TEMA 5: VALVULOPATIAS

VÁLVULAS CARDIACAS
Las válvulas cardiacas son un pliegue membranoso encargado de controlar el flujo de
sangre en el interior y hacia el exterior del corazón, en condiciones normales estas lo
mantienen controlado mediante su apertura y cierre, logrando que el flujo de sangre sea
unidireccional y suficiente como para abastecer las necesidades del organismo.

Las válvulas cardiacas tienen tres valvas o cúspides, a excepción de la válvula mitral,
que posee únicamente dos valvas. Existen en total cuatro válvulas cardiacas, las cuales se
dividen en dos grupos

a) VÁLVULAS AURICULOVENTRICULARES (AV): se abren en diástole y se

cierran en sístole.
- Tricúspide: De la aurícula derecha al ventrículo derecho
- Mitral: De la aurícula izquierda al ventrículo izquierdo

Al abrirse las válvulas AV, los extremos de sus valvas se proyectan dentro del
ventrículo. Cuando los ventrículos están relajados o en diástole, los músculos papilares y las
cuerdas tendinosas están relajadas también y la sangre se mueve desde un sitio de mayor
presión, las aurículas, a otro de menor presión, los ventrículos.

Cuando los ventrículos se contraen o están en sístole, la presión de la sangre empuja

las valvas hacia arriba hasta que sus bordes se juntan y cierran el orificio auriculoventricular.
Al mismo tiempo, los músculos papilares se contraen estirando las cuerdas tendinosas. Esto
evita que las cúspides valvulares reviertan y se abran a la cavidad auricular por acción de la
elevada presión ventricular. Si las cuerdas tendinosas o las válvulas AV se dañan, la sangre
puede refluir hacia las aurículas durante la contracción ventricular.

b) VÁLVULAS SEMILUNARES (SL): se abren en sístole y se cierran en diástole.

- Aórtica: Del ventrículo izquierdo hacia la aorta
- Pulmonar: Del ventrículo derecho hacia la arteria pulmonar
 Las válvulas SL están formadas por tres valvas con aspecto de medialuna, y permiten
la eyección de la sangre desde el corazón hasta las arterias, pero evitan el reflujo de sangre
hacia los ventrículos.

Cuando el ventrículo se contrae, la presión aumenta dentro de las cámaras. Las

válvulas SL se abren cuando la presión ventricular excede la tensión arterial permitiendo así
la eyección de la sangre desde los ventrículos hacia el tronco pulmonar y la aorta. A medida
que los ventrículos se relajan, la sangre comienza a empujar las cúspides valvulares, haciendo
que las válvulas semilunares se cierren y ocluyan la comunicación entre los ventrículos y las
arterias

VALVULOPATIAS CARDIACAS
Por otro lado, una valvulopatía es cualquier alteración patológica de una válvula. Por
ello, una valvulopatía cardiaca es un fallo en el funcionamiento de una de las válvulas del
corazón, y pueden cursar con estenosis, insuficiencia o ambas.

• La estenosis es la incapacidad de una válvula de abrirse por completo, con la

consiguiente obstrucción al flujo anterógrado, lo que reduce la irrigación sanguínea.
La estenosis valvular casi siempre se debe a una alteración primaria de las cúspides
por un proceso crónico (p. ej., calcificación o cicatrización de las valvas).

• La insuficiencia es consecuencia del cierre incompleto de la válvula, lo que permite

la regurgitación de la sangre. La insuficiencia valvular puede ser secundaria a una
enfermedad intrínseca de las cúspides valvulares (p. ej., endocarditis) o a la rotura de
sus estructuras de soporte (p. ej., aorta, anillo mitral, etc.) También puede aparecer de
forma abrupta, como en la rotura de las cuerdas tendinosas, o más insidiosa, como
consecuencia de la cicatrización y de la retracción de las valvas.

Ambos tipos de valvulopatías pueden aparecer por separado o de forma simultánea

en la misma válvula, al igual que pueden afectar a una sola válvula o a más de una.

El flujo turbulento a través de las válvulas enfermas provoca un tono cardíaco

anómalo, que se llama soplo; las lesiones graves pueden incluso palparse externamente y
cursar como frémito. Según la válvula afectada, los soplos se auscultan mejor en distintas
localizaciones de la pared torácica

El pronóstico de las valvulopatías depende de la válvula afectada, del grado de

afectación, de la cronología de su desarrollo y de la eficacia de los mecanismos
compensadores. Si las actividades diarias se ven afectadas por los síntomas y una válvula no
puede ser reparada quirúrgicamente, deberá ser reemplazada. Los tejidos valvulares pueden
sustituirse con tejidos de donantes o de cerdo; a veces se usan reemplazos mecánicos. En
cualquier caso, el reemplazo valvular implica una cirugía abierta.

Las válvulas que más comúnmente se ven afectadas son las del lado izquierdo, es
decir, la mitral y la aortica, mientras que la pulmonar y tricúspide suelen verse menos
afectadas y por lo general no requieren tratamiento quirúrgico.

La enfermedad valvular más frecuente después de la estenosis aórtica es la

insuficiencia mitral.

CLASIFICACIÓN DE LAS VALVULOPATÍAS

Las valvulopatías se pueden clasificar de distintas formas: según la válvula afectada,
según el tipo de disfunción de la válvula y, en el caso del autor Robbins, según su naturaleza
patológica, la cual puede ser congénita o adquirida

La forma más frecuente de valvulopatía congénita es la válvula aórtica bicúspide,

que contiene solo dos cúspides funcionales en lugar de las tres normales; esta malformación
aparece en el 1-2% de todos los nacidos vivos y se ha asociado a distintas mutaciones. En
dicha valvulopatía las dos cúspides tienen tamaños distintos y la más grande presenta un rafe
en la línea media, secundario a una separación incompleta de las cúspides.

Válvula aortica bicúspide

 Las válvulas aórticas bicúspides no suelen presentar estenosis ni insuficiencia en los
primeros momentos de la vida, pero muestran una tendencia mayor a sufrir una calcificación
degenerativa precoz y progresiva lo que da lugar a estenosis

Las estenosis adquiridas de las válvulas aórtica y mitral representan

aproximadamente dos terceras partes de todas las valvulopatías.

En la estenosis mitral, la formación de cicatrices o defectos congénitos produce

disminución de la apertura de la válvula mitral. Una causa de insuficiencia mitral, en la que
existe regurgitación de sangre desde el ventrículo hacia la aurícula izquierda, es el prolapso
de válvula mitral (PVM). El prolapso de válvula mitral es una de las enfermedades valvulares
más comunes, que afecta a casi el 30% de la población. Es prevalente en mujeres y no siempre
representa una amenaza seria para la salud.

De igual manera, ciertas enfermedades infecciosas pueden dañar o destruir las

válvulas cardíacas. Un ejemplo de ello es la fiebre reumática, enfermedad sistémica
inflamatoria que se presenta generalmente luego de una infección estreptocócica de la
garganta.

Los orígenes de las valvulopatías adquiridas pueden ser diversos, como se puede
observar en la tabla, sin embargo, se explicarán las más comunes entre todas ellas
1. VALVULOPATÍA DEGENERATIVA

El término se emplea para describir los cambios que afectan a la integridad de la MEC
(matriz extracelular) valvular. Entre estos cambios degenerativos se encuentran:

• CALCIFICACIONES, que pueden localizarse en las cúspides (típicas de la válvula

aórtica) o el anillo (en la válvula mitral). La calcificación del anillo mitral suele ser
asintomática, salvo que atrape el sistema de conducción adyacente.

• ALTERACIONES DE LA MEC. En algunos casos se observa un aumento de los

proteoglucanos y una reducción del colágeno fibrilar y de la elastina (degeneración
mixomatosa); en otros, la válvula desarrolla fibrosis y cicatrices.

• CAMBIOS EN LA PRODUCCIÓN DE METALOPROTEINAS DE MATRIZ O SUS

INHIBIDORES.

Los cambios degenerativos de las válvulas cardíacas pueden ser considerados como
una parte inevitable del proceso de envejecimiento relacionados con el repetido estrés
mecánico al que se ven sometidas las válvulas, ya que el corazón late de 35 a 40 millones de
veces al año en promedio, y en cada apertura y cierre normales se necesita una notable
deformación de la válvula.

1.1 ESTENOSIS CALCIFICADA DE LA AORTA

La degeneración calcificante de la aorta es la causa más frecuente de estenosis aórtica,

la cual es la valvulopatía más común hasta el día de hoy. En la mayor parte de los casos, es
asintomática y se detecta de forma casual al identificar las calcificaciones en una radiografía
de tórax rutinaria o durante la autopsia. En otros pacientes, la calcificación de la válvula son
lo bastante graves para ocasionar estenosis y obligar a la cirugía.

La incidencia de estenosis calcificante de la aorta aumenta al mismo ritmo que lo hace

la longevidad. En las válvulas anatómicamente normales se empieza a manifestar típicamente
en pacientes que se encuentran en la octava o novena décadas de la vida, pero en las válvulas
aórticas bicúspides el proceso debuta mucho antes (a menudo en pacientes de 40-50 años).

MANIFESTACIONES CLÍNICAS
 La característica principal son masas cálcicas apiladas en la vertiente del flujo de las
cúspides, que dificultan de forma mecánica la apertura de la válvula; la fusión de las
comisuras no es un dato típico, aunque las cúspides pueden sufrir una fibrosis secundaria con
engrosamiento.

En la enfermedad grave, los orificios valvulares pueden verse comprometidos hasta

un 70-80%. El gasto cardíaco se mantiene solo gracias a una hipertrofia concéntrica del
ventrículo izquierdo, y la obstrucción crónica al flujo de salida puede ocasionar presiones
ventriculares izquierdas de 200 mmHg o incluso mayores.

Las disfunciones diastólica y sistólica coexisten y determinan una ICC (insuficiencia

cardiaca crónica) y, finalmente, se observa una descompensación cardíaca. El desarrollo de
angina, ICC o síncope en una estenosis aórtica refleja el agotamiento de la hiperfunción
compensadora del corazón e indica un mal pronóstico; si no se procede a intervenir
quirúrgicamente, el 50-80% de los pacientes fallecerán a los 2-3 años.

1.2 VÁLVULA MITRAL MIXOMATOSA

En la degeneración mixomatosa de la válvula mitral, una o las dos valvas de la válvula

mitral aparecen distendidas y sufren prolapso, de forma que retroceden hacia la aurícula
izquierda durante la sístole. El prolapso de la válvula mitral primaria es una variante de
degeneración mixomatosa inicial, que aparece en el 0,5-2,4% de los adultos, las mujeres se
afectan casi siete veces más que los hombres.

Por el contrario, la degeneración mitral mixomatosa secundaria afecta a ambos sexos

por igual y puede aparecer en cualquiera de las circunstancias en que se produce insuficiencia
mitral por cualquier otra causa

La base de la degeneración mixomatosa primaria de la válvula mitral se desconoce.

Sin embargo, parece probable que exista un defecto intrínseco de base de la síntesis o del
remodelado del tejido conjuntivo. Por este motivo, la degeneración mixomatosa de la válvula
mitral es una característica frecuente en el síndrome de Marfan y, en ocasiones, se describe
en otros trastornos del tejido conjuntivo.
 Algunos defectos sutiles en las proteínas estructurales pueden determinar que los
tejidos conjuntivos ricos en microfibrillas y elastinas (p. ej., válvulas cardíacas) sometidos a
estrés hemodinámico elaboren una MEC defectuosa. Los cambios mixomatosos secundarios
posiblemente se produzcan por lesiones de los miofibroblastos valvulares, en relación con
una alteración crónica de las fuerzas hemodinámicas.

MORFOLOGÍA

La degeneración mixomatosa de la válvula mitral se caracteriza por la forma de globo

de las valvas mitrales. Las valvas afectadas están aumentadas de tamaño, son redundantes,
engrosadas y elásticas; las cuerdas tendinosas suelen estar alargadas y adelgazadas y, en
ocasiones, se rompen. En los pacientes con una valvulopatía primaria es frecuente que se
afecte también la válvula tricúspide (20-40% de los casos)

El cambio esencial que muestra el estudio histológico es un adelgazamiento de una

capa de la válvula llamada fibrosa, de la que depende la integridad estructural valvular

MANIFESTACIONES CLÍNICAS

La mayor parte de los pacientes son asintomáticos y la alteración valvular se identifica

de forma incidental. En una minoría de los casos, el paciente refiere palpitaciones, disnea o
dolor torácico atípico. La auscultación pone de manifiesto un clic mesosistólico, que se debe
a la tensión abrupta que sufren las valvas redundantes de la válvula y las cuerdas tendinosas
cuando la válvula trata de cerrarse

Aunque en la mayor parte de los casos la historia natural y la evolución clínica son
benignas, aproximadamente el 3% de los pacientes desarrollan complicaciones, como una
insuficiencia mitral con repercusión hemodinámica e ICC, sobre todo si se produce la rotura
de las cuerdas o de las valvas de la válvula.

2. VALVULOPATIA REUMÁTICA

La fiebre reumática es una enfermedad inflamatoria multisistémica de mecanismo

inmunitario, que aparece tras la infección por estreptococos P-hemolíticos del grupo A
 La cardiopatía reumática es la manifestación cardíaca de la fiebre reumática y se
asocia a inflamación de todas las zonas del corazón, aunque las afectaciones de las válvulas
determinan las consecuencias clínicas más importantes.

La valvulopatía suele causar una estenosis mitral fibrosante con deformidad valvular;
de hecho, la cardiopatía reumática es, básicamente, la única causa de estenosis mitral
adquirida.

PATOGENIA

La fiebre reumática aguda es una reacción de hipersensibilidad que clásicamente se

ha atribuido a anticuerpos frente a las moléculas de los estreptococos del grupo A y que
experimentan reacciones cruzadas con antígenos miocárdicos del huésped

En concreto, los anticuerpos frente a las proteínas M de algunas cepas de

estreptococos se ligan a las proteínas del miocardio y a las válvulas cardíacas, ocasionando
lesiones por activación del complemento y de las células que expresan el receptor Fe

Los linfocitos T CD4+ que reconocen los péptidos de los estreptococos pueden dar
lugar a reacciones cruzadas con los antígenos del huésped e inducir respuestas inflamatorias
mediadas por citocinas.

MORFOLOGIA

La fiebre reumática aguda se caracteriza por focos inflamatorios definidos en

distintos tejidos. Las lesiones inflamatorias del miocardio (llamadas cuerpos de Aschoff) son
patognomónicas de la fiebre reumática; se trata de colecciones de linfocitos (sobre todo T),
con células plasmáticas aisladas y macrófagos activados, conocidos como células de
Anitschkow, asociados con zonas de necrosis fibrinoide.

Durante la fiebre reumática aguda, es posible identificar cuerpos de Aschoff en

cualquiera de las tres capas del corazón, incluidas las válvulas. Por eso se dice que la fiebre
reumática ocasiona una pancarditis, con las siguientes características:

- Posible exudado fibrinoso en el pericardio que, en general, se resuelve sin

secuelas.
 - La miocarditis adopta la forma de cuerpos de Aschoff aislados en el seno
del tejido conjuntivo intersticial.
- La afectación valvular ocasiona necrosis fibrinoide con depósitos de fibrina
que siguen las líneas de cierre y forma verrugas

La cardiopatía reumática crónica se caracteriza por la organización de la inflamación

aguda y la consiguiente cicatrización. Los cuerpos de Aschoff son sustituidos por una cicatriz
fibrosa, de forma que estas lesiones no se suelen encontrar en la enfermedad crónica. Lo más
característico es el engrosamiento y la retracción permanentes de las cúspides y de las valvas
de la válvula.

La consecuencia funcional más importante de la cardiopatía reumática es la estenosis

y la regurgitación valvulares, aunque suele predominar la primera. La afectación es exclusiva
de la válvula mitral en el 70% de los casos y en otro 25% se asocia afectación mitral y aórtica;
la válvula tricúspide y la pulmonar suelen ser afectadas con menos frecuencia

Cuando la estenosis mitral es importante, se produce una dilatación progresiva de la

aurícula izquierda por la sobrecarga de presión, lo que da lugar a una fibrilación auricular.
La combinación de dilatación y fibrilación representa un sustrato fértil para la trombosis y es
frecuente que se formen grandes trombos murales.

MANIFESTACIONES CLÍNICAS

La fiebre reumática aguda suele afectar a niños; la principal manifestación clínica es

una carditis. A pesar de todo, aproximadamente el 20% de los primeros ataques aparecen en
adultos y el rasgo predominante será la artritis. Los síntomas se observan en todos los grupos
de edad unas 2-3 semanas después de la infección por estreptococos y vienen anunciados por
fiebre y una poliartritis migratoria,

Aunque cuando aparecen los síntomas los cultivos son negativos para el estreptococo,
en general, los títulos de anticuerpos séricos frente antígenos del estreptococo suelen estar
aumentados.

Entre los signos clínicos de carditis se encuentran el roce de fricción pericárdico y las
arritmias; la miocarditis puede ser tan grave que se produzca una dilatación cardíaca con
insuficiencia funcional de la válvula mitral e ICC. A pesar de todo, menos del 1% de los
pacientes fallecen por fiebre reumática aguda.

Una serie de criterios menores, como fiebre, cambios en el ECG o aumento de los
reactantes de fase aguda, permiten también confirmar el diagnóstico.

Tras el ataque inicial y la aparición de memoria inmunitaria, los pacientes resultan

cada vez más vulnerables a la reactivación de la enfermedad cuando se vuelven a infectar por
estreptococos. La carditis suele empeorar con cada recaída y las lesiones se acumulan.

Sin embargo, la carditis reumática crónica no se suele manifestar clínicamente hasta

años o incluso décadas después del episodio inicial de fiebre reumática. En ese momento, los
signos y los síntomas de la valvulopatía dependerán de la válvula cardíaca afectada.

3. ENDOCARDITIS INFECCIOSA (EI)

La EI es una infección microbiana de las válvulas o del endocardio mural cardíaco

que provoca vegetaciones constituidas por restos trombóticos y gérmenes, a menudo
asociadas a la destrucción del tejido cardíaco subyacente. Aunque los hongos, las rickettsias
y las clamidias pueden producir endocarditis, la inmensa mayoría de los casos se deben a
bacterias extracelulares.

La endocarditis infecciosa se clasifica en aguda y subaguda, en función del momento

de aparición y de la gravedad de la evolución clínica, sin embargo, no siempre es posible
diferenciarlas

La endocarditis aguda implica infecciones destructivas y tumultuosas, que con

frecuencia se relacionan con el ataque por parte de un germen muy virulento de una válvula
normal. Se asocia con una morbilidad y una mortalidad notables, aunque se aplique el
tratamiento antibiótico adecuado y/ o se realice cirugía.

La endocarditis subaguda consiste en infecciones por gérmenes de baja virulencia

que afectan a un corazón con alteraciones de base, sobre todo válvulas deformadas o
cicatrizadas. La enfermedad tiene un debut típicamente insidioso e -incluso sin tratamiento-
evoluciona de forma prolongada en semanas a meses; la mayor parte de los pacientes se
recuperan con antibioterapia
 PATOGENIA

La endocarditis infecciosa se puede desarrollar sobre válvulas normales, pero las

alteraciones cardíacas predisponen a estas infecciones. Las prótesis valvulares explican el
10-20% de todos los casos de EI.

Los depósitos de fibrina y plaquetas estériles en los cables de un marcapasos,

catéteres vasculares permanentes o zonas de lesión del endocardio causadas por las
«corrientes» de flujo pueden servir como foco para la siembra de bacterias y la aparición de
una endocarditis.

Los gérmenes responsables dependen de los factores de riesgo de base. El 50-60% de

los casos en válvulas lesionadas se deben a Streptococcus viridans, un grupo de gérmenes de
la flora oral normal. Por el contrario, Staphylococcus aureus, que es un germen más virulento,
puede atacar las válvulas sanas, así como las deformadas y, en general, causa el 10-20% de
los casos

En aproximadamente el 10% de todos los casos de endocarditis no se aísla germen

alguno en la sangre por el tratamiento antibiótico previo o por la dificultad para aislar el
germen responsable

MORFOLOGIA

En las formas aguda y subaguda de la enfermedad se reconocen vegetaciones

voluminosas friables y con capacidad destructiva, constituidas por fibrina, células
inflamatorias y gérmenes, en las válvulas cardiacas

Las válvulas aórtica y mitral son los asientos más frecuentes de las infecciones,
aunque la válvula tricúspide se afecta a menudo en los adictos a drogas por vía parenteral.
Las vegetaciones pueden ser solitarias o múltiples y se puede afectar más de una válvula; en
ocasiones, erosionan hasta llegar al miocardio subyacente y dan origen a un absceso

La endocarditis subaguda suele causar menos destrucción valvular que la aguda. El

estudio microscópico de las vegetaciones de la endocarditis subaguda suele mostrar un tejido
de granulación en la base, lo que induce el desarrollo de infiltrados inflamatorios crónicos,
fibrosis y calcificación con el tiempo.
 MANIFESTACIONES CLÍNICAS

La fiebre es el signo más constante de endocarditis infecciosa. Sin embargo, en la

enfermedad subaguda puede no producirse fiebre y las únicas manifestaciones serían
inespecíficas, como fatiga y pérdida de peso; la esplenomegalia es frecuente en casos
subagudos.

Por el contrario, la endocarditis aguda suele tener un comienzo con fiebre de rápido
desarrollo, escalofríos, debilidad y laxitud. Se reconocen soplos en el 90% de los pacientes
con lesiones del lado izquierdo. En aquellos que no se tratan rápidamente se forman
microémbolos que pueden dar lugar a petequias, hemorragias retinianas (manchas de Roth),
lesiones eritematosas indoloras en palmas o plantas (lesiones de Janeway) o nódulos
dolorosos en las puntas de los dedos (nódulos de Osler)

El diagnóstico se confirma con un hemocultivo positivo y con los datos

ecocardiográficos. El pronóstico depende del germen responsable y de la aparición de
complicaciones.

La EI sin tratamiento suele resultar mortal. Sin embargo, si se realiza un tratamiento

adecuado a largo plazo (6 semanas o más) con antibióticos y/ o sustitución valvular se reduce
la mortalidad. En las infecciones causadas por gérmenes de baja virulencia, se consiguen
frecuencias de curación del 98%, mientras que solo el 60-90% de los casos ocasionados por
enterococos o S. aureus se curan; sin embargo, cuando las infecciones se deben a bacilos
aeróbicos gramnegativos u hongos, la tasa de mortalidad es aproximadamente del 50%.
 BIBLIOGRAFIA
Tortora G, Derrickson B (2006) Principios de anatomía y fisiología, 13ª edición. Editorial
médica panamericana,

Robbins (2018) Patología Humana. 10ª edición. Editorial ElSevier