LUPUS ERITEMATOSO

SISTÉMICO
 
 

 
Integrantes:  Camila  Vásquez-­‐  Franco  Anrique-­‐    
   
Geraldine  Lucero  
  
¿Qué  es  el  lupus  eritematoso  sistémico?  
El  lupus  eritematoso  sistémico  (LES),  es  una  enfermedad  autoinmunitaria  
muy   compleja,   debido   a   que   el   propio   organismo   genera   autoanticuerpos  
los   cuales   provocan   que   este   reconozca   a   órganos,   tejidos   y   células   como  
agentes  externos  del  cuerpo,  provocando  así  inflamación  y  daño.  
 
¿A  quien  afecta  principalmente?  
Esta  enfermedad  autoinmunitaria  afecta  más  a  menudo  a  personas  de  raza  
negra  y  afrocaribeñas,  según  estudios  realizados  de  100.000  personas  200  
de  ellas  padecen  LES.  En  cambio,  en  caucásicos  el  número  de  personas  que  
padecen  la  enfermedad  disminuye  considerablemente,  como  por  ejemplo  
en   Francia,   solo   3   de   100.000   individuos   desarrollan   Lupus   eritematoso  
sistémico.  
También  cabe  destacar  que  afecta  mayormente  a  mujeres  que,  a  hombres,  
principalmente   en   edad   fértil,   esto   se   debe   a   que   el   nivel   hormonal   de  
estrógeno   y   estradiol   es   mucho   mayor   en   damas.   De   10   personas   que  
padecen  LES,  tan  solo  1  es  varón.  
Por   último,   es   importante   señalar   que   es   una   enfermedad   que  
frecuentemente  se  desarrolla  en  la  juventud  de  un  individuo,  pero  esto  no  
quiere  decir  que  él  LES  no  puede  presentarse  a  cualquier  edad.  
 
Manifestaciones  clínicas  del  LES  
Las  manifestaciones  en  los  pacientes  comienzan  a  aparecer  3  años  después  
que   se   desencadena   la   enfermedad,   es   importante   tener   en   cuenta   que  
cada   persona   se   comportará   diferente,   por   ende,   los   síntomas   clínicos  
pueden  variar,  y  estos  pueden  ir  y  volver.  

 1.   Síntomas   generales:   cansancio,   pérdida   de   peso   y   fiebre   prolongada,  

que  no  se  debe  a  ninguna  infección.  

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2.   Síntomas   articulares   y   musculares:   El   90%   de   los   pacientes   con   lupus  

presentan   artritis.   Las   articulaciones   que   mayormente   se   ven   afectadas  
son:  dedos  de  las  manos,  muñecas,  codos,  rodillas  y  pies.  

3.  Piel:  La  lesión  en  la  piel  es  una  característica  del  LES,  pero  es  la  menos  
frecuente,  los  pacientes  presentan  las  llamadas  “alas  de  mariposa”  la  cual   Comentado [PTL1]: O  “mariposa  lúpica”  

consiste   en   eritemas   que   se   encuentran   alrededor   de   la   nariz   y   mejillas.  

Cabe   destacar   que,   si   el   paciente   solo   presenta   síntomas   cutáneos,  
presentará  Lupus  eritematoso  discoide.  

4.  Ulceras  bucales:  Heridas  en  la  boca.  

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5.  Alopecia:  Caída  de  cabello.  

6.  Fotosensibilidad:  Sensibilidad  a  la  luz.  

7.   trastornos   de   la   sangre:   anemia,   leucopenia,   trombocitopenia   y  

trombosis.   Comentado [PTL2]: Explicar  el  Síndrome  antifosfolípidos  

-­‐  Otros  síntomas  dependen  de  la  parte  del  cuerpo  afectada:  

•   Cerebro   y   sistema   nervioso:   dolores   de   cabeza,   entumecimiento,  

hormigueo,  convulsiones,  problemas  de  visión  y  cambios  de  personalidad.  

•   Tubo  digestivo:  dolor  abdominal,  náuseas  y  vómitos.  

•   Corazón:  arritmias.  
•   Pulmón:  hemoptisis  (expectoración  con  sangre)  y  dificultad  para  respirar.  

•   Piel:  el  paciente  puede  presentar  el  fenómeno  de  Reynaud  el  cual  consiste  
en  que  producto  del  frio  se  tornan  las  manos  de  dos  colores.  
 
 
 
 
 

•   Riñón:  hinchazón  en  las  piernas.  

 
 

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 ¿Cuáles  son  las  causas  que  producen  esta  patología?  
 
El   lupus   eritematoso   sistémico   al   ser   una   enfermedad   autoinmunitaria   no  
tiene  una  causa  definida  del  por  que  se  desarrolla,  pero  si  se  sabe  que  hay  
diferentes  factores  que  contribuyen  a  su  aparición.  
La   predisposición   genética   es   un   punto   clave   para   padecer   esta  
enfermedad,  ya  que  ésta  se  define  como  el  aumento  de  probabilidades  de  
padecer  alguna  patología.  
En  segundo  lugar,  se  encuentran  los  factores  ambientales,  los  cuales  hacen  
mención  a  causas  externas  del  individuo  que  promueven  el  desarrollo  de  
alguna  enfermedad,  en  el  caso  del  lupus  son:  el  tabaquismo,  la  dieta,  la  
exposición  a  rayos  UV,  algunas  infecciones  y  ciertos  fármacos.  
Y   por   último   se   encuentran   los   factores   hormonales,   que   simplemente  
hacen  mención  al  aumento  o  disminución  de  algunas  hormonas.  
   

CAUSAS  

Predisposición  
genética   +   Factores  ambientales  
+   Factores  hormonales  

Desarrollo  de  enfermedad  y  aparición  de  manifestaciones  

clínicas  

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Mecanismo  general  del  LES  
 
 
 
 
 

 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
1.  Al  tener  predestinación  genética,  los  linfocitos  b  y  t  específicos  frente  
a  antígenos  nucleares  propios,  se  activarán  al  notar  estos  antígenos.  
2.  Los   factores   ambientales   provocarán   una   mala   apoptosis     por   parte  
de   la   célula   (ocurre   un   déficit   en   la   eliminación   de   los   cuerpos  
apoptóticos),  dejando  restos  de  antígenos  nucleares  propios.    
3.  A   su   vez,   los   linfocitos   reconocerán   estos   autoanticuerpos   (los  
linfocitos   reconocen   los   autoanticuerpos   unidos   a   los   cuerpos  
apoptóticos)  y  elaborarán  anticuerpos  antinucleares  (elaboran  varios  
tipos  de  autoanticuerpos,  los  más  distintivos  de  la  enfermedad  son  
los  antinucleares)  en  respuesta  a  estos.  
4.  Estos   anticuerpos   antinucleares   harán   endocitosis   (los  
autoanticuerpos  unidos  a  sus  antígenos  forman  complejos  antígeno-­‐  

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 anticuerpo.  Estos  complejos  son    endocitados  por  los  linfocitos  B  y  
las  células  dendríticas  plasmocitoides)  en  2  células,  en  el  linfocito  b  y  
en   la   célula   dendrítica   plasmocitoide   (CDp),   donde   se   unirán   a   los  
receptores  de  tipo  toll  (TLR)  en  el  endosoma  (son  reconocidos  como  
extraños  por  los  receptores  Toll,  activando  la  inmunidad  innata).    
5.  La   CDp   comenzará   a   producir   interferones   de   tipo   1,   estos   serán  
dirigidos   a   los   linfocitos   b,   los   cuales,   al   recibir   esta   señalización,  
comenzarán  a  producir  de  forma  persistente  e  intensa  anticuerpos  
inmunoglobulares   G   antinucleares,   desencadenando   el   ataque   al  
propio  organismo.  
   

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Predisposición  genética:  
1.   El   LES   afecta   a   los   alelos   del   receptor   Fc.   Este   tiene   como   función  
proteger   al   sistema   inmune   y   estimular   la   fagocitosis,   al   estar  
dañados  sus  alelos,  no  podrá  cumplir  su  función.  
2.   Se  produce  un  daño  a  su  vez  en  el  complejo  HLA  (complejo  mayor  de  
histocompatibilidad)  ,  estas  proteínas  se  encargan  de  que  el  sistema  
inmune   pueda   diferenciar   entre   sustancias   externas   y   sus   células  
dañadas,  por  lo  tanto,  generará  un  gran  problema  el  daño  en  este  
complejo   ya   que   el   organismo   no   podrá   reconocer   lo   propio   de   lo  
externo.  
3.   Por   último,   es   importante   destacar   que   se   producirá   existe   un  
polimorfismo   del   promotor   del   gen   IL-­‐10,   este   se   encarga   de   inhibir  
la  síntesis  de  citosinas  pro-­‐inflamatorias,  por  lo  tanto,  si  se  altera  este  
gen,   se   obtendrá   distintas   producirá   inflamación   en   el   organismo  
como  por  ejemplo  artritis  y  nefritis.  
 
Factores  hormonales:  
1.   Se  tendrá  como  consecuencia  Existe  un  aumento  en  la  conversión  de  
a   estrógeno   y   estradiol,   esto   provocará   estimulación   en   distintas  
sustancias,   como   el   células   como   los   linfocitos   T   CD4+,   CD8+,  
timocitos,  células  B  y  macrófagos.    
2.   También   se   generará   hiperprolactinemia,   la   cual   consiste   en  
encontrar  niveles  altos  de  prolactina  en  la  sangre,  lo  que  afectará  a  
los  estrógenos.  Podría  tener  efectos  como,  infertilidad  en  hombres  y  
mujeres.    
 
Factores  ambientales:  
 
1.   Existirá     Existe   una   interrupción   de   la   tolerancia   en   los   linfocitos   b   y  
t,   debido   al   polimorfismo   (diversidad)   en   varios   genes,   esto  
provocará  provoca  una  tolerancia  defectuosa  en  lo  propio  por  parte  
de  los  linfocitos.  

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 2.   Habrá  Existe  una  eliminación  defectuosa  de  los  inmunocomplejos  y  
células  apoptósicas.  
3.   Respuesta  inmunitaria  anormal,  debido  a  que  los  linfocitos  b  y  t,  no  
trabajarán  trabajan  adecuadamente.  
 
¿Cuál  es  el  tratamiento  utilizado  para  el  LES?   Comentado [PTL3]: Falta  mencionar  el  FUNDAMENTO  
FISIOPATOLÓGICO  que  justifica  el  uso  de  estas  terapias.  Ej:  
  Antiinflamatorios  inhiben  la  síntesis  de  prostaglandinas.  
Inminosupresores  en  general  inhiben  la  proliferación  de  los  
Hay  que  tener  en  cuenta  que  el  lupus  eritematoso  sistémico  no  tiene  cura,   linfocitos.  Etc….  
pero   si   gracias   al   avance   tecnológico   de   industrias   farmacéuticas   hay  
distintos  medicamentos  que  alivian  bastante  el  dolor  (la  inflamación),  lo  
cual   genera   como   consecuencia   que   un   paciente   pueda   vivir  
perfectamente  con  la  enfermedad  controlada  cínicamente.  
 
-­‐   Los  medicamentos  habitualmente  utilizados  en  el  LES  son:  
 
1.   Antiinflamatorio:  Alivian  él  dolor  de  la  artritis  y  otros  síntomas  leves  
como  dolores  musculares  
2.   Corticoides:   Son   los   medicamentos   más   importantes   para   tratar  
muchos  de  los  síntomas  de  el  lupus.  Todas  las  complicaciones  de  esta  
patología   pueden   ser   tratadas   con   los   corticoides   ya   que   reducen   la  
hinchazón,   el   dolor,   la   temperatura   y   algunas   molestias   por   la  
disminución  de  la  respuesta  del  sistema  inmune.  
3.   Antipalúdicos:   Estos   medicamentos   son   utilizados   para   él  
tratamiento   de   la   artritis,   ulceras   bucales,   lesiones   en   la   piel   y  
algunos  síntomas  pleurales  y  pericárdicos.  
4.   Inmunosupresores:   Se   emplean   cuando   existen   complicaciones  
importantes,  especialmente  en  él  riñón.  
 
Artritis  lúpica:   Comentado [PTL4]: Faltó  mencionar  que  el  mediada  por  el  
depósito  de  inmunocomplejos  en  los  capilares  de  la  
  membrana  sinovial  de  la  articulación  

-­‐   Se  produce  debido  al  polimorfismo  del  promotor  del  gen  IL-­‐10,  lo  que  
provoca  una  respuesta  inflamatoria  la  cual  dañara  las  articulaciones.  
-­‐   -­‐   La   artritis   lúpica   produce   dolor,   rigidez,   hinchazón,   sensibilidad   y  
calor  en  las  articulaciones.    

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 -­‐   En  comparación  con  la  artritis  reumatoide,  la  artritis  lúpica  es  menos  
invalidante  y  menos  probable  a  causar  degeneración  articular.  
-­‐   Menos   del   10   %   de   las   personas   con   artritis   lúpica   desarrolla  
deformidad  en  las  manos  y  los  pies  derivada  del  debilitamiento  óseo  
o  cartilaginoso.  
Nefritis  lúpica:   Comentado [PTL5]: Faltó  mencionar  que  el  mediada  por  el  
depósito  de  inmunocomplejos  en  los  vasos  sanguíneos  del  
glomérulo  renal.  
-­‐   Es  una  enfermedad  multisistémica  donde  existe  una  producción  de  
autoanticuerpos   y   formación   de   complejos   inmunitarios,   causa  
hinchazón  e  irritación  en  los  riñones.  
-­‐   Aproximadamente   la   mitad   de   las   personas   que   tienen   lupus  
eritematoso   sistémico   desarrollan   inflamación   en   los   riñones.   Esta  
inflamación  puede  provocar  insuficiencia  renal  (Síndrome  nefrítico).  
Comentado [PTL6]: Fotografía  NO  corresponde  a  nefritis  
lúpica.  
Los  riñones  humanos  normales  no  son  polilobulados  y  la  
  inflamación  lúpica  no  produce  lobulaciones.  Riñón  bovino?  

 
 
 
 
 
 
Embarazo  en  el  lupus  
 
-­‐  Se  produce  el  síndrome  antifosfolípidos  el  cual  es  una  enfermedad  del  
sistema  inmune  en  la  cual  existen  anticuerpos  con  aparente  especificidad  
por  fosfolípidos  con  carga  eléctrica  negativa,  generando  coágulos  en  
piernas  y  pies,  derrame  cerebral  (infarto  cerebral)  ataque  cardiaco  y  
abortos  espontáneos  a  repetición  (puede  ser  la  única  manifestación  del  
lupus).  
 
El   lupus   puede   aumentar   el   riesgo   de   estos   problemas   durante   el  
embarazo:  
1.   Exacerbaciones  del  lupus:  Aumento  de  síntomas  
2.   Preclampsia:  Presión  arterial  alta  que  sólo  tienen  las  embarazadas.  

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 3.   Nacimiento   prematuro:   Es   el   nacimiento   que   sucede   demasiado  
temprano;  es  decir,  antes  de  las  37  semanas  de  embarazo.  
4.   Aborto   espontáneo:   Sucede   cuando   el   bebé   muere   en   el   útero  
antes  de  las  20  semanas  de  embarazo.  
 
 
Bibliografia:  
 
-­‐   https://scielo.conicyt.cl/pdf/rmc/v138n7/art14.pdf  
 
-­‐   Wallace,   D:   Dubois's   Lupus   Erythematosus.   1997   Williams   &   Wilkins.   1289  
páginas    
 
-­‐   Schur,   PH:   The   Clinical   Management   of   systemic   Lupus   erithema,   1996.  
Lippincott,      281  páginas  
   
-­‐   S   Vasoo,   GRV   Hughes.   Theory,   targets   and   therapy   in   systemic   lupus  
erythematosus.  Lupus  (2005)  14,  181–188  
 
-­‐   Marshall  Eliot.  Lupus:  Mysterious  disease  holds  Its  
                     secrets  tight.  Science  2002;;  296:689.  
 
-­‐   http://www.cicv.cl/sites/default/files/lupues_eritematoso.pdf  

 
 
 
 

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