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Dr. José Miguel Velasco.

Los linfomas son un


conjunto de enfermedades
cancerosas que se
desarrollan en el sistema
linfático, que también
forman parte del sistema
inmunológico del cuerpo
humano.
Afecta mas de 1 millón de
pacientes en el mundo.
La incidencia a reducido en
forma modesta 0,9% anual
Se diagnostican 60.000 nuevos
casos al año.
Desde al año 2.000 es la quinta
causa de muerte por cáncer.
Hodgkin

CLASIFICACION

No Hodgkin
Ocurre en 7.600 pacientes al año
en los E.U.A.
Su frecuencia parece no
incrementarse en el tiempo.
Es mas frecuente en blancos .
Pacientes con Enfermedad de
Hodgkin pueden curar hasta en el
90% de los casos.
Su distribución es bimodal con pico
a los 20 y 50 años.
Predomina en hombres con una
relación 2:1 y de 10:1 en países en
vías de desarrollo.
Es el tercer tipo de cáncer con
mayor crecimiento.
Relacionado con infección por VEB.
Incidencia de 2,7 por 100000
Síntomas A y B

Pérdida de peso inexplicada de más del


10% del peso corporal habitual en los
últimos seis meses a la primera consulta
médica.
Fiebre inexplicada con una
temperatura superior a 38 grados
centígrados. Una enfermedad febril
breve asociada a una infección conocida
no es un síntoma B.
Sudoración nocturna.
Se presenta como adenomegalias
asintomáticas en el 95% de los casos.
Cuello en el 60-80%, axilares 6-20% e
inguinales en el 6-12% .
En 2/3 aparece adenopatías
mediastinicas.
En el 25% de los casos aparecen
adenopatías retroperitoneales.
La presentación subdiafragmática es
mas común en personas jóvenes.
Solo el 30% presentan de inicio síntomas
Beta.
Cuando el bazo no esta afectado el
hígado tampoco.
La ictericia en el Hodgkin habla de
infiltración hepática en el 80% de los
casos.
El 30-60% presenta infiltración de Bazo y
el 70-80% en etapas avanzadas.
La afectación de la Medula Ósea se
encuentra en el 10% de los casos.
En el momento del diagnostico el
10-20% presenta afectación
pulmonar.
Puede existir compromiso del SNC
por infiltración o compresión.
Signo de Hoster: dolor a nivel de
adenopatías posterior a ingesta de
alcohol (10%).
El hallazgo de células de Reed-Sternberg
características son necesarias para el
diagnóstico.
El estroma está constituido
principalmente por linfocitos pequeños.
Pueden observarse plasmocitos,
granulocitos, eosinófilos, histiocitos y fibras
colágenas.
Se reconocen cuatro variedades
histológicas principales de linfoma de
Hodgkin.
Enfermedad de Hodgkin

Linfoma de Hodgkin nodular abundante en


linfocitos.

Linfoma de Hodgkin con esclerosis nodular.

Linfoma de Hodgkin de celularidad mixta.

Linfoma de Hodgkin con depleción de linfocitos.


Linfoma de Hodgkin. Corte histológico a gran aumento. Escasos
linfocitos pequeños e histiocitos. En el centro de la mitad izquierda, dos
células grandes con núcleo redondeado vesiculoso, membrana nuclear
gruesa y nucléolos de gran tamaño (células de Hodgkin). A la derecha,
una célula gigante en que se observan dos lóbulos nucleares simétricos
(célula de Reed-Sternberg)
Etapa I Compromiso de una región linfática
única ( I ) o un órgano extralinfatico único (IE).

Etapa II Compromiso de dos o mas regiones


linfáticas en el mismo lado del diafragma(II) o
compromiso localizado de un órgano
extralinfatico(IIE).

Etapa III Compromiso de regiones linfáticas en


ambos lados del diafragma(III) , compromiso
localizado de órgano extralinfatico(IIIE) ,
compromiso esplénico(IIIS) o ambos (IIIES).

Etapa IV Compromiso difuso o diseminado de


dos o mas órganos extralinfaticos con o sin
compromiso ganglionar.
Los pacientes con enfermedad
localizada pueden curar con Rt.
La enfermedad diseminada amerita
Poliquimioterapia.
Las recaídas con tto de rescate.
Qt intensiva y transplante autólogo
de células progenitoras
hematopoyeticas.
El 30% de los pacientes no mejoran.
Estadios tempranos I – IIA
Rt 35-44 Gy SLE 70-86% 5 anos.
Qt 6 ciclos de MOPP, ABVD hibrido o
CVPP+ Rt 25 Gy SLE 85-100%.
Estadios avanzados I – IIB III-IV A y B
8 Ciclos de Qt. Esquema hibrido
alternado de MOPP/ABVD y
posteriormente Rt con SLE 60-90%
Recaídas ( 10-20%) localizadas y el 30-
40% en estadios avanzados.
Nuevamente Quimioterapia: con
esquema no utilizado anteriormente y
en forma intensiva.
TMO : 25% de mortalidad.
Constituyen un grupo
heterogéneo de neoplasias
surgidas a partir de células
linfoides situadas en las
distintas áreas existentes en
los ganglios linfáticos
(Folículo linfoide, zona del
manto y zona interfolicular)
o del sistema linfoide
extraganglionar
Se producen unos 55000 nuevos
casos al año en EEUU.
Se estima que unas 20000 personas
fallecen al año por esta enfermedad.
El riesgo de padecer LNH es de 2,18%
en hombres y de 1,80% en mujeres.
La incidencia aumenta con la edad
y es mas frecuente en blancos
Son el 5to cáncer mas común.
Incidencia en los hombres 50% > que
en la mujeres.
La edad predominio de
presentación de 45 a 70 años, con
una mediana de 60 a 65 años.
En la infancia constituyen el 10% de
todos los canceres.
• Inmunosupresion natural o
adquirida.
• Infecciones por virus y
bacterias (HIV, Helicobacter
Pylori).
Factores • Historia familiar del linfoma.
predisponentes.
• Enfermedades
autoinmunitarias.
• Exposición a agentes químicos
y a radiaciones.
• Desnutrición
Hubo 54.000 nuevos casos en el año
2004.
Entre 1950 y 1990 hubo un
aumento del 4% anual de esta
patología.
Los subtipos de LNH difieren
geográficamente.
Pacientes tratados con LH pueden
desarrollar LNH.
No existe pluricelularidad ni
células de RS en la Biopsia
ganglionar.
La arquitectura del ganglio esta
alterada y la infiltración puede
presentarse difusa o respectar la
arquitectura del folículo.
Linfomas de células B

Linfomas precursores de células B: leucemia linfoblástica


precursora aguda de células B (LLA-B, y linfoma linfoblástico
precursor de células B (LBL, por sus siglas en inglés).
Linfomas periféricos de células B.
Leucemia linfocítica crónica de células B y linfoma linfocítico
pequeño de células B.
Leucemia prolinfocítica de células B.
Linfoma/inmunocitoma linfoplasmacítico.
Linfoma de células de manto.
Linfoma folicular.
Linfoma extranodal de zona marginal de células B de tipo MALT.
Linfoma nodal de zona marginal de células B (de células B ±
monocitoide).
Linfoma esplénico de zona marginal (linfocitos ± vellosos).
Leucemia de células pilosas.
Plasmacitoma y mieloma de células plasmáticas.
Linfoma de células B grandes difuso.
Linfoma de Burkitt.
Linfomas de células T y células NK

Linfomas precursores de células T: leucemia linfoblástica


precursora aguda de células T (LLA-T) y linfoma linfoblástico
precursor de células T (LBL, por sus siglas en inglés).
Linfomas de células asesinas naturales (NK) y células T periféricas.
Leucemia linfocítica y leucemia prolinfocítica crónicas de células T.
Leucemia linfocítica granular de células T.
Micosis fungoide y síndrome de Sezary.
Linfoma periférico de célula T, sin alguna otra caracterización.
Linfoma hepatoesplénico de células T gamma y delta.
Linfoma de apariencia paniculítica subcutáneo de células T.
Linfoma angioinmunoblástico de células T.
Linfoma extranodal de células T y de células Nk, tipo nasal.
Linfoma intestinal de células T, de tipo enteropático.
Linfoma y leucemia de células T en adultos (HTLV 1+).
Linfoma anaplásico de células grandes, tipo sistémica primario.
Linfoma anaplásico de células grandes, tipo cutáneo primario.
Leucemia agresiva de células NK
Se utilizan radiografía de tórax.
Tomografía axial por computadora de
tórax (TAC) .
TAC de abdomen.
Gammagrama, con galio también es
útil.
Tomografía por emisión de positrones
(PET scan).
La biopsia de medula ósea.
Inmunohistoquimica.
Grado baj
bajo
jo de malignidad.
maliigniidad.
•Linfocitos pequeños bien diferenciados.
•Folicular del linfocito pequeño y núcleo hendido.
•Folicular de linfocitos pequeños y grandes, núcleo
hendido.
Grado intermedio de malignidad.
•Folicular de células grandes.
•Difuso de células pequeñas y núcleo hendido.
•Difuso de células pequeñas y grandes.
•Difuso de células grandes.
Grado alto de malignidad.
•Células grandes, inmunoblástico.
•Células pequeñas, núcleo no hendido tipo Burkitt.
Lifoblastico.
Neoplasias de células Pre-B
Neoplasias de células B
periféricas.
Linfoma del manto.
Linfoma folicular grado III
Difuso de células grandes
Neoplasias de células T
Edad > 60
años.

Deshidrogena-
Estadios III y
sa láctica
IV.
elevada.

Afectación de
Mal estado 2 o 3 zonas
general. extra-
ganglionares.
Riesgos Num. De Sobrevida 5
Factores de Años
Riegos
Bajo 0,1 72%

Bajo-Medio 2 50%

Medio-Alto 3 43%
Alto 4y5 26%
Se basa en la quimioterapia combinada
(CHOP).
Anticuerpos monoclonales combinada
con quimioterapia.
Quimioterapia en dosis alta seguida del
rescate con G-CSF.
Transplante de medula osea autólogo o
alogénico.
Radioterapia: En casos particulares
como en linfomas primario de cerebro,
estomago o piel.
Linfoma no Hodgkin (de células pequeñas hendidas). Corte histológico de
ganglio linfático con aumento máximo (inmersión). Se observan células linfoides
con escaso citoplasma y núcleos irregulares, algunos triangulares o con una
muesca (centrocitos o células de núcleo hendido)
Linfoma no Hodgkin (de células grandes no hendidas). Corte histológico de
ganglio linfático con aumento máximo (inmersión). Se observan células de
núcleos redondeados claros (vesiculosos), con cromatina marginada
(membrana nuclear gruesa) y nucléolos destacados. Se observan también
células retraídas con tendencia a la homogeneización (apoptosis)
1)) S
1 See considera
consi que las variedades del linfoma de Hodgkin
son manifestaciones de una misma enfermedad
(enfermedad de Hodgkin). Los distintos linfomas no-Hodgkin
serían diferentes enfermedades.

2) El linfoma de Hodgkin se disemina en forma ordenada: de


un grupo ganglionar a los otros. Los linfomas no-Hodgkin se
diseminan en orden no siempre predecible.

3) Ambas clases de linfoma comprometen de preferencia


grupos ganglionares centrales o axiales; en los linfomas no-
Hodgkin se comprometen con cierta frecuencia ganglios
periféricos

4) El linfoma de Hodgkin casi nunca compromete el anillo de


Waldeyer y los ganglios mesentéricos.

5) Los linfomas no-Hodgkin a veces tienen un origen


extraganglionar; los linfomas de Hodgkin casi nunca.

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