Captulo 16

Ductus arterioso persistente (en el nio

a trmino) y ventana aortopulmonar
C. Medrano, C. Zavanella
Unidad de Cardiologa Peditrica.
Hospital General Universitario Gregorio Maran. Madrid

Ductus arterioso persistente

(en el nio a trmino)

DESCRIPCIN DE LA CARDIOPATA
Nomenclatura
Los trminos ductus arterioso permeable (en ingls, patent) y ductus arterioso persistente (en ingls, persistent) se han utilizado indistintamente en la literatura cientfica
para indicar que el conducto arterioso est abierto y tiene flujo a su travs(1). Elegimos
el trmino ductus arterioso persistente (PDA) porque hace referencia a su presencia
ms all del periodo neonatal en nios nacidos a trmino. El trmino ductus arterioso
permeable quedara restringido al periodo perinatal, especialmente a los nios prematuros, tema este que se trata en el Captulo 13 de estos Protocolos.
Anatoma
El ductus arterioso deriva de la porcin dorsal del sexto arco artico y conecta el tronco de la arteria pulmonar con la aorta descendente, distal al origen de la arteria subclavia izquierda. En el recin nacido a trmino tiene el mismo tamao que la aorta
descendente.
Su estructura microscpica difiere de los vasos que conecta, aunque el grosor de la
pared es similar: la capa media de la aorta est compuesta por fibras elsticas ordenadas en capas circunferenciales, mientras que el ductus arterioso tiene tejido mucoide en la media, fibras elsticas entre la media y la ntima y msculo liso ordenado en
capas espirales en ambas direcciones. La ntima es una capa ms gruesa y contiene
mayor sustancia mucoide(2).
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Fisiopatologa(3)
En el feto el ductus arterioso es el vaso por el que pasa el mayor porcentaje del gasto
del ventrculo derecho (el 55-60% del gasto ventricular combinado fetal)(4). Las prostaglandinas E1 (exgena), E2 e I2 producen y mantienen su relajacin activa. Igualmente, otros productos interactuaran por vas de la citocromo P450-monooxigenasa
o del xido ntrico(5).
En el periodo posnatal el cierre del ductus se produce en dos fases: en las primeras
12 horas de vida la contraccin y migracin del msculo liso acorta en sentido longitudinal y circunferencial el ductus arterioso, y se ocluye la luz por protrusin de la ntima y necrosis de la misma, que produce el cierre funcional. A las 2-3 semanas de vida
concluye el proceso de fibrosis de las capas media e ntima con el cierre permanente de
la luz y la conversin del ductus en el ligamento arterioso. En el 90% de los nios nacidos a trmino el ductus arterioso est cerrado a las 8 semanas de vida. Los mecanismos
exactos de estos procesos se conocen slo parcialmente; entre los factores implicados
destacan el aumento de la presin parcial de oxgeno (pO2) y la disminucin de PGE2.
La presencia de una alteracin gentica que determinara una deficiencia de msculo
liso frente a un aumento del tejido elstico (con una composicin de la pared similar a
la de la aorta adyacente) predispondra a la persistencia del ductus arterioso.
El PDA, ms all del periodo neonatal inmediato, tras la disminucin de la resistencia vascular pulmonar, produce un cortocircuito de izquierda a derecha. En los casos de
ductus muy grandes el aumento del flujo pulmonar aumenta el flujo de retorno a la aurcula izquierda, el volumen de llenado del ventrculo izquierdo (precarga) y un aumento
del volumen latido, lo que lleva a la dilatacin y aumento de la presin telediastlica del
ventrculo izquierdo, con dilatacin y aumento de la presin de la aurcula izquierda. El
resultado es el edema pulmonar y el fallo cardiaco izquierdo. Tambin se pueden disparar los mecanismos compensatorios mediados por el sistema simptico adrenal y el sistema renina-angiotensina-aldosterona, con hiperdinamia, hipertrofia miocrdica y retencin de lquidos con sobrecarga de volumen. Se puede llegar a comprometer el flujo
coronario por robo artico en distole combinado con el aumento de presiones telediastlicas comentadas antes. Esta situacin suele ser mal tolerada en prematuros y en nios
nacidos a trmino con un PDA grande; en otros puede pasar inadvertida. Puede suceder
que el hiperaflujo pulmonar impida la regresin rpida de la capa muscular lisa de las
arterias pulmonares, desarrollando hipertensin pulmonar fija por enfermedad vascular
pulmonar, con alteracin de la ntima, trombosis y proliferacin fibrosa. En estos casos,
el ductus persiste con un cortocircuito invertido (derecha-izquierda).
INCIDENCIA, EPIDEMIOLOGA Y ETIOLOGA
La incidencia, en series histricas, del PDA aislado en nios nacidos a trmino es
de 1 de cada 2.000-2.500 recin nacidos vivos(6), lo que representa el 5-10% de
todas las cardiopatas congnitas. Es ms frecuente en nias que en nios (2:1).
Entre las asociaciones(7), cabe destacar la exposicin a rubola durante el primer trimestre del embarazo, que produce hasta un 60% de los casos de PDA asociado a otras
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lesiones de arterias pulmonares y renales. Tambin hay mayor incidencia de PDA asociado a teratgenos (alcohol, anfetaminas, anticonvulsivantes, fenitona). En la mayora de los casos, no hay una causa identificable. Las tasas de recurrencia entre hermanos son del 1-5%. Existen casos ocasionales asociados a cromosomopatas (trisoma
21 y 18, delecin 4q), sndromes como el de Rubinstein-Taybi y asociacin CHARGE. Existen casos familiares con mecanismos autosmico dominante y recesivo, as
como familias con sndromes como el de Char (6p12-p21), el de diseccin de la aorta torcica con ductus persistente (TAA/AD, 6p12.2-p13.13) y el de ductus persistente con aorta bicspide y anomalas en las manos(8).
FORMA DE PRESENTACIN, CLNICA Y MTODOS DIAGNSTICOS
Manifestaciones clnicas
La clnica se relaciona con el tamao del ductus, la cuanta del cortocircuito, la relacin entre las resistencias vasculares pulmonares y sistmicas, y la sobrecarga de
volumen del miocardio. La describiremos sobre la base de los hallazgos clnicos y
de las pruebas complementarias bsicas (electrocardiograma [ECG], radiografa de
trax) que el pediatra puede obtener fcilmente. A continuacin se detallan los diferentes cuadros:
Ductus arterioso pequeo
En estos casos, las resistencias vasculares pulmonares bajan normalmente tras el periodo neonatal. El flujo restrictivo produce un cortocircuito izquierda-derecha pequeo,
con un leve aumento del flujo pulmonar respecto al sistmico y sin datos de insuficiencia cardiaca izquierda.
Muy pocos pacientes tienen sntomas. El signo caracterstico es el soplo a la auscultacin. El desarrollo es normal, excepto en el caso de la rubola congnita. Los pulsos perifricos suelen estar llenos, y la presin del pulso arterial suele ser algo mayor
que la habitual. No suele encontrarse un impulso precordial aumentado a la palpacin
torcica. A la auscultacin, el primer y segundo ruido son normales y suele haber un
soplo que no se ausculta en el periodo neonatal y que aparece cuando bajan las resistencias pulmonares; es un soplo sistlico en los nios pequeos y continuo en los
nios mayores. Se ausculta mejor en el segundo espacio intercostal izquierdo infraclavicular y aumenta con la inspiracin.
El ECG y la radiografa de trax son normales, salvo por una leve prominencia del
tronco de la arteria y las ramas pulmonares. La ecocardiografa es la prueba que confirma esta sospecha diagnstica, como en el resto de los casos.
Ductus arterioso moderado
La presencia de un cortocircuito izquierda-derecha moderado puede producir sintomatologa como dificultad en las tomas, irritabilidad, taquipnea y retraso ponderal. La
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sintomatologa aumenta a partir del 2.-3.er mes de vida. En la mayora de los casos
se produce una hipertrofia miocrdica compensatoria y la situacin general mejora.
Pese a ello, los nios crecen en percentiles bajos y se fatigan fcilmente. El pulso est
aumentado, son pulsos perifricos llenos y con rebote, la presin arterial diferencial
sistmica es amplia, con presin diastlica baja. El precordio es hiperdinmico, con
aumento del impulso apical. Se suele palpar un frmito en el borde esternal superior
izquierdo. A la auscultacin, el primer y segundo ruidos estn enmascarados por un
soplo fuerte. A veces se oye un tercer tono en el pex. La progresin del soplo sistlico a continuo es ms rpida que en el grupo anterior. El soplo es ms intenso y se
irradia ms extensamente, tambin en la espalda, y por sus caractersticas de rudeza
y remolino que vara de latido a latido se habla de soplo en maquinaria. Si aparece
insuficiencia cardiaca, el soplo vuelve a ser slo sistlico y aparece otro soplo sistlico en el foco artico por hiperaflujo.
El ECG suele ser normal en los lactantes, pero pueden aparecer signos de hipertrofia en los nios mayores: profundas ondas Q y R prominentes en II, III y aVF y precordiales izquierdas (V5, V6) como dato de hipertrofia del ventrculo izquierdo. Una
onda P ancha indica una dilatacin de la aurcula izquierda. La radiografa de trax
muestra cardiomegalia, con prominencia del ventrculo y la aurcula izquierda, el tronco y las ramas pulmonares, as como aumento de la vasculatura pulmonar perifrica.
Ductus arterioso grande
Los lactantes con un PDA grande tienen sntomas como irritabilidad, dificultad
en las tomas, retraso ponderal, cansancio fcil y sudoracin con las tomas. Tienen
taquipnea y tiraje y cuadros de infeccin respiratoria frecuentes. Todo ello es reflejo de la insuficiencia cardiaca izquierda y del edema pulmonar.
En la exploracin destacan la taquicardia, taquipnea, ruidos crepitantes, pulsos
saltones, tensin arterial diferencial amplia con disminucin marcada de la presin diastlica y, en casos severos, disminucin de la presin sistlica. El precordio es hiperdinmico; a la palpacin se siente el impulso del ventrculo izquierdo
as como un frmito marcado. El primer y segundo ruidos estn acentuados y aparece un tercer tono en el pex. Generalmente se escucha un soplo sistlico rudo en
el foco pulmonar y en el 3.er-4. espacio intercostal. El soplo se extiende a toda la
sstole y ocupa el primer tercio de la distole. Es raro el soplo continuo. Se pueden
encontrar otros soplos sistlicos inespecficos en foco artico o retumbo diastlico
mitral en el pex.
El ECG muestra el crecimiento del ventrculo izquierdo con ondas Q profundas y
R prominentes. Las ondas T pueden ser difsicas o invertidas. El crecimiento auricular izquierdo se objetiva con ondas P anchas. La radiografa de trax exhibe cardiomegalia a expensas de la aurcula y el ventrculo izquierdo, junto al crecimiento del tronco y las ramas pulmonares y aumento de la vasculatura pulmonar perifrica. Se puede
encontrar un aumento del patrn venoso pulmonar e infiltrado intersticial. El crecimiento de la aurcula izquierda puede colapsar algn bronquio lobar y producir atelectasias o enfisema pulmonar.
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Ductus arterioso que desarrolla hipertensin pulmonar

Los lactantes con insuficiencia cardiaca izquierda debida a un gran cortocircuito
izquierda-derecha no sobreviviran sin tratamiento. En ocasiones, a partir del 6. mes de
vida, se desarrolla una enfermedad vascular pulmonar con hipertensin pulmonar fija.
Tambin la pueden desarrollar algunos pacientes con ductus pequeos, especialmente cuando existen factores predisponentes como el sndrome de Down. En estos casos,
la disminucin del cortocircuito izquierda-derecha o la inversin del mismo mejora los
signos de insuficiencia cardiaca izquierda. El soplo sistlico se acorta y desaparece el
componente diastlico as como otros soplos sistlicos y el retumbo mitral. El segundo ruido permanece acentuado. El tercer tono desaparece, al igual que la hiperdinamia
precordial. Los pulsos son poco saltones. La radiografa de trax muestra una disminucin de la vasculatura pulmonar y de la cardiomegalia previa. Los cambios pueden
ser irreversibles a la edad de 15 a 18 meses e incluso antes en pacientes con riesgo asociado. Cuando la enfermedad vascular pulmonar ha progresado, el soplo sistlico puede llegar a desaparecer, con predominio del segundo tono, que se hace marcado y fijo.
Hay un clic sistlico asociado con la aparicin de un soplo diastlico en el foco pulmonar y un soplo sistlico en el borde esternal izquierdo secundario a insuficiencia tricuspdea. El impulso precordial se desplaza a la derecha. El ECG exhibe datos de hipertrofia del ventrculo derecho con ondas R marcadas en las precordiales derechas, as
como ondas P picudas como dato de crecimiento de la aurcula derecha. La radiografa
de trax presenta cardiomegalia a expensas de las cavidades derechas, dilatacin del
tronco y de las arterias pulmonares proximales con disminucin de la vasculatura pulmonar perifrica marcada. Puede aparecer cianosis y disnea con el ejercicio, que finalmente son continuas y en reposo, por cortocircuito derecha-izquierda fijo.
Ductus silente
En los ltimos aos, y debido al desarrollo de la ecocardiografa, ha sido frecuente el hallazgo de un PDA pequeo en una exploracin ecocardiogrfica en pacientes sin datos clnicos ni soplo tpico de PDA. Algunos denominan tambin silentes
a aquellos ductus que tras su cierre quedan con un mnimo cortocircuito no significativo con desaparicin del soplo. No hay datos amplios sobre la evolucin clnica a
largo plazo o sobre el riesgo de endocarditis. El pediatra debe seguirlos y alertar al
cardilogo si encuentra algn dato clnico de nueva aparicin.
Mtodos diagnsticos
Ante la sospecha clnica de la existencia de un ductus arterioso (desde soplo tpico
a mala ganancia ponderal), el pediatra debe orientar al paciente al cardilogo peditrico, quien, mediante la ecocardiografa, confirmar el diagnstico y propondr el
manejo teraputico posterior.
En cuanto al ECG y la radiografa de trax, se comentan en la seccin que se ocupa de la clnica.
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Ecocardiografa
La ecocardiografa(9) es la tcnica ms til en el diagnstico y seguimiento. La ecocardiografa 2D permite objetivar tanto el PDA como su repercusin sobre las cavidades cardiacas. El Doppler pulsado y continuo y el Doppler color permiten evidenciar el cortocircuito as como realizar una aproximacin cuantitativa de la presin
pulmonar.
Los planos ms usados para el diagnstico son el eje corto paraesternal (donde se
objetiva el PDA, el tronco y las ramas pulmonares), el supraesternal (donde se objetiva el PDA y el arco artico) y un plano intermedio entre los anteriores, paraesternal
alto izquierdo, donde se despliega con facilidad el ductus arterioso entre el tronco de
la arteria pulmonar y la aorta descendente. Los planos subcostales tambin son tiles
en nios pequeos. Los ductus tortuosos pueden no verse completamente en un solo
plano. La ecocardiografa transesofgica puede ser til en nios mayores o en adultos
con mala ventana transtorcica.
Se miden sus dimetros en el lado pulmonar y artico y su longitud, para clasificarlos segn el tamao (grandes > 6 mm; pequeos < 3 mm) y tipo morfolgico. Mediante Doppler color objetivaremos si el cortocircuito es izquierda-derecha
en todo el ciclo cardiaco (flujo continuo con pico sistlico y distole que no llega
a la lnea de base como hallazgo habitual con presin pulmonar normal), si es bidireccional, o derecha-izquierda (por hipertensin pulmonar). Mediremos el gradiente pico mximo sistlico de presin y calcularemos la presin sistlica de la arteria
pulmonar (mediante la frmula: presin arterial sistlica presin del pico sistlico mximo transductal = presin sistlica de la arteria pulmonar). Este clculo tiene limitaciones y puede estar artefactado si el ngulo de abordaje no consigue alinear correctamente el ductus (casos de ductus tortuosos) o si la frmula de clculo no
se puede aplicar correctamente (lesiones tubulares largas). Para realizar una aproximacin semicuantitativa (descrita en neonatos[10] y tambin til en nios pequeos)
del ductus, el cortocircuito y su repercusin, medimos el tamao por color del ductus con relacin al tronco pulmonar y observamos si llega hasta el plano de la vlvula
pulmonar (los grandes [> 2/3 del tronco] llegan a la vlvula; los pequeos [< 1/3 del
tronco] no llegan a la vlvula). Tambin se puede hacer mediante la medicin de las
cavidades afectadas. En el plano del eje largo paraesternal podemos medir la aurcula izquierda y relacionarla con la raz artica (relacin de tamao normal de la aurcula izquierda/raz artica < 1,3; dilatacin grave > 2), objetivaremos si existe dilatacin del ventrculo izquierdo (habitualmente, aumento del dimetro diastlico con
dimetro sistlico normal y elevacin de la fraccin de acortamiento y de eyeccin).
En la aorta objetivaremos la presencia de una onda retrgrada diastlica (robo diastlico) marcada en los casos de ductus moderados o grandes. En caso de hipertensin pulmonar, podremos evidenciarla por otros hallazgos habituales (septo interventricular aplanado o desplazado de derecha a izquierda) y cuantificarla si existe
insuficiencia tricspide.
Mediante la ecocardiografa se deben descartar lesiones asociadas, y en particular
si stas son ductus-dependientes. Se debe realizar el diagnstico diferencial con otras
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anomalas vasculares como las colaterales aorto-pulmonares (el flujo Doppler es similar en caractersticas, pero no se objetiva la llegada a la arteria pulmonar), o la dilatacin idioptica del tronco pulmonar con presencia de flujo retrgrado sistlico tardo
(que en color se codifica como dirigido hacia la vlvula pulmonar), pero sin evidencia
de origen artico ni flujo en la distole.
Cateterismo diagnstico y angiocardiografa
Esta tcnica se reserva para aquellos casos en que no es concluyente la ecocardiografa, cuando se sospecha la existencia de hipertensin pulmonar o como fase previa al
intervencionismo, durante el mismo procedimiento.
Se realiza mediante acceso venoso a las cavidades derechas y la arteria pulmonar, desde donde se sonda el ductus y el acceso arterial (aorta y ventrculo
izquierdo). Un salto oximtrico mayor del 4-5% entre el ventrculo derecho y
la arteria pulmonar indica que el cortocircuito izquierda-derecha es significativo. El calculo del Qp/Qs puede ser complejo, porque las saturaciones del tronco pulmonar y las ramas pueden ser diferentes, as como por la presencia de un
foramen oval permeable, con cortocircuito interauricular de izquierda a derecha. En los casos de hipertensin pulmonar, la saturacin de la aorta descendente es mayor que la de la aorta ascendente. Un ductus pequeo puede no reflejarse en las mediciones de saturaciones y presiones. En un ductus moderado
las presiones pulmonares sistlica, diastlica y media pueden estar ligeramente elevadas, y la presin arterial sistmica diastlica suele estar baja. Las presiones medias de la aurcula izquierda (medida directamente a travs del foramen oval o asumida por la presin capilar pulmonar o presin telediastlica del
ventrculo izquierdo) suelen estar ligeramente elevadas. En los ductus grandes
estos datos son ms llamativos y en los casos de hipertensin pulmonar severa
con cortocircuito derecha-izquierda encontraremos los datos tpicos de presin
media de la arteria pulmonar en valores suprasistmicos. En estos casos el clculo del flujo pulmonar es tambin complejo, por lo que se suelen hacer pruebas funcionales con oclusin con baln y/o vasodilatadores pulmonares (oxgeno, xido ntrico inhalado) para evaluar la reactividad pulmonar y la tolerancia
al cierre del ductus.
La angiocardiografa proporciona informacin ms til del cateterismo que la ecocardiografa. La inyeccin de contraste en el final del arco artico-origen de la aorta
descendente en proyeccin lateral u oblicua anterior izquierda demuestra la anatoma
ductal y nos sirve para realizar una clasificacin en tipos morfolgicos(11) con un fin
prctico a la hora de planificar el cierre con dispositivo.
Resonancia magntica
Esta tcnica no suele ser necesaria para la toma de decisiones. Su utilidad se centra
en descartar otras lesiones asociadas o en el estudio de la hipertensin pulmonar si la
hubiera.
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Complicaciones
Endarteritis
La endarteritis bacteriana es una complicacin extremadamente rara en la actual era
antibitica, pero que puede ser de gravedad en el PDA. Series histricas de 1968 reflejaban un riesgo calculado del 0,45-1% al ao. Existen reseas de nuevos casos de
endarteritis asociada a ductus silente(12,13). No est claro si el riesgo mnimo de endocarditis justifica el cierre de ductus silentes o mnimos.
Aneurismas
Se ha descrito una marcada dilatacin del ductus arterioso o de su ampolla por cierre
del cabo pulmonar sin cierre del lado artico. Es un hallazgo infrecuente, pero requiere del cierre quirrgico, tanto en nios pequeos como en mayores, por el riesgo asociado de ruptura, sangrado o infeccin.
Hipertensin pulmonar
Ya ha sido comentada previamente.
TRATAMIENTO MDICO (INCLUIDA LA ESTABILIZACIN)
El tratamiento del PDA sintomtico es el cierre tan pronto como se realice el diagnstico. No se debe diferir la intervencin, pero si existen datos de insuficiencia cardiaca se
puede iniciar tratamiento mdico con digoxina, diurticos y, en los casos ms graves,
con inotrpicos i.v. Se debe instaurar un plan de nutricin con restriccin de lquidos y
frmulas suplementadas con mayor aporte calrico. Se debe realizar profilaxis de endocarditis en aquellas situaciones en las que existe riesgo segn las guas habituales. Ante
el riesgo de complicaciones respiratorias, se deben realizar inmunizaciones que incluyen vacunas frente a la gripe y anticuerpos frente al virus respiratorio sincitial (previas a
la intervencin o tras el periodo inicial post-intervencin de recuperacin de la clnica).
El PDA pequeo asintomtico (soplo tpico pero hemodinmicamente no significativo) tambin se cierra en el momento del diagnstico, salvo en lactantes, en que
puede ser diferida hasta que el nio tenga ms de 1 ao de edad, con estricto control
peditrico y cardiolgico.
En nios a trmino la terapia con inhibidores de las prostaglandinas son ineficaces.
TRATAMIENTO QUIRRGICO Y/O INTERVENCIONISTA
Indicaciones de cierre
Las recomendaciones de cierre son controvertidas. En la actualidad existen diferentes
niveles de evidencia clasificados en la Tabla 1.
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Tabla 1. Indicaciones para una intervencin de cierre segn la clasicacin

de los niveles de evidencia

Clase I

Condiciones en las que existe acuerdo en que el cierre del PDA es

apropiado:
a. Pacientes sintomticos
b. Pacientes con soplo continuo
c. Pacientes asintomticos con soplo sistlico

Clase II

Condiciones en las que el cierre del PDA puede estar (o no) indicado:
Pacientes con ductus silentes como hallazgo ecocardiogrfico

Clase III

Condiciones en las que hay acuerdo en que el cierre del PDA es

inapropiado:
Pacientes con enfermedad vascular pulmonar irreversible

Tanto las guas de la American Heart Association como las de la Sociedad Espaola de Cardiologa (SEC)(14) y la mayora de los cardilogos peditricos no recomiendan el cierre del ductus silente. Sin embargo, se considera prudente el seguimiento y la
profilaxis de endocarditis en espera de mayor informacin y consenso. Algunos centros han cambiado esta estrategia y recomiendan el cierre de los ductus silentes ante
los excelentes resultados(15).
Intervencionismo frente a ciruga
La seleccin de pacientes se realiza basndose en las caractersticas del paciente, su
situacin clnica y el tamao del ductus, as como en relacin con la experiencia de
cada institucin y la eleccin de los padres. En general, la ciruga es la tcnica de eleccin en la mayor parte de los centros y se tratan pacientes de edad progresivamente menor. En nuestro centro se realiza el intervencionismo como tcnica de eleccin
incluyendo pacientes menores de 1 ao con datos de insuficiencia cardiaca y ductus
grandes. La ciruga se reserva a los pacientes en los que no es posible el cateterismo o
cuyos padres, una vez informados, no aceptan los riesgos.
Intervencionista
El cierre con dispositivo ha evolucionado en los ltimos aos desde las descripciones
iniciales en la dcada de los setenta realizadas por Porstmann(16) con el dispositivo de
tipo tapn y en la de los ochenta por Rashkind(17) con el dispositivo de tipo doble
paraguas a la introduccin y el desarrollo de los dispositivos de tipo Amplatzer: ADO
y ADO-II(18). Las modificaciones tcnicas y las escasas complicaciones que conlleva
esta tcnica han hecho que se convierta en la de eleccin frente al cierre quirrgico en
la mayor parte de los centros, en la mayor parte de los pacientes y en la mayor parte
de los tipos de PDA. En los ltimos aos se ha ampliado el rango de peso y edad(19):
se realizan procedimientos en menores de 1 ao en general con peso mayor de 5 kg si
existe repercusin clnica o riesgo de desarrollo de hipertensin pulmonar (como en
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los nios con sndrome de Down). En pacientes asintomticos se suele recomendar

esperar a que alcancen un peso de 10 kg y una edad de 2 aos, aunque este criterio no
es comn en todos los centros.
La tcnica(20) se suele realizar con anestesia local. El acceso suele hacerse por
va venosa canalizando el ductus desde la arteria pulmonar a la aorta, desplegando
el dispositivo en retirada y colocndolo en el ductus. En ocasiones se realiza por
va arterial, aunque la posibilidad de que se produzcan complicaciones es mayor.
Los dispositivos que ms se han utilizado tanto en Europa como en Estados Unidos han sido los de tipo coil, tanto aquellos de liberacin no controlada como los
ms extendidos en los ltimos aos, de liberacin controlada(21). Precisan introductores de pequeo tamao (4-5 F). Su eficacia es mayor en ductus pequeos (sobre
todo en los de menos de 3 mm). Al desplegarlos, adoptan una forma helicoidal con
un dimetro que debe ser un 20 o 30% mayor que el dimetro mnimo del ductus.
Estn recubiertos de fibras de material protrombtico y 5 o 10 minutos despus
de su implantacin se puede objetivar la oclusin total mediante una nueva angiografa en la aorta. Si existe un cortocircuito residual relevante, se pueden implantar nuevos dispositivos. En la actualidad se est extendiendo el uso de tipo oclusor o tapn, como los Amplatzer duct occluder (ADO y ADO II)(22). Son ms tiles
que el coil en ductus de mayor tamao (> 3mm), y sus complicaciones son la protrusin en la aorta o en las ramas pulmonares en pacientes muy pequeos. Su coste es mayor.
Durante el procedimiento se realiza un ecocardiograma para confirmar la posicin
normal del dispositivo, la ausencia de cortocircuitos residuales y la estenosis de ramas
o protrusin artica. Tras el procedimiento, antes del alta se recomienda efectuar una
radiografa de trax. El alta se realiza de forma precoz.
Las complicaciones son infrecuentes siendo las principales el cierre incompleto
con persistencia o nueva aparicin (a veces diferida) de cortocircuitos residuales, la
embolizacin del dispositivo (a las ramas pulmonares o a la aorta descendente), que
suele ser precoz y raramente tarda, la obstruccin de estructuras vecinas (rama pulmonar izquierda, aorta descendente), o la presencia de hemlisis intravascular, adems de las posibles lesiones relacionadas con el acceso vascular (hematoma, trombosis). Tras la colocacin de los dispositivos se recomienda mantener la profilaxis de
endocarditis alrededor de 6 meses (tiempo de endotelizacin completa del dispositivo) tras la objetivacin de la desaparicin del cortocircuito.
Tratamiento quirrgico
La primera intervencin quirrgica(23) con xito en ciruga cardiaca fue la ligadura del ductus arterioso de una nia de 7 aos realizada por Robert Gross en Boston
en 1938(24). El tratamiento quirrgico ha sido utilizado desde, entonces con escasas complicaciones y altos ndices de xito. Se realiza sin necesidad de circulacin
extracorprea.
El abordaje habitual es la toracotoma posterolateral izquierda, aunque en los
ltimos aos se han desarrollado tcnicas mnimamente invasivas como el acceso
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transaxilar, la minitoracotoma o la toracoscopia videoasistida(25). Se precisa anestesia general, con extubacin precoz, unida a la anestesia locorregional postoperatoria. Con estas tcnicas se consiguen estancias hospitalarias cortas y una muy baja
morbilidad.
La intervencin consiste en la ligadura (cierre mediante suturas), la divisin del
ductus (seccin y cierre de los cabos vasculares en los extremos pulmonar y artico)
o el cierre mediante clips. Las complicaciones, infrecuentes (1-4% segn series), son
el cierre incompleto, la ruptura del vaso con sangrado, la obstruccin de la rama pulmonar izquierda o la lesin del nervio recurrente o del frnico.
PRONSTICO Y SUPERVIVENCIA A LARGO PLAZO, IDEALMENTE
AL AO, A LOS 5 Y A LOS 10 AOS
La historia natural en series histricas de la era preantibitica era de 1/3 de los
pacientes con PDA muertos a los 40 aos. Esta historia natural se ha alterado radicalmente con el diagnstico y el tratamiento precoz y la recomendacin de profilaxis de endocarditis.
La mortalidad en adultos asociada con PDA ha disminuido significativamente en
los ltimos aos (en una serie amplia, hasta un 55% de 1979 a 2005)(26).
El pronstico a largo plazo tras el cierre completo es excelente. No hay datos suficientes de la evolucin a largo plazo de los ductus silentes o mnimos no cerrados. En
un medio como el nuestro, los riesgos son mnimos, aunque se recuerda el riesgo de
endarteritis, desarrollo de hipertensin pulmonar y otras comentadas previamente.
En el caso de ductus grandes en el lactante, la posibilidad de evolucin hacia
la hipertensin pulmonar (que puede ser rpida y no reversible en un corto espacio de tiempo) debe hacer que el cierre no se difiera y se realice tras la estabilizacin inicial, aunque se puedan controlar los sntomas (dato de mala evolucin en
ese caso).
REVISIONES EN CARDIOLOGA
Siguiendo las recomendaciones de los protocolos publicados por la SEC(14), el seguimiento en la consulta de cardiologa peditrica se debe realizar con un control previo al alta del procedimiento y al menos un control clnico y ecocardiogrfico a los
6 meses.
El manejo se basa en la comprobacin del cierre completo. Si no hay cortocircuitos
residuales en el control de los 6 meses, se da de alta a los pacientes operados. En los
PDA cerrados con dispositivo se recomienda otro control a los 5 aos (hasta que existan ms datos de seguimiento a largo plazo) para dar el alta definitiva.
Si existe un cortocircuito residual posquirrgico, habitualmente no se cerrar espontneamente, por lo que debe manejarse como un PDA no tratado. Si el cortocircuito
se observa tras el cierre con dispositivo, se debe esperar al menos 2 aos para volver a
plantear el cierre si el paciente est asintomtico, ya que se ha objetivado el cierre tardo en alguno de estos casos.
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REVISIONES POR EL PEDIATRA Y CAUSAS DE DERIVACIN

NO PROGRAMADA A CARDIOLOGA PEDITRICA
Los pediatras deben remitir al cardilogo pediatra a todos aquellos neonatos o lactantes con soplo para descartar mediante la ecocardiografa un PDA. La presencia de clnica tpica precoz debe ser un signo de alarma. En los nios pequeos con sospecha
o confirmacin de PDA, la disminucin del soplo o la desaparicin de la clnica puede indicar no tanto el cierre espontneo como el desarrollo de hipertensin pulmonar,
por lo que no debe ser un signo tranquilizador y ha de ser evaluado precozmente por
el cardilogo pediatra.
En el seguimiento post-intervencin, el pediatra deber constatar la desaparicin del
soplo y de los sntomas asociados. La desaparicin de la insuficiencia cardiaca y los
sntomas respiratorios y la normalizacin de la silueta cardiaca suelen tardar algunas
semanas o meses. De no ser as, o si reapareciera un soplo caracterstico, el paciente
debe ser reevaluado por el cardilogo pediatra (recanalizacin ductal). Deben vigilarse las zonas de la cicatriz quirrgica (infeccin superficial) o de la puncin (hematoma,
prdida de pulsos). Si aparece hematuria debe descartarse una hemlisis.
En todos los casos de PDA o cortocircuito residual se recomienda la profilaxis de
endocarditis post-intervencin. Tras la objetivacin del cierre completo, por intervencionismo o ciruga, se recomienda mantener esa profilaxis durante 6 meses.
En los pacientes portadores de dispositivos de cierre deben aplicarse las recomendaciones especficas de cada dispositivo con relacin a su comportamiento ferromagntico. En general, stos no suelen desplazarse por campos magnticos habituales (aunque se
recomienda no realizar resonancias en las primeras 5 o 6 semanas posteriores al implante) y no deben tomarse precauciones especiales. La presencia de los dispositivos de cierre
artefacta las imgenes de resonancia de la zona. Los coils y la mayor parte de los dispositivos de cierre se suelen ver claramente en las radiografas de trax convencionales.
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C. Medrano, C. Zavanella

Ventana aortopulmonar

DESCRIPCIN DE LA CARDIOPATA
La ventana aortopulmonar (VAP) o defecto septal aortopulmonar es una malformacin infrecuente que se produce por una alteracin en la septacin del tronco arterioso
con resultado final en la presencia de 2 vlvulas semilunares y comunicacin entre las
porciones proximales de las grandes arterias. Frecuentemente existen anomalas asociadas, tales como origen anmalo de la arteria pulmonar derecha de la aorta ascendente (sndrome de Berry)(1), interrupcin del arco artico de tipo A, tetraloga de
Fallot, anomalas coronarias y arco artico derecho, entre otras.
El defecto suele presentar forma circular y estar ubicado cerca de las vlvulas semilunares y proximal a la bifurcacin pulmonar (tipo I de la clasificacin de Mori)(2). En el
tipo II el defecto es ms distal y llega hasta la bifurcacin de la arteria pulmonar, con una
forma ovoidal o helicoidal. El tipo III es el ms amplio, prcticamente sin septacin.
La presencia del defecto produce un cortocircuito de izquierda a derecha significativo que puede conducir al desarrollo de hipertensin pulmonar irreversible. Tras el
periodo neonatal, con el descenso de las resistencias vasculares pulmonares, se produce un aumento del flujo vascular pulmonar, con dilatacin de las arterias pulmonares y
de las cavidades izquierdas. La aorta suele ser de menor tamao que la arteria pulmonar. Existe una sobrecarga de volumen de las cavidades izquierdas y un desarrollo de
insuficiencia cardiaca, inicialmente izquierda. Posteriormente, puede aparecer hipertensin pulmonar con datos de insuficiencia cardiaca derecha y, finalmente, cianosis
por inversin del cortocircuito.
INCIDENCIA
La VAP es una malformacin muy rara (su incidencia es del 0,2-0,6% de todas las cardiopatas congnitas[3]).
No se ha establecido una relacin clara con otras anomalas conotruncales: no se
produce por alteracin del tejido de la cresta neural ni se suele asociar a delecin
22q11.
FORMA DE PRESENTACIN, CLNICA Y MTODOS DIAGNSTICOS(4)
Las manifestaciones clnicas de la VAP aislada son similares a las de otros defectos septales con cortocircuito izquierda-derecha amplios, con inicio de los sntomas
de insuficiencia cardiaca hacia el mes de vida, con disnea con las tomas, sudoracin,
retraso del crecimiento y dificultad respiratoria.
En la exploracin fsica destaca la taquicardia, la taquipnea y la retraccin costal.
Suele haber un impulso ventricular aumentado en el borde esternal izquierdo. A la
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auscultacin destaca un segundo ruido acentuado y corto y un clic sistlico en el foco

pulmonar junto con un soplo continuo en maquinaria en el borde esternal izquierdo superior, similar al soplo del ductus persistente. Tambin se puede encontrar un
retumbo diastlico en el foco mitral como signo de sobrecarga de volumen del ventrculo izquierdo.
Algunos pacientes con defectos muy pequeos pueden estar asintomticos y presentar un soplo sistlico en el borde esternal izquierdo similar al de una comunicacin
interventricular restrictiva, pero en una localizacin ms alta.
Acerca de los mtodos diagnsticos que puede usar el pediatra general, hay que
destacar que los hallazgos en el electrocardiograma (ECG) suelen ser inespecficos,
abarcando desde crecimiento de cavidades izquierdas en las fases iniciales a la hipertrofia ventricular derecha en estadios tardos. La radiografa de trax exhibe cardiomegalia y aumento del tronco pulmonar y de la vasculatura perifrica.
La ecocardiografa es la mejor tcnica diagnstica. En 2D se obtiene la imagen del
defecto en los planos eje corto paraesternal, eje largo y en el subcostal coronal. Para
establecer que no se trata de una falsa imagen, la exploracin con Doppler color objetiva el cortocircuito. Se deben estudiar detalladamente las reas adyacentes para realizar la medicin y clasificacin en tipos, con objeto de descartar anomalas asociadas.
Se puede evaluar la repercusin hemodinmica del defecto comprobando si estn dilatadas las cavidades izquierdas o si existe robo diastlico en la aorta descendente. Asimismo, se puede estimar el grado de hipertensin pulmonar mediante el gradiente en
el defecto o ante la presencia de insuficiencia tricuspdea.
El cateterismo cardiaco se reserva para aquellos casos en los que existan dudas
diagnsticas o se sospeche la presencia de hipertensin pulmonar, para establecer si
sta es reversible. La resonancia magntica no aporta nuevos datos en la toma de decisiones clnicas.
No es infrecuente que el diagnstico no se realice precozmente o en la primera ecocardiografa, sobre todo cuando existen otras lesiones asociadas(5). Se necesita un alto
ndice de sospecha, por ejemplo, en pacientes pequeos con insuficiencia cardiaca o
en mayores con hipertensin pulmonar no explicada.
TRATAMIENTO MDICO (INCLUIDA LA ESTABILIZACIN)
Tras su diagnstico est indicado el cierre de la VAP en todos los casos. No se debe
dilatar ms all de los 3-6 meses de vida, por el riesgo de desarrollo de hipertensin
pulmonar. El tratamiento mdico se centrar en los pacientes con datos de insuficiencia cardiaca severa o en aqullos con lesiones asociadas que precisen estabilizacin
previa con inotrpicos, diurticos o prostaglandina E1 (PGE1) (en los que se asocien
cardiopatas ductus-dependientes).
TRATAMIENTO QUIRRGICO Y/O INTERVENCIONISTA
El tratamiento de eleccin es el quirrgico. Se realiza bajo circulacin extracorprea y, en algunos casos, con hipotermia profunda y parada circulatoria. La va
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de acceso recomendada es la esternotoma media, abordando el defecto a travs de

una aortotoma(6). El defecto se cierra con sutura directa o con parche (recomendado). Se debe tener una precaucin especial con el ostium de la arteria coronaria izquierda, que suele estar en ntimo contacto con el defecto, y localizar adecuadamente la situacin de la rama pulmonar derecha por si debe ser recolocada o
ampliada con el parche.
Existen algunos casos de cierre por intervencionismo en general, de VAP pequeas con dispositivos de tipo paraguas(7) y Amplatzer(8), aunque tambin se han realizado cierres en defectos grandes(9).
PRONSTICO Y SUPERVIVENCIA A LARGO PLAZO, IDEALMENTE
AL AO, A LOS 5 Y A LOS 10 AOS
Existen pocas series amplias de seguimiento. En los casos en que los pacientes superan el postoperatorio inmediato sin otras lesiones asociadas, la supervivencia a largo
plazo es excelente(6,10-13).
REVISIONES EN CARDIOLOGA
No existen recomendaciones especficas de la Sociedad Espaola de Cardiologa en
esta patologa concreta. Siguiendo los criterios de seguridad, y a fin de evitar revisiones innecesarias, podemos decir que, tras el alta hospitalaria, con confirmacin
mediante ecocardiografa del cierre completo del defecto y de ausencia de lesiones
residuales, se realizar un control al mes para objetivar la recuperacin clnica. En
la siguiente revisin, a los 6 meses, se debe confirmar la normalizacin de los tamaos de las cavidades y la ausencia de lesiones en las vlvulas artica y pulmonar. Asimismo, el flujo en la aorta ascendente, el tronco y las ramas pulmonares ha de confirmar que han crecido adecuadamente. Si no se objetivan lesiones residuales y no
se han colocado parches en la aorta ni en las ramas pulmonares, se revisar al ao y
a los 5 aos para el alta definitiva. En caso de presencia de parches o plastia de las
ramas pulmonares, se debe seguir cada 5 aos hasta la finalizacin del crecimiento del
paciente, con ecocardiografa y resonancia magntica si se sospecha una alteracin
del crecimiento de los vasos.
En los casos de cierre con dispositivo, se mantendr un control inicial similar con
profilaxis de endocarditis en los 6 primeros meses, pero no se dar el alta definitiva,
sino que se seguirn realizando controles cada 5 aos a largo plazo.
REVISIONES POR EL PEDIATRA Y CAUSAS DE DERIVACIN
NO PROGRAMADA A CARDIOLOGA PEDITRICA
El pediatra deber seguir el manejo de cualquier paciente postoperado y confirmar
que ste sigue el tratamiento mdico mientras desaparecen los signos de insuficiencia cardiaca previa y que se realizan profilaxis de endocarditis hasta los 6 meses posteriores a la ciruga.
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Debe remitir al paciente al centro de referencia si observara signos de mala evolucin clnica en el caso de lesiones residuales, o ante la presencia de alteraciones de la
cicatriz quirrgica que hagan necesaria la revisin por el cirujano.
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