INTRODUCCIÓN CARDIOVASCULAR

Es el primero con actividad funcional durante la vida embrionaria. Sus componentes

aparecen a mediados de la 3era semana y su funcionamiento inicia a fines del 4to e
inicios de la 5ta semana aproximadamente el día 22.
EXPLICACIÓN IMÁGENES DE LA DIAPOSITIVA 1.

INTRODUCCIÓN A CARDIOPATÍA. (DIAPOSITIVA 2)

Las malformaciones del corazón o cardiopatías congénitas se caracterizan por los
problemas causados en la estructura o función del corazón o de los grandes vasos
intratorácicos, esto se da debido al desarrollo incompleto o anormal durante la gestación.
Embriológicamente, aparecen entre la 4ta y la 8va semana del desarrollo embrionario,
están presentes al momento del nacimiento y puede ser diagnosticada “in útero”
Las cardiopatías frecuentan entre las anomalías más comunes y con mayor mortalidad en
el mundo con una prevalencia de 80 casos por cada 10mil nacidos vivos
FACTORES DE RIESGO (D3)
1. 5% causas ambientales (ya sea rubeola, drogas, cigarrillo, alcohol)
2. 90% multifactorial (son problemas ambientales, genéticos o hereditarios)
GENETICAMENTE HABLANDO: según si hay una herencia del tipo monogénico
que será del 50% en casos de herencia autonómica dominante. Si la herencia es
autonómica recesiva, cuando existe un hermano afecto el riesgo de recurrencia para
el otro hermano es del 25%. 
3. Falta de vitaminas
4. Edad materna avanzada

CLASIFICACIÓN DE LAS CARDIOPATÍAS (D4)

CIANÓTICAS: corresponden a todas aquellas en que su condición fisiopatológica
dominante es la presencia de un cortocircuito intracardiaco de derecha a izquierda y, por
lo tanto, su característica clínica más importante es la presencia de cianosis. Estos
ocasionan niveles bajos de oxígeno en la sangre (coloración azulada producto de una
relativa falta de oxígeno). Entre ellos tenemos:

 Tetralogía de fallot
 Atresia pulmonar
 Atresia tricúspide
  Anomalía de ebsten
ACIANÓTICAS: Se caracterizan por la ausencia de cianosis en su presentación clínica,
que las cardiopatías más frecuentes y con mayor diversidad.  Dentro de este grupo están
las cardiopatías con cortocircuito de izquierda a derecha, las obstructivas del corazón
izquierdo y otras menos frecuentes como la insuficiencia valvular. Entre estas tenemos:

 Comunicación interauricular.
 Conducto arterioso persistente.
 Coartación de la aorta.
 Estenosis aortica

D5: Empezamos con las cardiopatías cianóticas:

TETRALOGÍA DE FALLOT
Es la anomalía más frecuente de la región conotroncal. Embriológicamente hablando: se
debe a una división desigual del cono ocasionada por el desplazamiento anterior del
tabique conotroncal. El desplazamiento produce cuatro alteraciones cardiovasculares:
1) un estrechamiento de la región del tracto de salida del ventrículo derecho conocido
como estenosis infundibular pulmonar

2) un gran defecto del tabique interventricular

3) una aorta cabalgante situada sobre el defecto del tabique

4) hipertrofia de la pared ventricular derecha que se debe a una presión más elevada
en el lado derecho.
SÍNTOMAS (D7)

 Cianosis
 Dificultad para respirar o respiración rápida
 Soplo cardiaco
TRATAMIENTO
Reparación completa: el cirujano ensancha o agranda el conducto entre el ventrículo
derecho y la arteria pulmonar con el fin de mejorar el bombeo de sangre hacia los
pulmones. Después, coloca un parche sobre la comunicación interventricular para impedir
que se mezcle la sangre rica en oxígeno con la sangre pobre en oxígeno entre ambos
ventrículos.
Cirugía temporal o paliativa: se llevan a cabo reparaciones menores para mejorar el
bombeo de sangre hacia los pulmones. Se suele hacer solo cuando el bebé está
demasiado débil o es demasiado pequeño para soportar una cirugía completa. El cirujano
crea una ruta secundaria para que la sangre fluya hacia los pulmones a fin de oxigenarse
colocando un tubito (denominado "derivación") entre una arteria principal que se ramifica
desde la aorta y la arteria pulmonar. Más adelante, cuando el bebé esté más crecido y
más fuerte, se podrá llevar a cabo la reparación completa.

ATRESIA PULMONAR (D8)

La atresia pulmonar es un defecto de nacimiento de la válvula pulmonar, que es la válvula
que controla el flujo de sangre desde el ventrículo derecho (la cavidad inferior derecha del
corazón) hacia la arteria pulmonar principal (el vaso sanguíneo que transporta la sangre
del corazón a los pulmones).
EMBRIOLÓGICAMENTE:
Ocurre cuando esta válvula no se ha formado y la sangre no puede pasar desde el
ventrículo derecho del corazón hacia los pulmones. Como la sangre no puede fluir
directamente desde el ventrículo derecho del corazón hacia la arteria pulmonar, debe usar
otras trayectorias para saltarse el espacio de la válvula pulmonar que nunca se formó. El
agujero oval, (una abertura natural que hay entre las cavidades superiores derecha e
izquierda del corazón del bebé durante el embarazo y que generalmente se cierra
después del nacimiento), muchas veces permanece abierto para permitir el flujo de
sangre hacia los pulmones
TIPOS

 Atresia pulmonar con comunicación interventricular: la comunicación

interventricular (CIV) permite que fluya sangre hacia adentro y hacia afuera del
ventrículo derecho (VD). Por lo tanto, la sangre que fluye hacia adentro del VD
puede ayudar a que el ventrículo se desarrolle durante el embarazo, entonces no
es tan pequeño como en la atresia pulmonar con un septo ventricular intacto.

 Atresia pulmonar con septo ventricular intacto: el tabique o septo que hay
entre los dos ventrículos permanece completo e intacto. Durante el embarazo,
cuando el corazón se está desarrollando, muy poca sangre fluye hacia o desde el
ventrículo derecho (VD); por lo tanto, el VD no se desarrolla totalmente y queda
muy pequeño. Si el VD no está bien desarrollado, esto puede dificultar el bombeo
de sangre desde el corazón hacia los pulmones y el resto del cuerpo. La arteria
que normalmente lleva la sangre hacia afuera del ventrículo derecho, la arteria
pulmonar principal (APP), permanece muy pequeña debido a que la válvula
pulmonar (VP) no se ha formado.

SÍNTOMAS

 Tono azulado o grisáceo de la piel (cianosis)

 Respiración acelerada y dificultad para respirar
 Cansarse con facilidad o fatiga
 Problemas de alimentación
TRATAMIENTOS: El tratamiento de la atresia pulmonar depende de su gravedad.
MEDICAMENTO para mantener el conducto arterioso abierto después del nacimiento.
Mantener este vaso sanguíneo abierto ayuda con el flujo de sangre hacia los pulmones
hasta que se pueda reparar la válvula pulmonar.
CATETERISMO CARDIACO (insertar un tubo angosto en un vaso sanguíneo y llevarlo
hasta el corazón). Durante este procedimiento, los médicos pueden expandir la válvula
mediante el uso de un globo o podrían tener que colocar un estent (tubo pequeño) para
mantener el conducto arterioso abierto.
CX: durante esta, los médicos ensanchan o remplazan la válvula pulmonar y agrandan la
salida a la arteria pulmonar. Si el bebé tiene comunicación interventricular, el médico
también coloca un parche sobre la comunicación interventricular para cerrar el agujero
que hay entre las dos cavidades inferiores del corazón. Estas medidas mejoran el flujo de
sangre a los pulmones y al resto del cuerpo.

ATRESIA TRICUSPIDEA
Embriologicamente: La atresia tricuspídea ocurre debido al desarrollo anormal del corazón
del feto durante las primeras 8 semanas de embarazo. Se debe muy probablemente a que
los cajines del canal atrioventricular nacen muy desalojados a la derecha de la línea
media, por lo que la válvula tricúspide no tiene espacio para llevar a cabo su desarrollo,
haciéndose éste en forma imperfecta o bien no realizándose. El desarrollo ventricular está
influenciado por la sangre que fluye a través de él. Dado que la sangre no es capaz de
pasar a través de la válvula tricúspide, el ventrículo derecho no crece.
SÍNTOMAS

 Coloración azulada de la piel y de los labios (cianosis)

 Dificultad para respirar
 Cansancio rápido, sobre todo durante la alimentación
 Crecimiento lento y poco aumento de peso
 Falta de aire
 Hinchazón (edema) en las piernas, en los tobillos y en los pies
 Hinchazón del abdomen (ascitis)
 Aumento repentino de peso por la retención de líquidos

TRATAMIENTO
En la atresia tricuspídea, no hay forma de reemplazar la válvula tricúspide.
Cirugía una solución temporal para aumentar el flujo sanguíneo (cirugías paliativas). Los
procedimientos que podrían ser necesarios comprenden los siguientes:

 Septostomía auricular. 
 Derivación. 

Por lo general, los cirujanos implantan una derivación durante las primeras dos semanas
de vida. Sin embargo, a los bebés generalmente esta derivación les resulta insuficiente
con el paso del tiempo y pueden necesitar otra cirugía para reemplazarla.

 Colocación de banda en arteria pulmonar.

  Operación de Glenn. Retiran la primera derivación y luego conectan una de las
venas grandes que normalmente devuelve la sangre al corazón (la vena cava
superior) con la arteria pulmonar. Este procedimiento permite que la sangre
circule directamente hacia los pulmones y reduce el esfuerzo en el ventrículo
izquierdo, lo que disminuye el riesgo de lesiones.
 Procedimiento de Fontan. Los médicos a veces dejan una abertura entre la vía
de acceso y la aurícula derecha (perforación).

Medicamentos: Antes de la cirugía, el cardiólogo de tu hijo puede recomendar que el

niño tome la medicación prostaglandina para ayudar a ensanchar (dilatar) y mantener
abierto el conducto arterial.

ANOMALÍA DE EBSTEIN
La anomalía de Ebstein es un defecto cardíaco muy poco común en el cual partes de la
válvula tricúspide son anormales, ocurre entre los días 44-48. Esta válvula separa la
cámara inferior derecha del corazón (ventrículo derecho) de la cámara superior derecha
(aurícula derecha).

Es un complejo caracterizado por grados variables de displasia y adosamiento de los

velos valvulares de la v. tricúspide, las válvulas septal y posterior se encuentran adosadas
a la pared del ventrículo derecho (VD) y en consecuencia, el orificio funcional se
encuentra desplazado y el anillo anatómico se encuentra en la posición habitual. Las
valvas de la tricúspide se originan del miocardio embriológico del VD, por proceso de
delaminación de las capas internas del tracto de entrada del VD, en la anomalía de
Ebstein ocurre una delaminación incompleta que nunca llega hasta el anillo tricuspídeo.
DELAMINACIÓN – La capa de la blástula se separa en dos, una externa y otra interna.
No hay blastoporo y el arquénteron se abre secundariamente.

SÍNTOMAS
 Tos
 Insuficiencia para crecer
 Fatiga
 Respiración rápida
 Dificultad para respirar

TRATAMIENTO

 Medicamentos para ayudar con la insuficiencia cardíaca, como diuréticos

 Oxígeno y otro soporte respiratorio
 Se puede necesitar cirugía para corregir la válvula
 Reemplazo de la válvula tricúspide.  Puede ser necesario para niños que
continúan empeorando o que tengan complicaciones más serias.

AHORA: CARDIOPATIAS ACIANOTICAS

COMUNICACIÓN INTERAURICULAR
La comunicación interauricular (defecto del tabique interauricular) es una de las anomalías
más importantes es el defecto del ostium secundum.
EXPLICACIÓN: El tabique interauricular está constituido por dos estructuras paralelas
entre si: Septum primum y septum secundum. El Septum primum se localiza al lado de la
aurícula izquierda y presenta un orificio anterosuperior: Ostium secundum El Septum
secundum está situado al lado de la aurícula derecha e igualmente presenta un orificio de
forma oval en posición posteroinferior: Foramen ovale. Al no coincidir topográficamente
ambos orificios se establece una comunicación virtual, cuyo orificio de entrada sería el
foramen ovale en la AD y el de salida el OS en AI. Un defecto en el desarrollo de estas
estructuras bien sea por deficiencia, fenestraciones o la combinación de ambas va a dar
lugar al defecto septal auricular de tipo OS.

TIPOS
1. CIA ostium primum (20%). Depende del desarrollo de los cojinetes endocárdicos,
es la CIA que aparece en el canal auriculoventricular.
 2. CIA ostium secundum (80%). Son aquellos defectos que afectan a una parte o a la
totalidad de la fosa oval.
3. CIA del seno venoso (10%), posterior a la fosa oval (VCS, VCI). Tienen la
particularidad de que con frecuencia se asocian anomalías parciales del drenaje
venoso pulmonar (DVPAP). Se localizan en las proximidades de la
desembocadura de la vena cava superior y (DVPAP).
4. CIA del seno coronario (< 1%): próxima a la desembocadura del mismo,
habitualmente con vena cava superior izquierda persistente.

SINTOMAS

 Infecciones Respiratorias De Repetición

 Insuficiencia Cardiaca
 Endocarditis Bacteriana
 Hipertensión Pulmonar

TRATAMIENTOS:

 Cierre percutáneo (por cateterismo)

 Cierre quirúrgico: Cuando no es posible el cierre percutáneo. Puede realizarse sutura
directa o cierre con parche de pericardio

CONDUCTO ARTERIOSO PERSISTENTE

EMBRIOLÓGICAMENTE: el conducto arterioso se origina de la porción distal del sexto
arco aórtico izquierdo, mientras que de la porción proximal se origina el segmento
proximal de la rama izquierda de la arteria pulmonar, lo que ocasiona la comunicación con
la aorta.
El conducto arterioso se encuentra permeable desde la semana 8 de gestación y durante
todo el desarrollo intrauterino, y mantiene 70 % del gasto cardiaco fetal. El cierre del
conducto arterioso se inicia con la maduración del tejido ductal a partir de la semana 35 o
36 de gestación, en ocasiones, el conducto arterioso no se cierra después del
nacimiento, manteniendo y produciendo un cortocircuito desde la aorta hasta la
arteria pulmonar, que se denomina PCA o conducto arterioso persistente
CLASIFICACIÓN:

 Silentes: Pacientes que no presentan soplo ni datos de hipertensión arterial

pulmonar y son diagnosticados solo por ecocardiografía
 Pequeños: Pacientes con soplo continuo audible, insignificantes cambios
hemodinámicos, sin sobrecarga en cavidades izquierdas ni hipertensión arterial
pulmonar.
 Moderados: Pacientes con soplo continuo, pulsos amplios, sobrecarga de volumen
en cavidades izquierdas, hipertensión arterial pulmonar leve a moderada. Con o
sin datos de insuficiencia cardiaca leve (compensada)
 Grandes: Pacientes con soplo continuo, pulsos amplios, sobrecarga importante de
volumen en cavidades izquierdas, hipertensión arterial pulmonar moderada o
severa, con datos clínicos de insuficiencia cardiaca descompensada.
SINTOMAS:

 Dificultad para respirar

 Retraso en el desarrollo
 Cansancio
 Soplo cardiaco
 Cardiomegalia (agrandamiento anormal del corazón)

TRATAMIENTO:
Las tres opciones para tratar un CAP son: medicación, procedimientos de cateterismo y
cirugía.

COARTACION DE LA AORTA
Hace referencia al estrechamiento de la arteria aorta que produce una obstrucción al flujo
aórtico. Típicamente se localiza en la aorta torácica descendente distal al origen de la
arteria subclavia izquierda. La obstrucción se produce por una hipertrofia de la capa
media de la porción posterior del vaso que protruye hacia el interior y reduce su luz.
Debido a esta circunstancia, el VI tiene que impulsar la sangre con más fuerza, de tal
forma que consiga superar este obstáculo (la estrechez de la aorta) y llegar a la parte
inferior del cuerpo y a los órganos abdominales. Como consecuencia de esta estrechez,
se puede producir hipertensión arterial (HTA) en la mitad superior del cuerpo (en los
brazos y la cabeza) y, sin embargo, los órganos abdominales (hígado, riñón, intestinos…)
y las piernas apenas reciben sangre oxigenada o la reciben con dificultad.
SÍNTOMAS

 Dolor torácico
 Pies o piernas fríos
 Mareos o desmayos
 Disminución de la capacidad para el ejercicio
 Retraso del desarrollo
 Dolor de cabeza pulsátil
 Dificultad para respirar
 También es posible que no haya síntomas.

TRATAMIENTO
CX: se abrirá o extirpará la parte estrecha de la aorta. Si la zona del problema es
pequeña, los dos extremos libres de la aorta se pueden reconectar. Esto se
denomina anastomosis de extremo a extremo.

 Si se ha extirpado una parte grande de la aorta, se puede utilizar un injerto o una

de las arterias del propio paciente para llenar la brecha. El injerto puede ser
sintético o provenir de un cadáver. Algunas veces, los médicos tratarán de abrir la
parte estrecha de la aorta usando un balón o globo que se ensancha dentro del
vaso sanguíneo, angioplastia con balón.

ESTENOSIS AORTICA

La estenosis aórtica congénita se produce debido a un desarrollo inadecuado de la

válvula aórtica en las primeras 8 semanas de crecimiento fetal. Una serie de factores
pueden originarla, sin embargo, la mayoría de las veces, este defecto cardíaco se
produce esporádicamente (por casualidad) sin razón aparente para que se origine.
Algunos defectos cardíacos congénitos pueden tener un vínculo genético (una anomalía
cromosómica) que provoque que los problemas cardíacos se presenten con mayor
frecuencia en ciertas familias.
La estenosis aórtica adquirida se puede presentar después de una infección por
estreptococos que avanza hasta llegar a una fiebre reumática.
La estenosis de la válvula aórtica, se produce cuando la válvula aórtica del corazón se
estrecha. Este estrechamiento impide que la válvula se abra por completo, lo que reduce
u obstruye el flujo sanguíneo y provoca que el corazón deba trabajar más para bombear
sangre al cuerpo. Con el tiempo, este esfuerzo adicional limita la cantidad de sangre que
puede bombear el corazón, lo que puede provocar el debilitamiento en el musculo
cardiaco.

SÍNTOMAS
 Sonido cardíaco anormal (soplo cardíaco) que se puede escuchar con un
estetoscopio
 Dolor en el pecho (angina de pecho) o presión con la actividad
 Sensación de desmayo o de mareo, o desmayos al realizar actividades
 Dificultad para respirar, FATIGA
 No comer lo suficiente (especialmente en niños con estenosis de la válvula aórtica)
 No aumentar de peso lo suficiente (especialmente en niños con estenosis de la
válvula aórtica)

TRATAMIENTO

 Reparación de la válvula obstruida.

 Dilatación con balón. Proceso de cateterismo cardíaco en el cual se introduce
un pequeño tubo delgado y flexible (catéter) en un vaso sanguíneo de la ingle y
se lo guía hacia el interior del corazón. El tubo tiene un globo desinflado en el
extremo. Cuando el tubo se ubica en la válvula angosta, el balón se infla para
estirar la zona abierta.
 Reemplazo de la válvula aórtica. 
 Homoinjerto aórtico. Se utiliza una sección de la aorta de un donante con su
válvula aórtica intacta para sustituir la válvula aórtica y una sección de la aorta
ascendente.