Dra Ruby Molina NeuroAnestesiloga 2007 Panam

Primeras descripciones en papiro de Eber, 1500 a.c.

Luego detallamiento de circulaciones

Sistmica: Harvey, 1628 Cerebral: Willis, 1664 Sistema capilar: Malpighi, 1661

Hunter, 1757, identific caractersticas clnicas y hemodinmicas de

tumores erctiles

Para 1894 haban 24 denominaciones (Wagner), predominando:

angiomas (Bennet) y cavernomas (Plenck)

 Primeros casos reportados en la circulacin cerebral:

DArcy Power en 1888 y a Steinheil en 1894

Primer diagnstico clnico: Hoffmann, 1898 Primeras descripciones prcticas de MAV cerebrales:

Giordano (1905) y Krause (1908)

 Errores embrionarios en la

maduracin capilar, que resultan en conexiones anormales de canales arteriales, venosos o capilares comunicaciones arteriovenosas directas

Con o sin la presencia de

Macroscpicamente Trama enmaraada de conductos vasculares vermiformes, marcadamente dilatados Paredes engrosadas que conforman una masa piramidal con el vrtice penetrando en el parnquima y dirigido hacia la pared ventricular

 MAV macroscpica en necropsia

 Causan el 1-8% de ACVs Edad de aparicin temprana Riesgo anual de hemorragia de 2-4% Incapacidad luego de hemorragia de 50%

 Han sido reportadas gran variedad McCormick, en 4069 autopsias encontr 4,05% con

una o ms malformaciones, y las clasific:

MAV propiamente dichas Angiomas cavernosos

Malformaciones venosas
Telangectasias capilares Mixtas (combina 2 ms)

 Telangiectasias capilares
Compuestas por pequeos vasos capilares, separados por tejido

cerebral relativamente normal

Pueden ocurrir en cualquier lugar del cerebro aunque son algo

ms frecuentes en la regin subcortical cerca al cuerpo estriado, en protuberancia, o pednculo cerebeloso medio. imgenes o de autopsias.

Rara vez sangran y son en realidad hallazgos de estudios de

 Malformaciones venosas
Estas lesiones pueden ser de dos tipos: - Angiomas venosos, venas de diferente tamao que tienden a formar plexos con tejido cerebral interpuesto. - Las venas confluyen en una sola vena gruesa central que puede drenar a venas superficiales, al seno longitudinal superior o a la Vena de Galeno . - Ms comunes en la regiones irrigadas por ACM. - Son las lesiones vasculares ms frecuentes en estudios de anatoma patolgica.
-

Vrices venosas vena nica, anormalmente dilatada. Se distingue de una vena cerebral congestionada porque se le encuentra en un lugar de parnquima cerebral que no corresponde al pasaje de venas gruesas de acuerdo al patrn normal de drenaje. Adems tiene dimetro anormal para la ubicacin subcortical. Sus paredes se encuentran hialinizadas.

 Angiomas cavernosos
Vasos sinusoidales de diferente tamao que muestran una estructura slida, compacta. Prcticamente no existe parnquima cerebral entre los vasos.

Los vasos se separan por septum de colgeno y muestran sangre en diversos estadios de degradacin e incluso pueden encontrarse vasos trombosados. Tienen un aspecto nodular, color rojizo. Su tamao vara desde lesiones puntiformes hasta lesiones de varios centmetros.

Se pueden presentar en cualquier lugar , con cierta tendencia a ser mltiples, y ms a nivel del tronco cerebral. En general se les encuentra con mayor frecuencia a nivel supratentorial (70%)

 Malformaciones arteriovenosas (MAV) No tienen lecho capilar interpuesto; las pequeas arterias tienen una deficiente capa muscular y las venas una mal definida capa elstica. La lesin puede ser compacta o de tipo plexiforme. El tejido cerebral entre estos vasos es por lo general glitico y con hemosiderina como residuo por hemorragias previas. Es probable encontrar aneurismas intranidales o cercanos a la lesin La ubicacin puede ser supra (70-76%) o infratentorial Tienden a adoptar forma piramidal, con el vrtice hacia la superficie ventricular. Es la lesin que con mayor frecuencia se hace sintomtica.

 a. Telangiectesia capilar

b. Angioma venoso c. Angioma cavernoso d. Malformaciones arteriovenosas

 MAV
Arteria con pared

hipertrofiada Venas arterializadas Tejido glitico interpuesto entre los vasos con depsitos de hemosiderina. H/E x 150.

Durante la 3ra semana el inicial disco germinal bilaminar se transforma en trilaminar al migrar clulas epiblsticas y formarse el mesodermo. Estas clulas mesodrmicas comienzan a diferenciarse en islas de sangre que coalecen y se canulan formando una red difusa de canales primitivos tanto arteriales como venosos en la superficie del sistema nervioso embrionario. En la 7ma semana estos vasos emiten ramas que penetran en el cerebro en desarrollo llegando a la unin de la sustancia gris y blanca para luego volver atrs hacia la superficie pial o continuar atravesando completamente al tubo neural y terminar en la capa subependimaria formndose con ello la circulacin epicerebral y transcerebral La posterior maduracin consiste en pequeas ramas emergidas en ngulo recto a estos vasos y que continan luego dividindose, permitiendo la eventual interconexin del sistema arterial y venoso a travs de una fina red de canales capilares que continua hasta las 12 semanas. Durante este perodo embriolgico de la formacin de los vasos sanguneos que transcurre entre la 7ma y la 12ma semana es ms probable que se formen las MAV cerebrales, posiblemente resultante de un error angioblstico local o por la persistencia de las conexiones directas entre los futuros lado arterial y venoso del plexo vascular primitivo con un fallo en el desarrollo de la red capilar interpuesta

 Alto flujo y baja resistencia

Divergen flujo desde otras reas incrementa tamao

de MAV aparicin de sntomas

Vena cerebral media
Desarrollo tardo y coneccin ms tarda al seno

cavernoso Predispone a AVM y malformaciones venosas

 Cuatro componentes de las MAV

1.

Nido: contiene el plexo de las conexiones anormales arteriovenosas

Vasos de paredes gruesas, carecen de msculo liso y lmina elstica normales Similitud histolgica de arterias y venas El parnquima cerebral normal es reemplazado
Usualmente piales Origen ms comn ACM Reclutadas por la baja resistencia de la malformacin Incrementan el flujo Hacia venas superficiales o profundas

2.

Arterias nutricias

3.

Arterias colaterales

4.

Drenajes venosos

 Supratentoriales 70-90% Fosa posterior 10% Ganglios basales o cpsula interna 7% Origen dural raro 10-15%, envolviendo senos

cavernoso, transverso y sigmoides Tambin pueden afectar la mdula espinal

Intramedular, perimedular y fstulas durales

 MAV angiograficamente ocultas

Lesiones de bajo flujo

Capacidad de producir sntomas: hemorragias,

convulsiones Ms distinguibles en RM secuencias T1 Y T2 Casi la mitad en seno cavernoso

 Asociacin con aneurismas: 4-10% Pueden desarrollarse

Intranidales: alta frc de hemorragias En arterias nutricias

Teoras que explican la coexistencia

1: Coincidencia 2: Maldesarrollo vascular generalizado 3: Flujo sanguneo incrementado distiende y degenera las paredes

arteriales

Controversia en cuanto a orden y tipo de tx de estos aneurismas

 Considerar alto riego de hemorragia

Lesiones de alto flujo y baja resistencia Lesiones ms pequeas tienen > presin de

perfusin
Cortocircuito puede ser tan grande que provoque

efectos sistmicos
Isquemia cerebral CHF: frc en nios con MAV de la vena de Galeno

 Tipicamente < de 40 aos Causa ms comn de HSA en nios

Asintomticos de 20 hasta 82%

Sntoma inicial ms comn: hemorragia espontnea

30-80% de los pacientes Riesgo anual de sangrado: 1-4% Riesgo anual en coexistencia de aneurisma: 7% Riesgo anual de recurrencia:
Primer ao: 6-18% Luego: 2-12%

 Drenaje venoso profundo Aneurismas mltiples o intranidales

Tamao menor de 3 cm
Presin de perfusin mayor en arteria nutricia o drenaje

venoso Hemorragia previa Hallazgos morfolgicos difusos Ms de 40 aos Aporte de arterias perforantes

 Hipertensin arterial:
Poca asociacin (Perret, Brown, Szabo) Un estudio s lo asoci (Langer y col)
Probable coexistencia de aneurisma

Abuso de anfetamina y cocana:

reportada asociacin

 Embarazo
23-50% de HIC

Causas: cambios entre 20 sem gestacin y 6ta postparto GC aumentado, cambios hemodinmicos, de coagulacin y endocrinolgicos
Otros no han encontrado relacin con el embarazo Considerar opcin qx igual que en el resto de la poblacin AVM no rotos o posthemorragia estables se permite qx electiva luego del parto Aparentemente va del parto no influencia pronstico

 Convulsiones: 2 presentacin ms frc en nios y en

adultos
17 a 50% sin evidencia de hemorragia Lbulo frontas: crisis generalizada sin aura Lbulo temporal: crisis parcial compleja que generaliza Lbulo parietal y occipital: crisis parciales simples

 Factores angiogrficos predictores de epilepsia

Nutricin por la ACM Localizacin cortical de arterias nutricias y/o MAV Ausencia de aneurismas Presencia de varices en drenaje venoso

Foco epilptico puede estar distal a la MAV

 Hiptesis de fisiopatologa
Isquemia 2ria al cortocircuito

Gliosis del tejido cerebral circundante en respuesta a

depsitos de hemosiderina Epileptognesis secundaria

Frc de convulsiones luego de ciruga
En algunos estudios ha aumentado

La mayora reportes disminucin de la frecuencia

 Descrita como parecida a migraa Sin hemorragia en 7-48% Alta correlacin entre localizacin del dolor y la MAV Probablemente el FSC aumentado aumenta la PIC

Causas de dficit neurolgico:

Visuales comunes en rea

occipital

Fenmeno de robo de flujo (Feindel y Perot)

Debido a autorregulacin slo 4-8% presentan dficit

Desrdenes de comportamiento

Hemorragias no diagnosticadas Efecto de masa de la MAV Hipertensin venosa

y funcin cognitiva

Desrdenes de aprendizaje

(66%), + frcs que pts con tumores o aneurismas (Lazar y col)

Post hemorragia

Efecto de masa, hipoperfusin Vasoespasmo (2%)

Enf neurolgica coexistente

Conexiones entre vasos intracerebrales y V. Galeno vena cerebral media adyacente Nutricias usuales

Vasos coroideos anteriores y posteriores Talamoperforantes Ramas pericallosas

Pueden haber aneurismas Tres grupos de pacientes

Neonatos con intratable CHF Infantes con hidrocefalia y convulsiones Nios mayores que debutan con hemorragia

 Extremadamente alta mortalidad

Tx qx con resultados desalentadores

Embolizacin reduce el rea de cortocircuito permitiendo

crecimiento del neonato

A pesar de tx endovascular
Morbimortalidad muy alta Alto ndice de dficit neurolgico, inicia intratero

 USG a escala de grises con

rea sonolucente (masa) posterior al 3er ventrculo

Imagen Color Doppler con

flujo turbulento dentro de la masa

RM sagital en T1 con hipodensidad

Axial en T2, se aprecian vasos colaterales

 Clasificacin de Yasagil
Tipo I: cortocircuitos directos a la vena prosenceflica medial,

nutrido por coroidea, pericallosa y cerebral superior

Tipo II: cortocircuitos similares, nutridos por perforadoras

transmesenceflicas y transdienceflicas
Tipo III: combinacin de I y II

Tipo IV: el cortocircuito est distante a al V de Galeno pero

drena en ella

 Estiman riesgo quirrgico Hallazgos anatmicos que influencian pronstico

Tamao: < 3cm Localizacin: profundidad (ganglios basales, cuerpo calloso, periventriculares) 3. Nmero y origen de nutricias 4. Patrn de drenaje venoso profundo: vena cerebral interna, vena basal o cerebral precentral 5. rea elocuente (sesorimotora, lenguaje, visual) 6. Grado de robo a tejido adyacente 7. Rata de flujo a travs de la lesin
1. 2.

 Predice riesgos del tx

Hallazgo anatmico Dimetro de la MAV Pequeo (<3 cm) Mediano (3-6 cm) Grande (>6 cm) Elocuencia de rea adyacente No elocuente Elocuente Patrn de drenaje venoso Slo superficial Profundo

Puntaje 1 2 3 0 1

quirrgico Cinco grados Riesgo de dficit neurolgico permanente postqx

Grado 1-3: bajo (0-3%) Grado 4-5: ~ 20%

0 1

 Buen resultado: no dficit neurolgico

Grado I: 100%

Grado II: 94,4%

Grado III: 74% Grado IV: 75%

Grado V: 0%

Valor pronstico de la escala de Spetzler y Martin para las malformaciones arteriovenosas tratadas quirrgicamente. Rev Neurol 2000; 30(12): 1273-6

Indicaciones de tratamiento conservador

Riesgo quirrgico mayor que tx conservador Spetzler-Martin grado 5

MAV en reas vitales (hipotlamo, tallo) se consideran

inoperables

Radiociruga
Opcin para lesiones no operables
Pequeas lesiones en localizacin crtica: ganglios basales, fosa posterior

Reduce tamao de lesiones antes de ciruga o tx endovascular Pulsos de radiacin de alta E dirigidos induce fibrosis de los vasos

obliteracin de lmenes

Mtodos utilizados:
Cobalto 60 gamma knife, acelerador de megavoltaje linear, o Bragg peak proton

beams

 Radiociruga
Mejores resultados en lesiones pequeas Predictores de falla para radiotx: gran tamao, dosis bajas administradas y

grado alto de ESM

Complicaciones:
Convulsiones, frc de convulsiones previas, nuevos dficits neurolgicos Efectos inmediatos: somnolemcia, vrtigo, cefalea persistente, nuseas Mayor causa de morbi-mortalidad postx: hemorragia

Difcil disponibilidad por equipos costosos

Embolizacin Endovascular
Primer reporte 1960 Desarrollo de microcatteres y mejores materiales

emblicos en 80s Abri opcin a lesiones antes no operables Meta teraputica: obliteracin del nido

No siempre se logra embolizar todas las nutricias Arterias que al mismo tiempo suplen tejido sano Vasos muy pequeos para el catter MAV muy distales a A nutricia

 Embolizacin endovascular Puede ocurrir recanalizacin o formacin de colaterales Punto ms controversial: ciruga vs tx endovascular Cura total con tx endovascular: 8-40%
Mayor xito: fstulas AV durales en seno cavernoso,

lesiones de A oftlmica

 Embolizacin endovascular
Embolizacin prequirrgica:
Hace la lesin ms resecable Por otro lado puede hacer ms difcil el tx quirrgico

por:
Redireccionamiento de flujo hiperemia
Recanalizacin Desarrollo de colaterales

En general se prefieren 2-3 semanas

 Agentes oclusivos utilizados

Coils desechables Balones permanentes Sustancias esclerosantes Pegamentos de accin rpida (agentes de polimerizacin lquida)
Normobutyl cyanoacrilato Isobutyl 2-cyanoacrilato

Materiales particulados Alcohol polivinlico Otros: gelfoam, colgeno, silicon, microcoils de platino

Evaluacin preoperatoria Status fsico general y neurolgico Signos de PIC aumentada Posibilidad de permanecer en reposo
Otras condiciones mdicas que se lo impidan: artritis

severa, tos persistente, claustrofobia

Paciente despierto sedado

til en lesiones de reas

Anestesia General
Preferible en ptes con riesgo de

elocuentes Requiere mucha cooperacin del pte Agentes usados: propofol, midazolam, fentanyl, remifentanyl Monitorizar: PA, EKG, oximetria, capnografa O2 por catter nasal Prueba con amobarbital

hipercapnia por sedacin Induccin: tiopental, propofol Mantenimiento depende de estabilidad hemodinmica Considerar PESS Estricto control de PA

Peligro de isquemia, PIC Riesgo ruptura aneurisma Tcnica hipotensin controlada

 Heparina IV para prevenir formacin de trombos

Mantener ACT 1 del basal Verificar ACT horario Protamina disponible

Morbilidad: 2-4% Mortalidad: 1,3-22% Ms comunes: hemorragia e isquemia Dficit neurolgico: algunos prefieren pte despierto Convulsiones
Disponer de benzodiacepinas y barbitricos de corta accin

Embolismo pulmonar
Ms comn si las MAS contienen fstulas de gran tamao

Secundarias al uso de medio de contraste

Alergias, CHF por la carga osmtica, gran diuresis con

hipovolemia y DHE, aumento de PIC

 Perforacin de un vaso Ms limitado si ocurre en arteria nutricia con capa

muscular normal Pequeas pueden tratarse conservadoramente Se pude tratar de embolizar vaso proximal al sitio de sangrado Hemorragia durante tiempo considerable requiere craniotomia inmediata

Consideraciones anestsicas durante ruptura de un vaso

Revertir anticoagulantes
Pte despierto puede manifestar cefalea severa, nauseas
Antiemticos, analgsicos

Iniciar anticonvulsivantes
Convulsiones: por extravasacin del medio de contraste

Canalizar vas venosas de gran calibre

Reseccin quirrgica
Contina siendo tx de eleccin Morbilidad: 17-23%

Mortalidad: 0,6-14%

La decisin de tx quirrgico depende de: Caractersticas del paciente (edad, estado neurolgico, manifestaciones clnicas y APP) La propia MAV Experiencia del cirujano

 Evaluacin preoperatoria
Verificar estado hidroelectroltico en embolizados

previos Verificar presencia de aneurismas o desplazamientos de lnea media, localizacin de MAV y reas adyacentes Planeamiento de posicin durante ciruga

 Induccin de la Anestesia
EKG, oximetria, capnografa, PA Acceso venoso que permita transfusin rpida Para monitorizar reemplazo de fludos, especialmente

cardiopatas: PVC, S ganz, ECO transesofgico Induccin cuidadosa con impecable control de la PA Anticipar momentos de exacerbacin hemodinmica: laringoscopia, intubacin, colocacin de pins, incisin Tratar estos periodos: lidocana, NTG, nitroprusiato, B bloqueadores, esmolol

 Mantenimiento de la Anestesia Inhalatoria, balanceada o TIVA Malformacin pequea en rea elocuente, puede

usarse tcnica pte despierto Facilitan la exposicin quirrgica

Hiperventilacin moderada (PaCO2 de 30-35 mmHg) Diurticos (??) Drenaje de LCR

 Hipotensin deliberada Disminuye la prdida sangunea durante la reseccin

Disminuye riesgo de complicaciones hipermicas

Puede predisponer a: Isquemia de reas susceptibles Trombosis y obstruccin de sistema venoso

Proteccin cerebral: Altas dosis de barbitricos (2-5 g Tiopental)

Mantiene profunda supresin del EEG Previene morbimortalidad asociada a complicaciones

hipermicas Consideraciones
Ptes con sntomas isqumicos Despertar prolongado

Hipotermia moderada: 32-34

Despertar:
Permitir despertar temprano
Continuar control de la PA
Rango normal para el paciente Moderada hipotensin si: Reseccin incompleta Riesgo de complicaciones hipermicas

Monitorizacin postoperatoria en UCI

Complicaciones hipermicas Edema, hemorragia Mayor fuente de morbimortalidad periqx Menor porcentaje de buen px: 46 vs 92% Teora de Spetzler de la Interrupcin de la presin de perfusin normal

Teora de Spetzler de la Interrupcin de la presin de perfusin normal 1978 Abrupto cierre del cortocircuito Tejido circundante adaptado crnicamente a la isquemia Mayor frecuencia
Infantes con Lesin de la Vena de Galeno MAV grandes >4cm

Otras causas de hiperemia: Obstruccin venosa

Prevencin de complicaciones hipermicas

Reduccin de tamao con tx endovascular Clampleo de A cartida cervical Hipotensin inducida Barbitricos

Tratamiento Basado en casos anecdticos Control de la PIC Hipotensin deliberada