorrágico. Como aspecto paradójico, las lesiones de
menor tamaño al parecer tienen un mayor índice de hemorragia. La presencia de drenaje venoso profundo, estenosis del flujo de salida venosa y
aneurismas intranidales pueden agravar el riesgo de rotura. Ante la cifra de hemorragia anual relativamente pequeña y el riesgo de complicaciones
por el tratamiento quirúrgico o endovascular, aún se debate sobre la indicación para operar las AVM asintomáticas. En el estudio A Randomized Trial
of Unruptured Brain Arteriovenous Malformations (ARUBA) se hizo asignación al azar de pacientes para incorporarlos al grupo de tratamiento médico,
en comparación con los que serían sometidos a intervenciones (cirugía, embolización endovascular, combinación de embolización y cirugía o bisturí
gamma). Hubo necesidad de interrumpir prematuramente la investigación por resultados perjudiciales y el grupo que recibió tratamiento médico
alcanzó el punto de valoración combinado de muerte o accidente cerebrovascular sintomático en 10.1% de pacientes en comparación con 30.7% en el
grupo sometido a intervención con un lapso promedio de vigilancia de 33 meses. Este dato muy significativo, ahora confirmado por una vigilancia que
en promedio fue de cuatro años, se opone a la intervención sistemática en pacientes cuyo cuadro inicial no incluye hemorragia, aunque subsiste el
debate respecto a la posibilidad de generalizar dichos resultados.

Las anomalías venosas son el resultado de la aparición de desagües anómalos en el cerebro, cerebelo o tronco encefálico. Estas estructuras, a
diferencia de las AVM, son conductos venosos funcionales. No tienen mucha relevancia clínica y hay que ignorarlas si aparecen casualmente en los
estudios de neuroimagen. Su resección quirúrgica puede provocar infartos y hemorragias venosas. Algunas anomalías venosas se acompañan de
malformaciones cavernosas (véase después) que sí conllevan cierto riesgo de sangrado.

Las telangiectasias capilares son verdaderas malformaciones capilares que con frecuencia forman extensas redes vasculares sobre una estructura
cerebral normal. Las ubicaciones típicas son la protuberancia y la sustancia blanca cerebral profunda; estas malformaciones capilares se observan en
los pacientes con síndrome de telangiectasia hemorrágica hereditaria (síndrome de Osler-Rendu-Weber). En caso de hemorragia, rara vez tiene efecto
ocupativo o síntomas relevantes. No existen opciones terapéuticas.

LESIONES VASCULARES ADQUIRIDAS

Los angiomas cavernosos son penachos de sinusoides capilares que se forman en la profundidad de la sustancia blanca de los hemisferios cerebrales
y el tronco encefálico sin que participen en su formación las estructuras neurales. Su patogenia no se conoce bien. El origen de los angiomas
familiares cavernosos han sido diferentes loci cromosómicos: KRIT1, CCM2 y PDCD10. Tanto KRIT1 como CCM2 intervienen en la formación de vasos
sanguíneos, en tanto que el tercero es un gen apoptótico. En forma típica, los angiomas tienen menos de 1 cm de diámetro y a menudo se acompañan
de alguna anomalía venosa. La pérdida hemática por lo general es pequeña y el efecto expansivo es leve. El riesgo de hemorragia de las
malformaciones cavernosas solas es de 0.7 a 1.5% al año y pudiera ser mayor en individuos que han tenido previamente otra hemorragia clínica o que
tienen malformaciones múltiples. Si la malformación está situada cerca de la corteza cerebral, puede haber convulsiones. La resección quirúrgica
elimina el riesgo hemorrágico y reduce el evento convulsivo, pero queda reservada para las malformaciones que se forman cerca de la superficie
cerebral. No se ha demostrado eficacia de la radioterapia.

Las fístulas arteriovenosas durales son conexiones adquiridas que se establecen generalmente entre una arteria dural y un seno dural. Los pacientes
se quejan de percibir un soplo en la cabeza que es sincrónico con el pulso (“acúfeno pulsátil”) y de cefalea. Dependiendo de la magnitud de la
comunicación, las presiones venosas se elevan hasta provocar isquemia cortical o hipertensión venosa y hemorragia, en particular subaracnoidea. Las
técnicas quirúrgicas o endovasculares suelen ser curativas. Estas fístulas se pueden formar a consecuencia de un traumatismo, pero la mayor parte es
de tipo idiopático. Existe relación entre las fístulas y la trombosis de los senos durales. Se ha observado que las fístulas aparecen varios meses o años
después de la trombosis de un seno venoso, lo que sugiere que quizá la causa de estas conexiones anómalas son los factores angiógenos elaborados
durante el proceso trombótico. Por otra parte, las fístulas arteriovenosas durales provocan, con el tiempo, la oclusión de un seno venoso, quizá por la
presión elevada y la irrigación excesiva a través de una estenosis venosa.

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