Linfoma no hodgkin

clasificados en distintas entidades clinicas. que resultan de la combinacion de los datos clinicos. conducta biologica y respuestaal tratamiento variable. anormalidades citogeneticas. y celulas derivados de estos.hallazgos morfologicos. inmunologicos.e histiocitos y celulas NK). .• Los linfomas (ML) grupo heterogeneo de neoplasias malignas caracterizadas por proliferaciones derivadas de celulas nativas del sistema linfoide (los linfocitos -B y T.

• Que por su localizacion pueden clasificarse como nodales (o ganglionares: GL y tejido linfatico) o extranodales (o extraganglionares: timo. pulmón (BALT). dondequiera que se encuentre tejido linfoide asociado a las mucosas (MALT). . el bazo. piel bazo. médula hematopoyética. tejido linfoide asociado a la mucosa (MALT): tubo digestivo (GALT).

. Rara vez. hígado. el linfoma término se utiliza para referirse a una proliferación maligna de las células histiocítica. que luego puede extenderse al bazo.• Generalmente formando una masa tumoral. médula ósea y otros órganos en forma de tumores metastásicos.

 Hay dos tipos principales de linfomas:  El linfoma de Hodgkin –LH (enfermedad de Hodgkin)  El linfoma no-Hodgkin –LNH .

. • 5 veces más frecuente que la EH. sólo el 15% se deriva de T / NK. • La mayoría (85%) resulta de una proliferación de células B.• Grupo heterogéneo neoplasias malignas clonales linfoproliferativas del tejido linfoide extramedular con diferentes patrones de comportamiento y de respuesta al tratamiento • Diseminacion a sitios adyacentes y a distancia por la circulación linfática y finalmente por vía sanguínea. • Pueden ser indolentes o agresivos.

. de tejidos extraganglionares generadores de linfoma son los tejidos linfoides asociados a las mucosas. Un ej.• Comprende todos los linfomas cuya histología no muestra la célula de Reed-Sternberg y es muy heterogéneo. • No todos se localizan en ganglios linfáticos.

Raro compromiso extranodal. Diseminación ordenada. Compromiso extranodal común. cervical. Compromiso frecuente en Anillo de Waldeyer y mesentéricos. . Hombres jóvenes. localizada y contigua. Raro en Anillo de Waldeyer y mesentéricos. Mayores de 65 años. paraórtica).Linfoma Hodgkin Afecta una sola cadena ganglionar (supraclavicular. Diseminación no contigua. Linfoma No Hodgkin Frecuente compromiso de múltiples nódulos periféricos. mediastínica.

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• EPIDEMIOLOGIA .

• Los Linfomas No Hodgkin (LNH) son más frecuentes en adultos que en niños y tienen un incremento gradual con la edad. el curso clínico es variable y la tasa de curación es alrededor del 30% . • La edad promedio al diagnóstico es de 45 a 55 años. http://www. tiene predominio nodal. • 50% de sobrevida a 10 años.pdf . • En adultos la incidencia es alta. sobre todo a partir de los 50 años. el 70 al 90% corresponden a inmunofenotipo B. tiene predominio extranodal. es el difuso de células B grandes. • Tipo histológico más frecuente.org. es agresivo y se cura en el 70 al 90% de los casos.incan. • Hay diferencias clinicopatológicas importantes en los LNH de la infancia con los de la edad adulta. seguido del folicular. • En niños la incidencia es rara.mx/revistaincan/elemen tos/documentosPortada/1327326441. el 50-70% presentan inmunofenotipo B.• 5 veces más frecuente que la enfermedad de Hodgkin.

http://www. • En mujeres las tasas de incidencia y mortalidad mundiales fueron menores con respecto a las de los varones: 4.mx/revistaincan/elemen tos/documentosPortada/1327326441.org. Globocan 2002 • la tasa de incidencia mundial de LNH en hombres fue de 5.000 respectivamente.1/100.000 y la tasa de mortalidad 3.000 y 2.2/100.incan.4/100.6/100.• Con base en el registro de la Organización Mundial de la Salud (OMS).pdf .000.

6/100.incan. los datos de Globocan 2002 para en hombres fueron: tasa de incidencia 4.5/100.1/100.000. http://www.mx/revistaincan/elemen tos/documentosPortada/1327326441.000.000 y mortalidad de 1.3/100.pdf .• Para México. tasa de mortalidad 2. y para el género femenino incidencia de 3.org.000.

370 M ) a causa de la enfermedad • En 2003 en mexico . despues del cancer de piel y prostata.97%) en los utimos 20 años la inidencia del LNH ha ido aumentando aproximadamente 4% por año que representa 55. el linfoma no hodkin constiyuyo la tercera causa de cáncer en hombres (7.• EN 2008 se estima que a unas 66120 personas ( 35.450 hombres y 30 670 mujeres )se les diagnostico LNH en los estados unidos. • En mujeres fue la sexta causade cancer ( 3.790 H y 9.000 nuevos casos anualmente a nivel mundial .83%) . • Se calcula que para el 2009 se producirian 19 160 muertes ( 9.

Factores de riesgo asociados .

Generalmente el riesgo de LNH aumenta con la edad. Los linfomas linfociticos de linfocitos pequeños ancianos Linfoma linfoblastico adolecentes varones y adultosjovenes Linfomas folicularesadultos mediana edad • Infecciones por Virus Epstein Barr (VEB)-L.• Edad. Virus linfocitico-T humano tipo 1 (HTLV-1). sarcoma de kaposi asociado a herpes virus 8. Burkitt-. clamydia con el linfoma de la zona marginal ocular . Helicobacter pylori-MALToma gastrico. VIH. Difuso de celulas B grandes asociado al sida .y Virus de la Hepatitis B o C con linfoma de la zonamarginal esplenica Mycobacterium tuberculosis. L .

difenilhidantoina. terapia inmunosupresora post transplante. tintes para cabello. enfermedad celiaca. síndrome de Wiskott-Aldrich. plomo. cloruro de vinilo y asbestos. herbicidas.• Inmunosupresión (VIH. ataxia. LES) • Exposición a productos tóxicos. enfermedad inmune. solventes orgánicos.hiperplasia linfoide-linfoma-) industriales (arsénico. heredadatalengectasia.) • Genéticos (Antecedentes familiares de enfermedad de Hodgkin o LNH) • Radioterapia o la quimioterapia . Ocupacionales (plaguicidas. síndrome de Klinefelter. síndrome de Sjögren. síndrome de Chédiak-Higashi . clorofenoles. desordenes autoinmunes (reumatoide.

perforacion o hemorragia) • Dolor oseo. fiebre. dolor lumbar .Presentación clínica • linfadenopatias persistentes. obstruccion. dolor neurogeno. y sudoracion nocturna • Cansancio intenso y debilidad generalizada • 20% adenopatias mediastinales  tos persistente. plenitud. dolor toracico • Gran masa o esplenomegalia  dolor o malestar abdominal. perifericas e indoloras – Algunas son fluctuantes de tamaño • 20% sintomas B perdida de mas del 10 % de peso en los 6 meses previos x causas inexplicables.

HEPATITIS B Y C Hipoggammaglobulinemia policlonal LDH En pacientes vih postitivo el recuentod de CD4 En hombres jovenes con masa tumoral en mediastino .fetoproteina y gonadotropina corionica humana b.hiperuricemia x la lisis tumoral PRUEBAS DE FUNCION HPATICA PF RENAL.Obstruccion ureteral o afectacion renal Serologia (VIH .linfocitosis o cel linfoides anormales QS..Estadificacion • • • • • • • • • • • • Historia clinica Examen fisico Laboratorio: BH. hacer diagnostico diferencial de tumor de celulas germinales en mediastino con determinacion de a.. • Cariotipo por bandeo o FISH ..

• Biopsia de medula osea con inmunofenotipo Inmunohistoquímica mínima obligatoria: • CD2. burkitt Cabeza y cuello Asociado a VIH Gonadal Mama Epidural Intraocular Leucemia linfoblastica http://www. CD4.mx/revistaincan/elemen tos/documentosPortada/1327326441.incan. CD19 Y CD20 nos sirven para linfocitos B • Puncion lumbar con citologia: en pacientes con riesgo de afeccion a SNC linfoma difuso de celulas b grandes con elevacion de DHL y mas de un sitio de afeccion extranodal linfoma agresivo en la biopsia de medula osea.org. CD7 y CD8 son útiles para identificar linfocitos T • CD10. CD3.pdf .

mx/revistaincan/elemen tos/documentosPortada/1327326441.pdf .org.Estudios de imagen • • • • Radiografia torax Tac cuello .incan. abdomen y pelvis PET TC ( no en linfomas indolentes) RM en lde orbita . torax. SNC. afeccion a raices nerviosas o medula espinal • GALLIUM scans • Endoscopia ( respiratorio y digestivo ) • Rectosigmoidoscopia en varones VIH positivo http://www.

5) o linfoma anaplastico quinasa (ALK) – EN linfoma anaplastico de celulasgrandes • t(11.Confirmacion de diagnostico : BIOPSIA • Puede ser incluido para la confirmacion • Valoracion de la clonalidad.14) o blc-1—linfoma de celulas del manto • Trisomia 3 o 18 – linfoma de zona marginal .14) o MYC – linfoma de burkitt • t(14. analisis citogenetico y estudios moleculares.18)o blc-2 – linfoma folicular • t(2. • Se pueden diagnosticar reordenamiento o no exprecion de ciertas oncoproteinas: • t(8. inmunofenotipo.

Ann Harbor .ESTADIFICACION.

Estadío I: ganglios localizados Estadío II: más ganglios. supradiafragmáticos Estadío III: más ganglios. en cualquier lugar Estadío IV: afectación extraganglionar MESES o AÑOS .

Presentan mayor rapidez de crecimiento que los de grado intermedio. • Grado intermedio. que requieren inmediato e intensivo tratamiento. son linfomas indolentes que crecen lentamente. que requieren tratamiento inmediato. • Alto grado. Generalmente no requieren tratamiento inmediato. y con frecuencia son curables. Linfomas de crecimiento rápido con un patrón agresivo. Rara vez se curan y pueden tranformarse con el tiempo a combinación de tipos de indolente y agresivo. y son muy a menudo incurables . a menos que exista compromiso en la función de algún órgano. • Bajo grado.CLASIFICACION SEGÚN GRADO.

• El PET-CT está altamente recomendado al final del tratamiento para definir la remisión de acuerdo a los Criterios de Respuesta. . El aspirado y la biopsia de médula ósea solo se repetirá al final de tratamiento si inicialmente fueron positivos para la enfermedad.Evaluación de la Respuesta • Evaluación de la Respuesta después de 3 ó 4 ciclos y al final de último ciclo de tratamiento deben repetirse todos los estudios de imagen basales.

Respuesta .

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mx/revistaincan/elemen tos/documentosPortada/1327326441.org.pdf .http://www.incan.

Factores pronosticos • Tumores indoletes son raramente curables. pero tienen una prolongada historia natural • Diffuse large B-cell lymphoma ..es potencialmente curable • Un mejor pronostico es asociado a la exprecion paterna del gen CCB (germinal center B cell ) • Respuesta al tratamiento completa o parcial es de buen pronostico • Estadio incipiente I o II es buen pronostico .

DHL. http://www.mx/guias/TODAS/IMSS_174_09_LINFOMA_ NO_HODGKIN/IMSS_174_09_GRR.cucs. etapa ann harbor .• En el gruo de LNH agresivos debe establecerse el indice pronostico internacional IPI que valora: edad . desempeño fisico (ECOG).udg.pdf . y sitios de infiltracion extranodal.cvsp.

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Sobrevida a 5 a. Todos los pacientes Bajo Intermedio bajo Intermedio alto Alto ≤ 60 años Bajo Intermedio bajo Intermedio alto Alto 87 76 55 44 70 50 49 40 73 51 43 26 92 78 57 46 86 66 53 58 83 69 46 32 > 60 años Bajo Intermedio bajo Intermedio alto Alto 91 71 56 36 46 45 41 37 NEJM 1993.Grupo de riesgo Rspuesta completa (%) Sobrevida libre de enfermedad 5a.329:987-94 56 44 37 21 .

ECOG.Ann arbor III o IV . • O-1 90% sup a 5 años • >3 53% . Hb <12 g/dl y num de sitios ganglionares .• En el grupo de LNH indolentes debe establecerce el indice pronostico internacional para linfoma folicular ( FLIPI) valora: • Edad >60 años .

Clasificación • La clasificación actual de la Organización Mundial de la Salud de los tumores de los tejidos hematopoyéticos y linfoides en su cuarta edición (Lyon.10-12% • Determina la linea celular y los subtipos mediante un metodo mas cientifico . • LNH celulas B – 88-90% • LNH celulas T -. describe las diferentes categorías de las neoplasias linfoides . Francia 2008). reconoce varias entidades que antes no eran clasificables en la work formulation .

Leucemia/ linfoma de células T del adulto Prolinfocitica de linfocitos B Cutaneos Linfoma linfoplasmocitario Micosis fungoide Linfoma de células del manto Sindrome de Sézary Tricoleucemia Linfoma anaplasico cutáneo primario Mieloma de celulas plasmáticas Linfoma de células grandes Gammapatia monoclonal de significado incierto (GMSI) Papulosis linfomatoide Linfoma folicular Otros linfomas ganglionares De grado citológico I Linfoma extraganglionar de células NK/T de tipo nasal De grado citológico II Linfoma de células T del tipo enteropatico De grado citológico III Linfoma de células T hepatoesplenico Linfoma de la zona marginal Linfoma de células T similar a la paniculitis subcutánea Leucemia de células peludas Ganglionares Plasmocitoma solitario del Hueso Linfoma angioinmunoblastico de células T Plasmocitoma extraoseo Linfoma periférico de células T sin especificar Amiloidosis primaria Linfoma anaplasico de células grandes Enfermedad de cadenas pesadas Neoplasias de estirpe y etapa de diferenciación inciertos Linfoma difuso de células B grandes Linfoma de células NKblasticas. Neoplasias de precursores de células B IV. Neoplasias de células T periféricas y NK Leucemia / linfoma linfoblástico de precursores B Leucemia linfocítica crónica de células T II. Neoplasias de precursores de células T Leucemia/ diseminada Leucemia / linfoma linfoblástico de precursores T Leucemia prolinfocitica de células T II. Linfoma de linfocitos B de la zona marginal extraganglionar del tejido linfático asociado a la mucosa (Linfoma MALT o MALToma) Linfoma de linfocitos B de la zona marginal ganglionar Linfoma mediastinico (Timico) de linfocitos B grandes Linfoma intravascular de linfocitos B grandes. Linfoma primario de los derrames Linfoma/leucemia de Burkitt .CLASIFICACION REAL I. Neoplasias de células B periféricas (maduros) Leucemia prolinfocitica de células T grandes y granulosas Leucemia linfocítica crónica / linfoma linfocítico de células Leucemia agresiva de células NK pequeñas.

• Basados En la historia natural de la enfermedad el linfoma no hodkin clinicamente se puede clasificar en : • Indolente • Agresivo • Altamente agresivo .

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