Tratamiento

El tratamiento farmacológico se utiliza: en pacientes con enfermedad de Cushing

que no se curan tras la cirugía transesfenoidal (CTE) y/o rehúsan la CTE o la
radioterapia, como tratamiento en pacientes que han sido tratados con
radioterapia, en el tratamiento de pacientes con secreción ectópica de ACTH/CRF
en los que no ha podido extirparse el tumor primitivo, en pacientes con tumor no
resecable o carcinoma suprarrenal recurrente, para controlar el hipercortisolismo
grave antes de la cirugía, para tratar a los pacientes que no son candidatos a la
cirugía o la radioterapia y para el control del hipercortisolismo en pacientes con
síndrome de Cushing durante el embarazo.

- INHIBIDORES DE LA SECRECION DE ACTH: La ciproheptadina es un

antihistamínico que inhibe la secreción de ACTH en el hipotálamo mediante
su acción antiserotoninérgica. Demuestra su beneficio terapéutico en la
enfermedad de Cushing cuando es de origen hipotalámico. Empezó a
utilizarse en los años setenta a razón de 24 mg/día fraccionados, con lo que
se conseguía normalizar el cortisol en aproximadamente un 50%, incluso
normalizar la respuesta a dexametasona.

El valproato sódico es un agonista gabaérgico que disminuye la secreción de

ACTH mediante la inhibición del CRF, A la dosis de 600–1.200 mg/día se ha
descrito remisión clínica en algunos pacientes con enfermedad de Cushing. La
bromocriptina es un agonista dopaminérgico que demostró inhibición de la
secreción de ACTH en un grupo de pacientes en que se hipotetizó que eran
portadores de un microadenoma hipofisario originario del lóbulo intermedio. no se
ha demostrado más efectiva que un placebo. También tendremos la reserpina,
comatostatina entre otros.

Inhibidores de la síntesis o acción de los glucocorticoides

Los fármacos que inhiben la secreción de cortisol se vienen utilizando desde hace
unos 40 años y en la actualidad representan la única alternativa eficaz de
tratamiento médico. Todos ellos muestran una gran efectividad en el control de la
hipercortisolemia y sus manifestaciones clínicas. La insuficiencia suprarrenal es un
riesgo de todos las fármacos que inhiben la secreción o la acción periférica del
cortisol por lo que es obligado su monitorización (cortisol plasmático, cortisol libre
en orina de 24 h y ACTH).

Ejemplo de estos: La aminoglutetimida actúa inhibiendo la conversión de

colesterol a pregnenolona CYP11A1 (desmolasa). La metopirona es un derivado
piridínico que empezó a utilizarse para el diagnóstico de la enfermedad de
Cushing. El ketoconazol (KC) se desarrolló originalmente para el tratamiento de
las infecciones micóticas sistémicas, entre otros.
Pronostico
El hipercortisolismo persistente en el SC se asocia a un elevado número de
complicaciones metabólicas, cardiovasculares y cognitivas, solo parcialmente
reversibles después de la remisión del exceso de cortisol. Esto conlleva un
deterioro en la calidad de vida a pesar de haber pasado años en remisión
● La monitorización crónica a largo plazo es obligatoria para controlar las
comorbilidades y aclarar si la persistencia del riesgo metabólico y
cardiovascular elevado tiene impacto en la supervivencia de estos
pacientes diagnosticados de SC. Ya que en las últimas décadas se
acumulan evidencias de que a pesar de corregir el hipercortisolismo tras
tratamiento eficaz del SC, no se produce una remisión completa de las
alteraciones clínicas asociadas
● Dada la rareza del SC, sería deseable llevar a cabo estudios multicéntricos
epidemiológicos exhaustivos que permitan conocer la causa de muerte y la
morbilidad en estos pacientes, o estudios prospectivos como el del Registro
Europeo de Síndrome de Cushing (ERCUSYN), que actualmente incluye
más de 800pacientes. Solo de esta manera se podrá conocer en detalle el
pronóstico a largo plazo y el desenlace final de estos pacientes.
●  la tasa de mortalidad en los pacientes con EC «curados» podría ser similar
a la de la población general, al menos tras 10 a 20años de seguimiento. Sin
embargo, existen evidencias recientes que objetivan mayor riesgo
cardiovascular persistente en los pacientes aparentemente «curados» de
SC, por lo que parece recomendable tratarlos como pacientes de alto
riesgo, implementado medidas profilácticas, como se hace en la diabetes
mellitus.

INSUFICIENCIA SUPRARRENAL PRIMARIA Y SECUNDARIA

TRATAMIENTO

El objetivo del tratamiento es asegurar el debido nivel hormonal diario. Quizá

necesite reemplazo hormonal el resto de su vida. Tomará glucocorticoides para
reemplazar el cortisol que el cuerpo ya no produce. Es posible que también
necesite mineralocorticoides si el cuerpo no produce aldosterona.

Quizá requiera glucocorticoides adicionales durante momentos de estrés, como

una enfermedad u operación seria. El médico le proporcionará consejos
personalizados sobre cambios en medicamentos durante situaciones estresantes.

La reposición de glucocorticoides es similar a la mencionada para la  enfermedad

de Addison. El tratamiento de cada paciente varía de acuerdo con el tipo y el
grado de deficiencia hormonal específica. En condiciones normales, la
concentración máxima de cortisol se secreta durante la mañana y la
concentración mínima, durante la noche. En consecuencia, la hidrocortisona
(idéntica al cortisol) debe administrarse en 2 o 3 dosis divididas, con dosis diarias
totales de entre 15 y 30 mg. Un régimen consiste en la administración de la mitad
de la dosis durante la mañana y la otra mitad dividida entre la hora del almuerzo
y la tarde (p. ej., 10, 5 y 5 mg). Otros profesionales administran dos terceras
partes de la dosis por la mañana y una tercera parte por la tarde. Deben evitarse
las dosis justo antes de acostarse porque pueden causar insomnio.
En forma alternativa, puede indicarse la administración 4 a 5 mg de prednisona
por vía oral durante la mañana y posiblemente el agregado de 2,5 mg por vía
oral por la noche. Durante enfermedades febriles agudas o traumatismos, los
pacientes que reciben corticoides para enfermedades no endocrinas pueden
requerir dosis suplementarias para estimular su producción endógena
de hidrocortisona.
No se necesita fludrocortisona porque las glándulas suprarrenales sanas
producen aldosterona.

Pronóstico

El pronóstico de la insuficiencia suprarrenal es bueno siempre que se detecte a

tiempo y se ponga tratamiento adecuado. En ocasiones, sin embargo, una
persona puede morir de una insuficiencia suprarrenal aguda (crisis addisoniana) si
no es diagnosticada correctamente