Enfermedades Urogenitales Congénitas

Introducción
Son alteraciones de las vías urinarias que ocurren durante el desarrollo embrionario, debido a
factores genéticos, medioambientales, y en algunos casos desconocidos. Las malformaciones
congénitas más comunes incluyen: Duplicación ureteral, Ureterocele y Uréter ectópico.

DUPLICACIÓN URETERAL

El uréter es un conducto que lleva la orina del riñón a la vejiga. Habitualmente cada riñón tiene
un uréter, en la Duplicación ureteral el riñón tiene dos uréteres que llegan a la vejiga.

Se divide en completo si los dos uréteres están separados en todo su recorrido y llegan por
separado a la vejiga, y en incompleto si los uréteres se unen en un solo conducto antes de
llegar a la vejiga.
Se asocia a otras malformaciones como el Ureterocele y el Uréter ectópico.

Su diagnóstico muchas veces se realiza en ecografías de rutina durante el embarazo, en la

mayoría de los niños cursa sin síntomas.

El manejo es conservador en la mayoría de los casos.

URETEROCELE

Es una dilatación en forma de saco de la zona distal del uréter donde se conecta a la vejiga,
puede interferir con el flujo urinario. Es más frecuente en las niñas.

Se puede asociar a Duplicación ureteral, y a su vez a Estenosis de la unión pieloureteral (unión

entre el riñón y el uréter) del sistema inferior y Megauréter del sistema superior (uréter muy
dilatado).

Hay dos tipos, Ortotópico, es decir que está localizado completamente dentro de la vejiga, y
Ectópico, que se extiende al cuello de la vejiga o a la uretra.

Habitualmente el Ureterocele obstruye el flujo urinario dentro de la uretra, la obstrucción

varía dependiendo del tipo de Ureterocele y de su tamaño.

Su diagnóstico muchas veces se realiza durante el seguimiento ecográfico en el embarazo, y se

confirma tras el nacimiento, a su vez se debe valorar la función renal.

Después del nacimiento, las niñas presentan en la exploración Ureterocele en el meato uretral
(orificio), y los niños pueden presentar retención urinaria aguda, se puede asociar a dilatación
renal.

Si el diagnóstico es tardío puede presentarse con dificultad para orinar, urgencia con la micción
y reflujo vesicoureteral (el flujo urinario va de la vejiga hacia el uréter).

URÉTER ECTÓPICO

Es el uréter que conecta el riñón a un sitio diferente a la vejiga. Es más común en niñas. Puede
cursar sin síntomas. En muchos casos se asocia a duplicación ureteral.

La localización varía dependiendo del sexo, en niños el uréter distal desemboca en la uretra
cerca de la próstata o de las glándulas que producen el semen, en niñas puede desembocar en
la uretra, en el cuello uterino, en el útero o en las trompas de Falopio.

Los síntomas dependen de la edad y del sexo, en recién nacidos puede aparecer pus en la orina
o signos de infección urinaria, en niñas pequeñas puede haber perdida de orina después de la
micción o presencia de orina en la vagina o cerca de la uretra, y en niños preadolescentes
epididimitis o prostatitis.

Sí se presentan los síntomas, se debe descartar Reflujo vesicoureteral, además de estudiar la

función renal (Gammagrafía renal con DMSA), para determinar sí el área drenada por el uréter
ectópico está afectada. Se puede realizar una Urografía por resonancia para el estudio
completo de la vía urinaria.
Se trata sí hay reflujo de la vejiga al uréter (Reflujo vesicoureteral), sí es sintomático (Infección
urinaria) y sí hay alteración de la función renal. Sí los síntomas son leves se prefiere la vigilancia
y el tratamiento de los síntomas. El tratamiento quirúrgico incluye la descompresión
endoscópica del Ureterocele y la Nefrectomía parcial.

Generalidades sobre las anomalías urogenitales congénitas

Las malformaciones anatómicas congénitas del aparato urogenital son más frecuentes que las
de cualquier otro aparato o sistema.

Las anomalías de las vías urinarias predisponen a los pacientes a muchas complicaciones, como
infección urinaria, obstrucción, estasis, formación de cálculos y alteraciones de la función
renal. Las anomalías congénitas de las vías urinarias que se analizan aquí son:

Anomalías vesicales
Las anomalías congénitas vesicales suelen asociarse con otras malformaciones urogenitales.
Pueden causar infección, retención, incontinencia y reflujo. Las anomalías sintomáticas pueden
requerir cirugía.

Divertículo vesical

Un divertículo vesical es una hernia de la mucosa de la vejiga a través de un defecto en el

músculo vesical. Este predispone a infecciones urinarias y pueden coexistir con reflujo
vesicoureteral. Por lo general, se detecta durante la evaluación de infecciones urinarias
recurrentes en niños pequeños.

El diagnóstico del divertículo vesical se realiza por cistouretrografía miccional.

Puede ser necesaria la resección quirúrgica del divertículo y la reconstrucción de la pared

vesical.

Extrofia vesical

En la extrofia, hay una falla de cierre de la línea media desde el ombligo hasta el perineo,
resultando en una continuidad de la mucosa vesical con la piel abdominal, la separación de la
sínfisis púbica, y epispadias o genitales bífidos. La vejiga está abierta en la región suprapúbica y
la orina filtra por la abertura vesical en lugar de salir por la uretra. Pese a la gravedad de la
deformidad, suele haber función renal normal.

Por lo general, es posible reconstruir la vejiga y devolverla a la pelvis, aunque siempre se

produce reflujo vesicoureteral que se trata según sea necesario. Puede ser necesaria una
intervención quirúrgica adicional para tratar un reservorio vesical que no se expande lo
suficiente o que presenta insuficiencia esfinteriana. Es necesaria una reconstrucción de los
genitales.
Síntomas

La extrofia vesical es la más común de un grupo mayor de defectos congénitos llamado

complejo de extrofia-epispadias vesical. Si tu hijo tiene un complejo de extrofia-epispadias
vesical, tendrá uno de los siguientes:

Epispadias. Esta es la forma menos grave del complejo de extrofia-epispadias vesical, en la que
el tubo para expulsar la orina (uretra) no se desarrolla completamente.

Extrofia vesical. Este defecto provoca que la vejiga se forme en el exterior del cuerpo. La vejiga
también está al revés. Normalmente, la extrofia vesical afecta los órganos del tracto urinario,
además de los sistemas digestivo y reproductor. Pueden ocurrir defectos en la pared
abdominal, la vejiga, los genitales, los huesos pélvicos, la sección final del intestino grueso
(recto) y la apertura al final del recto (ano).

Los niños con extrofia vesical también tienen reflujo vesicouretral. Esta afección provoca que la
orina circule en la dirección opuesta, desde la vejiga hacia atrás en dirección de los conductos
que conectan los riñones (uréteres). Los niños con extrofia vesical también tienen epispadias.

Extrofia cloacal. La extrofia cloacal es la forma más grave del complejo de extrofia-epispadias
vesical. En esta afección, el recto, la vejiga y los genitales no se separan completamente a
medida que el feto se desarrolla. Estos órganos pueden no estar correctamente formados, y
los huesos pélvicos también se ven afectados.

Los riñones, la columna vertebral y la médula espinal también pueden verse afectados. La
mayoría de los niños con extrofia cloacal tienen anormalidades en la columna vertebral,
incluida la espina bífida. Los niños que nacen con órganos abdominales sobresalientes
probablemente también tengan extrofia cloacal o vesical.

Causas

Los médicos no están seguros de qué causa la extrofia vesical. Los investigadores creen que
probablemente influya una combinación de factores genéticos y ambientales.

Lo que se sabe es que a medida que el feto crece, una estructura llamada la cloaca (donde se
juntan las aberturas reproductivas, urinarias y digestivas) no se desarrolla adecuadamente en
los bebés que desarrollan extrofia vesical. Los defectos en la cloaca pueden variar mucho
según la edad del feto cuando se produce el error en el desarrollo.

Factores de riesgo

Los factores que aumentan el riesgo de extrofia vesical incluyen:

Antecedentes familiares. Los primogénitos, los hijos de un padre con extrofia vesical o los
hermanos de un niño con extrofia vesical tienen una mayor probabilidad de nacer con esta
afección.
Raza. La extrofia vesical es más común en los blancos que en otras razas.

Sexo. Más niños que niñas nacen con extrofia vesical.

Uso de reproducción asistida. Los niños nacidos mediante tecnología de reproducción asistida,
como la fecundación in vitro, tienen un mayor riesgo de sufrir extrofia vesical.

Complicaciones

Sin cirugía

Sin tratamiento, los niños con extrofia vesical no podrán retener la orina (incontinencia
urinaria). También corren el riesgo de sufrir disfunciones sexuales y tienen un mayor riesgo de
tener cáncer de vejiga.

Después de la cirugía

La cirugía puede reducir las complicaciones. El éxito de la cirugía depende de la gravedad del
defecto. Muchos niños que se someten a una reparación quirúrgica son capaces de retener la
orina. Los niños pequeños con extrofia vesical pueden caminar con las piernas un poco giradas
hacia fuera debido a la separación de los huesos pélvicos.

Complicaciones a largo plazo

Las personas que nacen con extrofia vesical pueden tener un funcionamiento sexual normal,
que incluye la capacidad de tener hijos. Sin embargo, el embarazo será de alto riesgo tanto
para la madre como para el bebé, y puede ser necesario un parto por cesárea planificado.

Diagnóstico

La extrofia vesical se encuentra accidentalmente durante una ecografía de rutina del

embarazo. Se puede diagnosticar más definitivamente antes del nacimiento con una ecografía
o una resonancia magnética. Los signos que el médico buscará en las imágenes incluyen:

La vejiga que no se llena o no se vacía correctamente

El cordón umbilical que se coloca en la parte baja del abdomen

Huesos púbicos (parte de los huesos de la cadera que forman la pelvis) que están separados

Genitales más pequeños que los normales

A veces la afección no puede verse hasta después de que el bebé nazca. En un recién nacido,
los médicos buscan:
El tamaño de la porción de la vejiga que está abierta y expuesta al aire

La posición de los testículos

El intestino que sobresale a través de la pared abdominal (hernia inguinal)

Anatomía de la zona que rodea el ombligo

Posición de la abertura al final del recto (ano)

Cuánto se separan los huesos púbicos, y con qué facilidad se mueve la pelvis

Tratamiento

Después del parto, la vejiga se cubre con un apósito de plástico transparente para protegerla.

Los niños que nacen con extrofia vesical son tratados con cirugía reconstructiva después del
nacimiento. Estas son las metas generales de la reconstrucción:

Proporcionar suficiente espacio para el almacenamiento de la orina

Crear órganos sexuales externos (genitales externos) que se vean y funcionen aceptablemente

Establecer el control de la vejiga (continencia)

Conservar la función renal

Hay dos enfoques principales de la cirugía, aunque no está claro si un enfoque es

significativamente mejor que el otro. Se está investigando para perfeccionar las cirugías y
estudiar sus resultados a largo plazo. Estos son los dos tipos de reparación quirúrgica:

Reparación completa. Este procedimiento se llama reparación primaria completa de la extrofia

vesical. La cirugía de reparación completa se realiza en un solo procedimiento que cierra la
vejiga y el abdomen, y repara la uretra y los órganos sexuales externos. Esto puede hacerse
poco después del nacimiento o cuando el bebé tiene alrededor de dos o tres meses de edad.

La mayoría de las cirugías para recién nacidos incluyen la reparación de los huesos pélvicos. Sin
embargo, los médicos pueden optar por no hacer esta reparación si el bebé tiene menos de 72
horas de edad, la separación pélvica es pequeña y los huesos del bebé son flexibles.

Reparación por etapas. El nombre completo de este enfoque es la moderna reparación por
etapas de la extrofia vesical. La reparación por etapas implica tres operaciones. Una se hace
dentro de las 72 horas después del nacimiento, otra a los 6 a 12 meses, y la última a los 4 a 5
años.

El primer procedimiento cierra la vejiga y el abdomen, y el segundo repara la uretra y los

órganos sexuales. A continuación, cuando el niño tiene edad suficiente para participar en el
proceso de aprender a ir al baño, los cirujanos realizan una reconstrucción del cuello de la
vejiga.

Seguimiento quirúrgico

La atención médica estándar después de la cirugía incluye lo siguiente:

Inmovilización. Después de la cirugía, los bebés necesitan permanecer en tracción mientras se
curan. La cantidad de tiempo que un niño necesita ser inmovilizado varía, pero normalmente
es de cuatro a seis semanas.

Control del dolor. Los médicos pueden colocar un tubo delgado en el canal espinal durante la
cirugía para administrar analgésicos directamente en el área que se necesita. Esto permite un
control del dolor más consistente y un menor uso de medicamentos opioides.

Después de la cirugía, la mayoría de los niños, pero no todos, podrán lograr la continencia. A
veces los niños necesitan que se les inserte un tubo en la vejiga para extraer la orina
(cateterismo). Es posible que se necesiten cirugías adicionales a medida que tu hijo crezca.

Síndrome de megavejiga

En este síndrome se observa, por lo general en niñas, una vejiga grande, lisa, de pared delgada,
sin obstrucción evidente del tracto de salida. No se conoce bien el síndrome de megavejiga.
Puede ser una manifestación de un defecto mioneural primario, en especial cuando también
hay obstrucción intestinal (p. ej., megavejiga-microcolon, síndrome de hipoperistaltismo
intestinal).

Los síntomas se relacionan con las infecciones urinarias, y el reflujo vesicoureteral es

frecuente.

La ecografía con la vejiga vacía puede mostrar una vía alta de aspecto normal, pero la
cistouretrografía miccional puede revelar reflujo con dilatación masiva de la vía superior.

El reimplante ureteral puede ser eficaz, aunque algunos pacientes se benefician con profilaxis
antibacteriana, micción programada con modificación conductual o cateterismo intermitente.

Vejiga neurogénica

La vejiga neurogénica es una disfunción de la vejiga causada por trastornos neurológicos,

incluyendo anomalías de la médula espinal o del sistema nervioso central, trauma, o secuelas
de una cirugía pélvica (p. ej., para teratoma sacrococcygeal o ano imperforado). La vejiga
puede ser flácida, espástica, o una combinación. Una vejiga flácida tiene alto volumen, baja
presión, y contracciones mínimas. En la vejiga espástica, el volumen es normal-bajo, y se
producen contracciones involuntarias de alta presión. Cuando están presentes, las presiones
de vaciamiento crónicamente elevadas (> 40 cm H2O) suelen provocar daño renal progresivo,
aun sin infección ni reflujo.

Las manifestaciones incluyen infecciones urinarias recurrentes, retención y/o incontinencia

urinaria, y potencialmente insuficiencia renal.

La anormalidad neurológica subyacente suele ser evidente. En general, se mide el volumen

residual posmicción, se realiza una ecografía renal para detectar hidronefrosis y se mide la
creatinina sérica a fin de evaluar la función renal. A menudo se hace una prueba urodinámica
para confirmar el diagnóstico y para monitorizar las presiones y la función de la vejiga. Estos
estudios a menudo se repiten a intervalos programados a medida que el niño crece para
evaluar el deterioro de la vejiga y la función renal.
Los objetivos de tratamiento incluyen la reducción del riesgo de infección, el mantenimiento
de una adecuada presión y volumen de almacenamiento vesical, el vaciamiento eficaz de la
vejiga, y el logro de la continencia social. El tratamiento de la vejiga neurogénica incluye
medicamentos (p. ej., anticolinérgicos, antibióticos profilácticos), cateterización intermitente,
o intervención quirúrgica (p. ej., cistoplastia de ampliación, apendicovesicostomía, inyecciones
de toxina botulínica, neuroestimulación). Los niños con vejiga neurogénica a menudo también
tienen un intestino neurogénico con estreñimiento e incontinencia fecal que también
requieren un tratamiento adecuado.

Síndrome del abdomen en ciruela pasa

(Síndrome de la tríada)

El nombre de síndrome del abdomen en ciruela pasa procede del aspecto arrugado
característico de la pared abdominal en los recién nacidos. No se conoce con certeza la causa
de este síndrome congénito, que afecta fundamentalmente, aunque no en forma exclusiva, a
varones.

Las anomalías urinarias pueden consistir en hidronefrosis, megauréteres, reflujo vesicoureteral

y malformaciones uretrales. Los casos graves pueden asociarse con insuficiencia renal,
displasia broncopulmonar y muerte fetal.

El diagnóstico del síndrome de abdomen en ciruela pasa suele realizarse durante la ecografía
prenatal sistemática. Además de la ecografía posnatal, la evaluación adicional incluye
cistouretrografía miccional, ecografía o gammagrafía renal.

Las anomalías de la vía urinaria pueden requerir reconstrucción quirúrgica a cielo abierto. Si no
es necesaria una intervención urinaria, se realiza la orquidopexia junto con una
abdominoplastia.

Anomalías renales
El tracto urinario es una ubicación frecuente de las anomalías congénitas de diversa
importancia. Muchas anomalías son asintomáticas y diagnosticadas mediante ecografía
prenatal o parte de una evaluación de rutina para otras anomalías congénitas. Otras anomalías
se diagnostican durante la evaluación de una obstrucción de las vías urinarias, una infección
urinaria o un traumatismo.

Enfermedad renal poliquística autosómica recesiva

La incidencia de poliquistosis renal autosómica recesiva es de alrededor de 1/10.000 a

1/20.000 nacimientos; se debe a una mutación en el gen PKHD1, ubicado en el cromosoma
6p21. En cambio, la poliquistosis renal autosómica dominante es mucho más frecuente y
afecta a aproximadamente 1/500 a 1/1.000 nacidos vivos. Los síntomas de la enfermedad
renal poliquística autosómica dominante generalmente no están presentes hasta la edad
adulta. En raras ocasiones, los síntomas se manifiestan en la lactancia en la forma más
agresiva. Los niños pueden diagnosticarse antes si se encuentra un quiste de manera incidental
o por antecedentes familiares.

La enfermedad renal poliquística autosómica recesiva afecta:

Riñones

Hígado

Por lo general, los riñones están muy agrandados y contienen quistes pequeños; la
insuficiencia renal es frecuente en la infancia.

El hígado también está aumentado de tamaño y presenta fibrosis periportal, proliferación de

conductos biliares y quistes dispersos; el resto del parénquima hepático es normal. La fibrosis
provoca hipertensión portal hacia los 5-10 años, pero la función hepática es normal o presenta
alteraciones mínimas.

La gravedad y la progresión de la enfermedad son variables. La enfermedad grave se

manifiesta en el período prenatal o poco después del nacimiento o en la primera infancia con
síntomas renales; los casos menos graves se manifiestan en etapas tardías de la infancia o en la
adolescencia con síntomas hepáticos.

Los recién nacidos afectados presentan abdomen protuberante con riñones enormes, firmes,
lisos y simétricos. Si el compromiso es grave, suele haber hipoplasia pulmonar secundaria a los
efectos intrauterinos de la disfunción renal y el oligohidramnios.

En pacientes de 5 a 10 años, se observan signos de hipertensión portal, como várices

esofágicas y gástricas e hiperesplenismo. Si la enfermedad se manifiesta en la adolescencia, la
nefromegalia es menos marcada, la insuficiencia renal puede ser de leve a moderada y los
síntomas corresponden a los relacionados con hipertensión portal.

El diagnóstico de la enfermedad renal poliquística autosómica recesiva puede ser difícil, en

especial cuando no se conocen antecedentes familiares. La ecografía puede mostrar quistes
renales o hepáticos; el diagnóstico definitivo puede requerir biopsia. Por lo general, la
ecografía en etapas tardías del embarazo permite el diagnóstico presuntivo en el útero. Si la
ecografía posnatal no es definitiva, la RM o la TC pueden ser diagnósticas. Si es necesario, se
puede hacer la prueba molecular para PKHD1 cuando no se cumplen los criterios clínicos.

Muchos recién nacidos mueren en los primeros días o semanas de vida por insuficiencia
respiratoria. De los que sobreviven, la mayoría presenta insuficiencia renal progresiva que
suele requerir tratamiento de reemplazo renal. La experiencia con trasplante renal, con o sin
trasplante hepático, es limitada. Cuando se realiza el trasplante, debe controlarse la presencia
de hiperesplenismo para evitar la dificultad de la leucopenia inducida por hiperesplenismo,
que aumenta el riesgo de infección sistémica. La hipertensión portal puede tratarse mediante
derivaciones portocava o esplenorrenal, que reducen la morbilidad pero no la mortalidad.

Anomalías por duplicación

Los sistemas colectores supernumerarios pueden ser unilaterales o bilaterales y pueden
comprometer la pelvis renal y los uréteres (pelvis renal accesoria, doble o triple pelvis y
uréter), los cálices o los orificios ureterales. Los riñones duplicados tienen una unidad renal
individual con más de un sistema colector. Esta anomalía se diferencia de los riñones
fusionados, que implica la fusión de dos unidades del parénquima renal que mantienen sus
respectivos sistemas colectores individuales. Algunas anomalías por duplicación se asocian a
ectopia ureteral, con o sin ureterocele y/o reflujo vesicoureteral.

El tratamiento depende de la anatomía y la función de cada segmento drenado de manera

independiente. Puede requerirse cirugía para corregir obstrucción o reflujo vesicoureteral.

Anomalías por fusión

En las anomalías por fusión, los riñones están unidos, pero los uréteres ingresan en la vejiga
uno a cada lado. Estas anomalías aumentan el riesgo de obstrucción de la unión pieloureteral,
reflujo vesicoureteral, displasia renal quística congénita y lesión por traumatismo abdominal
anterior.

El riñón en herradura, la anomalía por fusión más frecuente se produce cuando el parénquima
renal a cada lado de la columna vertebral se une por los polos correspondientes (en general,
los inferiores); un istmo de parénquima renal o tejido fibroso establece la unión en la línea
media. Los uréteres transcurren en sentido medial y anterior sobre el istmo y, por lo general,
el drenaje es bueno. La obstrucción, si existe, suele ser secundaria a la inserción de los
uréteres en la parte alta de la pelvis renal. La pieloplastia alivia la obstrucción y puede
realizarse sin resecar el istmo.

La ectopia renal fusionada cruzada es la segunda anomalía por fusión en orden de frecuencia.
El parénquima renal (que representa ambos riñones) se localiza a un lado de la columna
vertebral. Uno de los uréteres cruza la línea media e ingresa en la vejiga por el lado opuesto al
de los riñones fusionados. Cuando hay obstrucción de la unión pieloureteral, la pieloplastia es
el tratamiento de elección.

El riñón pelviano fusionado (riñón "en torta") es mucho menos frecuente. Consiste en un riñón
pelviano único con dos sistemas colectores y uréteres. Si hay obstrucción, es necesaria la
reconstrucción.

Malrotación

Por lo general, la malrotación tiene escasa significación clínica. La ecografía con frecuencia
muestra hidronefrosis. Se puede hacer una evaluación más profunda con una urografía por
resonancia magnética o una gammagrafía renal si se sospecha una posible obstrucción.

Riñón displásico multiquístico (RDMC)

En esta enfermedad, existe una unidad renal no funcionante formada por quistes no
comunicantes con tejido sólido interpuesto compuesto por tejido fibroso, túbulos primitivos y
focos de cartílago. Por lo general, también se observa atresia ureteral. El riñón contralateral
suele ser normal, pero hasta el 10% de los pacientes puede tener reflujo vesicoureteral u
obstrucción de la unión pieloureteral. Con frecuencia, el riñón involuciona progresivamente y,
finalmente, ya no es visible en la ecografía. El desarrollo de tumores, infecciones, o
hipertensión es raro.

La mayoría de los expertos recomiendan la observación para controlar la involución. La

nefrectomía se puede considerar para el tejido sólido, el agrandamiento progresivo o, rara vez,
la hipertensión o la rotura de un quiste que causa dolor.

Agenesia renal

La agenesia renal bilateral como parte de un síndrome de oligohidramnios, hipoplasia

pulmonar y anomalías faciales y de los miembros (síndrome de Potter clásico) es fatal en el
término de minutos a horas. Es común la muerte fetal.

La agenesia renal unilateral representa alrededor del 5% de las anomalías renales. Muchos
casos son el resultado de la involución completa en el útero de un riñón displásico
multiquístico. Por lo general, se acompaña de agenesia ureteral, con ausencia del trígono y el
orificio ureteral homolaterales. Sin embargo, la glándula suprarrenal homolateral no se ve
afectada. No se requiere ningún tratamiento; la hipertrofia compensatoria del riñón solitario
mantiene una función renal normal. Debido a que los riñones comparten un origen
embriológico común con el conducto deferente y el útero, los niños pueden tener agenesia de
los conductos deferentes y las niñas pueden tener anomalías uterinas.

Causas de la agenesia renal

La causa de esta enfermedad es desconocida, aunque existen varios factores asociados a ella.
En primer lugar, anomalías cromosómicas ya que existe un componente genético asociado a la
enfermedad. También es una enfermedad presente en algunos tipos de trisomías. Además,
ciertos hábitos perjudiciales durante el embarazo aumentan la probabilidad de sufrir este
problema, como fumar, beber alcohol o tomar drogas en el embarazo. Lo que está claro es que
la agenesia renal ocurre por un fallo en el desarrollo embrionario, que hace que uno o ambos
riñones no se formen de manera adecuada.

Síntomas de la agenesia renal

Como decíamos, existen dos tipos de agenesia, la unilateral y la bilateral. En la primera, el

afectado tiene un solo riñón, o tiene los dos, pero uno de ellos presenta una malformación
severa o no está desarrollado totalmente, con lo que no puede funcionar bien. Mientras que
en la bilateral se carece de ambos riñones, lo que es mucho más grave ya que nadie puede
vivir sin riñones.

Los síntomas o manifestaciones dependen de cada enfermo y de si están afectados los dos
riñones o no. La agenesia renal unilateral suele ser asintomática, aunque sí se pueden
encontrar señales, al nacer o más adelante, como presión arterial alta, orina con proteínas o
sangre, hinchazón en cara, manos o piernas.

Los bebés con agenesia renal bilateral nacen muy enfermos y no suelen vivir mucho tiempo.
Además, suelen manifestar el síndrome de Potter, que se detecta por tener los ojos muy
separados, las orejas bajas, nariz plana y ancha, mentón pequeño y defectos en brazos y
piernas.

Diagnóstico y tratamiento de la agenesia renal

Para confirmar el diagnóstico hace falta realizar ciertas pruebas como una ecografía renal, una
urografía intravenosa (inyectar contraste para estudiar el aparato urinario), o un TAC.

El tratamiento en caso de agenesia unilateral consiste en una dieta especial que ayude a
conservar sano el único riñón, incluyendo alimentos bajos en fosfatos y sal y sin casi grasas.
Además, habrá que administrar fármacos que ayuden a la función renal. Las personas con este
tipo de agenesia tienen un pronóstico de vida bueno y pueden llevar una vida prácticamente
normal.

Sin embargo, los enfermos con agenesia bilateral no suelen tener muchas esperanzas de vida.
Muchos fetos mueren dentro del útero y, los pocos que sobreviven al parto suelen presentar
otras malformaciones genéticas graves que hacen que mueran dos o tres semanas después de
nacer. No obstante, algunos bebés consiguen sobrevivir y tienen que estar enganchados a una
máquina de diálisis que realice el trabajo de los riñones hasta que consigan un trasplante renal
que les posibilite vivir fuera del hospital. Según la edad gestacional, el desarrollo pulmonar del
bebé y el estado de salud en general este tratamiento tendrá éxito o no.

Displasia renal

En la displasia renal (un diagnóstico histológico), hay desarrollo anormal de la vasculatura

renal, los túbulos, los conductos colectores o el aparato de drenaje. El diagnóstico de la
displasia renal se realiza por biopsia.

Si la displasia es segmentaria, el tratamiento de la displasia renal suele ser innecesario. Si la

displasia es extensa, la disfunción renal puede exigir un tratamiento nefrológico, incluido
reemplazo renal.

Ectopia renal

La ectopia renal (localización renal anormal) suele deberse a la falta de ascenso del riñón
desde su origen en la pelvis verdadera; el ascenso del riñon (riñón torácico) es una rara
excepción. La ectopia pelviana aumenta la incidencia de obstrucción de la unión pieloureteral,
reflujo vesicoureteral, y displasia renal multiquística.

La obstrucción y el reflujo grave pueden corregirse quirúrgicamente cuando esté indicado (si
causa hipertensión, infecciones recurrentes o retraso del crecimiento renal).

Hipoplasia renal

Por lo general, la hipoplasia se debe una ramificación inadecuada del esbozo ureteral que da
por resultado un riñón pequeño, hipodesarrollado, con nefrones histológicamente normales. Si
la hipoplasia es segmentaria, puede haber hipertensión, que a veces exige cirugía ablativa.
Debe estudiarse a los pacientes para evaluar reflujo vesicoureteral.

Anomalías ureterales
Las anomalías ureterales suelen asociarse a anomalías renales, pero pueden ser
independientes. Las complicaciones son:

Obstrucción, reflujo vesicoureteral, infección y formación de cálculos (por estasis urinaria)

Incontinencia urinaria (por terminación anormal del uréter en la uretra, el periné o la vagina)

Las alteraciones de la ecografía prenatal sistemática (p. ej., hidronefrosis) y, en ocasiones, el

examen físico (p. ej., hallazgo de orificio ureteral ectópico externoo un tumor palpable)
pueden sugerir el diagnóstico de las anomalías ureterales. En los niños con un episodio de
pielonefritis o con infecciones urinarias recurrentes, deben sospecharse anomalías ureterales y
en niñas con incontinencia urinaria persistente. Por lo general, los estudios complementarios
consisten en ecografía de los riñones, uréteres y vejiga antes y después de la micción; luego,
cistouretrografía miccional fluoroscópica.

Los tratamientos de la anomalía ureteral son quirúrgicos.

Orificios ureterales ectópicos

Las aberturas de uréteres únicos o duplicados pueden estar mal ubicadas en la pared lateral de
la vejiga, distalmente a lo largo del trígono, en el cuello vesical, en la uretra femenina distal al
esfínter (lo que provoca incontinencia continua, pese a un patrón miccional normal), en el
aparato genital (próstata y vesícula seminal en el hombre, útero o vagina en la mujer) o
externamente. Los orificios ectópicos laterales suelen causar reflujo vesicoureteral, mientras
que los distales causan, más a menudo, obstrucción e incontinencia. Los casos de obstrucción
e incontinencia, y a veces el reflujo vesicoureteral, requieren tratamiento quirúrgico.

Uréter retrocavo

El desarrollo anómalo de la vena cava (vena cava preureteral) permite que la vena cava
infrarrenal se localice por delante del uréter (en general, del derecho); el uréter retrocavo del
lado izquierdo sólo se observa cuando persiste el sistema de la vena cardinal izquierda o
cuando hay situs inversus completo.

El uréter retrocavo puede causar obstrucción ureteral. En caso de obstrucción ureteral

significativa, se practica la sección quirúrgica del uréter con anastomosis ureteroureteral por
delante de la vena cava o del vaso ilíaco.

Anomalías por duplicación ureteral

Puede observarse duplicación parcial o completa de uno o ambos uréteres con duplicación de
la pelvis renal homolateral. En la duplicación completa, el uréter del polo superior del riñón
desemboca en una localización más caudal que el orificio del uréter del polo inferior. Como
resultado, el polo inferior tiende a presentar reflujo y el polo superior tiende a presentar
obstrucción cuando la patología está presente. Puede haber ectopia o estenosis de uno o
ambos orificios, reflujo vesicoureteral hacia el uréter inferior o hacia ambos uréteres y
ureterocele. Puede requerirse cirugía en caso de obstrucción, reflujo vesicoureteral o
incontinencia urinaria. La duplicación incompleta rara vez tiene significación clínica.

Estenosis ureteral

La estenosis puede localizarse en cualquier segmento del uréter, la mayoría de las veces en la
unión pieloureteral y, con menor frecuencia, en la unión vesicoureteral (megauréter primario).
Las consecuencias son infección, hematuria y obstrucción. Las estenosis suelen disminuir a
medida que el niño crece.

En el megauréter primario, cuando aumenta la dilatación o sobrevienen infección u

obstrucción, puede ser necesario practicar una reducción gradual del calibre y reimplante. En
la obstrucción de la unión pieloureteral, puede practicarse pieloplastia (escisión del segmento
obstruido y reanastomosis) mediante técnicas a cielo abierto, laparoscópicas o robóticas.

Ureterocele

El prolapso del extremo inferior del uréter hacia la vejiga, con obstrucción puntiforme, puede
causar ectasia ureteral progresiva, hidronefrosis, infección, formación ocasional de cálculos y
alteración de la función renal. Las opciones de tratamiento para el ureterocele son incisión
transuretral endoscópica o reparación a cielo abierto.

Cuando un ureterocele compromete el polo superior de uréteres dobles, el tratamiento

depende de la función de ese segmento renal, dada la incidencia significativa de displasia
renal. Puede ser preferible resecar el segmento renal afectado a reparar la obstrucción si el
segmento renal no es funcionante o se sospecha displasia significativa. Alternativamente, se
puede realizar una ureteroureterostomía homolateral para evitar la obstrucción.

En raras ocasiones, el ureterocele puede prolapsar más allá del cuello de la vejiga, causando
una obstrucción de la salida de la vejiga. En las niñas, esto puede manifestarse como una masa
interlabial.

Reflujo vesicoureteral

Etiología

La mayoría de las veces, el reflujo vesicoureteral se debe a una anomalía congénita del
desarrollo de la unión vesicoureteral. El desarrollo incompleto del túnel ureteral intramural
impide la formación del mecanismo de colgajo valvular normal en la unión vesicoureteral, lo
que permite el reflujo de orina de la vejiga hacia el uréter y la pelvis renal. Puede haber reflujo
aun cuando el túnel es suficiente en condiciones normales si la presión intravesical aumenta
debido a una obstrucción del tracto de salida de la vejiga o a una micción disfuncional. Una
micción disfuncional incluye micción infrecuente, estreñimiento, o ambos, lo que puede
prolongar la resolución del reflujo vesicoureteral.

Fisiopatología

El reflujo de orina de la vejiga al uréter puede lesionar la vía urinaria superior por infección
bacteriana y, en ocasiones, por aumento de la presión hidrostática. Las bacterias de la vía
urinaria inferior pueden transmitirse fácilmente por reflujo a las vías urinarias superiores, lo
que causa infección parenquimatosa recurrente con posible formación de cicatrices. La
cicatrización renal con el tiempo puede causar hipertensión y a veces disfunción renal. El
reflujo vesicoureteral es una causa frecuente de infecciones urinarias en niños; alrededor del
30-40% de los lactantes y niños pequeños con infecciones urinarias tiene reflujo
vesicoureteral.

Signos y síntomas

Por lo general, los niños presentan antecedentes de hidronefrosis fetal, infección urinaria febril
o se diagnostican al formar parte de una prueba de cribado para hermanos. En raras ocasiones,
los niños se presentan con hipertensión, que es más comúnmente una consecuencia a largo
plazo de cicatrices renales. Los niños con infección de vías urinarias pueden tener fiebre, dolor
abdominal o dolor en el flanco, disuria, frecuencia, urgencia, pérdida accidental de orina, o
rara vez hematuria.

Diagnóstico

Ecografía

Cistouretrografía miccional (CUGM)

En ocasiones, gammagrafía

Se realiza análisis de orina y cultivo para detectar infección. En los lactantes y niños de corta
edad, suele ser necesaria una muestra obtenida por sonda vesical.

La evaluación incluye ecografía de los riñones, los uréteres y la vejiga antes y después de la
micción, y luego CUGM fluoroscópica. La ecografía renal se utiliza para evaluar el tamaño de
los riñones, la presencia de hidronefrosis, y de cicatrización. La CUGM se utiliza para
diagnosticar reflujo vesicoureteral y evaluar otras anomalías de la vejiga. Puede usarse
cistografía isotópica (cistografía con radionúclidos) para controlar el reflujo. El compromiso de
la corteza renal por infección aguda o cicatrización se diagnostica mejor mediante
gammagrafía con succímero (ácido dimercaptosuccínico) cuando está indicada. Los estudios
urodinámicos, cuando son apropiados, pueden mostrar la presión intravesical elevada.

Los hallazgos de reflujo en la CUGM se clasifican en una escala de I a V (véase tabla Grados de
reflujo vesicoureteral). El grado de reflujo puede estar influenciado por la capacidad y la
dinámica vesicales.

Leve: grados I y II
Moderado: grado III

Grave: grados IV y V

Tratamiento

En ocasiones, profilaxis antibiótica

En ocasiones, inyección de un agente formador de volumen o reimplante ureteral

El reflujo vesicoureteral leve a moderado a menudo se resuelve espontáneamente en meses a

varios años. Es muy importante evitar las infecciones en los niños. Anteriormente, los niños
con reflujo vesicoureteral leve a moderado recibían profilaxis antibacteriana a diario, pero
actualmente no hay consenso sobre esta práctica. La mayoría de los urólogos pediátricos
recomiendan antibióticos profilácticos para el reflujo vesicoureteral grave en todas las edades,
para los grados de reflujo vesicoureteral III a V en niños < 2 años y para los niños con
infecciones urinarias febriles recurrentes en forma independiente del grado de RUV. Existen
múltiples recomendaciones de antibióticos en base a la edad y el peso, pero, por lo general, se
les da trimetoprima/sulfametoxazol (TMP/SMX) al acostarse, nitrofurantoína a la hora de la
cena, o cefalexina 2 veces al día.

El reflujo vesicoureteral grave acompañado de presiones intravesicales altas se trata con

fármacos anticolinérgicos (p. ej., oxibutinina, succinato de solifenacina) y rara vez cirugía
(como la toxina botulínica o la ampliación vesical). Los pacientes con disfunción del intestino y
la vejiga se benefician del tratamiento con modificación conductual, con biorretroalimentación
o sin ella.

El reflujo sintomático (infecciones recurrentes, alteración del crecimiento renal, cicatrización

renal) se trata mediante la inyección endoscópica de un agente formador de volumen (p. ej.,
dextranómero/ácido hialurónico) o mediante reimplante ureteral.

Control

Se realiza anamnesis, examen físico (incluyendo medición de la tensión arterial), estudios de

laboratorio con análisis de orina (en busca de hematura y proteinuria) y creatinina sérica, y
estudios de imágenes usando CUGM y ecografía a intervalos regulares en función de la edad
del niño y de la gravedad del reflujo y complicaciones asociadas. Por lo general, en niños < 2
años se realiza ecografía cada 4 a 6 meses (con más frecuencia en niños con nefropatía
significativa visibles en la ecografía); en niños mayores se realiza ecografía cada 6 a 12 meses.
La CUGM se repite cada 1 a 2 años (intervalos más largos para el reflujo vesicoureteral de
grado superior, reflujo vesicoureteral bilateral o en niños mayores).

Además, en los niños que controlan esfínteres, se debe evaluar en cada visita la presencia de
estreñimiento, micción infrecuente, incontinencia, urgencia urinaria y enuresis nocturna, que
son síntomas comunes de disfunción de eliminación, y se tratan según sea necesario con
modificación conductual o con medicamentos.

Las anomalías genitales pueden causar disfunción miccional o sexual, alterar la fertilidad,
causar dificultades psicosociales, o una combinación de estas. Las anomalías analizadas aquí
incluyen:
Criptorquidia
La criptorquidia afecta a alrededor del 3% de los recién nacidos de término y hasta al 30% de
los recién nacidos pretérmino; dos tercios de los testículos no descendidos descienden de
manera espontánea dentro de los primeros 4 meses de vida. Por consiguiente,
aproximadamente el 0,8% de los lactantes requieren tratamiento.

El ochenta por ciento de los testículos no descendidos son diagnosticados al nacer. El resto son
diagnosticados durante la infancia o la adolescencia temprana; éstas son causadas
generalmente por un adjunto gubernacular ectópico y se hacen evidentes después de un brote
de crecimiento somático.

Fisiopatología

Normalmente, los testículos se desarrollan a las 7-8 semanas de gestación y permanecen por
encima del anillo inguinal interno hasta alrededor de las 28 semanas, cuando inician su
descenso hacia el escroto guiados por mesénquima condensado (el gubernáculo). El comienzo
del descenso es mediado por factores hormonales (p. ej., andrógenos, factor de inhibición
mülleriano), físicos (p. ej., regresión del gubernáculo, presión intraabdominal) y ambientales
(p. ej., exposición materna a sustancias estrogénicas o antiandrogénicas).

Un verdadero testículo no descendido permanece en el conducto inguinal a lo largo del

recorrido de descenso o, con menor frecuencia, se localiza en la cavidad abdominal o el
retroperitoneo. Un testículo ectópico es el que desciende normalmente a través del anillo
externo, pero se desvía a una localización anormal y se ubica fuera del recorrido normal de
descenso (p. ej., por encima del pubis, en la bolsa inguinal superficial, dentro del periné o a lo
largo de la cara interna del muslo).

Complicaciones

Los testículos no descendidos pueden causar subfertilidad y se asocian con carcinoma

testicular, principalmente en el testículo no descendido y, en particular, en caso de posición
intraabdominal. Sin embargo, en pacientes con un testículo no descendido, el 10% de los
cánceres aparecen en el lado normal. En los casos no tratados de testículos intraabdominales,
puede producirse una torsión testicular, que se manifiesta con un abdomen agudo. Casi todos
los recién nacidos que tienen un testículo no descendido en el momento del nacimiento
también presentan una hernia inguinal (persistencia del proceso vaginal).

Etiología

La criptorquidia es casi siempre idiopática. Alrededor del 10% de los casos son bilaterales. En
los niños con fenotipo masculino y testículos bilaterales no palpables al nacer, la sospecha de
virilización femenina causada por hiperplasia suprarrenal congénita debe ser alta
(especialmente si también hay hipospadias).
Signos y síntomas

En alrededor del 80% de los casos, el escroto del lado afectado está vacío en el momento del
nacimiento; en los casos restantes, se palpa un testículo en el escroto en el momento del
nacimiento, pero parece ascender con el crecimiento lineal debido a una inserción ectópica del
gubernáculo que limita el "descenso" normal del escroto. La hernia inguinal asociada con
criptorquidia rara vez es sintomática, pero a menudo se detecta la persistencia del proceso
vaginal, sobre todo en lactantes (pero con menor frecuencia en aquellos con testículos no
descendidos ectópicos). En raras ocasiones, un testículo no descendido se manifiesta de
manera aguda debido a la torsión testicular.

Diagnóstico

Evaluación clínica

A veces laparoscopia

Raras veces ecografía o RM

En todos los niños se debe hacer un examen testicular al nacer y luego anualmente para
evaluar la ubicación y el crecimiento testicular.

Deben distinguirse los testículos no descendidos y ectópicos de los testículos hipermóviles

(retráctiles o en ascensor), que están presentes en el escroto pero se retraen fácilmente hacia
el conducto inguinal a través del reflejo cremastérico. El diagnóstico de la criptorquidia se
realiza mediante examen físico, que debe llevarse a cabo en un ambiente cálido, con las manos
del examinador tibias y el paciente relajado para no estimular la retracción testicular. Si es
necesario, el niño puede colocarse en posición de ancas de rana para examinar mejor los
testículos. La lubricación de la ingle del niño o las manos enguantadas del examinador con
jabón antes del examen puede ayudar a disminuir la fricción y a localizar el testículo.

En pacientes con un testículo unilateral no palpable, un testículo descendido de mayor tamaño

que el previsto sugiere atrofia del testículo no descendido; la confirmación se realiza por
intervención quirúrgica laparoscopia para buscar un testículo intraabdominal o confirmar una
agenesia testicular. Sin embargo, a veces se realiza exploración escrotal o inguinal si se
sospecha de un remanente testicular distal al anillo inguinal interno.

En caso de testículos no palpables bilaterales, los pacientes en el período neonatal inmediato

deben ser evaluados para un posible trastorno de la diferenciación sexual (se debe considerar
una consulta con un endocrinólogo pediátrico). Si se ha descartado un trastorno de la
diferenciación sexual, a menudo es necesaria una laparoscopia para identificar testículos
localizados en el abdomen y luego se puede efectuar una orquidopexia bilateral.

Tratamiento

Reparación quirúrgica
En caso de un testículo palpable no descendido, el tratamiento es la orquidopexia quirúrgica,
en la que se lleva el testículo al escroto donde se lo fija mediante suturas; se repara una hernia
inguinal asociada.

En un testículo no descendido no palpable, se realiza una laparoscopia abdominal; si el

testículo está presente, se lo coloca en el escroto. Si es atrófico (generalmente el resultado de
una torsión testicular prenatal), se extrae el tejido.

La cirugía debe realizarse alrededor de los 6 meses en recién nacidos de término y al año en
recién nacidos pretérmino porque la intervención temprana mejora el potencial de fertilidad y
puede reducir el riesgo de cáncer. Asimismo, cuanto menor es la talla del niño, menor es la
distancia necesaria para ubicar el testículo en el escroto.

No se requiere ninguna intervención en un testículo retráctil o en ascensor en tanto el cordón

espermático tenga la longitud suficiente para permitir que el testículo permaneza en una
posición escrotal declive sin tracción cuando no se estimula el reflejo cremastérico. Por lo
general, la hipermovilidad se resuelve sin tratamiento durante la pubertad, cuando el aumento
del tamaño del testículo dificulta más su retracción.

Anomalías del pene y la uretra

En los varones, las anomalías congénitas de la uretra suelen asociarse a anomalías anatómicas
del pene y viceversa. En las niñas, las anomalías uretrales pueden existir sin otras
malformaciones de los genitales externos. Se requiere la reparación quirúrgica cuando hay una
alteración funcional o cuando se desea una corrección estética.

Anomalías del pene

Encordamiento peneano o chordee

Esta anomalía consiste en un encorvamiento lateral, o una rotación del pene, que es más
evidente durante la erección y se debe a tejido fibroso localizado a lo largo del trayecto
habitual del cuerpo esponjoso, o a una diferencia de tamaño entre los dos cuerpos cavernosos.
El encordamiento peneano puede asociarse con hipospadias. Una deformidad grave puede
requerir corrección quirúrgica.

Epispadias

La uretra se abre en el dorso del glande o del cuerpo del pene o en la unión del pene con el
pubis. En las niñas, la uretra se abre entre el clítoris y los labios o en el abdomen. Las
epispadias pueden ser parcial (en el 15% de los casos) o completo; la forma más grave es la
asociada con extrofia vesical. Los signos y síntomas de las epispadias son incontinencia, reflujo
e infección urinarios.

El tratamiento de las epispadias es quirúrgico. En las epispadias parcial, el pronóstico de

continencia con tratamiento es bueno. En las epispadias completo, la reconstrucción
quirúrgica solo del pene puede producir una incontinencia persistente; se requiere la
reconstrucción del tracto de salida de la vejiga para lograr control urinario completo.

Pruebas y exámenes

Los signos incluyen:

Abertura anormal del cuello de la vejiga hasta la zona por encima de la abertura normal de la
uretra

Reflujo de la orina hacia el riñón (nefropatía por reflujo, hidronefrosis)

Incontinencia urinaria

Infecciones urinarias

Ensanchamiento del hueso púbico

Los exámenes pueden incluir:

Examen de sangre

Pielografía intravenosa (PIV), una radiografía especial de los riñones, la vejiga y los uréteres

Resonancia magnética y tomografías computarizadas, dependiendo de la afección

Radiografía de la pelvis

Ecografía del aparato genitourinario

Tratamiento

Las personas que tengan un caso más que leve de epispadias necesitarán cirugía.

El escape de orina (incontinencia) a menudo se puede reparar al mismo tiempo; sin embargo,
puede ser necesaria una segunda cirugía, ya sea inmediatamente después de la primera o en el
futuro.

Expectativas (pronóstico)

La cirugía puede ayudar a la persona a controlar el flujo de orina y también arreglará la

apariencia de los genitales.

Hipospadias

Esta anomalía es causada por falta de tubulización y fusión del surco uretral. Casi siempre
afecta a varones, en quienes la uretra se abre en la parte inferior del cuerpo del pene, en la
unión de éste con el escroto, entre los pliegues escrotales o en el periné. El prepucio no es
circunferencial y adopta la forma de un capuchón dorsal. El hipospadias suele asociarse con
encordamiento peneano.
El pronóstico de la corrección funcional y estética es bueno. La cirugía ambulatoria alrededor
de los 6 meses de edad consiste en la construcción de una neouretra usando piel del cuerpo
del pene o del prepucio y reparación del encordamiento.

El hipospasias es sumamente raro en las niñas; la uretra se abre en el introito vaginal.

Diagnóstico

El pediatra de tu hijo puede diagnosticar el hipospadias sobre la base de una exploración física.
Es probable que te derive a un cirujano que se especializa en afecciones genitales y urinarias
(urólogo pediátrico) para más evaluaciones. Los centros médicos que cuentan con equipos
especializados pueden ayudarte a evaluar las opciones y brindarte tratamiento experto.

Cuando el orificio de la uretra es anormal y no se pueden palpar los testículos en el examen, tal
vez sea difícil determinar si los genitales son claramente masculinos o femeninos (genitales
ambiguos). En este caso, es recomendable que un equipo multidisciplinario realice más
evaluaciones.

Tratamiento

Algunos tipos de hipospadias son muy leves y no requieren cirugía. Sin embargo, el
tratamiento generalmente incluye cirugía para reubicar el orificio de la uretra y, si es
necesario, enderezar el cuerpo del pene. Por lo general, la cirugía se realiza cuando el niño
tiene entre 6 y 12 meses.

Si el pene tiene una apariencia anormal, no se debe realizar la circuncisión. Si el hipospadias se

detecta durante la circuncisión, se debe completar el procedimiento. En cualquier caso, es
recomendable la derivación a un urólogo pediátrico.

Cirugía

La mayoría de los tipos de hipospadias se pueden corregir en una única cirugía que se realiza
de manera ambulatoria. En algunos tipos de hipospadias, será necesario realizar más de una
cirugía para corregir el defecto.

Cuando el orificio uretral está cerca de la base del pene, es posible que el cirujano tenga que
usar injertos de tejido del prepucio o de la parte interior de la boca para reconstruir el
conducto urinario en la posición correspondiente y corregir el hipospadias.

Resultados de la cirugía

En la mayoría de los casos, la cirugía da resultados muy satisfactorios. Casi siempre, el pene
luce normal después de la cirugía, y también se normalizan la función urinaria y la sexual.

En ocasiones, se hace un agujero (fístula) a lo largo de la parte inferior del pene, donde se creó
la nueva vía urinaria, lo que produce la pérdida de orina. Rara vez, se presenta algún problema
con la cicatrización. Estas complicaciones pueden requerir una cirugía adicional para la
reparación.
Atención de seguimiento

Tu hijo necesitará ir a un par de consultas con el cirujano después de la cirugía. Después de

eso, se recomienda el seguimiento regular con el urólogo pediátrico de tu hijo una vez que
haya aprendido a ir al baño y en la pubertad, a fin de verificar la cicatrización y detectar
posibles complicaciones.

Fimosis y parafimosis

La fimosis, la anomalía peniana más frecuente, es la constricción del prepucio que impide su
retracción sobre el glande; puede ser congénita o adquirida.

La parafimosis es la imposibilidad de reducir distalmente el prepucio retraído y constreñido

sobre el glande.

La fimosis puede responder a corticoides tópicos y el estiramiento suave; algunos niños

requieren circuncisión.

La parafimosis debe reducirse de inmediato, porque el prepucio constrictivo actúa como un

torniquete, lo que provoca edema y dolor. La compresión circunferencial firme con los dedos
puede reducir el edema lo suficiente para permitir que el prepucio recupere su posición
normal empujando el glande a través del prepucio a tensión con ambos pulgares. Si esta
técnica no es eficaz, se realiza una incisión dorsal con un anestésico local para aliviar el cuadro
de manera transitoria. Cuando el edema se ha resuelto, la fimosis se puede tratar con
circuncisión o corticosteroides tópicos.

Otras anomalías del pene

Un frenillo muy apretado puede evitar la retracción completa del prepucio o causar dolor o
sangrado con la retracción o erección del prepucio. La frenulectomía puede ser suficiente para
resolver los síntomas si los pacientes no desean la circuncisión.

La agenesia, la duplicación y el linfedema del pene son anomalías menos frecuentes. Muchas
malformaciones también se acompañan de anomalías uretrales o de otro tipo, por ejemplo, la
extrofia. El tratamiento de la mayoría de las anomalías es quirúrgico.

El microfalo se debe a deficiencia de andrógenos o insensibilidad a estos; en los varones con

deficiencia, el tratamiento consiste en suplementación de testosterona.

Anomalías uretrales

Estenosis del meato uretral

Lo más frecuente es que se produzca tras la circuncisión en varones recién nacidos, pero a
veces la estenosis del meato es congénita y se asocia con hipospadias. Se requiere una
meatotomía cuando el chorro de orina está muy desviado o es puntiforme.

Estenosis uretral

La estenosis uretral causa obstrucción en alguna parte de la longitud de la uretra. Casi siempre
afecta a varones, suele ser adquirida y en general se debe a una lesión por aplastamiento tras
un traumatismo en silla de montar. Las estenosis uretrales también pueden ser iatrogénicas y
ocurrir después de la cirugía, más comúnmente después de la reparación de hipospadias, o
después de un cateterismo traumático. La estenosis congénita de la uretra puede manifestarse
de manera similar a las válvulas uretrales y puede diagnosticarse por ecografía prenatal o, en
el período posnatal, por signos y síntomas de obstrucción del tracto de salida o persistencia del
uraco; se confirma por uretrografía retrógrada. El tratamiento inicial suele ser la uretrotomía
endoscópica, aunque a veces es necesaria una uretroplastia a cielo abierto.

Las duplicaciones y triplicaciones uretrales son anomalías uretrales. La uretra permeable es el

conducto más ventral. La cistouretrografía miccional (CUGM) debe realizarse para determinar
la permeabilidad y detectar la conexión entre los canales y la vejiga. La intervención quirúrgica
casi siempre es necesaria.

Válvulas uretrales

En los varones, los pliegues en la uretra posterior pueden actuar como válvulas que
obstaculizan el flujo de orina. Las secuelas urológicas de las válvulas uretrales incluyen
dificultad para iniciar la micción, un chorro urinario débil, infecciones urinarias, incontinencia
por rebosamiento, disfunción miogénica de la vejiga, reflujo vesicoureteral, lesión de la vía
urinaria superior, e insuficiencia renal. Las válvulas en ocasiones se asocian a persistencia del
uraco. Debido a que la excreción de orina fetal contribuye al líquido amniótico, una
obstrucción uretral severa puede causar disminución de líquido amniótico (oligohidramnios),
que puede causar hipoplasia e hipertensión pulmonares consiguiente, hipoplasia pulmonar, o
insuficiencia respiratoria. La hipertensión pulmonar puede causar luego hipertensión
sistémica. Los casos graves pueden resultar en muerte perinatal.

El diagnóstico se hace a menudo por los hallazgos en la ecografía prenatal de rutina,

incluyendo hidroureteronefrosis bilateral grave u oligohidramnios. Los casos sospechosos
después del nacimiento (a menudo debido al antecedente de flujo urinario anormal) son
confirmados por cistouretrografía miccional inmediata.

La cirugía (en general, por vía endoscópica) se realiza en el momento del diagnóstico para
prevenir el deterioro renal progresivo. Si la ablación endoscópica de la válvula no es factible,
está indicada una vesicostomía provisoria.

Una anomalía mucho menos frecuente, el divertículo de la uretra anterior, puede actuar como
una válvula (válvula uretral anterior). Esta anomalía se trata con frecuencia por vía
endoscópica y, en ocasiones, mediante reconstrucción abierta.
Prolapso uretral

El prolapso uretral es la protrusión de una pequeña porción de la uretra distal fuera del meato.
El prolapso ocurre principalmente en niñas, más comúnmente de etnia negra. Puede aparecer
en la lactancia o más tarde en la infancia y generalmente se manifiesta como una masa
interlabial. Cuando se produce un prolapso uretral, la abertura de la uretra se asemeja a una
rosquilla con el meato ubicado en el centro. Puede irritarse y causar dolor y/o sangrado. El
tratamiento suele ser conservador con una crema tópica de estrógenos. La intervención
quirúrgica rara vez es necesaria.

Anomalías testiculares y escrotales

Las anomalías testiculares y escrotales más frecuentes son:

Hidrocele congénito

Testículos no descendidos (criptorquidia)

Torsión testicular

La agenesia, la hipoplasia, la ectopia o el hemangioma escrotales, la transposición

penoescrotal y el escroto bífido son anomalías raras.

Hidrocele congénito

Un hidrocele congénito es una colección de líquido en el escroto entre las capas de la túnica
vaginal. Puede ser aislado (no comunicante) o comunicarse con la cavidad abdominal a través
de un proceso vaginal permeable (un espacio herniario potencial). El hidrocele se manifiesta
por agrandamiento indoloro del escroto. El cuadro puede resolverse en forma espontánea,
pero suele requerir reparación si persiste después de 12 meses o si aumenta de tamaño.

Torsión testicular

El desarrollo anómalo de la túnica vaginal y el cordón espermático puede llevar a la fijación

incompleta del testículo a la primera (deformidad en badajo de campana—véase figura
Fijación testicular anormal que lleva a la torsión). Esta anomalía predispone al testículo a
retorcerse sobre su cordón, espontáneamente o después de un traumatismo. La anomalía
predisponente está presente en un 12% de los varones. La torsión es más común entre los 12 y
los 18 años, con un pico secundario en la infancia. Es infrecuente después de los 30 años. Es
más común en el testículo izquierdo.

Signos y síntomas

Los síntomas inmediatos son la aparición rápida de dolor local intenso, náuseas y vómitos,
seguidos por edema e induración del escroto. Puede haber fiebre y polaquiuria. El testículo se
encuentra doloroso al tacto y puede estar elevado y horizontal. El testículo contralateral
también puede estar en posición horizontal porque el defecto anatómico suele ser bilateral. El
reflejo del cremáster suele estar ausente en el lado afectado. A veces, la torsión puede
resolverse espontáneamente y luego producirse otra vez, lo que puede parecer un cuadro
menos agudo. Sin embargo, en general la aparición y la resolución del dolor son muy rápidas
en cada episodio.

Diagnóstico

Evaluación clínica

A menudo, ecografía Doppler color

La torsión debe identificarse inmediatamente. Síntomas similares pueden producirse

principalmente en una epididimitis. En la epididimitis, el dolor y el edema son por lo general
menos agudos y en principio están localizados en el epidídimo. Sin embargo, en ambos
cuadros a menudo se desarrollan edema generalizado y dolor al tacto, lo que torna difícil la
distinción entre ellos. En general, el diagnóstico clínico es suficiente para proceder al
tratamiento.

Un diagnóstico poco claro puede resolverse rápidamente si se dispone de estudios por la

imagen. La ecografía Doppler color del escroto es el método preferido. La gammagrafía
escrotal también es diagnóstica, pero requiere más tiempo y es menos útil.

Tratamiento

Resolución manual de la torsión

Cirugía: de urgencia si no se logró la resolución de la torsión; de lo contrario, es electiva

La resolución manual inmediata de la torsión sin imágenes puede intentarse durante el

examen físico inicial; su éxito es variable. Como los testículos en general están rotados hacia
adentro, para la resolución de la torsión se los debe rotar hacia afuera (p. ej., para el testículo
izquierdo, la resolución manual de la torsión es el sentido de las agujas del reloj observando
desde el frente). Puede ser necesaria más de una rotación para resolver el cuadro; el alivio del
dolor sirve como guía.

Si no se logra la resolución manual de la torsión, está indicada la cirugía inmediata, porque la

exploración dentro de las primeras pocas horas representa la única esperanza de salvar el
testículo. Esta posibilidad disminuye rápidamente del 80 al 100% en las 6 a 8 horas, hasta casi
cero a las 12 horas. También se realiza la fijación del testículo contralateral para prevenir una
torsión de ese lado. Cuando la resolución manual de la torsión manual se realizó con éxito, la
fijación testicular bilateral se realiza en forma electiva.

Anomalías vaginales
La mayoría de las anomalías congénitas de la vagina son raras. Las anomalías vaginales
consisten en agenesia, obstrucción, duplicación y fusión.

Las anomalías por duplicación y fusión tienen numerosas manifestaciones (p. ej., 2 úteros, 2
cuellos uterinos y 2 vaginas, o 2 úteros, 1 cuello uterino y 1 vagina). Las niñas también pueden
presentar anomalías del seno urogenital, en las que los aparatos urinario y genital desembocan
en un canal común, y anomalías cloacales, en las que los aparatos urinario, genital y anorrectal
desembocan en un canal común.

En himen imperforado se manifiesta por una protrusión en el lugar de la abertura vaginal

debido a la colección de secreciones uterinas y vaginales causadas por los estrógenos
maternos. El tratamiento del himen imperforado consiste en drenaje quirúrgico.

El diagnóstico de la mayoría de las anomalías vaginales congénitas se realiza por examen físico,
ecografía y estudios contrastados retrógrados.

Las anomalías por duplicación y fusión a veces no requieren tratamiento.

Las anomalías urogenitales con frecuencia requieren reconstrucción quirúrgica.

En la actualidad, muchas anomalías urogenitales se diagnostican en el útero mediante la

ecografía prenatal sistemática. Algunas malformaciones renales congénitas (p. ej., poliquistosis
renal autosómica dominante, riñón en esponja medular, nefritis hereditaria) en general no se
manifiestan hasta la adultez.

Hiperplasia suprarrenal congénita

La hiperplasia suprarrenal congénita es la causa más frecuente de genitales ambiguos en las

niñas. La hiperplasia suprarrenal congénita es un trastorno hereditario de las glándulas
suprarrenales (las glándulas suprarrenales se encuentran en la parte superior de cada riñón y
secretan varios tipos de hormonas). En este trastorno, a las glándulas les faltan enzimas que
ayudan a producir ciertas hormonas de mantenimiento de la vida, como el cortisol. En lugar de
ello, los bloques de construcción químicos que utilizan las glándulas para fabricar el cortisol se
convierten en hormonas masculinas, como la testosterona.

En las niñas lactantes, esta acumulación de testosterona hace que desarrollen características
sexuales masculinas (virilización). Las niñas con la forma más grave tienen aspecto de niños
varones, con lo que parecen ser un pene y un escroto normales. El pene es en realidad el
clítoris, que ha sido estimulado para crecer por la testosterona. El escroto es en realidad los
labios, que han crecido pegados. Sin embargo, no hay testículos en el escroto aparente. Las
niñas también presentan pezones y genitales oscurecidos.

En lactantes varones, la testosterona no afecta a la apariencia de sus genitales. Sin embargo,

más adelante en la infancia, el pene y el vello púbico comienzan a desarrollarse a una edad
demasiado joven (pubertad temprana).

Niños desarrollan síntomas potencialmente mortales porque sus glándulas suprarrenales no

producen suficientes hormonas suprarrenales normales. Los bebés pueden presentar
alteraciones graves en los niveles de electrólitos (minerales como sodio y potasio) en la sangre
y también se deshidratan de forma grave.
los niños necesitan normalmente líquidos administrados por vena (vía intravenosa) y
corticoesteroides para tratar la deshidratación y las alteraciones electrolíticas causadas por la
deficiencia de la hormona suprarrenal.

Las niñas pueden necesitar cirugía y complementos hormonales.

Himen imperforado

El himen es la fina membrana situada en la entrada de la vagina. Por lo general, el himen cubre
solo una parte de la abertura. Sin embargo, algunas niñas nacen con un himen que cierra
completamente la abertura vaginal (llamado himen imperforado). Debido a que la abertura
vaginal está cerrada, las secreciones vaginales no pueden salir. A veces el problema no se
detecta y repara cuando las niñas son pequeñas, de manera que, cuando comienzan a tener
períodos menstruales, la sangre no puede salir. En estos casos, las niñas pueden sentir dolor
porque la sangre menstrual está atrapada en la vagina.

Las niñas que sufren himen imperforado se someten a un procedimiento quirúrgico menor
para abrir el himen.

Diagnóstico

A las niñas les puede diagnosticar una imperforación del himen a cualquier edad. Casi siempre
se diagnostica en el nacimiento o después en la pubertad.

En el nacimiento o en la primera infancia, el proveedor de atención médica puede observar

que no hay ninguna abertura en el himen durante un examen físico.

En la pubertad, las niñas generalmente no tienen ningún problema a raíz de una imperforación
del himen hasta que empiezan su periodo. La imperforación del himen bloquea la salida del
flujo de sangre. A medida que la sangre se represa en la vagina, provoca:

Una masa o llenura en la parte inferior del abdomen (a raíz de la acumulación de sangre que
no puede salir)

Dolor de estómago

Dolor de espalda

Problemas con la micción y las deposiciones

El proveedor hará un examen de la pelvis. También pueden hacerse algunos exámenes como
un ultrasonido de la pelvis y estudios por imágenes de los riñones. Esto se hace para constatar
que la causa es la imperforación del himen y no otro problema. El proveedor puede
recomendar que a la niña la vea un especialista para asegurarse de que el diagnóstico sea
imperforación del himen.
Tratamiento

Con una cirugía menor, se puede reparar una imperforación del himen. El cirujano hace un
pequeño corte o incisión y extrae la membrana adicional del himen.

A las niñas a quienes se les diagnostica una imperforación del himen cuando son bebés casi
siempre se les practica una cirugía cuando son mayores y justo han empezado la pubertad. La
cirugía se realiza en la etapa temprana de la pubertad cuando el desarrollo de los senos y el
crecimiento del vello púbico hayan empezado.

A las niñas a quienes se les diagnostica cuando son mayores se les hace la misma cirugía. Esta
permite que la sangre menstrual retenida salga del cuerpo.

Las niñas se recuperan de esta cirugía en pocos días.

Después de la cirugía, la niña posiblemente deba introducirse dilatadores en la vagina durante

15 minutos todos los días. Un dilatador parece un tampón. Esto impide que la incisión se cierre
por sí sola y mantiene la vagina abierta.

Después del tratamiento

Después de que las niñas se recuperan de la cirugía, tienen periodos normales. Pueden usar
tampones, tener relaciones sexuales normales y tener hijos.

Adherencias labiales

Los labios son los labios carnosos situados en la abertura de la vagina. Las adherencias labiales
se producen cuando los labios de la vagina se adhieren. Estas adherencias ocurren de forma
característica en la infancia, generalmente cuando las niñas tienen unos 2 años, pero se
pueden desarrollar más temprano o más adelante. Las adherencias labiales no suelen causar
síntomas y frecuentemente desaparecen de forma espontánea. Cuando causan síntomas, por
lo general se debe a que se acumula algo de orina en la vagina, lo que puede provocar
irritación, infecciones o goteo.

A las niñas con adherencias labiales que causan síntomas se les administra una crema que
contiene estrógeno. Alternativamente, los médicos pueden separar las adherencias en la
propia consulta o en el quirófano. Las adherencias labiales suelen volverse a producir. Para
ayudar a prevenir su regreso, se debe aplicar otra crema varias veces al día para proteger el
área de la irritación, que puede provocar la vuelta de las adherencias. Las adherencias que no
causan síntomas deben ser separadas antes de la pubertad, de modo que la sangre menstrual
pueda evacuarse correctamente.

Órganos genitales adicionales (anomalías de duplicación)

Con muy poca frecuencia, las niñas nacen con órganos genitales adicionales (duplicados). Es
decir, pueden tener dos vaginas, dos cuellos uterinos o un útero doble en lugar de uno solo. A
veces, estas anomalías se detectan al nacer, pero, a menudo, no se descubren hasta más
adelante en la vida cuando hay problemas urinarios, menstruales o de embarazo.

Algunas anomalías de duplicación no requieren tratamiento, pero otras deben corregirse con
cirugía.

Órganos genitales unidos (anomalías de fusión)

Con muy poca frecuencia, los órganos genitales de las niñas se unen (fusionan) al nacer. Es
decir, su recto, vagina y uretra pueden unirse formando una sola estructura. A veces, estas
anomalías se detectan al nacer, pero, a menudo, no se descubren hasta más adelante en la
vida cuando hay problemas urinarios, menstruales o de embarazo.

Las anomalías de fusión pueden no requerir tratamiento, pero otras deben corregirse con
cirugía.

Prolapso Uterino

El prolapso uterino ocurre cuando los músculos y los ligamentos del suelo pélvico se estiran y
se debilitan, por lo que dejan de proporcionar un sostén adecuado para el útero. En
consecuencia, el útero se desliza hacia la vagina o sobresale de ella.

El prolapso uterino puede afectar a mujeres de cualquier edad. Sin embargo, suele afectar a las
mujeres posmenopáusicas que tuvieron uno o más partos vaginales.

Por lo general, el prolapso uterino leve no requiere tratamiento. Sin embargo, si te hace sentir
incómoda o interfiere con tu vida normal, el tratamiento podría ayudarte.

Síntomas

El prolapso uterino leve generalmente no causa signos ni síntomas. Los signos y síntomas del
prolapso uterino de moderado a grave incluyen:

Sensación de pesadez o de tirón en la pelvis

Tejido que sobresale de la vagina

Problemas urinarios, como pérdidas de orina (incontinencia) o retención de orina

Problemas para evacuar los intestinos

Sensación de estar sentada sobre una pelota pequeña o como si algo cayera de tu vagina

Problemas sexuales, como por ejemplo una sensación de aflojamiento del tono del tejido
vaginal

Causas
El prolapso uterino se produce como resultado del debilitamiento de los músculos pélvicos y
de los tejidos de sostén. Las causas del debilitamiento de los músculos y tejidos pélvicos
comprenden las siguientes:

Embarazo

Trabajo de parto y parto difíciles o un traumatismo durante el parto

El parto de un bebé de gran tamaño

Sobrepeso u obesidad

Un nivel más bajo de estrógeno después de la menopausia

Estreñimiento crónico o presión al evacuar los intestinos

Bronquitis o tos crónica

Levantar objetos pesados en repetidas ocasiones

Factores de riesgo

Los factores que pueden aumentar el riesgo de padecer prolapso uterino comprenden los
siguientes:

Haber tenido uno o más embarazos y partos vaginales

Dar a luz a un bebé de gran tamaño

Edad avanzada

Obesidad

Haberse sometido a cirugías pélvicas

Estreñimiento crónico o esfuerzo frecuente para evacuar los intestinos

Antecedentes familiares de debilidad del tejido conjuntivo

Etnia hispana o blanca

Complicaciones

En general, el prolapso uterino está asociado con el prolapso de otros órganos pélvicos.
Podrías tener lo siguiente:

Prolapso anterior (cistocele). La debilidad del tejido conjuntivo que separa la vejiga y la vagina
puede hacer que la vejiga sobresalga en la vagina. El prolapso anterior también se denomina
«vejiga prolapsada».

Prolapso vaginal posterior (rectocele). La debilidad del tejido conjuntivo que separa el recto y
la vagina puede hacer que el recto sobresalga en la vagina. Es posible que tengas dificultad
para evacuar los intestinos.
El prolapso uterino grave puede desplazar parte del revestimiento vaginal, lo que hace que
sobresalga fuera del cuerpo. El tejido vaginal que roza la ropa puede producir llagas en la
vagina (úlceras) Rara vez, las llagas pueden infectarse.

Prevención

Para reducir el riesgo de tener prolapso uterino, prueba lo siguiente:

Realiza ejercicios de Kegel regularmente. Estos ejercicios pueden fortalecer los músculos del
suelo pélvico, algo especialmente importante después de tener un bebé.

Trata y previene el estreñimiento. Bebe mucho líquido y come alimentos ricos en fibra, como
frutas, vegetales, frijoles y cereales integrales.

Levanta objetos correctamente y evita levantar cosas pesadas. Al levantar objetos, usa las
piernas en lugar de la cintura o la espalda.

Controla la tos. Busca tratamiento para la tos crónica o la bronquitis, y no fumes.

Evita el aumento de peso. Habla con el médico para determinar tu peso ideal y recibir
asesoramiento sobre estrategias para bajar de peso si las necesitas.

Diagnóstico

En general, el prolapso uterino se diagnostica durante un examen pélvico.

En el examen pélvico, es probable que el médico te pida lo siguiente:

Que te agaches como si fueras a evacuar los intestinos. Eso puede ayudarlo a evaluar en qué
grado el útero se deslizó hacia la vagina.

Que tenses los músculos pélvicos como si fueras a detener un flujo de orina. Esta prueba se
utiliza para evaluar la fuerza de los músculos pélvicos.

Puedes completar un cuestionario que ayude al médico a evaluar en qué medida afecta el
prolapso uterino tu calidad de vida. Esta información ayuda a guiar las decisiones del
tratamiento.

Si tienes incontinencia grave, el médico podría recomendarte pruebas para determinar el

correcto funcionamiento de la vejiga (análisis urodinámico).

Tratamiento

Tres tipos de pesarios

El tratamiento depende de la gravedad del prolapso uterino. El médico podría recomendarte:

Medidas de cuidado personal. Si tu prolapso uterino causa pocos síntomas o no los causa,
algunas medidas de cuidado personal simples pueden brindar alivio o ayudar a prevenir que el
prolapso empeore. Algunas de las medidas de cuidado personal son realizar ejercicios de Kegel
para fortalecer los músculos pélvicos, bajar de peso y tratar el estreñimiento.
Pesario. Un pesario vaginal es un anillo de plástico o caucho que se inserta en la vagina para
sostener los tejidos debilitados. El pesario debe extraerse regularmente para limpiarlo.

Cirugía

El médico podría recomendar una cirugía para reparar el prolapso uterino. La cirugía
mínimamente invasiva (laparoscópica) o vaginal podría ser una opción.

La cirugía puede implicar lo siguiente:

Reparación de los tejidos debilitados del suelo pélvico. Por lo general, esta cirugía se realiza a
través de la vagina, pero a veces a través del abdomen. El cirujano puede colocar un injerto de
tejido propio, de un donante o un material sintético en las estructuras del suelo pélvico
debilitadas para sostener los órganos pélvicos.

Extirpación del útero (histerectomía). En ciertos casos, se puede recomendar la histerectomía

para el prolapso uterino. Una histerectomía suele ser muy segura; sin embargo, como toda
cirugía, presenta el riesgo de complicaciones.

Habla con tu médico acerca de todas las opciones de tratamiento para asegurarte de que
entiendes los riesgos y los beneficios de cada una de ellas, de manera que puedas elegir lo que
sea mejor para ti.

Estilo de vida y remedios caseros

Según cuál sea la gravedad del prolapso uterino, las medidas de cuidado personal pueden
brindar cierto alivio. Podrías intentar:

Realizar ejercicios de Kegel para fortalecer los músculos pélvicos y dar apoyo a la fascia
debilitada

Evitar el estreñimiento mediante el consumo de alimentos con alto contenido de fibra y de una
gran cantidad de líquidos

Evitar hacer fuerza para evacuar el intestino

Evita levantar cosas pesadas

Controla la tos

Baja de peso si tienes sobrepeso u obesidad

Ejercicios de Kegel

Los ejercicios de Kegel fortalecen los músculos del piso pélvico. Un piso pélvico fuerte
proporciona un mejor sostén para los órganos pélvicos, evita que empeore el prolapso y alivia
los síntomas relacionados con el prolapso uterino.
Para realizar los ejercicios de Kegel:

Oprime (contrae) los músculos del piso pélvico como si estuvieras tratando de no despedir
gases.

Mantén la contracción durante cinco segundos y después relaja durante otros cinco segundos.
Si te resulta muy difícil, comienza manteniendo la contracción durante dos segundos y
relájalos por tres segundos.

Continúa con el ejercicio hasta mantener las contracciones durante 10 segundos por vez.

Intenta hacer al menos tres series de 10 repeticiones por día.

Los ejercicios de Kegel pueden dar mejores resultados si te los enseña un fisioterapeuta y los
refuerzas con biorretroalimentación. La biorretroalimentación implica el uso de dispositivos de
control que ayudan a garantizar que estés contrayendo los músculos como corresponde
durante el tiempo óptimo.

Una vez que hayas aprendido el método adecuado, podrás hacer los ejercicios de Kegel
discretamente en cualquier momento, ya sea sentada en tu escritorio o relajada en un sillón.

Caso clínico
Ectopia testicular cruzada

La ectopia testicular se considera que es el resultado de una anormalidad en la fase final del
descenso testicular 1 durante la cual el testículo inicia su descenso normal a través del anillo
inguinal externo y luego, debido a una falla mecánica, se ubica fuera de la vía normal de
descenso. Tal falla es consecuencia de la una insuficiencia del gubernaculum para dilatar el
escroto adecuadamente; por lo tanto el testículo queda libre a lo largo de la línea de menor
resistencia. El testículo ectopico se puede ubicar a nivel de la bolsa inguinal superficial (más
frecuente, pero controversial), en el área femoral, suprapúbica, transverso o perineal, el cual
también es de rara ocurrencia. El objetivo del presente trabajo es presentar un caso de ectopia
testicular cruzada tratado en el Hospital Universitario de Los Andes, Mérida, Venezuela.

Caso clínico

Se trata de preescolar masculino de 6 años natural y procedente de Mérida, Venezuela, quien

presentó ausencia de testículo en la bolsa escrotal y canal inguinal derecho; con el testículo
izquierdo de aparente buen volumen para su edad, pero ubicado en el tercio distal del canal
inguinal. Se le realizó ultrasonido inguino-escrotal bilateral y abdominal que reportó ausencia
de testículo derecho inguinoescrotal y abdominal, con presencia de testículo izquierdo en el
tercio inferior del canal inguinal. Fue intervenido quirúrgicamente con los diagnósticos
preoperatorios de testículo derecho intraabdominal y criptorquidia izquierda inguinal grado I.

Procedimiento Quirúrgico: inicialmente se realizó abordaje derecho, explorándose el canal

inguinal y retroperitoneo, comprobándose la ausencia de testículo y de elementos del cordón
espermático. Luego se realiza abordaje izquierdo con la intención de realizar la pexia testicular
de ese lado; al exponerse el cordón espermático se observó que era doble (Fig. 1), con un
proceso vaginal común a ambos testículos, los cuales estaban ubicados en el tercio inferior del
canal inguinal, con los conductos deferentes separados. Se realizó liberación del proceso
vaginal y separación de ambos cordones espermáticos (Fig. 2), luego se descendieron ambos
testículos por el lado izquierdo; con transposición del septum inter-escrotal y finalmente se
realizó la pexia de ambas bolsas escrotales. Evolución clínica satisfactoria un año después de la
intervención quirúrgica, con adecuado volumen y consistencia de los testículos, ubicados en
las bolsas escrotales. Actualmente sigue evaluaciones periódicas por los servicios de Cirugía
Pediátrica y Endocrinología.

Discusión

La ectopia testicular cruzada, también denominada transversa, pseudo duplicación testicular,

testículo doble unilateral y descenso testicular aberrante, fue descrita por primera vez por
Halstead en 1907 como primer hallazgo quirúrgico. Desde entonces han sido postuladas varias
teorías sobre el origen de esta anomalía congénita del descenso testicular. Berg afirmaba que
esta anomalía era consecuencia de un origen testicular común; Gupta y Das y Gauderer
postularon que la causa estaba en una fusión temprana de los conductos de Wolf. Skandalakis,
en 1972 postuló que el cruzamiento testicular tenía lugar en fases tardías del desarrollo. Otros
investigadores han planteado su origen en una alteración anatómica, como implantación
anómala del gubernáculo o a la obstrucción del anillo inguinal que impediría el descenso
testicular normal. El diagnóstico en la mayoría de los casos es intraoperatorio; sin embargo, lo
ideal es que el mismo se haga previo a la cirugía, mediante el uso del ultrasonido, tomografía
axial computarizada o resonancia magnética nuclear. En años recientes con la utilización de la
laparoscopia, se ha facilitado el diagnóstico precoz de esta patología. En el paciente que
presentamos se observó el proceso vaginal cubriendo ambos testículos con sus cordones
espermáticos, lo cual es poco frecuente en estos casos. También se pueden encontrar los
conductos deferentes fusionados, lo que hace el procedimiento quirúrgico más laborioso y no
exento de riesgos.

Con base a esta experiencia sugerimos: En los pacientes que tienen criptorquidia
intrabadominal unilateral, realizar ultrasonido inguino-escrotal minucioso del lado opuesto,
para descartar la posibilidad de presentación de ectopia transversa. Es de vital importancia
durante el acto quirúrgico, realizar la exploración intra-abdominal para descartar la presencia
de residuos Müllerianos como úteros rudimentarios y trompas de Falopio, con las
consecuencias que tales hallazgos pudieran acarrear para la salud de los pacientes.

Referencias
1. Manual de Asistencia de cirugía malformaciones congénitas urogenitales. Grupo de
Trabajo de Medicina de Cirugía. Santander. Editorial ELA. 2019

2. Schwartz Principios de Cirugía. Olsen Merzt Cirugía malformaciones urogenitales: Ed S.

L; 2017

3. Sabiston tomo III principios y estudios. Cirugías y tratamientos de malformaciones

urogenitales 2018