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Introducción
Las vías biliares intrahepáticas son una red de tubos pequeños que llevan bilis dentro del
hígado. Los conductos más pequeños, llamados conductillos, se unen para formar los
conductos biliares hepáticos derecho e izquierdo por los que pasa la bilis hacia fuera del
hígado.
La colangitis biliar primaria, antes llamada cirrosis biliar primaria, es una enfermedad crónica
en la que los conductos biliares del hígado se destruyen lentamente.
Aunque afecta a ambos sexos, la colangitis biliar primaria afecta sobre todo a las mujeres. Se
considera una enfermedad autoinmunitaria, lo que significa que el sistema inmunitario del
organismo ataca por error a las células y tejidos sanos. Los investigadores creen que una
combinación de factores genéticos y ambientales desencadena la enfermedad. Generalmente,
se desarrolla lentamente. De momento no hay cura para la colangitis biliar primaria, pero hay
medicamentos que pueden retrasar el daño hepático, sobre todo si el tratamiento se inicia
pronto.
Existen varias enfermedades de las vías biliares, a continuación describiremos algunas de ellas.
Litiasis biliar
Es la presencia de cálculos biliares en la vesícula biliar (colelitiasis), más frecuente, y/o en las
vías biliares (coledocolitiasis).
Cálculos pigmentarios: formados principalmente por pigmentos biliares. Son poco frecuentes y
aparecen en las anemias hemolíticas (en las que hay una producción aumentada de bilirrubina
a partir de la hemoglobina proveniente de una destrucción excesiva de hematíes).
Colecistitis aguda
Es la inflamación aguda de la vesícula biliar que en más del 90% de los casos tiene su origen en
la colelitiasis. Se produce cuando un cálculo obstruye el conducto cístico quedando la bilis
retenida en la vesícula biliar, lo que favorece la infección e inflamación de la vesícula.
Colangitis
Es la inflamación de las vías biliares extrahepáticas que surge cuando existe una obstrucción de
la vía biliar que determina el estancamiento de la bilis y la posterior inflamación e infección de
las vías.
Síntomas
Los signos y síntomas posteriores pueden incluir:
Depósitos de grasa (xantomas) en la piel alrededor de los ojos, párpados o en los pliegues de
las palmas de las manos, plantas de los pies, codos o rodillas
Colesterol alto
Pérdida de peso
Litiasis biliar
Los cálculos biliares pueden ser asintomáticos, que es lo más frecuente, o producir un cólico
biliar si el cálculo obstruye la salida de la vesícula o la vía biliar. El aumento de presión en las
vías biliares obstruidas origina un dolor en el hipocondrio derecho (región abdominal superior
y derecha, bajo las costillas) que puede extenderse a la espalda, acompañado de náuseas y
vómitos.
Colecistitis aguda
Se produce un cuadro de fiebre, náuseas, vómitos y dolor intenso en hipocondrio derecho.
Colangitis
El cuadro clínico es similar al anterior, con fiebre, dolor abdominal e ictericia, al acumularse la
bilis.
La inflamación del hígado que se observa en la colangitis biliar primaria comienza cuando
ciertos tipos de glóbulos blancos denominados células T (linfocitos T) empiezan a acumularse
en el hígado. Normalmente, estas células inmunitarias detectan y ayudan a defenderse de los
gérmenes, como las bacterias y los virus. Pero en la colangitis biliar primaria, destruyen las
células sanas que revisten los conductos biliares pequeños del hígado.
La inflamación en los conductos más pequeños se extiende y acaba dañando otras células del
hígado. A medida que las células mueren, son sustituidas por tejido cicatricial (fibrosis) que
puede conducir a la cirrosis. La cirrosis es la cicatrización del tejido hepático que dificulta el
correcto funcionamiento del hígado.
Factores de riesgo
Estos factores pueden aumentar el riesgo de padecer colangitis biliar primaria:
Sexo. La mayoría de las personas con colangitis biliar primaria son mujeres.
Edad. Es más probable que se presente en personas que tienen entre 30 y 60 años.
Genética. Es más probable que contraigas la afección si tienes un familiar que la padece o la ha
padecido.
Ubicación geográfica. Es más común en personas de ascendencia europea del norte, pero la
colangitis biliar primaria afecta a todas las razas.
Los investigadores creen que los factores genéticos, al combinarse con ciertos factores
ambientales, desencadenan la colangitis biliar primaria. Estos factores ambientales pueden
comprender:
Fumar
Litiasis biliar
Es un problema bastante frecuente, predominando en mujeres de edad media.
Colangitis
La obstrucción puede ser por cálculos biliares, que es lo más frecuente, por estrechamientos
(estenosis) de las vías, o por tumores de las propias vías biliares y de la cabeza del páncreas.
El carcinoma de las vías biliares, es menos frecuente que el anterior, afecta igualmente a
hombres y mujeres a partir de los 50 años, en los que existe litiasis biliar sólo en un 40% de los
casos. Son factores de riesgo para este tumor la colangitis esclerosante primaria, algunas
anomalías congénitas de las vías y la infección por ciertos parásitos.
Complicaciones
A medida que el daño hepático se agrava, la colangitis biliar primaria puede causar graves
problemas de salud, entre ellos:
Cicatrización del hígado (cirrosis). La cirrosis dificulta el funcionamiento del hígado y puede
provocar insuficiencia hepática. Indica la última fase de la colangitis biliar primaria. Las
personas con colangitis biliar primaria y cirrosis tienen un mal pronóstico y un mayor riesgo de
otras complicaciones.
Agrandamiento de las venas (várices). Cuando el flujo sanguíneo por la vena porta se hace más
lento o se bloquea, la sangre se puede acumular en otras venas, por lo general, las del
estómago y las del esófago. El aumento de la presión puede hacer que las venas delicadas se
abran y sangren. El sangrado abundante en la parte superior del estómago o del esófago pone
en riesgo la vida y requiere de atención médica inmediata.
Mayor presión en la vena porta (hipertensión portal). La sangre del intestino, del bazo y del
páncreas ingresa en el hígado a través de un gran vaso sanguíneo llamado vena porta. Cuando
el tejido cicatricial de la cirrosis bloquea el flujo sanguíneo normal a través del hígado, la
sangre se acumula. También aumenta la presión en el interior del cráneo. Y como la sangre no
fluye normalmente por el hígado, los medicamentos y otras toxinas no se filtran de forma
adecuada desde el torrente sanguíneo.
Agrandamiento del bazo (esplenomegalia). El bazo puede inflamarse con glóbulos blancos y
plaquetas porque el cuerpo ya no filtra las toxinas del torrente sanguíneo como debería.
Cálculos biliares y cálculos del conducto biliar. Si la bilis no puede fluir a través de los
conductos biliares, puede endurecerse y convertirse en cálculos, lo que causa dolor e
infección.
Cáncer de hígado. La cicatriz del hígado (cirrosis) aumenta el riesgo de cáncer de hígado. Si
tienes cicatrices en el hígado, tendrás que someterte periódicamente a exámenes de detección
de cáncer.
Huesos débiles (osteoporosis). Las personas que padecen cirrosis biliar primaria presentan un
mayor riesgo de tener huesos débiles y frágiles que se pueden romper con más facilidad.
Deficiencias de vitaminas. La falta de bilis afecta la capacidad del aparato digestivo de absorber
las grasas y las vitaminas solubles en grasa A, D, E y K. Debido a esto, es posible que algunas
personas con colangitis biliar primaria avanzada tengan deficiencias de esas vitaminas. Estas
deficiencias pueden provocar diversos problemas de salud, como ceguera nocturna y
trastornos de sangrado.
Niveles altos de colesterol (hiperlipidemia). Hasta un 80 % de las personas con colangitis biliar
primaria tienen alto nivel de colesterol.
Función mental disminuida (encefalopatía hepática). Algunas personas con colangitis biliar
primaria avanzada y cirrosis presentan cambios de la personalidad y problemas de memoria y
concentración.
Mayor riesgo de padecer otra enfermedad. La colangitis biliar primaria se asocia a trastornos
metabólicos o del sistema inmunitario, como problemas de tiroides, esclerodermia limitada
(síndrome CREST), artritis reumatoide y sequedad de ojos y boca (síndrome de Sjogren).
Diagnóstico
Cirrosis biliar primaria
En los análisis de sangre aparece un aumento marcado de la fosfatasa alcalina, GGT, colesterol
y bilirrubina. El diagnostico se confirma por la detección en sangre de un anticuerpo específico
(AMA-M2) y mediante una biopsia hepática.
Litiasis biliar
El diagnóstico se realiza; mediante la clínica que presenta el paciente y se confirma
normalmente con la ecografía, donde se visualizan los cálculos.
Colecistitis aguda
El diagnóstico se realiza por los datos clínicos tan característicos y la ecografía abdominal.
Colangitis
Se diagnostica por la ecografía y los síntomas.
Prevención
Litiasis biliar
Para evitar la repetición de los cólicos conviene evitar el consumo de grasa en la dieta, ya que
la presencia de dicho alimento en el intestino obliga a la contracción de la vesícula y la
movilidad de las vías biliares para expulsar bilis que ayuden a su digestión. Durante estas
contracciones pueden desencadenarse los cólicos.
Tratamiento
Cirrosis biliar primaria
Para el tratamiento de esta enfermedad se utiliza un fármaco (quelantes de las sales biliares),
que es muy eficaz eliminando el rebelde picor del trastorno. Para mejorar el curso de la
enfermedad se usan corticoides, inmunosupresores y en fases avanzadas la única posibilidad
es el transplante.
Litiasis biliar
El cólico suele ceder en pocas horas retirando la grasa de la dieta y tomando ciertos
medicamentos específicos (analgésicos y fármacos que relajan la vía biliar e intentar favorecer
el avance del cálculo), pero en determinadas circunstancias se puede complicar con una
infección de la vesícula (colecistitis) o de la vía biliar (colangitis), situaciones graves que
precisan su tratamiento en el hospital.
De todas formas no puede ni debe mantenerse una dieta restrictiva de por vida, por lo que
conviene solucionar de forma definitiva el problema, eliminando los cálculos biliares. Para ello
el especialista propondrá una de las tres posibilidades siguientes, según las características del
caso:
Litotricia biliar: consiste en la ruptura de los cálculos en trozos pequeños que pueden ser
fácilmente eliminados de forma natural, mediante la acción de ondas de choque producidas en
una bañera. Sólo resulta válido para determinados tamaños y características de cálculo.
Ácidos biliares: son medicamentos que disuelven los cálculos tras unos meses de uso. Se usan
poco, ya que sólo resultan eficaces en ciertas situaciones muy específicas.
Colecistitis aguda
El tratamiento requiere el ingreso en hospital para una vigilancia estrecha de la curación del ;
proceso, para lo que se administran analgésicos y antibióticos para suprimir el dolor y la
infección respectivamente. Posteriormente, superada la infección, es necesario la extirpación
quirúrgica de la vesícula de forma programada para evitar la repetición del cuadro.
En un bajo porcentaje de casos surgen complicaciones agudas de la colecistitis, siendo las más
frecuentes la formación de una acumulación de pus (absceso) y la perforación de la vesícula
seguida de peritonitis. En ambos casos es necesario realizar la colecistectomía de forma
urgente.
Colangitis
Debe instaurarse tratamiento con antibióticos para evitar que la colangitis se complique con la
formación de un absceso. Después del tratamiento antibiótico se debe tratar la causa de la
colangitis, porque una obstrucción crónica que dificulte el flujo biliar hacia el intestino puede
producir daño al hígado (cirrosis biliar). Normalmente se realiza un estudio de las vías biliares
con contraste (colangiografía mediante endoscopia que también permite la extracción de los
cálculos).
Caso clínico
VESÍCULA BILIAR DOBLE. REPORTE DE UN CASO
RESUMEN
Se presenta caso clínico de vesícula biliar doble en paciente femenina de 68 años quien
consulta por presentar clínica de colecistitis aguda; el procedimiento quirúrgico se inicia por
vía laparoscópica y ante la imposibilidad de identificación de estructuras anatómicas es
convertido a cirugía convencional abierta donde se evidencia vesícula biliar doble, cada una de
las cuales desembocaba en un conducto cístico separado, ambas con signos de inflamación
aguda; una de ellas con múltiples cálculos; la otra, acalculosa, con un pólipo mayor de 1 cm en
su interior. El estudio anatomopatológico reportó colecistitis crónica, colecistitis aguda severa
y pólipo necrótico, respectivamente. La vesícula biliar doble es una variante anatómica poco
frecuente la cual puede ser diagnosticada preoperatoriamente por imaginología y cuyo
abordaje laparoscópico resulta exitoso.
INTRODUCCIÓN
El término de vesícula doble implica una duplicación de la misma en la que existen dos
cavidades independientes y dos conductos císticos separados(2). Es una rara anomalía
congénita del sistema biliar con una frecuencia de 1 por 4 000 casos y puede ser detectada
preoperatoriamente por estudios imaginológicos; su importancia en la práctica radica en los
problemas diagnósticos que plantea y las implicaciones quirúrgicas que acarrea(3). Se presenta
un caso de vesícula biliar doble en paciente femenina de 68 años, la cual se presentó con una
signo-sintomatología de colecistitis aguda.
CASO CLÍNICO
Paciente femenina de 68 años, la cual consulta por dolor en hipocondrio derecho de quince
días de evolución, fuerte intensidad, tipo cólico; concomitante hipertermia no cuantificada. Al
examen físico se evidencian taquicardia y fiebre con signo de Murphy positivo y en la
valoración paraclínica leucocitosis con neutrofilia.
Se realiza ecosonograma abdominal descrito como vesícula biliar de paredes engrosadas con
múltiples imágenes hiperecogénicas en su interior.
DISCUSIÓN
De la porción cefálica o hepática se derivan el hígado y las vías biliares. Hacia la novena
semana, el hígado ocupa cerca de 10 % del peso total del feto. La formación de bilis comienza
durante la duodécima semana.
La porción caudal o cística se expande para formar la vesícula biliar, su pedículo se convierte
en el conducto cístico. El pedículo que une los conductos hepático y cístico al duodeno se
convierte en el colédoco; de manera inicial, este conducto se une a la superficie ventral del asa
duodenal, pero cuando el duodeno crece y gira la entrada del colédoco es arrastrada hacia la
superficie dorsal del duodeno.
Cuando existe alguna alteración en esta proliferación y migración embriológica ocurren las
anomalías biliares congénitas; la división del brote vesicular origina la vesícula doble. Las
variaciones anatómicas de la vía biliar son tan comunes que pueden considerarse más bien
como normales y no como malformaciones congénitas, sin embargo, estas disposiciones
pueden hacer difícil una intervención quirúrgica predisponiendo a causar iatrogenia biliar o
arterial.
El término de vesícula doble implica una duplicación de la misma en la que existen dos
cavidades independientes y dos conductos císticos separados, los cuales pueden desembocar
por separado o reunirse previamente formando una especie de Y invertida. Es una rara
anomalía congénita del sistema biliar con una frecuencia de 1 por 4 000 casos y puede ser
detectada en el preoperatorio por estudios imaginológicos; su importancia en la práctica
radica en los problemas diagnósticos que plantea y las implicaciones quirúrgicas que acarrea(,
ya que las intervenciones quirúrgicas de la zona hepatobiliar, conllevan, además de los riesgos
inherentes a toda cirugía mayor, la complejidad estructural y la presencia de anomalías de
dicha zona.
- Debajo del lóbulo izquierdo del hígado desembocando en el conducto hepático izquierdo
Las diferentes publicaciones reportan casos aislados en los cuales se encuentran patológicas
una o dos vesículas con igual o distinta patología, planteando el papel de esta variante
anatómica en la génesis de litiasis debido al drenaje biliar inadecuado de bilis.
Los estudios preoperatorios son requeridos para un diagnóstico positivo y mayor seguridad al
momento del abordaje. Dentro de las modalidades de diagnóstico por imágenes útiles se
describen el ultrasonido, la tomografía axial computarizada, la resonancia magnética nuclear
con efecto colangiográfico y la colangiopancreatografía retrógrada endoscópica.
Los diagnósticos diferenciales más frecuentes son vesículas con septum, quistes del colédoco,
divertículos de la vesícula, quistes hepáticos, quistes mesentéricos, quistes piloroduodenales.
Con respecto al tratamiento es imperiosa la resección de ambas vesículas en todos los casos ya
que la persistencia de una de ellas se asocia con complicaciones inherentes a la misma a corto
y mediano plazo.
Con respecto al manejo, una vez establecido el diagnóstico preoperatorio por métodos de
imágenes, puede ser llevada a cabo la intervención quirúrgica exitosamente por vía
laparoscópica.
Más allá de los casos de vesícula biliar doble se encuentran reportados datos acerca de triple
vesícula biliar; dos de ellas diagnosticadas por imaginología en el preoperatorio y la tercera
durante el acto quirúrgico; con resolución laparoscópica sin complicaciones.
Referencias
1. Rothman M. Anomalías de la vesícula y de las vías biliares y de sus vasos sanguíneos.
Anomalías de la vesícula y de las vías biliares y sus vasos sanguíneos 2017