Linfoma no hodgkin

• Los linfomas (ML) grupo heterogeneo de neoplasias malignas caracterizadas por proliferaciones derivadas de celulas nativas del sistema linfoide (los linfocitos -B y T. inmunologicos.e histiocitos y celulas NK). conducta biologica y respuestaal tratamiento variable. clasificados en distintas entidades clinicas. . que resultan de la combinacion de los datos clinicos. y celulas derivados de estos. anormalidades citogeneticas.hallazgos morfologicos.

pulmón (BALT).• Que por su localizacion pueden clasificarse como nodales (o ganglionares: GL y tejido linfatico) o extranodales (o extraganglionares: timo. médula hematopoyética. piel bazo. . dondequiera que se encuentre tejido linfoide asociado a las mucosas (MALT). el bazo. tejido linfoide asociado a la mucosa (MALT): tubo digestivo (GALT).

que luego puede extenderse al bazo. . médula ósea y otros órganos en forma de tumores metastásicos. hígado.• Generalmente formando una masa tumoral. el linfoma término se utiliza para referirse a una proliferación maligna de las células histiocítica. Rara vez.

 Hay dos tipos principales de linfomas:  El linfoma de Hodgkin –LH (enfermedad de Hodgkin)  El linfoma no-Hodgkin –LNH .

• Pueden ser indolentes o agresivos. .• Grupo heterogéneo neoplasias malignas clonales linfoproliferativas del tejido linfoide extramedular con diferentes patrones de comportamiento y de respuesta al tratamiento • Diseminacion a sitios adyacentes y a distancia por la circulación linfática y finalmente por vía sanguínea. sólo el 15% se deriva de T / NK. • 5 veces más frecuente que la EH. • La mayoría (85%) resulta de una proliferación de células B.

• No todos se localizan en ganglios linfáticos. de tejidos extraganglionares generadores de linfoma son los tejidos linfoides asociados a las mucosas.• Comprende todos los linfomas cuya histología no muestra la célula de Reed-Sternberg y es muy heterogéneo. Un ej. .

Hombres jóvenes. Raro compromiso extranodal. Compromiso extranodal común. Diseminación no contigua. . cervical. mediastínica. Raro en Anillo de Waldeyer y mesentéricos. localizada y contigua. paraórtica). Diseminación ordenada. Mayores de 65 años.Linfoma Hodgkin Afecta una sola cadena ganglionar (supraclavicular. Compromiso frecuente en Anillo de Waldeyer y mesentéricos. Linfoma No Hodgkin Frecuente compromiso de múltiples nódulos periféricos.

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• EPIDEMIOLOGIA .

• En niños la incidencia es rara. tiene predominio nodal. es agresivo y se cura en el 70 al 90% de los casos. • En adultos la incidencia es alta. sobre todo a partir de los 50 años. http://www.• 5 veces más frecuente que la enfermedad de Hodgkin. es el difuso de células B grandes. tiene predominio extranodal.mx/revistaincan/elemen tos/documentosPortada/1327326441. seguido del folicular. • Tipo histológico más frecuente.incan.pdf . el curso clínico es variable y la tasa de curación es alrededor del 30% . • Los Linfomas No Hodgkin (LNH) son más frecuentes en adultos que en niños y tienen un incremento gradual con la edad. • 50% de sobrevida a 10 años. el 50-70% presentan inmunofenotipo B. • Hay diferencias clinicopatológicas importantes en los LNH de la infancia con los de la edad adulta. el 70 al 90% corresponden a inmunofenotipo B. • La edad promedio al diagnóstico es de 45 a 55 años.org.

6/100.pdf .mx/revistaincan/elemen tos/documentosPortada/1327326441.incan.4/100.2/100.org.000 respectivamente.• Con base en el registro de la Organización Mundial de la Salud (OMS). http://www.000 y 2.000. Globocan 2002 • la tasa de incidencia mundial de LNH en hombres fue de 5. • En mujeres las tasas de incidencia y mortalidad mundiales fueron menores con respecto a las de los varones: 4.1/100.000 y la tasa de mortalidad 3.

pdf . y para el género femenino incidencia de 3.000 y mortalidad de 1. tasa de mortalidad 2.• Para México.6/100. los datos de Globocan 2002 para en hombres fueron: tasa de incidencia 4.incan.5/100.mx/revistaincan/elemen tos/documentosPortada/1327326441.org.000. http://www.1/100.000.000.3/100.

• En mujeres fue la sexta causade cancer ( 3.83%) .97%) en los utimos 20 años la inidencia del LNH ha ido aumentando aproximadamente 4% por año que representa 55. despues del cancer de piel y prostata.000 nuevos casos anualmente a nivel mundial . el linfoma no hodkin constiyuyo la tercera causa de cáncer en hombres (7.370 M ) a causa de la enfermedad • En 2003 en mexico .• EN 2008 se estima que a unas 66120 personas ( 35.450 hombres y 30 670 mujeres )se les diagnostico LNH en los estados unidos. • Se calcula que para el 2009 se producirian 19 160 muertes ( 9.790 H y 9.

Factores de riesgo asociados .

Helicobacter pylori-MALToma gastrico. sarcoma de kaposi asociado a herpes virus 8. VIH.y Virus de la Hepatitis B o C con linfoma de la zonamarginal esplenica Mycobacterium tuberculosis. Los linfomas linfociticos de linfocitos pequeños ancianos Linfoma linfoblastico adolecentes varones y adultosjovenes Linfomas folicularesadultos mediana edad • Infecciones por Virus Epstein Barr (VEB)-L. Difuso de celulas B grandes asociado al sida . clamydia con el linfoma de la zona marginal ocular .• Edad. Burkitt-. Virus linfocitico-T humano tipo 1 (HTLV-1). Generalmente el riesgo de LNH aumenta con la edad. L .

Ocupacionales (plaguicidas. enfermedad celiaca. clorofenoles.hiperplasia linfoide-linfoma-) industriales (arsénico. ataxia. difenilhidantoina. enfermedad inmune. desordenes autoinmunes (reumatoide. solventes orgánicos. síndrome de Wiskott-Aldrich.) • Genéticos (Antecedentes familiares de enfermedad de Hodgkin o LNH) • Radioterapia o la quimioterapia . síndrome de Klinefelter. síndrome de Sjögren. síndrome de Chédiak-Higashi .• Inmunosupresión (VIH. tintes para cabello. heredadatalengectasia. plomo. LES) • Exposición a productos tóxicos. terapia inmunosupresora post transplante. cloruro de vinilo y asbestos. herbicidas.

plenitud. perifericas e indoloras – Algunas son fluctuantes de tamaño • 20% sintomas B perdida de mas del 10 % de peso en los 6 meses previos x causas inexplicables. obstruccion. dolor lumbar . y sudoracion nocturna • Cansancio intenso y debilidad generalizada • 20% adenopatias mediastinales  tos persistente. dolor neurogeno.Presentación clínica • linfadenopatias persistentes. dolor toracico • Gran masa o esplenomegalia  dolor o malestar abdominal. perforacion o hemorragia) • Dolor oseo. fiebre.

..linfocitosis o cel linfoides anormales QS.hiperuricemia x la lisis tumoral PRUEBAS DE FUNCION HPATICA PF RENAL.. • Cariotipo por bandeo o FISH .fetoproteina y gonadotropina corionica humana b.Obstruccion ureteral o afectacion renal Serologia (VIH . HEPATITIS B Y C Hipoggammaglobulinemia policlonal LDH En pacientes vih postitivo el recuentod de CD4 En hombres jovenes con masa tumoral en mediastino . hacer diagnostico diferencial de tumor de celulas germinales en mediastino con determinacion de a.Estadificacion • • • • • • • • • • • • Historia clinica Examen fisico Laboratorio: BH.

org. burkitt Cabeza y cuello Asociado a VIH Gonadal Mama Epidural Intraocular Leucemia linfoblastica http://www.pdf . CD19 Y CD20 nos sirven para linfocitos B • Puncion lumbar con citologia: en pacientes con riesgo de afeccion a SNC linfoma difuso de celulas b grandes con elevacion de DHL y mas de un sitio de afeccion extranodal linfoma agresivo en la biopsia de medula osea.mx/revistaincan/elemen tos/documentosPortada/1327326441. CD7 y CD8 son útiles para identificar linfocitos T • CD10. CD4.incan.• Biopsia de medula osea con inmunofenotipo Inmunohistoquímica mínima obligatoria: • CD2. CD3.

SNC.incan.org.mx/revistaincan/elemen tos/documentosPortada/1327326441. abdomen y pelvis PET TC ( no en linfomas indolentes) RM en lde orbita . afeccion a raices nerviosas o medula espinal • GALLIUM scans • Endoscopia ( respiratorio y digestivo ) • Rectosigmoidoscopia en varones VIH positivo http://www.Estudios de imagen • • • • Radiografia torax Tac cuello . torax.pdf .

analisis citogenetico y estudios moleculares.5) o linfoma anaplastico quinasa (ALK) – EN linfoma anaplastico de celulasgrandes • t(11.18)o blc-2 – linfoma folicular • t(2.14) o MYC – linfoma de burkitt • t(14. • Se pueden diagnosticar reordenamiento o no exprecion de ciertas oncoproteinas: • t(8.Confirmacion de diagnostico : BIOPSIA • Puede ser incluido para la confirmacion • Valoracion de la clonalidad.14) o blc-1—linfoma de celulas del manto • Trisomia 3 o 18 – linfoma de zona marginal . inmunofenotipo.

ESTADIFICACION. Ann Harbor .

Estadío I: ganglios localizados Estadío II: más ganglios. supradiafragmáticos Estadío III: más ganglios. en cualquier lugar Estadío IV: afectación extraganglionar MESES o AÑOS .

Generalmente no requieren tratamiento inmediato. que requieren inmediato e intensivo tratamiento. • Bajo grado. • Alto grado. y con frecuencia son curables. que requieren tratamiento inmediato. son linfomas indolentes que crecen lentamente.CLASIFICACION SEGÚN GRADO. Presentan mayor rapidez de crecimiento que los de grado intermedio. a menos que exista compromiso en la función de algún órgano. Linfomas de crecimiento rápido con un patrón agresivo. Rara vez se curan y pueden tranformarse con el tiempo a combinación de tipos de indolente y agresivo. y son muy a menudo incurables . • Grado intermedio.

.Evaluación de la Respuesta • Evaluación de la Respuesta después de 3 ó 4 ciclos y al final de último ciclo de tratamiento deben repetirse todos los estudios de imagen basales. El aspirado y la biopsia de médula ósea solo se repetirá al final de tratamiento si inicialmente fueron positivos para la enfermedad. • El PET-CT está altamente recomendado al final del tratamiento para definir la remisión de acuerdo a los Criterios de Respuesta.

Respuesta .

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mx/revistaincan/elemen tos/documentosPortada/1327326441.incan.pdf .http://www.org.

Factores pronosticos • Tumores indoletes son raramente curables.es potencialmente curable • Un mejor pronostico es asociado a la exprecion paterna del gen CCB (germinal center B cell ) • Respuesta al tratamiento completa o parcial es de buen pronostico • Estadio incipiente I o II es buen pronostico . pero tienen una prolongada historia natural • Diffuse large B-cell lymphoma ..

• En el gruo de LNH agresivos debe establecerse el indice pronostico internacional IPI que valora: edad .cvsp. DHL.mx/guias/TODAS/IMSS_174_09_LINFOMA_ NO_HODGKIN/IMSS_174_09_GRR. desempeño fisico (ECOG). y sitios de infiltracion extranodal.udg. etapa ann harbor .pdf .cucs. http://www.

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Grupo de riesgo Rspuesta completa (%) Sobrevida libre de enfermedad 5a.329:987-94 56 44 37 21 . Sobrevida a 5 a. Todos los pacientes Bajo Intermedio bajo Intermedio alto Alto ≤ 60 años Bajo Intermedio bajo Intermedio alto Alto 87 76 55 44 70 50 49 40 73 51 43 26 92 78 57 46 86 66 53 58 83 69 46 32 > 60 años Bajo Intermedio bajo Intermedio alto Alto 91 71 56 36 46 45 41 37 NEJM 1993.

• En el grupo de LNH indolentes debe establecerce el indice pronostico internacional para linfoma folicular ( FLIPI) valora: • Edad >60 años .Ann arbor III o IV . ECOG. • O-1 90% sup a 5 años • >3 53% . Hb <12 g/dl y num de sitios ganglionares .

Francia 2008). • LNH celulas B – 88-90% • LNH celulas T -. describe las diferentes categorías de las neoplasias linfoides . reconoce varias entidades que antes no eran clasificables en la work formulation .Clasificación • La clasificación actual de la Organización Mundial de la Salud de los tumores de los tejidos hematopoyéticos y linfoides en su cuarta edición (Lyon.10-12% • Determina la linea celular y los subtipos mediante un metodo mas cientifico .

Neoplasias de precursores de células T Leucemia/ diseminada Leucemia / linfoma linfoblástico de precursores T Leucemia prolinfocitica de células T II. Neoplasias de precursores de células B IV. Leucemia/ linfoma de células T del adulto Prolinfocitica de linfocitos B Cutaneos Linfoma linfoplasmocitario Micosis fungoide Linfoma de células del manto Sindrome de Sézary Tricoleucemia Linfoma anaplasico cutáneo primario Mieloma de celulas plasmáticas Linfoma de células grandes Gammapatia monoclonal de significado incierto (GMSI) Papulosis linfomatoide Linfoma folicular Otros linfomas ganglionares De grado citológico I Linfoma extraganglionar de células NK/T de tipo nasal De grado citológico II Linfoma de células T del tipo enteropatico De grado citológico III Linfoma de células T hepatoesplenico Linfoma de la zona marginal Linfoma de células T similar a la paniculitis subcutánea Leucemia de células peludas Ganglionares Plasmocitoma solitario del Hueso Linfoma angioinmunoblastico de células T Plasmocitoma extraoseo Linfoma periférico de células T sin especificar Amiloidosis primaria Linfoma anaplasico de células grandes Enfermedad de cadenas pesadas Neoplasias de estirpe y etapa de diferenciación inciertos Linfoma difuso de células B grandes Linfoma de células NKblasticas. Neoplasias de células B periféricas (maduros) Leucemia prolinfocitica de células T grandes y granulosas Leucemia linfocítica crónica / linfoma linfocítico de células Leucemia agresiva de células NK pequeñas. Linfoma de linfocitos B de la zona marginal extraganglionar del tejido linfático asociado a la mucosa (Linfoma MALT o MALToma) Linfoma de linfocitos B de la zona marginal ganglionar Linfoma mediastinico (Timico) de linfocitos B grandes Linfoma intravascular de linfocitos B grandes. Neoplasias de células T periféricas y NK Leucemia / linfoma linfoblástico de precursores B Leucemia linfocítica crónica de células T II. Linfoma primario de los derrames Linfoma/leucemia de Burkitt .CLASIFICACION REAL I.

• Basados En la historia natural de la enfermedad el linfoma no hodkin clinicamente se puede clasificar en : • Indolente • Agresivo • Altamente agresivo .

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