Lupus Eritematoso Sistémico (Lupus)

¿Qué es el lupus?
El lupus eritematoso sistémico, también conocido como LES o simplemente
lupus, es una enfermedad que se caracteriza por episodios periódicos de
inflamación y daño en articulaciones, tendones, otros tejidos conectivos y
algunos órganos, incluyendo el corazón, los pulmones, los vasos sanguíneos, el
cerebro, los riñones y la piel. Los órganos más afectados son el corazón, los
pulmones, los riñones y el cerebro. El lupus afecta a todas las personas de manera
diferente y los efectos de la enfermedad oscilan desde leves a severos. El lupus
potencialmente puede ser mortal.
La mayoría de las personas que padecen lupus son mujeres jóvenes (desde el
final de la adolescencia hasta los 45 años). Puede deberse a que el estrógeno (una
hormona femenina) parece estar asociado con el lupus. El lupus afecta más a los
afroamericanos, asiático-americanos, latinos y estadounidenses nativos que a las
personas de raza blanca. En los niños, el lupus aparece con mayor frecuencia a
partir de los 15 años de edad y mayores. Según la Fundación para la Artritis
(Arthritis Foundation), cerca de 25.000 niños y adolescentes tienen lupus o un
trastorno relacionado.
La enfermedad tiene períodos de exacerbación y períodos de remisión (ausencia
parcial o completa de síntomas). Los niños con lupus tienen un mayor
compromiso renal. La gravedad del compromiso renal puede alterar el índice de
supervivencia de los pacientes con lupus. En algunos casos, el daño de los
riñones es tan grave que lleva a la insuficiencia renal.

¿Qué causa el lupus?

El lupus es una enfermedad autoinmune, es decir que el sistema inmunológico
del cuerpo ataca a sus propias células y tejidos sanos.
Se considera que el lupus es un trastorno multifactorial. La expresión "herencia
multifactorial" significa que el problema de salud puede ser provocado por
"muchos factores". Los factores son tanto genéticos como ambientales, donde
una combinación de los genes de ambos padres, sumada a factores ambientales
desconocidos, produce el rasgo o el trastorno. En lo referido a los rasgos
multifactoriales, a menudo uno de los sexos (el masculino o el femenino) se ve
afectado con mayor frecuencia que el otro. Los rasgos multifactoriales reaparecen
dentro de una familia porque en parte están determinados por los genes.
Un grupo de genes localizados en el cromosoma 6 codifica a los antígenos HLA
(antígenos leucocitarios humanos) que juegan un papel importante en la
susceptibilidad y la resistencia a la enfermedad. Los antígenos HLA específicos
participan en el desarrollo de muchos trastornos frecuentes, muchos de ellos
autoinmunológicos que se heredan como rasgos multifactoriales. Cuando una
persona tiene un tipo específico de antígeno HLA que se asocia con la
enfermedad, pueden tener una susceptibilidad genética y propensión a desarrollar
la enfermedad. Los antígenos HLA que se asocian con el lupus se llaman DR2 y
DR3. Es importante comprender que una persona que no tenga estos antígenos
también puede desarrollar lupus, por lo tanto las determinaciones de antígenos
HLA no son diagnósticas ni precisas para la predicción de esta enfermedad.

¿Qué es el sistema inmunológico?

La función del sistema inmunológico es mantener los microorganismos
infecciosos como determinadas bacterias, virus y hongos, fuera del cuerpo, y
destruir cualquier microorganismo infeccioso que logre invadirlo. Este sistema
está formado por una red compleja y vital de células y órganos que protegen al
cuerpo de las infecciones.
Cuando el sistema inmunológico no funciona correctamente, pueden originarse
muchas enfermedades. Las alergias y la hipersensibilidad a determinadas
sustancias se consideran trastornos del sistema inmunológico. Además, el sistema
inmunológico desempeña un papel importante en el proceso de rechazo de tejidos
u órganos trasplantados. Otros ejemplos de los trastornos inmunológicos se
incluyen los siguientes:
 Enfermedades autoimmunes, como la diabetes juvenil, la artritis
reumatoide y la anemia.
 Enfermedades de immunodeficiencia, como el síndrome de
inmunodeficiencia adquirida (SIDA) y la inmunodeficiencia combinada
severa (su sigla en inglés es SCID).
¿Cuáles son los síntomas del lupus?
Los síntomas del lupus generalmente son crónicos y suelen haber recaídas. Los
siguientes son los síntomas más comunes del lupus. Sin embargo, cada persona
puede experimentarlos de una forma diferente. Los síntomas pueden incluir:
 Erupción malar- erupción con forma de mariposa que generalmente
aparece en el puente de la nariz y en las mejillas.
 Erupción discoide- erupción sobreelevada que aparece en la cabeza, los
brazos, el tórax o la espalda.
 Fiebre.
 Inflamación de las articulaciones.
 Articulaciones dolorosos
 Sensibilidad a la luz solar.
 Pérdida del cabello.
 Llagas en la boca.
 Líquido acumulado alrededor del corazón, los pulmones u otros órganos.
 Problemas renales.
 Disminución del número de glóbulos blancos o de plaquetas.
 Fenómeno de Raynaud - trastorno en el que se producen espasmos en los
vasos sanguíneos de los dedos de las manos y los pies desencadenados por
factores como el frío, el estrés o una enfermedad.
 Pérdida de peso.
 Disfunción nerviosa o cerebral.
 Anemia.
  Disminución del apetito
 Falta de energia
 Glandulas inflamadas
Los síntomas del lupus pueden parecerse a los de otros trastornos o problemas
médicos. Consulte siempre a su médico para obtener un diagnóstico.

¿Cómo se diagnostica el lupus?

Es difícil diagnosticar el lupus por la vaguedad de los síntomas que cada persona
puede tener. No hay un solo prueba que puede diagnosticar el lupus. Para
confirmar el diagnóstico el médico suele basarse en la historia clínica, en los
síntomas que el paciente expresa, y en un examen médico que puede incluir lo
siguiente:
 Análisis de sangre (para detectar ciertos anticuerpos que aparecen en la
mayoría de las personas que padecen lupus).
 Análisis de sangre y de orina (para evaluar la función renal).
 Examen del complemento (para medir el nivel del complemento, un
grupo de proteínas de la sangre que contribuyen a la destrucción de las
sustancias extrañas al cuerpo, los niveles bajos de complemento en la
sangre suelen asociarse con el lupus).
 Radiografías. Examen de diagnóstico que usa rayos de energía
electromagnética invisible para obtener imágenes de tejidos internos,
huesos y órganos en una placa.
 Velocidad de sedimentación globular (o ESR).  Medición de la rapidez
con la que los glóbulos rojos caen hacia el fondo de un tubo de ensayo.
Cuando hay hinchazón e inflamación, las proteínas de la sangre se
aglutinan y pesan más de lo normal. Por eso caen y se depositan más
rápido en el fondo del tubo de ensayo durante la medición. Generalmente,
cuanto más rápido caen las células sanguíneas, más grave es la
inflamación.
 Proteína C reactiva (CRP, por su sigla en inglés). Proteína que aumenta
cuando hay una inflamación en el organismo. Aunque la velocidad de
sedimentación globular (ESR) y la CRP reflejen grados de inflamación
similares, algunas veces una estará elevada cuando la otra no lo esté. Esta
prueba puede repetirse para controlar su respuesta a los medicamentos.
Además, el Colegio Americano de Reumatología (American College of
Rheumatology) creó un conjunto de criterios para ayudar a los médicos a realizar
el diagnóstico de lupus. La persona debe tener cuatro de los 11 criterios
específicos para que se le diagnostique el lupus. Es importante recordar que el
hecho de tener algunos de los siguientes síntomas no significa que el diagnóstico
corresponda al de lupus. Los criterios incluyen los siguientes:
 Erupción malar - erupción con forma de mariposa que generalmente
aparece en el puente de la nariz y en las mejillas.
 Erupción discoide - erupción sobreelevada que aparece en la cabeza, los
brazos, el tórax o la espalda.
 Sensibilidad a la luz solar.
 Llagas en la boca.
 Inflamación de las articulaciones.
 Compromiso del corazón o de los pulmones.
 Problemas renales.
 Convulsiones u otros problemas neurológicos.
 Análisis de sangre positivos.
 Cambios en los valores normales de los análisis de sangre.

Tratamiento para el lupus

No existe cura para el lupus. El tratamiento específico para el lupus será
determinado por su médico basándose en lo siguiente:
 Su edad, su estado general de salud y sus antecedentes médicos.
 La gravedad de la enfermedad.
 Su tolerancia a determinados medicamentos, procedimientos y terapias.
 Sus expectativas para la evolución de la enfermedad.
 Los órganos afectados.
 Su opinión o preferencia.
Si los síntomas del lupus son leves, puede que el tratamiento no sea necesario,
con tomar antiinflamatorios no esteroideos (AINE) para el dolor de las
articulaciones quizás sea suficiente. Otros tratamientos pueden incluir:
 Hidroxicloroquina, quinacrina, cloroquina o una combinación de estos
medicamentos.
 Corticosteroides para controlar la inflamación.
  Medicamentos inmunodepresores (para eliminar la respuesta del sistema
autoinmunológico del cuerpo).
 Anticuerpos monoclonales, como el belimumab y rituximab, para algunos
pacientes, dependiendo de la actividad de la enfermedad y los resultados
de ciertas pruebas de sangre. Los pacientes responden deferente a estos
tratamientos y son seleccionados cuidadosamente por sus médicos.
 Uso abundante de pantalla solar, pasar menos tiempo en lugares abiertos
entre las 10:00 a.m. y las 4:00 p.m. y vestir sombreros y mangas largas
cuando esté al aire libre puesto que un tercio de las personas con lupus
tienden a desarrollar una erupción al estar expuestas al sol.
 Reposo, incluyendo al menos ocho a 10 horas de sueño durante la noche,
siestas y descansos durante el día.
 Reducción del estrés.
 Dieta bien equilibrada.
 Tratamiento inmediato de las infecciones.
Los niños con lupus no deben recibir vacunas con virus vivos, incluyendo las
vacunas contra la varicela, la MMR (el sarampión, las paperas y la rubéola) y la
vacuna antipoliomielítica oral. Consulte con el médico de su hijo acerca de todas
las vacunas.
Complicaciones
La inflamación causada por el lupus puede afectar diversas partes del cuerpo, como las siguientes:

Los riñones. El lupus puede causar daño renal grave, y la insuficiencia renal es una de las
principales causas de muerte en personas que padecen lupus.
El cerebro y el sistema nervioso central. Si el lupus afecta el cerebro, puedes tener dolores de
cabeza, mareos, cambios en el comportamiento, problemas de la vista, e incluso accidentes
cerebrovasculares o convulsiones. Muchas personas que padecen lupus experimentan problemas de
memoria y pueden tener dificultad para expresar sus pensamientos.
La sangre y los vasos sanguíneos. El lupus puede provocar problemas en la sangre, incluida una
cantidad reducida de glóbulos rojos sanos (anemia), y un mayor riesgo de sangrado o coagulación
de la sangre. También puede causar inflamación de los vasos sanguíneos.
Pulmones. Tener lupus aumenta las probabilidades de que desarrolles una inflamación en el
recubrimiento de la cavidad torácica, la cual puede dificultar la respiración. También es posible que
tengas sangrado en los pulmones y neumonía.
Corazón. El lupus puede causar la inflamación del músculo cardíaco, las arterias o la membrana del
corazón. También aumenta mucho el riesgo de padecer una enfermedad cardiovascular y de tener
ataques cardíacos.
Otros tipos de complicaciones
Tener lupus también aumenta el riesgo de padecer lo siguiente:

Infección. Las personas que padecen lupus son más propensas a las infecciones porque tanto la
enfermedad como sus tratamientos pueden debilitar el sistema inmunitario.
Cáncer. Al parecer, tener lupus aumenta el riesgo de padecer cáncer. Sin embargo, el riesgo es
mínimo.
Muerte del tejido óseo. Esto se produce cuando el suministro de sangre a un hueso decae, lo que, en
general, provoca fracturas diminutas en el hueso y, tarde o temprano, su colapso.
Complicaciones en el embarazo. Las mujeres que padecen lupus tienen un mayor riesgo de sufrir un
aborto espontáneo. El lupus aumenta el riesgo de tener presión arterial alta durante el embarazo y
un parto prematuro. Para reducir el riesgo de estas complicaciones, por lo general, los médicos
recomiendan retrasar el embarazo hasta que la enfermedad esté controlada durante, al menos, seis
meses.