GUIA DE MANEJO

ENFERMEDAD VALVULAR PULMONAR

(CIRUGIA CARDIOVASCULAR)

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1. OBJETIVOS ESPECÍFICOS
1. Dar bases teóricas e información sobre las enfermedades que afectan a la válvula pulmonar y
plan general de manejo tanto a personal médico como paramédico.
2. Orientar sobre los estudios diagnósticos mas utilizados.
3. Orientar sobre esquema terapéutico indicado: medico e intervenciones o quirúrgico.

2. ALCANCE
Los pacientes que requieran manejo quirúrgico por patologías de origen valvular cardiaca serán
manejados de manera integral por el grupo de cirugía cardiovascular.

3. DEFINICIÓN
¿Qué son las válvulas del corazón?

El corazón consiste de cuatro cavidades, dos atrios (las cavidades superiores) y dos ventrículos (las
cavidades inferiores). En cada una de las cavidades existe una válvula, que la sangre atraviesa antes de
salir de esa cavidad. Las válvulas evitan que la sangre vuelva hacia atrás. Las válvulas son aletas que
están localizadas en la salida de cada uno de los dos ventrículos (las cavidades inferiores del corazón).
Actúan como compuertas de entrada en un lado del ventrículo y como compuertas de salida en el otro
lado del ventrículo. Cada válvula tiene tres aletas, excepto la válvula mitral, que sólo tiene dos. Las
cuatro válvulas del corazón son las siguientes:

• La válvula tricúspide - localizada entre el atrio derecho y el ventrículo derecho.

• La válvula pulmonar - localizada entre el ventrículo derecho y la arteria pulmonar.
• La válvula mitral - localizada entre el atrio izquierdo y el ventrículo izquierdo.
• La válvula aórtica - localizada entre el ventrículo izquierdo y la aorta.

ESTENOSIS VALVULAR PULMONAR

Se denomina «estenosis valvular» al estrechamiento de una válvula. La estenosis valvular pulmonar es

el estrechamiento de la válvula pulmonar, que es la válvula que permite que la sangre pase de la
cavidad inferior derecha del corazón (el ventrículo derecho) a los pulmones. Cuando esta válvula está
estenosada, el ventrículo derecho tiene que esforzarse más y se agranda.

La estenosis de la válvula pulmonar es un estrechamiento de la abertura de la válvula

pulmonar que provoca una resistencia al paso de sangre del ventrículo derecho a las
arterias pulmonares.

Este trastorno se presenta muy pocas veces en adultos y, generalmente, es un defecto

congénito.

4. POBLACION OBJETO
La causa más común de la estenosis pulmonar es una malformación (por razones desconocidas)
durante el desarrollo fetal, en la cual se puede presentar una reducción o estrechamiento en la válvula
pulmonar o debajo de la válvula pulmonar, en la arteria pulmonar.

El defecto puede ocurrir solo, aunque es relativamente común en relación con otros defectos cardíacos,
y es una condición que puede ser leve o severa. Se presenta en aproximadamente el 10% de los
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pacientes con enfermedad cardiaca congénita.

La estenosis pulmonar puede ocurrir posteriormente en la vida como resultado de condiciones que
causan daño o cicatrices en las válvulas cardíacas, tales como la fiebre reumática , la endocarditis y
otras enfermedades.

5. CARACTERÍSTICAS DE LA ATENCIÓN
Cuando el músculo cardiaco se contrae y se relaja, las válvulas se abren y se cierran, permitiendo,
alternativamente, el flujo sanguíneo entre los ventrículos y los atrios. A continuación, explicamos paso a
paso cómo funcionan normalmente las válvulas del ventrículo izquierdo:

• Tras la contracción del ventrículo izquierdo, la válvula aórtica se cierra y la válvula mitral se abre,
para permitir que la sangre pase desde el atrio izquierdo hasta el ventrículo izquierdo.

• Cuando se contrae el atrio izquierdo, pasa más sangre al ventrículo izquierdo.

• Cuando el ventrículo izquierdo se vuelve a contraer, la válvula mitral se cierra y la válvula aórtica
se abre, para que la sangre fluya hacia la aorta.

Las enfermedades de las válvulas cardíacas se clasifican según la válvula o válvulas afectadas y la
cantidad de flujo sanguíneo alterada por el problema. Los problemas valvulares más comunes y graves
se producen en las válvulas mitral y aórtica. Las enfermedades de las válvulas tricúspide y pulmonar son
bastante raras.

Las válvulas del corazón pueden tener una o dos disfunciones:

• Regurgitación
La válvula o las válvulas no se cierran completamente, causando que la sangre se devuelva en
lugar de pasar a través de la válvula.

• Estenosis
La apertura de la válvula o las válvulas se estrecha o no se forma correctamente, disminuyendo
la capacidad del corazón para bombear la sangre hacia el cuerpo debido a que hace falta más
fuerza para bombear la sangre a través de la válvula o válvulas endurecidas (estenótica).

Las válvulas del corazón pueden tener ambas disfunciones al mismo tiempo (regurgitación y estenosis).
Cuando las válvulas del corazón no pueden abrirse y cerrarse correctamente, las consecuencias para el
corazón pueden ser graves, ya que se hace más difícil bombear la sangre de forma adecuada por todo
el cuerpo.

Las enfermedades valvulares leves pueden no producir ningún síntoma. A continuación, se enumeran
los síntomas más comunes de la enfermedad valvular del corazón. Sin embargo, cada individuo puede
experimentar los síntomas de una forma diferente. Los síntomas pueden variar dependiendo del tipo de
enfermedad valvular y pueden incluir los siguientes:

• Dolor en el pecho.

• Palpitaciones, causadas por latidos del corazón irregulares.

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• Migrañas.

• Fatiga.

• Mareos.

• Presión baja o alta de la sangre, dependiendo de la enfermedad valvular que esté presente.

• Falta de aliento.

• Dolor abdominal debido al aumento de tamaño del hígado (en caso de mal funcionamiento de la
válvula tricúspide).

Los síntomas de las enfermedades valvulares pueden parecerse a los de otras condiciones o problemas
médicos. Siempre consulte a su médico para el diagnóstico.

Se puede sospechar una enfermedad valvular del corazón si los sonidos que se oyen con el
estetoscopio son anormales. Este es generalmente el primer paso para el diagnóstico de la enfermedad
valvular del corazón. Un soplo del corazón característico (un sonido anormal en el corazón debido a
turbulencias en el flujo de sangre) puede indicar a menudo regurgitación valvular. Para definir mejor el
tipo de enfermedad valvular y la extensión del daño en la válvula, los médicos pueden utilizar alguno de
los siguientes procedimientos:

• Electrocardiograma (su sigla en inglés es ECG o EKG) - un examen que registra la actividad
eléctrica del corazón, muestra los ritmos anormales (arritmias o disritmias) y detecta daños en el
músculo cardiaco.

• Rayos X del pecho - un examen diagnóstico que utiliza rayos de energía electromagnética
invisibles para obtener imágenes de los tejidos internos, los huesos y los órganos en una placa.
Los rayos X pueden mostrar el agrandamiento de alguna zona del corazón.

• Cateterismo cardiaco - este procedimiento diagnóstico consiste en introducir un pequeño tubo

hueco (un catéter) por una vena de la ingle y hacerlo avanzar a través de la aorta hacia el
corazón para obtener imágenes del corazón y de los vasos sanguíneos. Este procedimiento es
útil para determinar el tipo y la extensión de la obstrucción de la válvula.

• Ecocardiografía transesofágica (su sigla en inglés es TEE) - el TEE es un examen de

diagnóstico utilizado para medir las ondas sonoras que rebotan desde el corazón, creando con
ellas una imagen gráfica del movimiento de las estructuras del corazón.

• Escáner de radioisótopos - estos escáneres utilizan técnicas de imagen radioactivas para ver
el flujo de la sangre, la estructura de los órganos internos y el funcionamiento de los órganos.

• Imágenes por resonancia magnética (su sigla en inglés es MRI) - es un procedimiento de

diagnóstico que utiliza una combinación de magnetismo, radiofrecuencia y una computadora
para producir vistas detalladas de los órganos o las estructuras internas del cuerpo.

En algunos casos, el único tratamiento para la enfermedad valvular podría ser una supervisión médica
cuidadosa. Sin embargo, otras opciones de tratamiento podrían incluir los medicamentos, la cirugía para
reparar la válvula o la cirugía para sustituir la válvula. El tratamiento específico será determinado por su
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médico basándose en lo siguiente:

• Su edad, su estado general de salud y su historia médica.

• Que tan avanzada está la enfermedad.
• La localización de la válvula.
• Sus signos y síntomas.
• Su tolerancia a determinados medicamentos, procedimientos o terapias.
• Sus expectativas para la trayectoria de la enfermedad.
• Su opinión o preferencia.

6. RESPONSABLE
Médico Especialista en Cirugía Cardiovascular, Anestesiólogo Cardiovascular, Perfusionista,
Instrumentadota y personal médico, paramédico y asistencial.

7. DESARROLLO O CONTENIDO
ESTENOSIS VALVULAR PULMONAR

Referida exclusivamente a la estenosis pulmonar valvular aislada (típica y displásica). Se excluyen las
estenosis localizadas en el área subvalvular (infundibular o intraventricular) y las supravalvulares (tronco
o ramas) o si coexisten lesiones asociadas.
La estenosis pulmonar valvular se considera leve cuando el gradiente máximo por eco-Doppler es igual
o inferior a 30 mmHg; moderada, entre 30 y 80 mmHg, y severa si supera los 80 mmHg.
Se establecen los siguientes apartados:
1. Grupo A. Estenosis pulmonar valvular severa.
2. Grupo B. Estenosis pulmonar valvular moderada.
3. Grupo C. Estenosis pulmonar valvular leve.
4. Grupo D. Estenosis pulmonar valvular sometida a valvuloplastia pulmonar o valvulotomía quirúrgica.
- Subgrupo D1. Efectiva.
- Subgrupo D2. Inefectiva.

Grupo A. Estenosis pulmonar valvular severa

Manejo inicial t = 0:
- Clase I: eco-Doppler. Valvuloplastia pulmonar percutánea. Prostaglandinas (PGE-1) en neonatos.
- Clase IIa: radiografía de tórax. ECG. Profilaxis antiendocarditis.
- Clase IIb: valvulotomía quirúrgica (puede estar indicada, junto con la ampliación con parche, en las
válvulas displásicas).
- Clase III: cateterismo cardíaco diagnóstico.
La valvuloplastia pulmonar está indicada a todas las edades como primera elección terapéutica. La
2
seguridad y eficacia de esta técnica han sido confirmadas por numerosos estudios .
No hay unanimidad respecto a si estos pacientes precisan profilaxis antiendocarditis, aunque si parece
3
justificada después de una valvuloplastia . La endocarditis es infrecuente, con una incidencia de 0,94
1
por 10.000 pacientes y año .

Grupo B. Estenosis pulmonar valvular moderada

Manejo inicial t = 0:
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- Clase I: eco-Doppler.
- Clase IIa: radiografía de tórax. ECG. Profilaxis antiendocarditis. Valvuloplastia pulmonar.
- Clase IIb: valvulotomía quirúrgica (mismo criterio que en las displásicas del grupo A).
- Clase III: cateterismo cardíaco diagnóstico.
Se considera indicada la valvuloplastia pulmonar y, por tanto, sería clase I si el gradiente es igual o
4
superior de 50 mmHg en pacientes mayores de 2 años .
Seguimiento t = 0 + n1 año + n3 años:
- Clase I: eco-Doppler.
- Clase IIa: profilaxis antiendocarditis. Valvuloplastia percutánea. ECG.
- Clase IIb: radiografía de tórax. Valvulotomía quirúrgica (mismo criterio que displásicas del grupo A).
Clase III: cateterismo cardíaco diagnóstico.
La posibilidad de progresión del gradiente por encima de 40 mmHg sucede en el 14% de los pacientes.
Es mayor en los niños menores de 4 años y más frecuente cuando el gradiente osciló entre 26 y 39
3
mmHg, que cuando fue inferior a 25 mmHg .
En los adolescentes asintomáticos con un gradiente de 40 a 49 mmHg, la valvuloplastia será clase IIa y,
1
si se encuentra entre 30 y 39 mmHg, será clase IIb .

Grupo C. Estenosis valvular pulmonar leve

Manejo inicial t = 0:
- Clase I: eco-Doppler.
- Clase IIa: profilaxis antiendocarditis. ECG.
- Clase IIb: radiografía de tórax.
- Clase III: cateterismo cardíaco. Valvuloplastia pulmonar. Valvulotomía quirúrgica.
Seguimiento t = 0 + n1 año + n3 años, hasta los 4 años; después, n5 años:
Clase I: eco-Doppler.
Clase IIa: profilaxis antiendocarditis. ECG.
Clase IIb: radiografía de tórax.
Clase III: cateterismo cardíaco. Valvuloplastia pulmonar. Valvulotomía quirúrgica.
A 25 años de seguimiento, el 96,1% de los pacientes con gradiente inicial inferior a 25 mmHg estaban
5 6
libres de tratamiento . El gradiente no progresa por encima de los 12 años de edad .
Si en la evolución el gradiente sobrepasa los 30 mmHg, el paciente pasaría al protocolo del grupo B.

Grupo D. Estenosis valvular pulmonar sometida a valvuloplastia pulmonar o valvulotomía

quirúrgica

Subgrupo D1. Efectiva

Corrección t = 0. Posprocedimiento superado. Valvuloplastia o valvulotomía quirúrgica efectivas

(gradiente por eco-Doppler inferior a 25 mmHg e insuficiencia pulmonar leve).
Seguimiento t = 0 + n6 meses en neonatos y lactantes; t = 0 + n1 año en los restantes
- Clase I: eco-Doppler. Profilaxis antiendocarditis. ECG.
- Clase IIb: radiografía de tórax.
- Clase III: cateterismo cardíaco. Valvuloplastia pulmonar. Valvulotomía quirúrgica.
Los resultados de la cirugía y, probablemente, de la valvuloplastia pulmonar son excelentes. Solamente
3,6,7
el 4% de los pacientes precisaron un segundo procedimiento en un seguimiento de 15 años .

Subgrupo D2. Inefectiva

Corrección t = 0. Valvuloplastia o valvulotomía quirúrgica ineficaz (gradiente residual mayor de 30

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mmHg y/o insuficiencia pulmonar de moderada a severa). El seguimiento y tratamiento de la

insuficiencia pulmonar salen de estos protocolos.
Los pacientes seguirán los controles de los grupos A y B, a los que se añadirá como clase I la
profilaxis antiendocarditis. Si la revalvuloplastia correcta no es efectiva, la valvulotomía quirúrgica,
con o sin ampliación del tracto de salida del ventrículo derecho, será clase I.

8. BIBLIOGRAFIA

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3. Tsutsui H, Sinale FG, Nagatsu M, et al. Effects of crónic b-adrenergic blockade on teh left
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5. Corin WJ, Murakami T, Monrad ES, et al. Left ventriuclar passive diastolic properties in chornic
mitral regurgitation. Circulation 1991; 83:797-807.

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7. Rosen SE, Borrer JS, Hochreiter C, et al. Natural history of the asymptomatic/minimally
symptomatic patient with severer mitral regurgitation secondary to mitral valve prolapse and normal
right an left ventricular performance. Am J Cardiol 1994;74:374-80.
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9. FLUJOGRAMA

Enfermedad Valvular
Pulmonar

Estenosis Insuficiencias

Pueden ser

Fiebre Reumática
Heredadas Provocadas Hipotensión
Infecciones de la vávlvulas
Degenerativas

Síntomas
Fatiga, debilidad, dolor de pecho, falta de aire,
irregularidades en el ritmo cardiaco, soplos
cardiacos

Diasgnóstico
Examen Físico
Rx Tórax
EKG
Ecocardiograma Doppler Color
Cateterismo Cardiaco

Tratamiento

Método Intervencionista por

Médico Quirúrgico estenosis