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AUTORES: Dra. Grace C. KungDr. John K. TriedmanREDACTOR DE SECCIÓN: Dr. David R. FultonREDACTOR ADJUNTO: Carrie
Armsby, MD, MPH

Divulgaciones de contribuyentes

Todos los temas se actualizan a medida que se dispone de nueva evidencia y se completa nuestro proceso de revisión por pares .

Revisión de la literatura actual hasta:  junio de 2023.

Última actualización de este tema:  25 de octubre de 2022.

INTRODUCCIÓN

En condiciones con cortocircuito de izquierda a derecha, la sangre de la circulación arterial sistémica

se mezcla con la sangre venosa sistémica. Múltiples factores influyen en la extensión del flujo a través
de la derivación y sus efectos fisiológicos.

La fisiopatología de las derivaciones de izquierda a derecha se revisa aquí. La evaluación y el manejo

de lesiones cardíacas específicas se analizan por separado, lo que incluye:

● Derivaciones a nivel auricular (ver "Defectos del tabique auricular (CIA) aislados en niños:
Clasificación, características clínicas y diagnóstico" y "Agujero oval permeable" y "Retorno
venoso pulmonar anómalo parcial" y "Conexión venosa pulmonar anómala
total" y "Manifestaciones clínicas y diagnóstico de comunicación interauricular en adultos" )

● Derivaciones a nivel ventricular (consulte "Defectos del tabique ventricular (CIV) aislados en

bebés y niños: anatomía, características clínicas y diagnóstico" y "Manifestaciones clínicas y
diagnóstico del defecto del tabique ventricular en adultos" y "Tetralogía de Fallot (TOF):
fisiopatología, características clínicas y diagnóstico" )

● Conducto arterioso persistente (consulte "Manifestaciones clínicas y diagnóstico del conducto

arterioso persistente (PDA) en lactantes a término, niños y adultos" y "Conducto arterioso
persistente (PDA) en lactantes prematuros: características clínicas y diagnóstico" )

CIRCULACIÓN FETAL Y DE TRANSICIÓN

En el feto, la sangre oxigenada sale de la placenta a través de la vena umbilical, que atraviesa el
hígado a través del conducto venoso para unirse a la vena cava inferior (VCI) (figura
1 ) . Aproximadamente el 45 por ciento de la sangre venosa umbilical ingresa al sistema venoso portal
y perfunde el hígado en el camino hacia la aurícula derecha, mientras que el resto ingresa
directamente a la aurícula derecha. Esta sangre venosa umbilical oxigenada, que ingresa a la aurícula
derecha desde la VCI, se dirige preferentemente a través del agujero oval permeable hacia la aurícula

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y el ventrículo izquierdos. Esto proporciona sangre relativamente bien oxigenada a la circulación

coronaria y a las arterias que irrigan la cabeza y el cuello.

Es más probable que la sangre que regresa a través de la vena cava superior cruce la válvula
tricúspide y sea expulsada a través de la arteria pulmonar principal hacia los pulmones oa través del
conducto arterioso hacia la aorta descendente. En general, la mayor parte de la sangre que sale del
ventrículo derecho pasa de derecha a izquierda a través del conducto, y solo del 8 al 10 por ciento del
gasto cardíaco fetal perfunde los pulmones. Esta distribución del flujo se ve favorecida por la
constricción del lecho arterial pulmonar, lo que resulta en una alta resistencia vascular pulmonar
(RVP), y por la baja resistencia vascular en la placenta, lo que resulta en una baja resistencia vascular
sistémica (RVS).

Con el inicio de la respiración después del parto, los pulmones se expanden y aumenta la oxigenación
sistémica. Esto da como resultado una vasodilatación pulmonar y una caída en la RVP [ 1,2 ]. Al
mismo tiempo, la ligadura del cordón umbilical retira la placenta de la circulación, con el consiguiente
aumento de la RVS. El impacto neto de estos cambios es una reversión repentina del flujo sanguíneo
en el conducto desde la aorta hasta la arteria pulmonar. En general, el aumento de la oxigenación
arterial en el conducto da como resultado su constricción y posterior cierre permanente. Además, el
aumento del flujo sanguíneo pulmonar, asociado con un mayor retorno venoso pulmonar a la aurícula
izquierda, por lo general da como resultado el cierre funcional simultáneo del foramen
oval. (Consulte "Transición fisiológica de la vida intrauterina a la extrauterina" .)

A medida que cae la PVR, la presión de la arteria pulmonar desciende hasta aproximadamente la
mitad de los niveles sistémicos dentro de las 24 horas posteriores al nacimiento. En las seis a ocho
semanas posteriores al nacimiento, la PVR continúa disminuyendo a medida que la capa de músculo
liso en la vasculatura pulmonar se vuelve más delgada. La presión de la arteria pulmonar se acerca a
los niveles de los adultos durante este período.

En el lactante normal, después del período posnatal de circulación transicional y cierre del conducto
arterioso y el foramen oval, no existe comunicación entre los sistemas arterial sistémico (lado
izquierdo) y pulmonar (lado derecho). El retorno venoso sistémico se dirige a los pulmones para la
oxigenación y regresa al lado izquierdo para dirigirse hacia el cuerpo.

FISIOPATOLOGIA

Cuando existe una conexión anormal entre las circulaciones sistémica y pulmonar, existe la posibilidad
de que fluya un exceso de volumen de sangre desde la circulación sistémica (lado izquierdo) a la
circulación pulmonar (lado derecho). Estas conexiones incluyen defectos intracardíacos, como
defectos del tabique auricular y ventricular, y conexiones vasculares, como conducto arterioso
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permeable y fístulas arteriovenosas. (Consulte "Manifestaciones clínicas y diagnóstico del conducto

arterioso permeable (PDA) en lactantes a término, niños y adultos" y "Persistente del conducto
arterioso (PDA) en lactantes prematuros: características clínicas y diagnóstico" .)

Tamaño de la derivación  :  la extensión del flujo adicional se evalúa como la relación entre el flujo
sanguíneo pulmonar medido (Qp) y el flujo sanguíneo sistémico (Qs). En el caso normal, donde no
existe conexión, la relación Qp:Qs es 1:1. La derivación de izquierda a derecha da como resultado un
Qp:Qs >1, mientras que la derivación de derecha a izquierda da como resultado un Qp:Qs <1. Por
ejemplo, un Qp:Qs de 2:1 indica que el flujo sanguíneo pulmonar es el doble del flujo sanguíneo
sistémico.

El efecto general de un cortocircuito de izquierda a derecha es la recirculación de sangre venosa

pulmonar ya oxigenada a través de la vasculatura pulmonar. Este exceso de flujo sanguíneo pulmonar
da como resultado, directa o indirectamente, casi todas las características clínicas significativas que
caracterizan la insuficiencia cardíaca en lactantes y niños.

Los cambios fisiopatológicos que se producen dependen del tamaño de la derivación, que es una
medida del exceso de volumen de flujo sanguíneo pulmonar [ 3 ]. Los factores que afectan el tamaño
de la derivación incluyen la ubicación de la comunicación anatómica, su tamaño, la edad del paciente y
las resistencias relativas al flujo sanguíneo a ambos lados de la comunicación.

Efectos pulmonares  :  la mecánica pulmonar a menudo es anormal en niños con grandes

cortocircuitos de izquierda a derecha y aumento del flujo sanguíneo pulmonar. En un estudio, por
ejemplo, el volumen corriente y la distensibilidad pulmonar fueron menores y la resistencia de las vías
respiratorias espiratorias fue mayor en los lactantes con cardiopatía congénita y cortocircuitos de
izquierda a derecha que en los controles sanos [4 ] . La distensibilidad pulmonar disminuida puede
exacerbarse en pacientes que también tienen presión arterial pulmonar elevada.

Se cree que el mecanismo de la mecánica pulmonar anormal se debe al aumento del agua pulmonar
extravascular, que parece estar directamente relacionado con el aumento de Qp. El aumento de agua
pulmonar extravascular resulta de la trasudación de líquido bajo una mayor presión a través de las
paredes capilares a velocidades mayores que las que puede acomodar el drenaje linfático [ 5 ]. Si el
Qp y la presión venosa pulmonar están muy elevados, la trasudación de líquido a los pulmones puede
dar lugar a hallazgos clínicos y radiográficos de edema pulmonar, aunque esto es poco frecuente. Las
anomalías de la función pulmonar se resuelven después de la reparación quirúrgica y la normalización
de Qp [ 6 ].

Activación neurohumoral  :  el sistema nervioso simpático y el sistema renina-angiotensina están

altamente activados en pacientes con cortocircuitos de izquierda a derecha [ 7,8 ]. En un informe de
niños con cardiopatía congénita no cianótica, la concentración plasmática de norepinefrina (NE) fue

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mayor y la densidad de receptores beta-adrenérgicos de linfocitos fue menor en aquellos con

insuficiencia cardíaca que en aquellos sin ella; la concentración de epinefrina fue similar [ 7]. La
extensión del flujo de derivación de izquierda a derecha y la presión sistólica pulmonar se relacionaron
directamente con la concentración plasmática de NE e indirectamente con la densidad beta-
adrenérgica. En otro estudio de bebés con cortocircuitos de izquierda a derecha, la concentración de
NE y la actividad de la renina plasmática se asociaron más estrechamente con los signos clínicos de
insuficiencia cardíaca, como la taquipnea, que las mediciones hemodinámicas convencionales del
volumen del cortocircuito, como Qp:Qs. 8 ].

La hormona cardiaca péptido natriurético tipo B (BNP), que tiene propiedades diuréticas y
vasodilatadoras, aumenta en la cardiopatía congénita, así como en una variedad de otras afecciones
cardiacas. Un estudio que comparó los valores de BNP de un grupo de pacientes con cardiopatías
congénitas con controles normales mostró que los pacientes con un cortocircuito de izquierda a
derecha significativo tenían niveles elevados de BNP, y el aumento se correlacionó positivamente con
el volumen del cortocircuito [9 ] . En otro estudio, los recién nacidos prematuros y a término con
cortocircuitos significativos de izquierda a derecha (debido a un defecto del tabique intracardiaco o
conducto arterioso permeable), tenían niveles más altos de BNP en comparación con los pacientes
que se sometieron a una evaluación cardíaca pero que no tenían un cortocircuito significativo de
izquierda a derecha. derivaciones derechas [ 10 ]. (Ver "Insuficiencia cardiaca en niños: etiología,
manifestaciones clínicas y diagnóstico", apartado de 'Exámenes de laboratorio' .)

Efectos metabólicos  :  la desnutrición aguda y crónica es común en niños con insuficiencia cardíaca
y ocurre en el 60 % de los niños hospitalizados con derivaciones de izquierda a derecha [ 11 ]. El
mecanismo del crecimiento deficiente es incierto, pero parece deberse a gastos metabólicos elevados
asociados con un mayor esfuerzo respiratorio y trabajo miocárdico, lo que conduce a una disminución
de la ingesta nutricional y/o un aumento del catabolismo. Esto último está respaldado por mediciones
del aumento del consumo de oxígeno en lactantes con grandes cortocircuitos de izquierda a derecha
que se normalizaron después de la corrección quirúrgica de la lesión cardíaca [ 12 ]. En otro estudio, la
ingesta reducida de proteínas o energía no pareció ser la causa principal del crecimiento inadecuado
[ 13 ]. (Ver "Insuficiencia cardíaca en niños: Manejo", sección sobre 'Apoyo nutricional' .)

Hipertensión pulmonar  :  el aumento del flujo sanguíneo pulmonar causado por la derivación de
izquierda a derecha a menudo se asocia con una elevación sostenida de la presión de la arteria
pulmonar, a veces a niveles sistémicos. Esto es el resultado de la falla de la microvasculatura
pulmonar para someterse a la remodelación de la pared arteriolar pulmonar que normalmente ocurre
en la primera infancia [ 14 ]. La hipoxia alveolar u otros efectos locales que favorecen la
vasoconstricción pulmonar pueden exacerbar este proceso. En los recién nacidos prematuros con
displasia broncopulmonar, los cortocircuitos de izquierda a derecha a nivel auricular se asocian con
una mayor probabilidad de hipertensión pulmonar [ 15 ]. (Consulte "Displasia broncopulmonar (DBP):
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características clínicas y diagnóstico" y "Hipertensión pulmonar en niños: clasificación, evaluación y

diagnóstico" .

Inicialmente, hay un crecimiento excesivo del músculo liso vascular, así como una proliferación de la
íntima, lo que provoca un borramiento gradual de las arteriolas pulmonares. Estos cambios conducen
a la pérdida de la reactividad normal del lecho vascular pulmonar y finalmente dan como resultado
hipertensión pulmonar fija y enfermedad vascular pulmonar irreversible.

El aumento de la resistencia vascular pulmonar resultante puede reducir la cantidad de cortocircuito de

izquierda a derecha y mejorar en parte los signos de insuficiencia cardíaca. Sin embargo, este proceso
insidioso finalmente da como resultado una lesión permanente de la vasculatura pulmonar.

Las anomalías de la señalización vascular local y el deterioro de la función endotelial pueden ser
importantes en la remodelación vascular y el desarrollo de hipertensión pulmonar. Esto está
respaldado por la demostración de una mayor concentración de endotelina plasmática, un
vasoconstrictor pulmonar [ 16 ], y una relajación vascular pulmonar dependiente del endotelio alterada
[ 17 ] en pacientes con un aumento del flujo sanguíneo pulmonar debido a cortocircuitos de izquierda a
derecha.

MANIFESTACIONES CLÍNICAS

Los pacientes con aumento del flujo sanguíneo pulmonar debido a la derivación de izquierda a
derecha pueden estar asintomáticos o tener taquipnea o dificultad respiratoria. En general, los
cortocircuitos de izquierda a derecha con flujo sanguíneo pulmonar (Qp): flujo sanguíneo sistémico
(Qs) >2:1 tienen consecuencias hemodinámicas significativas.

Las manifestaciones clínicas típicas de la derivación de izquierda a derecha incluyen [ 8,18,19 ]:

● Taquipnea por edema intersticial

● Taquicardia y diaforesis por aumento de la liberación de catecolaminas

● Escaso aumento de peso como resultado del aumento de las demandas calóricas y de oxígeno
del miocardio

Los pacientes afectados también pueden desarrollar hepatomegalia.

Las manifestaciones clínicas y la gravedad de la insuficiencia cardíaca se examinaron en un estudio

de 41 bebés (mediana de edad de 2,5 meses) con cardiopatía congénita que fueron evaluados por
cardiólogos pediátricos [20 ] . Los signos y síntomas más sensibles y específicos de insuficiencia

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cardíaca fueron antecedentes de mala alimentación (<3,5 onzas/alimentación), taquipnea (frecuencia

respiratoria >50/min), galope audible y hepatomegalia.

Efectos respiratorios  :  la dificultad respiratoria es el signo más prominente de insuficiencia cardíaca

causada por un cortocircuito significativo de izquierda a derecha en la infancia. La disminución de la
distensibilidad pulmonar debido al aumento del agua pulmonar intersticial da como resultado un
aumento del trabajo respiratorio, que se manifiesta como taquipnea, ensanchamiento de las alas
nasales y retracción intercostal. El edema pulmonar franco es infrecuente. El flujo sanguíneo pulmonar
excesivo también puede comprometer las vías respiratorias, lo que lleva a atelectasias y enfisema. Las
limitaciones ventilatorias pueden resultar en una mala alimentación. (Ver 'Fisiopatología' más arriba.)

Infecciones pulmonares  :  los niños con grandes cortocircuitos de izquierda a derecha tienen una
mayor vulnerabilidad a las infecciones virales que afectan el tracto respiratorio inferior, especialmente
el virus respiratorio sincitial (RSV). En estos pacientes, la infección por RSV se asocia con una mayor
mortalidad y una hospitalización prolongada en comparación con los niños no afectados
[ 21 ]. (Consulte "Infección por virus sincitial respiratorio: características clínicas y diagnóstico" .)

Crecimiento deficiente  :  el aumento del trabajo respiratorio combinado con una ingesta deficiente
contribuye al crecimiento deficiente en los bebés, incluso cuando la ingesta calórica parece
adecuada. El crecimiento puede verse afectado incluso cuando la derivación es pequeña y los
pacientes están asintomáticos. En un estudio, el crecimiento mejoró significativamente después de la
reparación de una comunicación interauricular secundum aislada en niños con retraso leve del
crecimiento [ 22 ].

Momento de presentación  :  debido a que la resistencia vascular pulmonar (PVR) está elevada, se

produce poco cortocircuito de izquierda a derecha inmediatamente después del nacimiento en recién
nacidos a término, incluso en aquellos con grandes comunicaciones debido a defectos del tabique
ventricular o conducto arterioso permeable (PDA). La derivación generalmente aumenta a medida que
disminuye la PVR durante las primeras semanas posnatales. Las manifestaciones clínicas pueden
desarrollarse a medida que aumenta la derivación.

Los lactantes toleran mal el aumento del volumen circulante en comparación con los niños
mayores. Esto se debe en parte a su limitada capacidad para ajustar el volumen sistólico en respuesta
a las mayores demandas metabólicas.

Los síntomas pueden verse exacerbados por la anemia porque se reduce la capacidad de transporte
de oxígeno y aumenta el gasto cardíaco. Por el contrario, el aumento de la viscosidad asociado con
una mayor concentración de hemoglobina puede elevar ligeramente la PVR y disminuir la derivación
[ 23 ].

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En los recién nacidos prematuros, la PVR disminuye más rápidamente y acelera el curso del tiempo
para el desarrollo de la derivación de izquierda a derecha a través de un PDA. El flujo excesivo
resultante a través de la circulación pulmonar provoca con frecuencia edema pulmonar, lo que lleva a
la necesidad de un mayor apoyo ventilatorio y signos de disminución de la perfusión
sistémica. (Consulte "Persistente conducto arterioso (PDA) en bebés prematuros: características
clínicas y diagnóstico" .)

CAUSAS DE LA MANIOBRA

La derivación de izquierda a derecha puede ocurrir debido a las comunicaciones a nivel auricular,
ventricular y arterial, que generalmente se debe a una diferencia en las resistencias de cada circuito,
con la sangre desviando preferentemente de una circulación de mayor a menor resistencia. La
derivación en cada nivel produce efectos fisiopatológicos y clínicos específicos. Los diferentes efectos
son el resultado de las diferencias en la resistencia aguas abajo al flujo a ambos lados de la
comunicación, así como a las diferencias instantáneas en las presiones medidas en las cámaras a
ambos lados de la comunicación durante la sístole y la diástole.

Ejemplos de cortocircuitos de izquierda a derecha que ocurren en cada nivel son comunicación
interauricular (ASD, nivel auricular), comunicación interventricular (VSD, nivel ventricular) y conducto
arterioso permeable (PDA, nivel de las grandes arterias). Las derivaciones ocurren con frecuencia en
más de un nivel en el mismo paciente. Por ejemplo, un bebé puede tener ASD y VSD y un PDA.

Otros tipos de derivaciones de izquierda a derecha no encajan claramente en estas categorías, pero
sus efectos fisiológicos se parecen más a las derivaciones a nivel auricular. Estos implican conexiones
entre la circulación arterial sistémica y un sistema de menor resistencia que no sea la vasculatura
pulmonar. Algunos ejemplos son las malformaciones arteriovenosas hepáticas o cerebrales y las
fístulas arteriovenosas creadas quirúrgicamente.

Derivaciones a nivel auricular  :  las lesiones a nivel auricular que causan derivación de izquierda a
derecha incluyen ASD de todos los tipos y drenaje venoso pulmonar anómalo. El principal
determinante de la derivación a este nivel es la distensibilidad relativa de los ventrículos derecho e
izquierdo. (Consulte "Defectos del tabique interauricular (CIA) aislados en niños: clasificación,
características clínicas y diagnóstico" y "Agujero oval permeable" y "Retorno venoso pulmonar
anómalo parcial" y "Conexión venosa pulmonar anómala total" .)

Las aurículas normalmente se llenan a lo largo del ciclo cardíaco por el retorno venoso de las venas
sistémica y pulmonar y se vacían en los ventrículos a través de las válvulas tricúspide y mitral durante
la diástole ventricular. El ventrículo derecho normalmente tiene paredes mucho más delgadas y es
más compatible que el ventrículo izquierdo de paredes gruesas. Como resultado, la sangre fluye
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preferentemente a través de la válvula tricúspide durante la diástole. En presencia de ASD, el vaciado

más rápido de la aurícula derecha da como resultado un cortocircuito de izquierda a derecha. El
aumento del retorno venoso pulmonar a la aurícula izquierda favorece aún más la derivación de
izquierda a derecha a través de la comunicación auricular.

Las derivaciones a nivel auricular a menudo dan como resultado un agrandamiento del ventrículo
derecho, lo que se conoce como sobrecarga de volumen del ventrículo derecho. Este hallazgo puede
ser sugerido por el electrocardiograma o visualizado por ecocardiograma. Las medidas hormonales,
como el péptido natriurético tipo B, pueden estar elevadas [ 24 ]. Sin embargo, aunque el flujo
sanguíneo pulmonar (Qp) está aumentado, es raro que las presiones del ventrículo derecho y de la
arteria pulmonar estén significativamente elevadas. Ocurren excepciones a esto, como la presencia
concomitante de otras lesiones intracardiacas o vasculares más significativas que por sí mismas
causan aumento de la presión del ventrículo derecho y/o de la arteria pulmonar.

Debido a que el cortocircuito de izquierda a derecha a nivel auricular depende principalmente de las
propiedades diastólicas del ventrículo derecho, la elevación de la presión sistólica del ventrículo
derecho tiene poco efecto inmediato sobre tales cortocircuitos. Sin embargo, cuando la presión
sistólica del ventrículo derecho elevada da como resultado una hipertrofia significativa del ventrículo
derecho, la distensibilidad diastólica puede disminuir, lo que limita el volumen de la derivación.

Una excepción a la dependencia de la derivación de la distensibilidad ventricular relativa es cuando la

CIA es muy pequeña. En este caso, el tamaño del defecto mismo puede limitar el flujo. El flujo de
izquierda a derecha en defectos tan pequeños rara vez tiene importancia clínica.

Los recién nacidos con ASD pueden tener inicialmente una derivación de derecha a izquierda. Esto se
debe a la hipertrofia y disminución de la distensibilidad diastólica del ventrículo derecho al nacer, como
resultado de la exposición a presiones sistémicas durante el desarrollo fetal. A medida que la
resistencia vascular pulmonar (PVR) disminuye gradualmente después del nacimiento, la
distensibilidad del ventrículo derecho aumenta lentamente y se acompaña de un aumento del
cortocircuito auricular de izquierda a derecha. Por lo tanto, la mayoría de los bebés con ASD no se
presentan temprano. Una excepción es el bebé con ASD que también tiene obstrucción de la válvula
mitral. En este caso, la resistencia al llenado del ventrículo izquierdo está tan deteriorada que la
sangre es forzada de izquierda a derecha a través del defecto para llenar el ventrículo derecho.

Derivaciones a nivel ventricular  :  las derivaciones a nivel ventricular son el resultado de todos los
tipos de CIV, incluidos defectos membranosos y musculares, defectos del canal auriculoventricular y
defectos conoventriculares. Los cambios fisiopatológicos asociados con un VSD dependen del tamaño
del defecto y la resistencia al flujo distal a la lesión. (Ver "Defectos del tabique ventricular (CIV)
aislados en bebés y niños: Anatomía, características clínicas y diagnóstico", sección sobre

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'Fisiopatología' y "Manifestaciones clínicas y diagnóstico del defecto del tabique ventricular en

adultos" y "Tetralogía de Fallot (TOF) : Fisiopatología, características clínicas y diagnóstico" .)

Las consecuencias de los cortocircuitos de izquierda a derecha a nivel ventricular pueden incluir:

● Aumento de Qp: el aumento de Qp se origina en los ventrículos izquierdo y derecho. La

sobrecarga de volumen del ventrículo izquierdo puede provocar hipertrofia y aumento de la
presión diastólica final, lo que a su vez puede causar un aumento de la presión venosa pulmonar.

● Hipertensión pulmonar: los VSD no restrictivos a menudo dan como resultado una hipertensión
pulmonar significativa, con las arterias pulmonares enfrentando presiones sistémicas o casi
sistémicas.

● Efectos metabólicos y neurohumorales: la recirculación de sangre desde el ventrículo izquierdo

hacia la circulación pulmonar se produce a expensas de algún flujo sanguíneo sistémico. Esto
puede dar lugar a la iniciación de mecanismos reflejos compensatorios para mantener la
perfusión de los órganos, que tienen efectos nocivos a largo plazo.

El tamaño del defecto influye en su efecto.

Defectos septales ventriculares pequeños  :  los VSD pequeños restringen la derivación de

izquierda a derecha al proporcionar una resistencia directa al flujo. En general, limitan la presión
sistólica del ventrículo derecho a niveles normales o casi normales. Sus efectos fisiopatológicos
también son menores. Por lo general, dan como resultado un pequeño cortocircuito de izquierda a
derecha, con PVR normal, presiones normales en la arteria pulmonar y el ventrículo derecho, y poco
aumento en el trabajo sistólico ventricular. Los síntomas y signos de insuficiencia cardíaca son raros.

Defectos septales ventriculares moderados  :  en los VSD de tamaño moderado, se produce

alguna limitación de la derivación. Sin embargo, si la PVR es baja, se puede desarrollar un
cortocircuito significativo de izquierda a derecha. Esto da como resultado una sobrecarga de volumen
de la aurícula y el ventrículo izquierdos y signos y síntomas de insuficiencia cardíaca. En estos
pacientes, la PVR, las presiones del ventrículo derecho y las presiones de la arteria pulmonar pueden
permanecer bajas o moderadamente elevadas.

Defectos septales ventriculares grandes  :  los VSD grandes no son restrictivos (es decir, no
brindan una resistencia efectiva al flujo entre los ventrículos derecho e izquierdo). Como resultado, las
presiones en los dos ventrículos son aproximadamente iguales a lo largo del ciclo cardíaco y la
cantidad total de cortocircuito de izquierda a derecha depende de la resistencia de los lechos
vasculares pulmonar y sistémico.

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Lesiones asociadas  :  las lesiones estenóticas asociadas de los tractos de salida del ventrículo
derecho y/o izquierdo modifican el flujo a través de una VSD grande. Por ejemplo, la tetralogía de
Fallot típicamente incluye una comunicación interventricular grande y sin restricciones causada por la
mala alineación de dos componentes del tabique ventricular. Sin embargo, la cantidad de cortocircuito
de izquierda a derecha en este trastorno está determinada por el grado de obstrucción del tracto de
salida del ventrículo derecho.

Otros ejemplos de obstrucción anatómica al flujo incluyen estenosis pulmonar valvular o supravalvular,
hipoplasia de las arterias pulmonares, disminución del área transversal de la distribución vascular
pulmonar o cambios arteriolares pulmonares. La obstrucción del flujo de salida del ventrículo izquierdo,
como la estenosis aórtica subvalvular y valvular o las lesiones obstructivas del arco aórtico, favorecen
el cortocircuito de izquierda a derecha. Además, la anemia fisiológica que se desarrolla durante los dos
o tres primeros meses después del nacimiento exacerba la caída de la PVR, lo que aumenta el
cortocircuito de izquierda a derecha.

En presencia de defectos grandes, la disminución posnatal normal de la PVR puede retrasarse varios
meses. Esto reduce la extensión del cortocircuito de izquierda a derecha y limita el desarrollo de
sobrecarga de volumen del ventrículo izquierdo y signos y síntomas de insuficiencia cardíaca. Por lo
tanto, los recién nacidos con VSD grandes a veces pueden tener un período relativamente libre de
síntomas ("luna de miel") antes de que caiga la PVR. Sin embargo, a medida que disminuye la RVP,
aumenta el Qp, lo que conduce a una sobrecarga de volumen auricular y ventricular izquierdo. A
medida que aumentan las presiones del ventrículo izquierdo y la aurícula izquierda, se desarrolla
hipertensión venosa pulmonar, lo que contribuye al edema pulmonar y a la disminución de la
distensibilidad pulmonar. Paradójicamente, la ausencia de signos de insuficiencia cardíaca en un
lactante con una VSD grande puede ser un signo ominoso, ya que puede sugerir el desarrollo
temprano de una enfermedad vascular pulmonar irreversible. (Ver "Hipertensión pulmonar en niños:
clasificación, evaluación y diagnóstico" .

Cambios durante el ciclo cardíaco  :  el grado y la dirección de la derivación a través de un

CIV grande varía durante el ciclo cardíaco:

● El cortocircuito de izquierda a derecha a través del defecto ocurre principalmente durante la

sístole y está determinado por las resistencias vasculares sistémicas y pulmonares relativas.

● El shunt se acentúa durante la fase temprana de la contracción ya que el ventrículo izquierdo se

activa antes que el ventrículo derecho y la presión del ventrículo izquierdo aumenta más
rápidamente que la presión del ventrículo derecho.

● Durante las primeras etapas de la diástole, el ventrículo izquierdo se relaja más rápidamente que
el ventrículo derecho, lo que genera un gradiente de presión transitorio que favorece la

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derivación del ventrículo derecho al izquierdo. Cuando la PVR no está significativamente

elevada, la sangre que se desvía del ventrículo derecho al izquierdo durante la diástole temprana
fluye de regreso al ventrículo derecho durante la diástole media o tardía a medida que aumenta
la presión diastólica del ventrículo izquierdo. Como resultado, no hay eyección neta de sangre no
oxigenada hacia la aorta. Sin embargo, la elevación marcada de PVR da como resultado un
cortocircuito significativo de derecha a izquierda, con expulsión de sangre no oxigenada por la
aorta e hipoxemia.

● Puede ocurrir una derivación adicional durante la diástole media o tardía debido a las presiones
diastólicas del ventrículo izquierdo ligeramente más altas.

Derivaciones a nivel arterial  :  las conexiones entre la aorta y la arteria pulmonar incluyen PDA,
ventana aortopulmonar, colaterales aortopulmonares y derivaciones aortopulmonares colocadas
quirúrgicamente. Similar a un shunt a nivel ventricular, el tamaño de un shunt de izquierda a derecha a
nivel arterial depende del tamaño de la comunicación y de las resistencias relativas de los lechos
vasculares pulmonar y sistémico. Sin embargo, a diferencia de los shunts a nivel auricular, que ocurren
principalmente durante la diástole ventricular, y los shunts a nivel ventricular, que ocurren
principalmente durante la sístole ventricular, los shunts a nivel arterial generalmente ocurren a lo largo
del ciclo cardíaco. Esto se debe a que la capacitancia de las grandes arterias mantiene una presión
durante la diástole mayor que la presión simultánea en las arterias pulmonares.

Las comunicaciones de gran nivel arterial con un cortocircuito significativo de izquierda a derecha
pueden provocar un aumento de la presión del pulso debido al escurrimiento de la presión arterial
hacia las arterias pulmonares. En estos casos, se reduce el flujo sanguíneo sistémico y se reducen las
presiones arteriales diastólica y media. Además de activar los mecanismos reflejos para preservar la
perfusión de los órganos, como se señaló anteriormente con los VSD, esta reducción puede reducir de
manera desproporcionada el flujo sanguíneo a las arterias coronarias, que se perfunden
principalmente durante la diástole ventricular. (Consulte "Manifestaciones clínicas y diagnóstico del
conducto arterioso permeable (PDA) en recién nacidos a término, niños y adultos" .)

OTRAS INFLUENCIAS EN LAS MANIOBRAS

La extensión o dirección de la derivación está influenciada por la presencia de otras lesiones cardíacas
y/o el desarrollo de una mayor resistencia vascular pulmonar (PVR) [ 3 ].

Otras lesiones cardíacas  :  en general, las lesiones que aumentan la impedancia para el llenado o la
eyección del ventrículo izquierdo aguas abajo del nivel anatómico de una comunicación favorecen un
aumento del cortocircuito intracardíaco de izquierda a derecha. Estos incluyen estenosis mitral,
hipertrofia ventricular izquierda, estenosis de la válvula aórtica y aumentos en la resistencia vascular
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sistémica (RVS). La RVS puede aumentar por fármacos, enfermedad u obstrucción de un lecho
vascular (p. ej., ligadura de la arteria umbilical al nacer).

Por el contrario, las lesiones que aumentan la impedancia para el llenado y la eyección del ventrículo
derecho favorecen una disminución del cortocircuito de izquierda a derecha, e incluso pueden
provocar un cortocircuito de derecha a izquierda. Tales condiciones incluyen hipertrofia ventricular
derecha, estenosis del tracto de salida del ventrículo derecho y de las arterias pulmonares, una banda
de arteria pulmonar colocada quirúrgicamente y trastornos que dan como resultado un aumento de la
PVR.

Aumento de la resistencia vascular pulmonar  : La PVR puede aumentar en respuesta a un flujo

sanguíneo pulmonar excesivo, particularmente frente a las presiones arteriales y venosas pulmonares
altas que a menudo se asocian con grandes cortocircuitos a nivel ventricular y arterial. Aunque la
vasoconstricción pulmonar refleja se produce en respuesta a las altas presiones, este mecanismo de
protección suele ser reemplazado con el tiempo por cambios vasculares patológicos. Estos cambios
son irreversibles e incluyen proliferación fibrosa y muscular en la microvasculatura pulmonar y
obliteración gradual del lecho vascular pulmonar. Son una consecuencia esperada de la derivación de
izquierda a derecha de larga data y no reparada en adolescentes y adultos jóvenes. La reversión
resultante de la derivación de derecha a izquierda causa cianosis y se conoce como síndrome de
Eisenmenger. (Ver "La epidemiología y patogénesis de la hipertensión arterial pulmonar (Grupo 1)",
sección sobre 'Cardiopatías congénitas' .)

RESUMEN

● Causas : la derivación de izquierda a derecha es causada por el flujo de sangre a través de una
conexión anormal de la circulación sistémica ("lado izquierdo") a la circulación pulmonar ("lado
derecho"). Esto da como resultado la recirculación de sangre a través de la vasculatura
pulmonar. (Ver 'Fisiopatología' más arriba.)

El cortocircuito de izquierda a derecha puede ocurrir a nivel auricular, ventricular o arterial. Los

defectos cardíacos y vasculares asociados con la derivación de izquierda a derecha incluyen
(consulte "Causas de la derivación" más arriba):

• Defectos del tabique auricular (ver "Defectos del tabique auricular (CIA) aislados en niños:
clasificación, características clínicas y diagnóstico" )

• Defectos del tabique ventricular (ver "Defectos del tabique ventricular (CIV) aislados en bebés
y niños: anatomía, características clínicas y diagnóstico" )

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• Conducto arterioso permeable (ver "Manifestaciones clínicas y diagnóstico del conducto

arterioso persistente (PDA) en recién nacidos a término, niños y adultos" )

• Retorno venoso pulmonar anómalo parcial (ver "Retorno venoso pulmonar anómalo parcial" )

• Malformaciones arteriovenosas y fístulas (ver "Malformaciones arteriovenosas periféricas" )

● Efectos fisiológicos : los efectos fisiológicos de las derivaciones de izquierda a derecha

dependen del tamaño de la derivación y pueden incluir:

• Mecánica pulmonar anormal, como disminución del volumen corriente y distensibilidad

pulmonar, y aumento de la resistencia de las vías respiratorias espiratorias. (Ver 'Efectos
pulmonares' arriba.)

• Activación del sistema nervioso simpático y del sistema renina-

angiotensina. (Consulte 'Activación neurohumoral' más arriba).

• Gastos metabólicos elevados con mayor esfuerzo respiratorio y trabajo miocárdico que da
como resultado un crecimiento deficiente debido a la disminución de la ingesta nutricional
(ingesta deficiente debido a la fatiga) y aumento del catabolismo. (Consulte 'Efectos
metabólicos' más arriba).

• Elevación sostenida de la presión de la arteria pulmonar, que a veces alcanza el nivel de la

presión sistémica. (Consulte 'Hipertensión pulmonar' más arriba).

● Manifestaciones clínicas

• Hallazgos clínicos : los hallazgos clínicos típicos en pacientes con derivación de izquierda a
derecha sintomática incluyen (consulte 'Manifestaciones clínicas' más arriba):

- taquipnea

- Taquicardia y diaforesis

- Poco aumento de peso

- Infecciones pulmonares recurrentes

- Hepatomegalia (en algunos pacientes)

• Momento de la presentación : debido a que la resistencia vascular pulmonar (PVR, por sus
siglas en inglés) está elevada al nacer, se produce poco cortocircuito de izquierda a derecha
inmediatamente después del parto, incluso con grandes comunicaciones. La derivación

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generalmente aumenta a medida que disminuye la PVR durante las primeras semanas
posnatales. Los síntomas pueden desarrollarse a medida que aumenta la
derivación. (Consulte 'Circulación fetal y de transición' más arriba y 'Momento de
presentación' más arriba).

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