SIRINGOMAS

Deriva de Syrinx que significa tubo o conducto. También llamados hidradenomas

eruptivos. Fueron descritos por primera vez por Kapossi y Biesiadeki en el año 1872,
quienes los denominaron linfangioma tuberosum multiplex.
Los siringomas son tumores benignos pequeños con proliferación celular del epitelio de los
conductos intradérmicos de las glándulas sudoríparas ecrinas. Los estudios de
inmunohistoquímica y microcoscopía electrónica apoyarían el origen ecrino de este tipo de
tumor, y parecieran indicar que esta neoplasia se diferencia hacia las células luminales de la
porción intradérmica del conducto excretor ecrino. Los estudios histoquímicos revelan la
presencia de enzimas consideradas ecrinas en las células tumorales.
Afectan más frecuentemente a mujeres en edad adulta
Son las neoformaciones sudoríparas más frecuentes.
Existen formas familiares que mas adelante las mencionaremos.
Se han relacionado con el síndrome de Down, Ehlers-Danlos, Marfan, Nicloas Balus y
atrofodermia vermiculada.

FACTORES ETIOPATOGENICOS
Desde el punto de vista histológico se derivan del conducto excretor de las glándulas
sudoríparas ecrinas; algunos creen que para desarrollarse requieren un tejido conjuntivo
laxo.
En estudios de histoquímica y microscopia electrónica representan un adenoma de la
porción intraepidérmica del conducto sudoríparo (acrosiringio).
La prueba con anticuerpo monoclonal EKH6, que tiñe estructuras ductales ecrinas, resulta
positiva. El inicio en la pubertad y la positividad para receptores de progesterona orientan
hacia una influencia hormonal; también pueden ser desencadenados por medicamentos
(antiepilépticos).
FACTORES PREDISPONENTES
Resulta complicado determinar las causas de los siringomas, aunque se da por hecho que
algunas personas son más propensas a padecerlos. Teniendo en cuenta esta susceptibilidad,
su aparición se suele asociar a:
• Sobreproducción de las glándulas sudoríparas.
• Adolescencia o preadolescencia. Durante esta fase de la vida se supone que las
glándulas sudoríparas y hormonales son más activas que en otros grupos de edad.
• Enfermedades subyacentes, como el Síndrome de Down, el Síndrome de Marfan, el
Síndrome de Ehlers-Danlos o la Diabetes Mellitus (en este caso, aparece una forma
denominada siringoma de células claras).
• Factor hereditario, aunque esta variable puede no ser determinante.
• Sexo femenino.
• Orígenes asiáticos o africanos.
• Un color de piel oscuro.

CUADRO CLINICO
Desde el punto de vista clínico, la forma de presentación más común es como pápulas
firmes, de 1 a 3 mm de diámetro, del color de la piel o con un leve tinte amarillento.5
Generalmente se presentan en la zona de los párpados y en la región maxilar, aunque
también se han descrito en el cuero cabelludo, la frente, la zona anterior del pecho, en el
abdomen superior, en las extremidades, y algunos reportes en la literatura mencionan el
área genital
Forma palpebral
La forma palpebral (clásica) es la más frecuente; se inicia después de la pubertad, y
continúa durante la adultez; se localiza en los párpados y la parte alta de las mejillas (fig.
146-1); origina lesiones del tamaño de la cabeza de un alfiler (1 a 3 mm), que son del color
de la piel o ligeramente blanco-amarillentas.
Forma circunscrita
Se observa en mejillas, vulva, pene, dorso de dedos y piel cabelluda; puede ser unilateral y
lineal. La presencia de siringomas en la zona genital se considera de baja frecuencia, y en la
literatura sólo se han reportado casos esporádicos.
Forma eruptiva
Predomina en jóvenes, aparece en la cara anterior del cuello, tronco, abdomen y porción
proximal de las extremidades inferiores; también afecta nalgas y genitales, incluso el pene;
se caracteriza por muchas neoformaciones pequeñas de 2 a 3 mm, del color de la piel o
amarillentas, semiesféricas y aplanadas; algunas lesiones son persistentes; otras aparecen
por brotes.
Forma generalizada
Se presenta con lesiones profusas, aisladas o confluentes que predominan en tórax y región
lumbar.

DIAGNOSTICO
Ninguna de las formas causa síntomas; pueden presentarse de manera aislada o acompañar
a síndromes que evolucionan con alteraciones del tejido conjuntivo; se han observado (al
menos en el estudio histológico) en las alopecias areata, androgenética y cicatrizal.
El diagnóstico se realiza a través del estudio histopatopatológico de la lesión, en donde se
puede observar una epidermis normal, y en la dermis superior una proliferación de
conductos pequeños de tipo ecrino, algunos de los cuales presentan prolongaciones que se
asemejan a una coma o que dan un aspecto similar a un renacuajo.
Pueden existir otros conductos con dilataciones microquísticas rellenos de un material
eosinófilo en su interior. El revestimiento epitelial está dado por una doble capa de células
cuboideas, que carecen de atipias y actividad mitótica. Todo lo antes descrito se encuentra
inserto en un estroma densamente fibroso.
• Aunque algunas personas no presentan síntomas, consultan por el temor a que su
condición se asocie a enfermedades de transmisión sexual o cáncer, por lo que la
importancia del diagnóstico certero no es para ofrecer un tratamiento específico,
dado que ninguno es eficaz. En la mayoría de los pacientes la educación es la clave
del tratamiento, ya que es fundamental instruir acerca de la naturaleza
esencialmente benigna de estas tumoraciones y que se trata de un problema estético.
MANEJO Y TERAPEUTICA
No es necesario, pero para el resto de los pacientes que requieran un tratamiento, se han
descrito procedimientos tanto invasivos como no invasivos; hasta ahora no existe consenso
sobre una terapia estándar para ello. Entre los tratamientos no invasivos se ha descrito el
uso de tanilast oral en un paciente, el cual tuvo buenos resultados; antihistamínicos orales y
corticoides tópicos con resultados, según algunos autores, no muy satisfactorios; aplicación
de atropina tópica al 1% y uso de retinoides tópicos.
Desde el punto de vista quirúrgico se han descrito tratamientos con curetaje, escisión
quirúrgica, electrocirugía, criocirugía, utilización de láser CO2, láser argón y combinación
de aplicación de ácido tricloroacético al 35% más láser CO2.