Estenosis uretral

La estenosis uretral congénita es poco común. La fosa navicular y la uretra membranosa son los
dos lugares más comunes. Una estenosis considerable puede producir daño e hidronefrosis, con
síntomas de obstrucción (polaquiuria y tenesmo vesical) o infección urinaria.

La exploración física así como los antecedentes están indicados en pacientes con estas quejas.

La urografía intravenosa y la uretrografía miccional definen la lesión y el tamaño de la obstrucción,

la uretrografía retrograda puede ser útil también.

La estenosis puede tratarse al momento de la endoscopia.

La estenosis diafragmática puede responder a la dilatación o uretrotomia bajo visión directa

endoscópica. Otras estenosis debe de tenerse en tratarse bajo visión directa mediante uretrotomia
interna con el uretrotomo pediátrico. Puede que se necesite repetir el procedimiento para
estabilizar la estenosis.

La reparación quirúrgica en un solo paso mediante uretroplastia anastomosica, injerto de mucosa

bucal o colgajo peneano es deseable si la obstrucción es recurrente.

Válvulas uretrales posteriores

Son las lesiones uretrales obstructivas más comunes en lactantes y neonatos. Solo ocurre en
varones y se localizan en la uretra prostática distal.

Las válvulas son pliegues mucosos que tienen el aspecto de membranas delgadas. Pueden causar
grados variables de obstrucción cuando el niño quiere orinar.

Datos clínicos

A) Signos y síntomas
 Pueden manifestar síntomas leves, moderados o graves de obstrucción.
 Usualmente expulsan un chorro urinario malo, intermitente y con goteo.
 Con frecuencia ocurren infecciones urinarias y septicemia
 La obstrucción severa puede provocar hidronefrosis, que es evidente como una masa
palpable en abdomen. Una masa palpable en línea media del abdomen inferior es
típica de vejiga distendida. En ocasiones una masa palpable en fosa renal indica
hidronefrosis.
 Puede que solo se de un retraso de crecimiento puede ser el único síntoma
significativo.
B) Datos de laboratorio
 Azoemia y capacidad deficiente de concentración de la orina
 Infección urinaria
 CrS y nitrógeno ureico, son los mejores indicadores de la extensión de la IR

C) Datos radiográficos
  La cistouretrografía miccional es el mejor estudio radiológico disponible para
establecer el diagnóstico.
 Grandes cantidades de orina residual es evidente durante el sondaje inicial hecho
con los estudios radiográficos, y debe de obtenerse una muestra de orina no
contaminada para urocultivo.
 La cistouretrografia puede demostrar reflujo vesicoureteral y las trabeculaciones
considerables secundario a la obstrucción prolongada.
 La cistouretrografia de micción a menudo demuestra elongación y dilatación de la
uretra posterior con cuello vesical prominente.
 La urografía excretora puede revelar hidroureter e hidronefrosis
D) Ecografia
 Se utiliza para detectar hidronefrosis, hidroureter y distención de la vejiga en niños
con azoemia grave.
 Puede evidenciar hidronefrosis fetal desde la semana 28 de gestación
E) Exploración instrumental
 Uretroscopia y la cistoscopia, bajo anestesia general, demuestran trabeculaciones
y células vesicales; en ocasiones divertículos vesicales.
 El cuello vesical y el trígono pueden estar hipertrofiados
 El diagnóstico se confirma con la visualización de las válvulas.

Tratamiento

Consisten en la destrucción de las válvulas. El método que se emplea depende del grado de
obstrucción y la salud general del niño

En pequeños con obstrucción leve a moderada y azoemia leve: fulguración transureteral de las
válvulas. En ocasiones, el sondaje, citoscoscopia o dilatación uretral mediante uretrostomia
perineal destruyen las valvas.

Los tipos de obstrucción grave crean varios grados de hidronefrosis que necesitan tratamiento
individualizado. El manejo de niños con urosepticemia y azoemia relacionado con hidronefrosis
incluye antibióticos, drenaje por sonda de la vejiga y corrección desequilibrio hídrico-electrolítico.

En los casos más graves de hidronefrosis, pueden realizarse ureterostomia de asa percutánea,
para preservar la función renal y permitir la resolución de la hidronefrosis. Ya que la función renal
se normalice, puede hacerse la ablación de la válvula y la reconstrucción de las vías urinarias

50% de los niños con valvas uretrales tienen reflujo.

Pronóstico

La detección temprana ayuda a la preservación de la función renal y vesical. Puede lograse

mediante la ecografía in utero, mediante la exploración física, la observación de la micción en el
neonato y la evaluación completa en los niños con infecciones urinarias.

Niños con infecciones y azomia persistente tras el tratamiento son de mal pronóstico.
 Hipospadia
En este trastorno la uretra se abre en el lado ventral del pene, proximal a la punta del glande.

La diferenciación sexual y el desarrollo de la uretra empiezan casi a la 8va semana hasta la 15va
semana. La uretra está formada por la fusión de los pliegues uretrales a lo largo de la superficie
ventral del pene, que se extiende desde el tallo a la corona. La uretra glandular esta formada por la
canalización de un cordón ectodérmico que ha crecido al glande para comunicarse con los
pliegues ureterales fusionados.

La hipospadia se produce cuando la fusión de los pliegues uretrales no se completa.

Clasificación

Existen varias formas de hipospadias, de acuerdo a su localización

1. Glandular: en la apertura proximal al glande

2. Coronal: en la apertura del surco coronal
3. Del tallo peneano
4. Penoescrotal
5. Perineal

Casi el 70% de todos los casos de hipospadias son peneanos distales o coronales.

Esto es evidencia de feminización. Debe considerarse que los pacientes pudieran tener problemas
intersexuales. No se deben de circunsidar a los neonatos con hipospadias, ya que el prepucio
puede ser útil para una futura reconstrucción.

Datos clínicos

A. Síntomas y signos
 Niños pequeños apenas tienen síntomas relacionados con las hipospadias
 En niños mayores o adultos pueden quejarse con dificultad de dirigir el chorro y la
dispersión de éste.
 La hipospadia perineal o penoescrotal obliga a la micción sentado
 Las hipospadias proximales pueden ser causa de infertilidad

Datos de laboratorio, radiográficos y endoscópicos

Los niños con hipospadia penoescrotal y perineal a menudo tienen genitales ambiguos o escroto
bífido. Un cariotipo están indicados para determinar el sexo.

La cistoscopia ayuda para saber si hay órganos sexuales internos tienen desarrollo normal.

La urografía excretora es necesaria para saber si hay anomalías congénitas adicionales en riñón y
uréteres.

Diagnóstico diferencial
Cualquier grado de hipospadia representa feminización. Se debe evaluar cuidadosamente para
asegurar que el paciente no es femenino. Uretroscopia y citoscopia para revisar órganos sexuales
internos

Tratamiento

Por razones psicológicas, se debe reparar antes de la edad escolar, en la mayoría de los casos se
puede hacer a los dos años de edad. Existen más de 150 técnicas de reparación

En la actualidad realizan la reparación en un etapa con colgajos de prepucio y placas uretrales de

incisión, al parecer los injertos de mucosa bucal son más ventajosos.

Del 15-30% se hallan fistulas, pero su reparación es algo mínimo y se considera segunda etapa.

Pronostico

La mayoría de los pacientes pueden orinar de pie y depositar el semen en vagina. El aspecto
cosmético y la prevención de la formación de fistulas sigue siendo un desafío.

Epispadia
La incidencia de epispadias completo es de casi 1 en 120,000 hombres y 1 en 450,000 mujeres. La
uretra se desplaza en sentido dorsal, y la clasificación se basa en su posición en hombres.

Epispadia glandular: la uretra se abre en el aspecto dorsal del glande (casi nunca tienen
incontinencia).

Epispadia peneano: el meato uretral, se localiza en la sínfisis púbica y el surco coronal (75%
incontinencia)

Epispadia penopubico: tiene la abertura uretral en la unión penopubica, y todo el pene tiene un
ranura dorsal distal que se extiende a través del glande. (95% incontinencia)

Las mujeres con epispadia tienen clítoris bifido y separación de los labios, casi todas son
incontinentes.

La incontinencia urinaria es un problema común del desarrollo de los esfínteres urinarios. La

curvatura del pene esta presente.

La reparación del esfínter no ha tenido mucho éxito.