INTRODUCCION

La siguiente investigacin se refiere al tema LUPUS ERITEMATOSO SISTEMATICO representa la propuesta del pro toclogo de investigacin a realizarse en la a signatura de metodologa de la investigacin en el segundo ao dela carrera de contabilidad pblica y auditoria de la modalidad por encuentro del turno dominical en la que se considera que es de suma importancia y es una problemtica ms dela sociedad nicaragense. El Lupus Eritematoso Sistmico es una enfermedad de etiologa desconocida que afecta a muchos rganos y sistemas y que se caracteriza por la presencia de mltiples auto anticuerpos que participan en la lesin tisular mediada inmunolgicamente. No hay rgano, aparato o sistema que se pueda considerar indemne a esta enfermedad y, cuando se realizan pruebas o estudios especiales, siempre se encuentra que sus manifestaciones subclnicas son mucho ms frecuentes de lo esperado. La afectacin del Sistema Nervioso en el LES puede traducirse por una amplia gama de manifestaciones, sin que los estudios anatomopatolgicos hayan puesto de manifiesto una lesin cerebral capaz de explicar las anomalas neurolgicas o una lesin patognomnica por LES. Por otra parte, el evento cerebrovascular (ECV) constituye una alteracin neurolgica frecuente, y es sin duda una de las complicaciones ms graves del LES. Dentro de las manifestaciones neurolgicas, la cefalea es la ms frecuente. La patogenia de la cefalea en el LES se desconoce, aunque se han postulados varios mecanismos, principalmente la presencia de vasculitis y de anticuerpos anti fosfolpidos (AFL). El lupus eritematoso sistmico (LES) es un padecimiento autoinmune crnico con componente inflamatorio muy importante, que cursa con periodos de remisiones y exacerbaciones, que causa dao tisular mediado por mecanismos inmunolgicos en diferentes rganos, aparatos y sistemas. La expresin clnica de este padecimiento es muy variable y proteiforme como resultado del compromiso sistmico y posiblemente de una serie de factores relacionados entre s: genticos, inmunolgicos y ambientales. LES es ms frecuente de lo que se cree. Reconocerlo, diagnosticarlo e iniciar la teraputica a la medida del paciente son avances de gran valor que ofrecen seguridad profesional al mdico y beneficios indudables al paciente. Aunque la mortalidad en el pasado era significativa en pacientes con complicaciones vitales, hoy en da el pronstico se ha modificado sustancialmente debido a las mejoras en las tcnicas de laboratorio, avances en modalidades teraputicas, control adecuado de los pacientes y mejor conocimiento del Lupus.

En general, an en aquellos pacientes con complicaciones serias, el pronstico es favorable. En la mayora de los casos el Lupus tiene un curso benigno caracterizado por exacerbaciones con fatiga, fiebre baja crnica ondulante, y a veces dolor e hinchazn en las articulaciones o erupciones cutneas. La mayora de los pacientes lleva una vida normal, pero en ocasiones raras, algunos desarrollan serias complicaciones. El Lupus no es igual en todos los pacientes y los sntomas suelen ser diferentes; en general existen tres clases de Lupus: descuide (LD), sistmico (LES) y el ocasionado o inducido por medicamentos (LIM). El Lupus Discoide es limitado a la piel, principalmente de la cara, odos, cuello y cuero cabelludo. Casi nunca compromete rganos internos y los exmenes de laboratorio, como los anticuerpos antinucleares, por lo general son negativos. Luego de varios aos, aproximadamente en 10% de los pacientes se desencadenan sntomas sistmicos (diseminacin). Infortunadamente no existe manera de evitar esta complicacin. Generalmente el Lupus Eritematoso Sistmico (LES) es ms severo que el Discoide y puede afectar cualquier rgano del cuerpo aun en forma diferente en los distintos pacientes. No es frecuente encontrar dos individuos lpicos con los mismos sntomas. El Lupus Eritematoso Sistmico cursa con perodos de pocos o ningn sntoma (remisin) y con pocas de gran actividad (exacerbacin). En algunos casos, y de manera impredecible, la enfermedad puede desaparecer en forma espontnea. El Lupus inducido u ocasionado por medicamentos ocurre luego del uso, por lo general prolongado, de algunos frmacos. Por lo general los sntomas son menos severos y casi siempre desaparecen al suspender el medicamento responsable. En consecuencia, en todo paciente con diagnstico de Lupus Eritematoso, se deben investigar los medicamentos que por alguna razn est recibiendo.

JUSTIFICACION
La presente tema fue seleccionado bajo el inters de analizar y exponer a travs de una investigacin cientfica sobre el cual el LUPUS ERITEMATOSO SISTEMICO (LES), con el propsito de aporta grandes conocimientos sobre la enfermedad del Lupus, sus consecuencias y sobre todo sus sintomatologas para un diagnostico a tiempo. Teniendo conocimientos claros sobre esta enfermedad se podran evitar prdidas humanas porque en la actualidad se est presentando da a da mayor nmero de personas con esta enfermedad y lograr un mejor pronstico para este mal que est afectando a la poblacin. Est enfermedad es muy delicado para algunas personas que lo parecen la enfermedad llamada lupus es inmune es decir que no tiene cura solo puede controlarse de pendiendo cual sea. Es importante saber cules son sus sintomas y cmo podemos de detectarla.

PLANTIAMIENTO DEL PROBLEMA

La necesidad de conocer el impacto y la trascendencia de esta enfermedad el lupus eritematoso sistmico es una enfermedad autoinmune, que puede afectar a muchas partes importantes del cuerpo humano como el corazn, los riones, las articulaciones, la piel, pulmones, el cerebro, hgado, y el sistema nervioso central. Crnico quiere decir que no es curable, pero con una buena atencin mdica, la mayora d personas pueden llevar una vida plena. Con el lupus se ve afectando el sistema inmunitario, la parte del cuerpo que combate los virus, bacterias y otros microbios invasores extraos como la gripe. Autoinmune quiere decir que el sistema inmunolgico no puede diferenciar entre estos invasores extraos y los tejidos sanos del cuerpo por lo que tambin combate estos tejidos sanos. Esto causa inflamacin enrojecimientos e hinchazn y dolor. Las personas con lupus tienen exacerbaciones (la enfermedad empeora y la persona se siente mal) y remisiones (la persona mejora y se siente mejor) el lupus puede ser leve o grabe pero siempre debe recibir atencin mdica la enfermedad se presenta de maneras distintas y hace que dos personas dadas tengan sistemas distintos. Nadie sabe que causa el lupus. Los cientficos piensan que las personas nacen con los genes para desarrollar lupus y que algo precipita o desencadenan la enfermedad y los sintomas. Algunos factores que precipitan el lupus son: infeccin, ciertos medicamentos, luz solar, tencin nerviosa el lupus no es contagioso. No es posible contagiarse de alguien y tampoco se puede pasar a otra persona. Tener lupus puede significar que las exigencias de la vida cotidiana se vuelvan un desafo.

1- QUE ES EL LUPUS?

2- CUALES SON LOS SINTOMAS DEL LUPUS?

3- QUE CAUSA EL LUPUS?

4- CUAL ES EL TRATAMIENTO PARA EL LUPUS?

5- COMO PUEDE SABER SI USTED TIENE LUPUS?

6- CUALES SON LOS TRES TIPOS DE LUPUS?

7- CUALE SON LOS EFECTOS DEL LUPUS?

OBJETIVOS ESPECIFICOS

Definir el concepto de lupus.

Determinar las causas del porque seda el lupus.

Determinar los sntomas que da la enfermedad del lupus en las personas afectadas.

Conocer los tipos de lupus.

Definir las formas de tratamiento y dieta en las mujeres embarazadas con lupus.

OBJETIVOS GENER

Aprender que es y cules son las causas que provocan esta enfermedad, prevenir y/o llevar acabo un buen tratamiento. Conocer el comportamiento epidemiolgico clnico de pacientes con Lupus Eritematoso Sistmico (LES)

MARCO TERICO

Lupus Eritematoso Sistmico En 1851, Sir William Osler, Jefe de Medicina en el Hospital John Hopkins, not que muchos individuos con Lupus Eritematoso padecan una enfermedad que no slo afectaba la piel sino tambin otras partes del cuerpo. Osler decidi agregar la palabra "Sistmico" para distinguir entre este tipo de enfermedad y el Lupus Discoide. Frecuentemente el Lupus Eritematoso Sistmico no es una enfermedad grave; sin embargo, si no se lo controla puede lesionar rganos vitales como: los riones, el cerebro, el corazn y los pulmones. Esta enfermedad vara de paciente a paciente y an en el mismo paciente las manifestaciones clnicas pueden cambiar. Origina un amplio espectro de problemas y puede simular diversos procesos en el transcurso del tiempo, en el mismo paciente. Puede originar diversas erupciones cutneas, artritis, anemia, convulsiones o problemas psiquitricos y, a menudo, afecta a otros rganos internos entre los que se incluyen el rin, los pulmones y el corazn. Se observa una mejora espontnea o remisin (desaparicin total de los sntomas) que ocurre entre perodos de actividad de la afeccin. Estos perodos de mejora pueden durar semanas, meses y en algunos casos aos, antes de que la enfermedad se presente de nuevo. El LES es un desorden del sistema inmunitario el cual, normalmente, funciona protegiendo el organismo contra infecciones y cnceres. En l LES, dicho sistema inmunitario es hiperactivo y se producen importantes cantidades de anticuerpos anormales que reaccionan con los tejidos del propio paciente. La causa exacta del Lupus es desconocida pero la herencia, el entorno y los cambios hormonales juegan un papel importante. Afecta a 9 mujeres por cada varn, la edad de inicio es de los 20 a los 40 aos. En la actualidad las ltimas estadsticas cifran 7 casos nuevos de lupus al ao por cada 100.000 habitantes. Aunque se desconoce su etiologa, se han identificado tres factores bsicos relacionados con LES:

Factores genticos

Presentacin ms frecuente (hasta 10 veces) en los familiares de pacientes con LES que en la poblacin general. Mayor concordancia entre gemelos idnticos comparada con heterocigotos (60% vs 9%). Asociacin de LES con antgenos HLA clase (HLA-DR2 y DR3) tanto en raza blanca como negra. Asociacin de LES con enfermedades hereditarias por deficiencia de complemento: C1r, C1s, C1, INH, C4, C2, C5 y C8, principalmente con deficiencia de C2. La deficiencia parcial de C2 en heterocigotos es tambin ms frecuente, del 6% en LES vs 1% en normales. Esta anomala congnita se asocia con HLA-A10 y HLA-B18.

Factores hormonales

Predominio en mujeres, con un inicio frecuente en los periodos cercanos a la menarquia, durante el embarazo o en el periodo posparto y su relacin con anticonceptivos orales y en particular con los que contienen estrgenos. Los estrgenos aumentan la produccin de auto anticuerpos y son capaces de ocasionar depresin de la inmunidad celular.

Factores ambientales

La relacin entre la exposicin a la luz solar y el inicio o la exacerbacin del LES. Relacin entre infeccin (virus y bacterias) y la exacerbacin del LES. Exposicin ocupacional a metales pesados como cadmio, mercurio y oro y otros elementos relacionados con la produccin de anticuerpos antinucleares como slice, pesticidas, polivinilo y otros. Participacin de medicamentos en la induccin de anticuerpos antinucleares y lupus: procainamida, hidralazina, cloropromazina, isomiaria, propiltiouracilo y anticonvulsivantes. Relacin entre LES e implantes de silicona y desnutricin proteico-calrica.

Los hallazgos clnicos son muy variables. l LES puede comenzar de forma sbita con fiebre que simula una infeccin aguda, o puede hacerlo de manera insidiosa durante meses o aos con episodios de fiebre y malestar general. Los hallazgos iniciales pueden ser cefaleas vasculares, epilepsia o psicosis. Pueden aparecer manifestaciones relacionadas con casi cualquier sistema del organismo. Los sntomas articulares, que oscilan entre las artralgias intermitentes y la poli artritis aguda, aparecen en el 90% de los pacientes aproximadamente y pueden estar presentes durante aos antes de que se produzcan otros sntomas. En la enfermedad de larga evolucin, pueden producirse erosiones de las inserciones capsulares en las articulaciones metacarpo falngicas con deformidad articular secundaria sin signos radiogrficos de erosiones marginales aparentes (artritis de Jaces). Sin embargo, la poli artritis del lupus no suele ser destructiva ni deformante. Las lesiones cutneas incluyen el eritema malar en mariposa caracterstico, lesiones discoides y lesiones maculopapulares firmes y eritematosas en cara, reas expuestas del cuello, zona superior del trax y codos. Es rara la formacin de ampollas y la ulceracin, aunque son frecuentes las lceras recidivantes sobre las membranas mucosas (en especial en la porcin central del paladar duro, cerca de la unin entre el paladar duro y el blando, la mucosa oral y de la enca y la zona anterior del tabique nasal). Es frecuente la alopecia generalizada o focal durante las fases activas de la enfermedad. Tambin puede existir un eritema moteado en los lados de las palmas con extensin hacia los dedos, eritema periungueal con edema y lesiones maculares rojo prpura en las superficies palmares de los dedos. Puede desarrollarse una prpura secundaria a la trombocitopenia o angetis necrotizante de los pequeos vasos. Aparece foto sensibilidad en el 40% de los pacientes. Las alteraciones de la mucosa oral son muy escasas. Entre los aspectos clnicos se aprecian erosiones, ulceraciones no dolorosas, vesculas, placas rojas, blancas o ampollares. Las observaciones anatmicas ms frecuentes son en labio, mucosa, enca y paladar pudindose presentar de manera bilateral. Los cambios que se pueden presentar en la mucosa son muy similares a los del liquen plano erosivo, reas erosionadas y lesiones blancas, queratosis, lineales y ovaladas. Estas lesiones requieren de biopsia y de ciertos exmenes especiales para llegar al diagnstico. La mucosa bucal se ve ms afectada en los casos de LED que en los casos de LES; pudiendo presentarse antes o despus del desarrollo de las lesiones cutneas e incluso a la ausencia de estas, teniendo como variantes la agudeza de la enfermedad; aunque el 10% de los pacientes con LD crnico presentan manifestaciones bucales por lo menos un 75% del tipo sistmico agudo tiene alguna clase de manifestacin bucal antes de la muerte. Es posible que el Lupus

Eritematoso produzca lesiones en la mucosa bucal sin lesiones cutneas. Las manifestaciones bucales en l Muchos autores presentan gran atencin al sndrome de Sjogren y las enfermedades autoinmunes.

Este sndrome se caracteriza por la coexistencia de la trada (Xerostoma, xeroftalmia y enfermedad articular reumtica) que puede acompaar a otras enfermedades inmunes del colgeno como LES, poli artritis modosa y Esclerodermia. De un 5-10% de los enfermos con LES presenta el complejo de resequedad (Xerostoma y queratoconjuntivitis). Es frecuente la pleuritis recidivante, con derrame o sin l. Es rara la neumonitis del lupus, aunque son frecuentes las alteraciones menores de la funcin pulmonar. En raras ocasiones puede producirse una hemorragia pulmonar con amenaza vital. Con frecuencia existe pericarditis. Otras complicaciones graves muy poco frecuentes son la vasculitis de arterias coronarias o la miocarditis fabricante. Es tambin frecuente la adenopata generalizada, especialmente en nios, adultos jvenes y en la raza negra. Aparece esplenomegalia en el 10% de los pacientes. En el aspecto histolgico, el bazo puede mostrar una fibrosis peri arterial (lesin en piel de cebolla). Las afecciones cardiacas como pericarditis, miocarditis y endocarditis pueden estar presentes. La miocarditis en l LES, por lo general conduce a una insuficiencia cardiaca congestiva con taquicardia, ritmo de galope y cardiomegalia. La endocarditis verrugosa con vegetaciones de Libman-Sacks (vegetaciones ovoides de 1-4 mm formados a lo largo de las vlvulas del corazn) es solo diagnosticado en la necropsia. Otro fenmeno presente es la poliserositis que consiste en la inflamacin de las superficies serosas del pericardio, trax y abdomen caracterizndose por la presencia de dolor. La afectacin del SNC puede producir cefaleas, cambios de personalidad, evento vascular cerebral, epilepsia, psicosis y sndrome cerebral orgnico. Aunque la trombosis o la embolia de la arteria cerebral o pulmonar son raras, se asocian con la presencia de anticuerpos anticardiolipina. Las alteraciones en el SNC pueden ser nicas o mltiples siendo su diagnstico un poco difcil. La afeccin es una caracterstica clnica frecuente y grave de los enfermos con LES, siendo asintomtica en la mayora de los casos, pudindose presentar desde una alteracin mnima hasta la glomrulo nefritis membranosa, muy relacionada con un mal pronstico. Con el advenimiento de la inmunoflurescencia se aprecian 3 lesiones histolgicas

caractersticas. (Glomrulo nefritis focal proliferativa, Glomrulo nefritis proliferativa difusa, Glomrulo nefritis membranosa).

El sndrome hemofagoctico del lupus agudo es una forma de presentacin muy rara, con fiebre y pancito pea fulminante, descrito en asiticos (especialmente en descendientes de chinos), entre los que l LES tiene una incidencia elevada. La mdula sea muestra proliferacin de histiocitos reactivos, con fagocitosis de clulas hematopoyticas (un ejemplo del sndrome hemofagoctico reactivo). No existen pruebas de una infeccin subyacente. Los pacientes responden rpidamente a los corticoides. La anemia normo crmica normo citica es quizs la afeccin hemtica ms comn en el enfermo con LES. De igual manera es usual observar otros fenmenos como: leucopenia, trombocitopenia, VSG alta. De resultados positivos se encontrarn: Protena C reactiva, Prueba de Coombs, VDRL falsamente positivo, Aler-Rose, crio globulina del tipo mixto Giga e IBM, niveles deprimidos de complemento, depsito de inmunoglobulinas y complemento a lo largo de la Membrana basal glomerular. Las manifestaciones clnicas se basan en vasculitis, petequias, manchas prpuras, equimosis, livedo reticulares en miembros inferiores o zonas de necrosis, ppulas, prpuras en las manos y pies. Existe una tendencia a las trombosis en aquellos pacientes que presenta anticuerpo anticardiolipina o anti fosfolpido. Los trastornos digestivos como ulceraciones gastrointestinales ocasionadas por la vasculitis son de carcter frecuente en el enfermo. La pancreatitis, la hepatomegalia y la esplenomegalia son frecuentemente vistos en los pacientes con LES. La afeccin visual presente en las retinas y las crneas se presentan en un ndice bajo de los pacientes afectados. El cuerpo citoide, lesin exudativa blanca y esponjosa en las capas de fibras nerviosas de la retina, adems de la ulceracin de la crnea (Sndrome de Sjogren) son unas de las manifestaciones ms comunes a nivel ptico. La histopatologa es de gran importancia en la verificacin del diagnstico. En la epidermis hay hiperqueratosis, tapones crneos, atrofia de la capa de Malpighi y degeneracin hidrpica de la basal. En dermis infiltrado linfocitario en parches alrededor de los anexos, edema, vaso dilatacin y ligera extravasacin de eritrocitos. Hay depsitos fibrinoides en tejido conjuntivo y puede haber degeneracin mucoide del tejido. Otros hallazgos histolgicos importantes son el engrosamiento segmentario de las membranas basal del penacho glomerular (Asa de alambre). Cutcula de cebolla a nivel del bazo. Otro fenmeno importante son los Cuerpos de Hematoxilina; que son masas glomerular homognea de

material nuclear que se tie de prpura azulado con la hematoxilina, encontradas en el corazn, riones, pulmones, bazo, ganglios linfticos y membranas serosas y sinoviales.

En ms del 98% de los pacientes con LES existe una prueba de ANA positiva (por lo general con ttulos altos) y esto obliga a realizar otras determinaciones ms especficas para detectar anticuerpos anti-ADN de cadena doble (mediante ELISA o con el mtodo del portaobjetos con crithidia, una prueba menos sensible pero ms especfica). Cuando existen ttulos elevados de anticuerpos anti-ADN de cadena doble, son muy especficos de LES. Otros ANA y anticuerpos anticitoplsmicos (p. ej., Ro [SSA], La [SSB], Sm, RNP, Jo-1) son de ayuda en el diagnstico del LES y de otras enfermedades del tejido conjuntivo. Debido a que el Ro es fundamentalmente citoplsmico, en ocasiones se pueden detectar anticuerpos anti-Ro en pacientes con LES ANA negativos que presentan un lupus cutneo crnico. El anti-Ro es el anticuerpo causal del lupus neonatal y del bloqueo cardaco congnito. El anti-Sm es muy especfico del lupus, pero, al igual que ocurre con el antiADN de cadena doble, no es muy sensible. En el 5-10% de los pacientes con LES se producen resultados positivos falsos en las pruebas serolgicas de la sfilis. Pueden asociarse con una prueba positiva para el anticoagulante del lupus o con una prolongacin del tiempo de tromboplastina parcial. Los valores anormales en una o ms de estas determinaciones indican la presencia de anticuerpos anti fosfolpidos (p. ej., anticuerpos anticardiolipina), que se asocian con trombosis arterial o venosa, aborto espontneo, prdida fetal tarda y trombocitopenia. Los anticuerpos anticardiolipina se pueden detectar mediante ELISA. Los niveles de complemento srico suelen estar disminuidos en la fase activa y son muy bajos en los pacientes con nefritis activa. La VSG est elevada de manera casi uniforme durante la fase activa del trastorno. Los niveles de protena C reactiva son sorprendentemente bajos en l LES, incluso con una VSG >100 mm/h. La leucopenia es la norma, sobre todo con linfgena en l LES activo. Puede existir una anemia hemoltica. La trombocitopenia autoinmune puede ser grave y producir compromiso vital. La presencia de LES es indistinguible en ocasiones de la prpura trombocitopenia idioptica.

La afectacin renal puede ser evidente en cualquier fase, incluso aunque no existan otras manifestaciones del LES. Un ttulo elevado de anticuerpos anti-ADN o una elevacin del mismo puede predecir el riesgo de nefritis en el lupus. No suele ser necesaria la biopsia renal para el diagnstico, pero puede ayudar a evaluar el estado de la afectacin renal (p. ej., inflamacin activa frente a fibrosis pos inflamatoria) y puede determinar la conducta teraputica. Los anlisis de orina pueden permanecer sin alteraciones a pesar de la comprobacin de afectacin renal temprana por la biopsia. Por esta razn, se deben realizar a intervalos regulares durante el seguimiento del paciente en remisin aparente. La presencia de hemates y de cilindros granulares sugiere una nefritis ms activa. El tratamiento del LES depende de las manifestaciones clnicas y de la actividad de la enfermedad en cada momento. Un diagnstico precoz y preciso; el mejor conocimiento de las anomalas inmunolgicas en l LES y diversos ensayos teraputicos, han contribuido a mejorar el tratamiento de los pacientes con LES. Las revisiones mdicas peridicas y los controles analticos son importantes para monitorizar l LES. El tratamiento debe individualizarse para cada paciente, dependiendo de sus problemas particulares y de la gravedad de su enfermedad. Cuando solamente hay ligera inflamacin, los antiinflamatorios no esteroideos pueden ser suficientes. El frmaco ms importante, cuando se usa adecuadamente, en el tratamiento del LES son los crticoesteroides. Las drogas anti malaria como la Hidroxicloroquina o Di fosfato de Cloro quina, reduce la actividad del LES y estn especialmente indicados en las manifestaciones cutneas y articulares. l LES grave requiere tratamiento con drogas inmunosupresoras como Azatioprina y Ciclofosfamida. A menudo la enfermedad pasa por perodos quiescentes o de escasa o nula actividad, durante los cuales puede reducirse, o incluso suspenderse la medicacin. Se recomienda a los pacientes evitar el sol. El paciente debe estar en reposo adecuado, dieta variada y baja en grasas de origen animal y proteccin contra el sol. Siempre tener presente la

agresividad potencial de infecciones oportunistas. Las medidas anticonceptivas deben considerarse por los inconvenientes de los estrgenos y progestgenos orales.

Lupus Eritematoso Discoide Fue descrita en 1851 por el mdico francs Cazenave. En dicha poca el lobo tena muy mala reputacin y a Cazenave le pareci que las lesiones faciales tenan una similitud con las mordidas de lobo, por lo que el mdico francs decidi usar la palabra latina Lupus que significa lobo para nombrar este padecimiento. Debido al color rojo de las erupciones cutneas se le agreg eritematoso (de eritema que significa rojo) al nombre. Al parecer el Lupus haba sido ya descrito por Hipcrates, 400 aos antes de la era cristiana. Se desconoce la causa del lupus eritematoso discoide (LED). Afecta la piel nicamente. Se caracteriza por manchas rojas, como brotes, que aparecen sobre ambas mejillas y el puente de la nariz, dando la impresin de una mariposa con las alas abiertas. Algunas de las lesiones ms severas dejan cicatrices y cambian la pigmentacin de la piel. Estas manchas pueden aparecer en otras partes del cuerpo, especialmente en las partes expuestas al sol. Esta forma de Lupus tambin puede causar perdida irregular del cabello, la cual no es necesariamente irreversible. El lupus eritematoso discoide (LED) donde el compromiso es exclusivamente cutneo y/o de mucosas respetando generalmente otros rganos y vsceras. Esta clase de lupus se agrava notablemente con el sol. Podemos considerar una forma clnica de LED localizado, cuando compromete slo cabeza y cuello y un LED generalizado o diseminado con lesiones por debajo del cuello. La enfermedad es ms frecuente en mujeres, sobre todo alrededor de los 30 aos de edad, pero el abanico de edad es ms amplio que para l LES. Para ver el grfico seleccione la opcin "Descargar" del men superior Inicialmente, las lesiones activas son ppulas eritematosas, redondeadas y des amativas y con atrofia central que miden de 5 a 10 mm de dimetro, con taponamiento folicular. Son ms frecuentes en las prominencias malares, el puente de la nariz, el cuero cabelludo y los

conductos auditivos externos y pueden persistir o recidivas durante aos. Las lesiones pueden ser generalizadas en toda la porcin superior del tronco y las superficies extensoras de las extremidades. Suele existir sensibilidad solar, lo que provoca la presencia de lesiones en las regiones expuestas de la piel. La afectacin de las membranas mucosas puede ser intensa, en especial en la boca. A su vez los labios pueden estar edema tizados, costrosos y/o ulcerados siendo esto ms frecuente en el labio inferior pues es el ms expuesto al sol. Las lesiones individuales del LED no tratado se extienden hacia la periferia de manera gradual, mientras que en el centro se produce atrofia.

Las cicatrices residuales no son contrctiles. Puede producirse la invaginacin en costura de alfombra en los folculos dilatados en las lesiones muy escamosas. La alopecia puede estar muy extendida y hacerse permanente por la formacin de fibrosis. El LED puede extenderse a zonas no expuestas a la luz solar, aunque siempre sin compromiso de rganos internos. Aunque el LED suele estar limitado a la piel, hasta el 10% de los pacientes desarrollan grados variables de afectacin sistmica. Sin embargo, sta no suele ser grave y puede manifestarse slo por la presencia de anticuerpos nucleares. Son frecuentes la leucopenia y las manifestaciones sistmicas transitorias leves (p. ej., artralgias). Muy pocos pacientes con LED desarrollan una sinovitis crnica como nica manifestacin sistmica. Debido a que las lesiones cutneas del LED y del LES pueden ser idnticas, el paciente que presenta una lesin discoide tpica debe ser examinado para determinar si presenta afectacin sistmica. Se debe hacer una anamnesis y una exploracin clnica para descartar que se trate de una manifestacin cutnea inicial de un LES. Las pruebas diagnsticas deben incluir una biopsia del borde activo de la lesin, recuento de clulas sanguneas, VSG, pruebas para anticuerpos antinucleares y estudios de funcin renal. La biopsia de piel no permite diferenciar entre LED y LES, pero s permite descartar otras patologas. Los anticuerpos anti-ADN de cadena doble estn ausentes siempre en el LED. En el diagnstico diferencial, las lesiones de roscea se caracterizan por pstulas y la ausencia de atrofia. Las lesiones de la dermatitis seborreica nunca son atrficas y afectan con frecuencia a la regin naso labial, que pocas veces se altera en el LED. Las lesiones causadas por foto sensibilidad no son atrficas y suelen desaparecer cuando se evita la exposicin directa a la luz solar. El linfoma o las placas de sarcoidosis pueden simular el LED, aunque la biopsia permite confirmar el diagnstico. Cuando se afectan los labios y la mucosa oral se deben descartar la leucoplaquia y el liquen plano.

El personal mdico cuando toma contacto con una persona que presenta LED o sospecha que puede tenerlo debe de saber que: 1. Debe realizarse una biopsia de piel. La histopatologa es caracterstica y la inmunofluorescencia es positiva en un 90% de los casos. 2. Los anlisis de laboratorio generalmente son normales 3. Debe efectuarse un examen dermatolgico minucioso del paciente.

Para el tratamiento, se utilizan durante perodos breves cremas corticoides de mediana y alta potencia y algunos dermatlogos realizan infiltraciones con corticoides. Si los tratamientos locales no fueran suficientes, pueden emplearse por va oral los antipaldicos, previo control oftalmolgico que debe mantenerse durante el transcurso del tratamiento para descartar posible retinopata cuando las dosis son imprudentemente altas. La posibilidad de lesin ocular a dosis convencionales es remota. Tambin los corticoides por va oral pueden administrarse durante perodos cortos. Se prescribe en ocasiones y en pacientes que no responden a las teraputicas anteriores, talidomida, con todas las precauciones del caso en mujeres en edad de gestar, dada su teratgeno (produccin de malformaciones fetales). En ocasiones se ha recurrido a tratamientos con sales oro, sulfonal, clofazimine, o agentes inmunosupresores que pueden beneficiar casos extremadamente refractarios de LED. Todos estos tratamientos deben ser monitoreados por el mdico. El pronstico es en general bueno. Las lesiones pueden persistir aos alternando pocas buenas con otras de exacerbacin. La conversin de LED a LES es extremadamente rara. Muy ocasionalmente pueden ocurrir transformaciones de lesiones de oreja y/o cuero cabelludo a carcinomas epidermoides. Estos tumores pueden ser diagnosticados y extirpados precozmente si el seguimiento es correcto. Como recomendaciones, el paciente debe evitar la exposicin a la luz solar y a la radiacin de las camas solares, emplear ropa adecuada para ello y bloqueadores solares.

HIPOTESIS

S el lupus se diagnosticara a tiempo dejara de ser una enfermedad fatal