37. Cardiopatías congénitas.

CC

Grupo de enfermedades caracterizado por alteraciones estructurales del corazón producidas por defectos en
la formación del mismo durante el periodo embrionario. Múltiples CC, con diversa evolución y algunas pueden
ser combinaciones de ellas. Con los años ha aumentado dx antenatal, se puede planificar un ecocardiograma
fetal para estar preparados frente a un niño con CC.

Epidemiología.

 Anomalías más frecuentes al nacimiento, prevalencia de 6-8 por 1.000 recién nacidos vivos.
 Malformación estructural de > prevalencia y > impacto en la morbimortalidad neonatal.
 Incidencia estimada entre 4 y 12 por 1000 RN vivos.
 Incidencia de las CC es similar a nivel mundial, por lo que factores de riesgo son transversales.
 2° causa de muerte en los < de 1año y corresponden al 32% de las defunciones en este grupo etario.
 65% requiere cirugía (35% el 1er año),y de estos un 75% son beneficiarios del Sistema Público.
 1/3 enfermará críticamente y fallecerá.

Etiología.

Alteraciones en el desarrollo embrionario del corazón: 3° y 10° sem de gestación. Etología poco clara. Se
consideran 3 principales causas

1) factores genéticos: cromosomopatías (deleciones, trisomías, monosomías, etc) Por ejemplo un niño con
Síndrome de Down que se asocia a un cierto de cardiopatía especifica.

2) ambientales:
 enfermedades maternas: la diabetes gestacional, la fenilcetonuria, LES y el VIH.
 exposición materna a drogas, ya sea alcohol, anfetaminas u otros.
 exposición a tóxicos: disolventes orgánicos, lacas, pinturas, así como herbicidas, pesticidas y
productos de cloración.

3) multifactorial: se asocian factores genéticos y ambientales.

 Padres de edad inferior a 18 y superior a 35 años.

Proceso de atención correcto:

 Diagnóstico precoz
 Derivación oportuna
 Tratamiento adecuado: médico- quirúrgico.
 Cuidados especializados
 Seguimiento.
 GES

Circulación fetal.

Al termino de la 5ta semana es capaz de bombear sangre al cuerpo, la madre suministra sangre rica en O2 ya
que los pulmones aun no pueden hacerlo, y eso produce que en el corazón del feto la sangre deba desviar a
los pulmones, desarrollando dos estructuras que permiten conducir la sangre alrededor de ellos, el foramen
oval que es un orificio que se encuentra entre la AI y la AD, y el conducto arterioso, vaso que conecta la Aorta
con la AP.

En la irrigación sanguínea normal en el embarazo la sangre rica en O2 es distribuida desde el cuerpo de la

madre a través de la placenta y el cordón umbilical, a la vena cava inferior del feto, que también recibe sangre
deficiente en O2 del feto, ambas se desplazan a la AD y la mayor parte de esta sangre mezclada es
bombeada a la AI a través del foramen oval, desde ahí pasa al VI que bombea la Aorta, que luego la
distribuye al cuerpo fetal, la sangre restante en la AD ingresa al VD que bombea a la AP en dirección a los
pulmones, pero al no funcionar se conduce de la AP a la Aorta a través del conducto arterioso, nuevamente la
aorta distribuye la sangre.

Luego del parto estos dos mecanismos se cierran cuando el bebe comienza a respirar, y la sangre deficiente
de O2 es bombeada a los pulmones a través de la AP, la sangre rica en O2 va hacia el lado izquierdo del
corazón y es bombeada al cuerpo a través de la aorta.

En la fisiopatología se altera el corazón a nivel de cámaras, válvulas o tabiques que se define como
cardiopatía, desde el embarazo y al momento de nacer se definen como congénitas, pueden presentarse
soplos, cianosis, fatiga, menor tolerancia actividad física, talla pequeña, desmayos, entre otros.

DIAGNÓSTICO.

 Ecocardiografía fetal: preparación. Desde la sem 3 y 10 se forma el corazón, y en una eco en la sem
6-8 corazón late por lo que se ven las 4 cámaras formadas, y si se realiza este examen es por
antecedentes y factores de riesgo, que dan la sospecha, aunque no todas las CC se pueden
diagnosticar en etapa prenatal.

 Sin diagnóstico: énfasis en examen físico de un RN.

 Los signos sospechosos de CC en el RN son: cianosis central (acrocianosis normal), taquipnea,

presencia de soplo y la alteración de los pulsos.

TRATAMIENTO CC.

A. Tratamiento no invasivo:

 No precisa tratamiento.
 Tratamiento farmacológico (IC).

B. Tratamiento invasivo:

 Corrección mediante un cateterismo terapéutico.

 Corrección quirúrgica: paliativa o correctora

CLASIFICACIÓN.

A. CARDIOPATÍAS ACIANÓTICAS CON CORTOCIRCUITO IZQUIERDA-DERECHA, FLUJO PULMONAR

AUMENTADO.

Conexión anormal entre circulación sistémica y pulmonar lo que implica un aumento de volumen de sangre
desde el lado izquierdo (sistémico) al derecho (pulmonar) y aumento del flujo pulmonar con circulación
pulmonar de baja presión, además que las arterias pulmonares serán menos gruesa y mas elástica
permitiendo que pase mas flujo al ser mas distensible, el Flujo pulmonar (FP) puede ser el doble que el
Flujo Sistémico (FS).

 Defectos intracardiacos: CIV – CIA y Conexiones vasculares como el ductus arterioso persistente.

 Cambios fisiopatológicos: dependen del tamaño del defecto, la localización y de la resistencia al flujo.

 Nacimiento: resistencias vasculares pulmonares elevadas: cortocircuito I-D es mínimo. RVP: hiperflujo
aumenta.
Manifestaciones clínicas:

 Aumento de presión y flujo pulmonar

 Aumento de liquido intersticial
  Edema pulmonar
 Afecta la compliance pulmonar, enfisema y atelectasias
 Taquipnea y distrés respiratorio
 Vulnerabilidad a infecciones respiratorias

F Debemos restringir el volumen en este paciente cardiópata.

F Esto produce aumento de hospitalizaciones y mortalidad
F Al inicio suelen ser asintomáticos y el efecto sobre la circulación sistema implica una disminución GC,
viéndose una hipertrofia miocárdica para compensar, y entre la sem 2 y 8 debutaría con IC (taquicardia,
taquipnea, tiraje, hepatomegalia y mala perfusión periférica)
F El niño tendría sus demandas metabólicas elevadas, ganando poco peso, teniendo escasa ganancia
ponderal. Debemos mejorar síntomas, normalizar peso y prevenir infecciones respiratorias.

1) CIA, COMUNICACIÓN INTERAURICULAR  es un defecto septo interauricular que permite paso de

sangre entre AI y AD, siendo el 7% de todas las CC con consecuencias hemodinámicas que dependerán
de la localización, tamaño y asociación con otros defectos

 No suele dar síntomas

 CIA grande: puede haber retraso pondoestatural, cuadros respiratorios a repetición y síntomas de IC.

Tratamiento:

- Cierre espontáneo.
- Sin repercusión hemodinámica: hacer seguimiento y control cardiológico.
- Cateterismo cardiaco intervencionista: dispositivo para su cierre.
- Quirúrgico con CEC (circulación extra corpórea): sutura o parche de pericardio.

2) CIV, COMUNICACIÓN INTERVENTRICULAR  Defecto septo interventricular que comunica el VI a

VD. 25% de todas las CC. Su evolución depende del tamaño del defecto, de la P° pulmonar y su
ubicación.

 Puede estar asociada a otras CC como: T.de Fallot.

 Se puede presentar IC en los primeros 6 meses de vida: tto en espera de la reducción del defecto.

Tratamiento:

- Tratamiento médico para lactantes con clínica de IC y retraso pondoestatural.

- Cierre espontáneo menos frecuente que CIA.
- Cateterismo: definitivo (implantación de dispositivo).
- Quirúrgico que puede ser paliativo (Banding AP), o con CEC que es definitivo

3) DAP, DUCTUS ARTERIOSO PERSISTENTE  Conecta el tronco de la AP con la aorta descendente

por debajo de la arteria subclavia izquierda, y corresponde al 5-10% de todas la CC, siendo más frecuente
en niñas, su clínica dependerá del tamaño, en DAP pequeño asintomático y en DAP grandes: IC,
dificultades de alimentación e IRA frecuentes.

Tratamiento:

- Cierre espontáneo 20 – 30 dias de vida.

- Sin repercusión hemodinámica: seguimiento.
- Cateterismo cardiaco intervencionista: Cierre Coil o Amplatzer.
- Quirúrgico por toracotomía: DAP grandes.
B. CARDIOPATÍAS ACIANÓTICAS CON FLUJO PULMONAR NORMAL O
DISMINUIDO (OBSTRUCTIVAS).

Sobrecarga de presión por la obstrucción del tracto de salida de los ventrículos

(estenosis de las válvulas aórtica o pulmonar) o estrechamiento de uno de los
grandes vasos (coartación de la aorta).

1) COARTACIÓN AÓRTICA  Obstrucción de la aorta descendente en

distintos niveles del arco que causa una obstrucción al flujo aórtico, con flujo
pulmonar normal.

 Ocasionalmente se acompaña de un segmento hipoplásico HTA en la mitad superior del cuerpo en

brazos y cabeza, en cambio a los órganos abdominales y EEII disminución de flujo, pulso saltón
EESS y ausente o débil en EEII.
 Estrechez muy severa: IC y bajo gasto que lleva a la muerte.
 Prostaglandina: mantiene el ductus arterioso abierto.
 Tratamiento quirúrgico.

C. CARDIOPATÍAS CIANÓTICAS CON FLUJO PULMONAR DISMINUIDO.

Sangre desaturada que no obtuvo intercambio en territorio pulmonar (proveniente del retorno venoso
sistémico) ingresa al territorio de sangre oxigenada, generando esta mezcla que produce cianosis central,
puede haber algún tipo de obstrucción para ingresar al territorio pulmonar (arteria pulmonar) produciendo que
pase de D-I sin oxigenar con flujo pulmonar disminuido en relación al sistémico, genera defecto septal
auricular o ventricular.

Generalmente se dx los primeros 3 meses de vida y se requiere este armado de la conexión entre cámaras.

 Cianosis
 Shock cardiogénico.

Hipoxia tisular mantenida (cianosis)  Estimula producción renal de eritropoyetina  Eritrocitosis: Aumento
de glóbulos rojos, Hcto elevado  Aumento de viscosidad sanguínea  Enlentecimiento del flujo sanguíneo
 Disminución perfusión tisular.

Hipoxia tisular, manifestaciones:

 Cefalea.
 Disnea
 Trastornos visuales.
 Fatiga muscular.
 Encuclillamiento
 ACV o embolia pulmonar.
 Menor desarrollo neurológico y psicomotor, cerebro con aporte ineficaz.
 Trombocitopenia por aumento de viscosidad sanguínea
 Disminución de factores de la coagulación (hipoperfusión hepática)
 Proliferación cx y formación de nuevo tejido óseo  Hipocratismo digital (dedos de tambor)

F A este paciente no se tiene con restricción de volumen en comparación a las cardiopatías

acianóticas.

1) TETRALOGÍA DE FALLOT  Se entrecruzan varias alteraciones cardiacas.

Por una parte tenemos una comunicación interventricular, una estenosis pulmonar por lo que ya la sangre
que viene del VD no va a poder ingresar a nivel pulmonar, a demás sumamos una hipertrofia del VD que
esta aumentado y se va a devolver la sangre a nivel de la CIV (comunicación interventricular).
 Es el 10% de todas las CC.

TRATAMIENTO.

 Cirugía reparatoria antes de los 6 meses.

 Cirugía Paliativa  correctiva que permite que haya mas mezcla de sangre, se une arteria subclavia y
AP con conducto de gorotex. Esto genera un volumen mayor % de sangre oxigenada  Blalock –
Taussig.

 Estenosis Pulmonar (EP) leve: Shunt I-D: Fallot rosado

 Obstrucción severa: cianosis

 Espasmo de infundíbulo pulmonar: parte de la valvula pulmonar en el tracto de salida del VD al ingresar
a la Arteria Pulmonar y por episodios agudos y aumentos de las demandas metabólicas y de O2 hacen
crisis anoxémica (cianosis intensa)  Se incrementa y queda en absoluta estrechez.

CRISIS ANOXÉMICA EN T DE FALLOT O DE HIPOXIA.

Frente al llanto, fiebre o esfuerzo físico  Aumento consumo O2,  Disminución RVS, disminuye sangre
venosa  Aumento CO2  Sangre de I-D aumenta (mezcla)  FP disminuye  Sat arterial O2 disminuye

Periodo corto que a veces ocurre después de la siesta o matinal, si el paciente esta hipóxico puede llegar a la
muerte, y al estar hiperventilando, hipóxico, con hipercapnia, se puede producir acidosis.

Debemos se capaz de conocer crisis anoxémicas, el poco flujo pulmonar que estaba siendo oxigenado
disminuye aún más.

Manejo:

1) O2 al 100%. No si provoca mayor irritabilidad, no mucho en el aumento de la P02.

2) Posición genupectoral. Aumenta RVP disminuyendo cortocircuito de D a I, y aumenta el retorno
venoso al corazón derecho.
3) Morfina 0,1-0,2 mg/Kg iv, sc.
4) Volumen ev.
5) Bicarbonato ev,
6) Corregir anemia, volemia.
7) Eventual uso de betabloqueador, relaja infundíbulo.

CATETERISMO CARDIACO :

Es un procedimiento que consiste en pasar una sonda delgada y

flexible (catéter) hasta el lado derecho o izquierdo del corazón. El
catéter casi siempre se introduce desde la ingle o el brazo.
Complicaciones:

- Asociadas a la anestesia general.

- Daño en los accesos vasculares.
- Daño asociado a radiación.
- Embolias.

Cuidados de Enfermería: previo Cuidados de Enfermería: posteriores.

F Ingreso: Medidas antropométricas. F CSV.

F CSV. F Vigilar mecánica ventilatoria y saturación.
F Valorar signos y síntomas de infección. F Valorar simetría de pulsos.
F Valorar pulsos pedios, tibial y femoral. F Valorar T° y coloración de extremidad
F Verificar medicamentos. afectada.
F Control de exámenes y VVP. F CSV cada 15 minutos.
F Explicar el procedimiento. F Observar y registrar características del
F Ayuno de 2 o más horas. vendaje periódicamente.
F En niños cianóticos evaluar necesidad de F Reposo en cama con extremidad afectada
líquidos ev. para prevenir deshidratación e extendida, no flectada.
hipoglicemia. F Realimentar según tolerancia.
F Baño, aseo de piel. F Hidratar eliminación medio de contraste.
F Vigilar diuresis.

INSUFICIENCIA CARDÍACA:

Incapacidad del corazón y de los sistemas neurohormonales para mantener un GC que cubra los
requerimientos metabólicos del organismo.

Manifestaciones:

 Taquicardia  Intolerancia al ejercicio

 Sudoración excesiva  Ortopnea
 Descenso de la diuresis  Tos, ronquera
 Cansancio, debilidad.  Disnea, retracción, aleteo nasal
 Inquietud  Taquipnea, cianosis
 Anorexia  Quejido, respiración sibilante
 Extremidades pálidas y frías  Aumento de peso
 Pulsos periféricos débiles  Dilatación de las venas del cuello
 Descenso de la PA  Edema periférico (periorbital)
 Dificultad resp.  Ascitis

Tratamiento dos pilares fundamentales:

 Tratamiento etiológico.
 Tratamiento fisiopatológico.

Objetivo:
ü Mejorar el rendimiento miocárdico y la perfusión periférica.
ü Disminuir la congestión pulmonar y sistémica.
Cuidados de Enfermería:

F Monitorización.
F Uso de O2 con precaución.
F Administración medicamentos.
F Sedación: ambiente tranquilo y evitar estímulos.
F Alimentación lenta y fraccionada.
 F Asegurar cumplimiento régimen: hipercalórico, hiposódico, con aporte de fierro, vit y oligoelementos.
F Manejo factores agravantes como: anemia, fiebre, infecciones.
F Manejo apoyo ventilatorio (VMNI-VMI).
F Restricción de volumen y corrección de desequilibrios hidroelectrolíticos.
F Balance hídrico.
F Cuidados accesos vasculares.

INTOXICACIÓN DIGITÁLICA

Riesgos de la digoxina:

û Impregnación
û Discreto aumento del PR, disminución de la FC, disminución del QT y depresión ST.

Intoxicación:

û Arritmias: Bradicardia sinusal intensa, extrasístoles ventriculares, BAV 2º grado, fibrilación auricular,
etc.
û Síntomas (tardíos): anorexia, nauseas, diarrea, cefalea, parestesias
û La toxicidad aumenta frente a: Hipokalemia, hipoxia, hipomagnesemia, hipocalcemia.

Aspectos a considerar en la administración de Digoxina.

 Calcular y administrar dosis correcta (estrecho margen terapéutico)

 Vigilar signos de intoxicación digitálica.
 Controlar pulso apical previo administración del fármaco.
 Administrar el medicamento a la misma hora diariamente.
 Administrar con agua o con alimentos.
 No repetir la dosis si el niño vomita.
 Mantener el medicamento en un lugar seguro.
 Control de ELP.

PROCESO DE ENFERMERÍA

Anamnesis:
o Enfermedades maternas. Del niño:
o Antec familiares. o Características de la respiración.
o Antec obstétricos. o Alimentación.
o Incremento de peso.
o Inicio de síntomas.
Examen físico:

o Examen físico general completo.

o Buscar características fenotípicas que puedan orientar a un síndrome genético asociado a CC.
o Nivel de conciencia: perfusión cerebral.
o Coloración de la piel: palidez o cianosis.
o Perfusión distal, intensidad y simetría de los pulsos arteriales periféricos, llene capilar.
o Control PA en las 4 extremidades.
o Medir la saturación de oxígeno en las EESS y EEII.
o Signos de dificultad respiratoria (aumento FR, retracción subcostal y uso de musculatura accesoria),
ruidos pulmonares agregados (crepitaciones y/o signos de obstrucción de vía aérea).
o Abdominal consignar existencia de visceromegalia.
o Evaluación nutricional.

Cuidados de enfermería del niño cardiópata:

 ü Preparación de la unidad de acuerdo a patología del niño (oxígeno).
ü Ubicación en la unidad.

Vía aérea: permeabilidad, ventilación.

o CSV de acuerdo al estado del niño. FR, MP, mecánica.

o Monitorización.
o Posición fowler o semifowler para mejorar mecánica.
o Administración de oxigenoterapia si corresponde.
o Shunt de I-D restricción del aporte de oxígeno adicional. Saturación de 90-94%. Si hay hipoxemia no
tolerable (menos de 90%), adm O2 adicional.
o Pacientes cianóticos 75% - 85%.
o Pacientes con lesiones obstructivas se puede usar oxígeno adicional
o Cuidados de VMI- VMNI.
o Aspiración de secreciones, KTR.

Circulación:

Shunt I-D:
o Mantener hematocrito sobre 35%: la disminución de la viscosidad sanguínea favorece el hiperflujo
pulmonar existente.
o Suplementar con fierro o considerar transfusión de glóbulos rojos.
o Controlar hiperflujo pulmonar y la sobrecarga de volumen de cavidades cardíacas: medicamentos.
o Restricción de volumen.

Cianóticos:

o Mantener un hematocrito mayor a 45%: para asegurar un mejor transporte de oxígeno.

o Considerar transfusión de glóbulos rojos.
o Uso de diuréticos: debe evitarse o usar criteriosamente, para no comprometer el volumen intravascular
efectivo.
o Asegurar una adecuada volemia y vigilar el estado de hidratación: considerando en caso necesario un
aporte generoso de volumen enteral, o bien parenteral.

Nutrición:

o Estimular y facilitar ingesta.

o Alimentación al pecho: Pausas.
o Alimentación por mamadera: lenta, fraccionada (cuchara), con aporte calórico extra.
o Instalación de SNG y alimentación por SNG.
o Niños más grandes alimentación entretenida.
o Pesar y medir de manera programada.
o Prevenir la anemia. Dar suplementos Fe y transfusión de sangre si procede.
o Restricción hidroasalina.

Prevención de infecciones:

o Lavado de manos estricto.

o Mantener medidas estrictas de asepsia y antisepsia.
o Vacunas al día: INFLUENZA, VRS (palivizumab),cuando esté indicado
o Pesquisa precoz y manejo oportuno de infecciones.
o Cuidados de la piel, evitar lesiones.
o Cuidados dispositivos invasivos.
 o Evitar contacto con personas enfermas.

Otros cuidados:

o Instalación de sonda Foley.

o Control de exámenes: GSV, GSA, ELP, Ca, P, función renal y hepática, hemograma, pruebas de
coagulación, ECG, Rx Tx, Ecocardiograma, etc.
o Pesquisa precoz de complicaciones (crisis anoxémicas, alt hemodinámicas).
o Uso de ropa holgada evitando compresión del tórax y abdomen.
o Instalación de dispositivos vasculares (VVP, LA, catéter percutáneo).
o Colaboración en instalación de dispositivos vasculares.

Ambiente:

o Programar actividades (juegos, tareas) con periodos de descanso, de acuerdo a su edad, condición y
capacidad.
o Temperatura adecuada.
o Acompañamiento de la familia.

Apoyo psicológico:

o Derivaciones.
o Educación de la patología.
o Educación de los cuidados.
o Disponible para aclarar dudas.
o Participación en los cuidados

Cuidados medicamentos: RAM.

o Analgésicos, sedantes: para manejo del dolor y disminuir demandas.

o Diuréticos: Control estricto de ELP.
o Anticoagulantes: control pruebas de coagulación, suspensión cirugía.
o Antiarrítmicos: Control de FC, ECG,
o Vasodilatadores: Control de la PA.

Cuidados al alta:

o Medicamentos.
o Nutrición.
o Restricción de actividad.
o Cuidados de la herida.
o Signos y síntomas de infección y de complicaciones.
o Signos de alarma.
o Seguimiento cardiológico.