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PATOLOGIA SISTEMA ENDOCRINO

HIPOFISIS

La HIPOFISIS desarrolla un papel fundamental en la regulación de la mayoría de las glándulas

endocrinas. Está formado por dos estructuras:
 Adenohipófisis (contiene celulas somatotropas, lactotropas, tirotropas, corticotropas,
gonadotropas).
 Neurohipófisis (contiene celulas gliales y axones que se extienden desde el hipotálamo).
La hipófisis puede verse afectadas por diferentes lesiones histopatológicas. Principalmente:
1. Inflamaciones.
2. Tumores (más importantes).
3. Síndromes Clínicos.

TUMORES DE LA ADENOHIPOFISIS
Teniendo en cuenta el tipo celular se los divide de la siguiente forma:
1. Adenoma de celulas lactotropas escasamente granulado.
2. Adenoma de celulas lactotropas densamente granulado.
3. Adenoma de celulas Somatotropas escasamente granulado 4. Adenoma de celulas
somatotropas densamente granulado.
5. Adenoma mixto secretor de GH y PRL.
6. Adenoma Silente de celulas Corticotropas.
7. Adenoma de Celulas Gonadotropas.
8. Adenomas de Celulas Productoras de TSH.
9. Adenoma de Celulas Nulas.
10. Adenoma Plurihormonal
ADENOMAS HIPOFISIARIOS FUNCIONALES MAS FRECUENTES
PROLACTINOMAS: tumor funcional más frecuente. La secreción prolactina produce
hiperprolactinemia.
Macro: macroadenomas en pared lateral de la glándula.
Micro: celulas poligonales acidófilas escasamente granulada o cromófobas. Hipogonadismo, con
impotencia y esterilidad en hombres y Sd. Amenorrea-galactorrea en la mujer.
ADENOMA DE CELULAS SOMATOTROPAS: secretan GH. A veces combinados con secreción de
prolactina (mixtos). Producen principalmente Gigantismo o acromegalia.
Macro: mayoría son macroadenomas.
Micro: celulas acidófilas con gránulos densos.
En los casos mixtos o plurihormonales suele predominar la secreción de GH por sobre las demás
hormonas.

SD CLINICOS: HIPERPITUITARISMO
GIGANTISMO: por exceso de STH. Se presenta en NIÑOS. Produce aumento en talla, pero
proporcionado (simetría). No hay deformidad en porciones distales. Hay ORGANOMEGALIA
(aumento tamaño bazo, hígado, corazón, riñón, etc.) principal causa de muerte es Insuf. Cardiaca
ACROMEGALIA: es causada por la producción excesiva de STH a partir de un adenoma hipofisiario
de celulas somatotropicas, después de la fusión o cierre epifisiaria (ADULTOS). Cursa con
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crecimiento desproporcionado: mandíbula con prognatismo, deformidad en cara, MM más largos,

deformidades dentarias.
Trastornos metabólicos: intolerancia a la glucosa, Diabetes Mellitus (10%), osteoporosis, HTA e
ICC.

HIPOPITUITARISMO
Secreción disminuida de las hormonas hipofisarias. Puede ser por enfermedades del hipotálamo o
hipófisis propiamente dicha. Las tres entidades cínicas más frecuentes son:
1) SIMMONDS/SHEEHAN: el Sd. más común. Predomina en mujeres. Necrosis isquémica
relacionada con el postparto: INFARTO. Destrucción de > 90%. CLINICA: ausencia de lactancia,
amenorrea, esterilidad, hipotiroidismo, etc. Suele padecer de hipoglucemia.
2) LORAIN LEVI: Se produce por una deficiencia severa de GH durante la infancia. Enanismo
hipofisiario. Presenta Tamaño pequeño, Proporcionado, Coeficiente normal. Causa:
Craneofanringeoma o desconocida. DD con acondroplasia y Sd de Frolich.
3) FRÖLICH: síndrome raro. Por deficiencia de FSH. Cursa con Distrofia adiposo genital.
Presenta obesidad e hipodesarrollo de genitales y gónadas. Afecta más a mujeres y varios por
igual. Inicia temprano. CLINICA: falta de desarrollo de caracteres sexuales, piel delgada, disfunción
sexual y obesidad.
CRANEOFARINGEOMA
Es un tumor de origen benigno. 1 a 3% de tumores intracraneanos.
Frecuentes en niños y adultos jóvenes.
Macro: Bien circunscriptos. Crecen con lentitud. Quistico con áreas solidas interpuestas. Puede
medir hasta 10 cm.
Micro: cordones de celulas de epitelio estratificado. Bien diferenciado. Rodeado por un estroma
de tejido conectivo.

GLANDULA TIROIDES
HIPERTIROIDISMO
Síndrome clínico que se caracteriza por aumento en la producción y secreción de hormonas
tiroideas (T3 y T4).
Este trastorno Endócrino afecta más frecuentemente a la mujer (4/1).
CAUSAS:
 ENFERMEDAD DE GRAVES-BASEDOW
 BOCIO TÓXICO O ENFERMEDAD DE PLUMER
 TIROIDITIS
 TUMORES FUNCIONANTES
 HIPERFUNCION HIPOTALAMOHIPOFISARIA
HIPOTIROIDISMO

tiroideas (T3 y T4).

Este trastorno Endócrino afecta más frecuentemente a la mujer (4/1).
CAUSAS:
 AGENESIA TIROIDEA (MAS GRAVE)
 DEFICIENCIAS ENZIMATICAS PARCIALES O TOTALES
 CRETINISMO (déficit perinatal o infancia)
 MIXEDEMA
CRETINISMO
Cuadro clínico que se caracteriza por un déficit de hormona tiroidea durante el embarazo, por una
disminución del paso transplacentario de T4 disponible para el feto. CONSECUENCIAS DEL
HIPOTIROIDISMO en RN:
• Talla baja • Sequedad de piel
• Rasgos toscos • Abdomen prominente
• Lengua prominente • Retraso en la edad ósea
• Nariz chata y de base ancha • Alt. del desarrollo mental
• Separación de los ojos • Retraso de la dentición.
• Escasez de vello
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BOCIO
Aumento difuso o focal del tamaño de la glándula tiroides. Es la manifestación más frecuente de la
Enfermedad Tiroidea.
- Enfermedad de Graves Basedow
- Bocio coloide
- Bocio nodular tóxico
- Bocio familiar
Enfermedad de Graves Basedow
Es la causa más frecuente de hipertiroidismo. Posee un pico de incidencia entre 20 y 40 años.
Mujeres 7:1.
Los factores genéticos y autoinmunitarios son importantes en la Genesis de la enfermedad.
Se caracteriza principalmente por:
 Hipertiroidismo
.
 Oftalmopatía.
Dermopati
a.

BOCIO COLOIDE
Aumento compensador de tamaño secundario a insuficiente secreción de hormona tiroidea. Los
folículos agrandados están llenos de coloide. Se caracteriza por: AUMENTO DE TSH NODULAR O
DIFUSO
ENDÉMICO: falta de I en la dieta.
ESPORÁDICO: aumento de las necesidades del (embarazo, adolescencia)
Se acumula la Tg en el coloide, pero no puede convertirse en T3 y T4 por falta de I.
MACRO: NODULAR O MULTINODULAR
MICRO: FOLICULOS DE TAMAÑO VARIABLE
LA MAYORÍA SON EUTIROIDEOS
BOCIO NODULAR TÓXICO
ENFERMEDAD DE PLUMMER
Aparece en >50 años.
Caracteriza por producción autónoma de T3 y T4 con disminución de TSH (por feedback negativo).
Morfología: Multinodular o nodular único.
SINTOMAS: Cursa con hipertiroidismo sin oftalmopatía y con manifestaciones cardiovasculares
predominantes.
Mas común: Pérdida de peso, Diarrea y Palpitaciones.

BOCIO FAMILIAR
Trastorno hereditario, genético y autosómico recesivo. Caracteriza AUSENCIA parcial o total de
enzimas que participan en la síntesis de hormona tiroidea.
Morfología: Bocio Multinodular.
Clínica: varía desde hipotiroidismo o eutiroidismo (deficit parcial) a grave con cretinismo (deficit
total).

TIROIDITIS
1) DE CAUSAS CONOCIDAS: INFECCIOSAS
AGUDAS (BACTERIANAS)
CRÓNICAS (GRANULOMATOSAS)
NO INFECCIOSAS
TRAUMATISMOS
POR RADIACIONES
2) DE PROBABLE ORIGEN INMUNOLÓGICO:
T. DE HASHIMOTO
T. DE RIEDEL
T. LINFOCITARIA
3) DE CAUSAS DESCONOCIDAS: T. DE QUERVAIN (Granulomatosa)
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TIROIDITIS DE HASHIMOTO
Enfermedad de instauración insidiosa. Se caracteriza por fallo gradual debido a destrucción
autoinmunitaria de la glándula. Caracteriza por agrandamiento asimétrico no doloroso.
Mayor frecuencia en mujeres de 40a
Relación F/M: 10-20:1
CUADRO CLÍNICO:
- Bocio difuso
- Hipotiroidismo
- Secuencia: palpación, laboratorio, PAAF, biopsia intraoperatoria.
Factor de riesgo para desarrollar: Linfomas, carcinoma papilar, tumor de cél de Hürthle y
carcinoma medular.
Macro: Aumentada de tamaño, dura, elástica
Micro: IMN - Folículos linfoides -Fibrosis celulas de Hurthle y Askanazy

TIROIDITIS DE QUERVAIN
Es también conocida como Granulomatosa o celulas gigantes. Es menos frecuente que la T. de
Hashimoto.
Frecuente entre los 20-40 años. Relación M/H: 5:1
ETIOLOGÍA Y FISIPATOGENIA
Existe una asociación con HLA B35
VIRAL: parotiditis. sarampión. adenovirus. coxsackie. Echo.
CUADRO CLÍNICO
Generalmente eutiroideo
Se autolimita en 6-8 semanas
Fiebre con incremento de VSG
Macro: Bocio agudo y doloroso a la deglución (simula angina).
Micro: Infiltrado inflamatorio inespecífico intersticial alrededor de folículos. Reacción
granulomatosa con celulas gigantes.

PATOLOGÍA TUMORAL
CARCINOMA DE TIROIDES
Representan el 1,5% neoplasias. La mayoría en adultos y en mujeres. Mas frecuente (90%)
son carcinomas bien diferenciados. 1) DERIVADO DEL EPITELIO FOLICULAR
 Ca. Papilar
 Ca. Folicular
 Ca. Indiferenciado
2) DERIVADO DEL LAS CELULAS PARAFOLICULARES O CELULAS «C»
Ca. Medular
CARCINOMA PAPILAR
Es la más común de las neoplasias tiroideas (80 a 90%).
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Muy frecuente en mujeres 20 a 50 años

90 % de las neoplasias de tiroides en niños
Antecedente de Hashimoto. Exposición previa a radiación.
MACRO: Masas de contornos infiltrativo. Varían de mm a Cm. Firme. 10% encapsulados. 10%
quísticos.
MICRO: Papilas, núcleos claros (vidrio esmerilado), Groove, pseudoinclusiones, no mitosis, cuerpos
de psammoma.

VARIANTES DE CARCINOMA PAPILAR

 MICROCARCINOMA: < 1cm hallazgo de pieza Qx. Excelente pronostico.
 CAPSULAR: rodeado de capsula. Mtts cervicales. Pronóstico muy bueno. FOLICULAR:
estructuras foliculares con características nucleares papilar.
 FOLICULAR ENCAPSULADA: combina dos formas anteriores.
 ESCLEROSANTE DIFUSA: uno o dos lóbulos. Esclerosis con C. Psamoma. Las Mtts
pulmonares son frecuentes. Pronostico más agresivo que la forma clásica.
 DE CÉLULAS OXIFÍLICAS: celulas de Hurthle con cambios nucleares de la variante papilar
clásica.
 DE CÉLULAS COLUMNARES: afecta a edades más avanzadas y es de mal pronóstico.

PRONOSTICO
METÁSTASIS: Por vía linfática a ganglios cervicales, pulmón, hueso, snc.
FACTORES PRONÓSTICO: EDAD – SEXO – CAPSULA – MULTICENTRICIDAD – DIFERENCACION.
Mejor Pronostico: En Mujeres, jóvenes, cápsula, únicos. Sobrevida de 95 % 5 años. Peor
Pronóstico: En Hombres, multicéntricos, edad > 40, sin cápsula, metástasis y extensión
extratroideo.

CARCINOMA FOLICULAR
Suponen el 10 al 20% de tumores de tiroides. Es Frecuente entre 40 a 50 años. Mujeres 3:1.
Factores Riesgo: zonas con deficit de I y BOCIO MULTINODULAR.
Exhibe una clara diferenciación folicular y son frecuentes las permeaciones vasculares e invasión
capsular
Según grado de invasión se clasifican en:
• Mínimamente invasivo
• Ampliamente invasivo
Metástasis hemáticas a pulmón y hueso. (ampliamente invasivo. Mínimamente invasivo solo hace
5% de Mtts)
Pronóstico: 50 % sobrevida de 5años.
CARCINOMA MEDULAR
Es una neoplasia neuroendocrina maligna compuesta por Celulas C o Parafoliculares, que secretan
calcitonina u otros productos. Aparecen esporádicamente el 80% de los casos. El resto asociado a
síndromes NEM.
Triada: - Producción de calcitonina - Producción de amiloide - Componente de NEM
MACRO: Sólido bien delimitado grisáceo
MICRO: Cél. Poligonales o fusadas, núcleo excéntrico
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CARCINOMA INDIFERENCIADO
También denominado anaplasico. Tiene mayor incidencia en pacientes de edad madura. ES EL CA
DE TIROIDES DE PEOR PRONOSTICO.
Macro: sólido, hemorragias y necrosis, adherencias, compresión (disnea, disfagia)
Micro: tres patrones. Pueden combinarse.
- Patron escamoide
- Patron de células fusadas
- Patron de células gigantes
Crecimiento rápido y hay metástasis frecuentes
95% MUEREN A LOS 6m

GLANDULA PARATIROIDES

HIPER-PARATIROIDISMO :
LABORATORIO Y CLÍNICA:
PTH..........HIPERCALCEMIA
• NEFROCALCINOSIS-NEFROLITIASIS-PIELONEFRITIS
• OSTEÍTIS FIBRIQUÍSTICA DE VON RECKLINGAHAUSEN: quistes, fibrosis, hemorragia,
granulomas: “TUM PARDO”
• OSTEOMALACIA: descalcificación difusa
• OSTEOPOROSIS: escasa osteosíntesis
• NEUROLÓGICOS: debilidad musc. Irritabilidad, depresión.
• ULCERAS PÉPTICAS: el Ca + la secreción de CLH
CARCINOMA PARATIROIDEO
• BIEN DIFERENCIADOS
• NODULARES O INFILTRANTES
• EVIDENCIAS DE MALIGNIDAD: INFILTRACIÓN CAPSULAR O TEJIDO VECINOS
• METÁSTASIS RARAS
• CLINICA HIPERPARATIROIDISMO
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CLASIFICACION DE LA PATOLOGIA SUPRARRENAL

1. CORTEZA
 HIPOFUNCION
A. GLUCO Y MINERALOCORTICOIDES
I. HIPOADRENALISMO CRONICO PRIMARIO (ADDISON)
II. HIPOADRENALISMO CRONICO SECUNDARIO
III. HIPOADRENALISMO AGUDO (SD. WATERHOUSE FRIDERICHSEN)
 HIPERFUNCION
A. GLUCO Y MINERALOCORTICOIDES
I. SINDROME DE CUSHING
B. MINERALOCORTICOIDES
I. HIPERALDOSTERONISMO PRIMARIO (SD. CONN)
C. ANDRÓGENOS
I. HIPERPLASIA SUPRARRENAL CONGÉNITA CON
PSEUDOHERMAFRODITISMO FEMENINO. (SD. ADRENOGENITAL)
2. MEDULA
 FEOCROMOCITOMA
 NEUROBLASTOMA
ENFERMEDAD DE ADDISON
Proceso destructivo crónico de la corteza adrenal. Destrucción 90% de glándula  reserva
funcional.
CAUSAS: Adrenalitis autoinmune, TBC, metástasis, micosis, amiloidosis, sarcoidosis,
hemocromatosis.
CLÍNICA: Debilidad, cansancio, pérdida de peso, hiperpigmentación cutánea y de la mucosa bucal,
náuseas, vómitos, hipotensión arterial.
FP: de hnas. SR (cortisol-aldosterona) ACTH
Lab: Na, Cl. K, hipoglucemia
Tratamiento: corticoides
Muerte x ISRA, paro cardíaco en diástole, hipoglucemia.

HIPOADRENALISMO 2º CRÓNICO
 ALTERACIÓN DEL EJE H-H
 ACTH
 SIN PIGMENTACIÓN CUTÁNEA
 aldosterona normal (no depende de la ACTH) Na y K normal  Cortisol y andrógenos.

WATERHOUSEN FRIDERICHSEN HIPOADRENALISMO AGUDO

DE NOVO O COMO COMPLICACIÓN DEL CRÓNICO
CUALQUIER EDAD
CAUSAS: canal del parto, o sepsis: meningococos (y otros) CID
MACRO: hemorragias en piel, mucosas, serosas, órganos
EVOLUCIÓN: ES UN CUADRO GRAVE DE SHOCK Y MUERTE EN 24 HS

HIPERADRENALISMO SINDROME DE CUSHING

Aparece por una elevación de los niveles de glucocorticoides debido a una hipersecreción de
ACTH. Mujer 5:1.
Causas: Tratamiento prolongado con corticoides, Tumor funcionante de la corteza, Adenoma
funcionante de hipófisis: ACTH (enfermedad de Cushing), Síndrome Paraneoplasico CLÍNICA:
obesidad de tronco y cara, estrías dérmicas, hirsutismo, acné, debilidad, HTA benigna (80%),
diabetes, osteoporosis. Predisposición a infecciones. Cara de luna llena. Obesidad con jibá de
búfalo.

TUMORES SUPRARENALES
- DE LA CORTEZA: Hiperplasia, Adenoma, Carcinoma
- DE LA MÉDULA: Feocromocitoma, Neuroblastoma
- METÁSTASIS
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CORTEZA
A nivel de la corteza podemos encontrar:
1) HIPERPLASIA
2) ADENOMA
3) CARCINOMA
 POCO FRECUENTES
 GENERALMENTE NO FUNCIONANTES
 LOS FUNCIONANTES SINTETIZAN ANDRÓGENOS O ESTRÓGENOS
 PUEDEN INTEGRAR LAS NEOPLASIAS ENDOCRINAS MULTIPLES (NEM)

ADENOMA DE CORTEZA
La mayoría son tumores benignos y NO FUNCIONANTES. No sintetizan sustancias.
La mayoría constituyen HALLAZGO DE AUTOPSIA ya que rara vez presentan clínica-
CÁPSULA
GLOM + FASCIC.
<5 cm, <50 gr: BENIGNO

MEDULA
A nivel de la Medula podemos encontrar:
1) Tumores Secundarios o Metástasis.
2) Tumores Primarias:
a) Neuroblastoma en niños
b) Feocromocitoma en adultos

FEOCROMOCITOMA
Neoplasia de baja frecuencia. Común entre los 50 y 60 años. Secreta catecolaminas y produce HTA
paroxística o continua. Hay casos familiares que suelen asociarse a otras neoplasias (NEM).
10% de los casos suelen ser bilaterales.
5 a 10% dan Mtts, único requisito de malignidad. (10% de todos los casos).
Macro: Varían en tamaño. Pueden hasta 2Kg. Necrosis hemorragia y degeneración quística. Sales
de cromo, son de color negro.
Micro: pleomorfismo nuclear con celulas gigantes de forma extraña. Escasa mitosis.

NEUROBLASTOMA MEDULAR
Representa el tumor adrenal de la infancia más importante.
2 años 30%. Antes 5 años, 80%.
Al nacimiento tiende a regresión. O puede diferenciarse en ganglioneuroma o
ganglioneuroblastoma. Se origina de la medula adrenal o de los ganglios simpáticos del SNA.
MACRO: masa gris rojiza con necrosis, degeneración quística y hemorragia al corte. MICRO:
celulas pequeñas y oscuras semejantes a linfocitos. Se forman rosetas que son celulas
neoplásicas alrededor de fibrillas nerviosas jóvenes.
90% elaboran catecolaminas  NA.
Pronóstico: edad del niño. Localización y diferenciación.  fuera de medula mejor pronostico. Los
niveles de dopamina sirven de marcador.
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PANCREAS ENDOCRINO

NEOPLASIAS ENDÓCRINAS MÚLTIPLES

Son trastornos hiperplásicos o neoplásicos de más de una glándula de secreción endocrina. Son
trastornos HEREDITARIOS AUTOSOMICOS DOMINANTES. Existen tres tipos:

 NEM I O SINDROME DE WERNER:

Adenoma De Hipófisis
Hiperplasia De Paratiroides
Adenomas De Páncreas

 NEM II O SINDROME DE SIPPLE:

Ídem (NEM I) + Feocromocitoma
Ca Medular De Tiroides

 NEM III O SINDROME DE GORLIN:

Feocromocitoma
Ca Medular De Tiroides
Neuromas Cutáneomucosos