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Estructura:

Zona Glomerular: Sntesis de

Mineralcorticoides (Aldosterona).
Zona Fascicular: Sntesis de glucocorticoides

(Cortisol) .
Zona Reticular : Sntesis de androgenos

(Testosterona).

Primaria o Enfermedad de Addison: es un

dficit en la produccin de cortisol. Secundaria (dficit de ACTH) Terciaria (dficit de CRH)

Es una enfermedad suprarrenal que se caracteriza por la progresiva destruccin de la corteza suprarrenal.

Las glndulas adrenales, en la parte superior de los riones y son responsables de la secrecin de las hormonas, como la adrenalina, el cortisol, la DHEA y otras que se requieren para el manejo de estrs.

Segregan el cortisol para mantener el cuerpo pasando por debajo de largos perodos de estrs, inflamacin o infeccin.

Se deben a una atrofia idioptica de la corteza suprarrenal, causado probablemente por procesos autoinmunes.

El resultado de destruccin de la glndula suprarrenal por granuloma (Ej. la tuberculosis), tumores, una hemorragia o necrosis inflamatoria.
Hipoadrenocorticismo pueden tambin resultar de la administracin de frmacos que bloquean la sntesis de corticosteroides (Ej. ketoconazol) Esta enfermedad puede coexistir con la diabetes mellitus o hipotiroidismo en el sndrome de deficiencia poliglandular .

Imagen tomada de: http://stjameshospital.adam.com/content.aspx? productId=39&pid=5&gid=000378&print=1

Dficit de mineral corticoides. La prdida de sodio y agua por el hipoaldosteronismo reinante, crea una situacin de hipovolemia caracterizada por hipotensin arterial.
La hipotensin ortosttica es ms marcada en la insuficiencia suprarrenal primaria que en la secundaria, y es el resultado de un descenso en la expresin de los receptores catecolamnicos vasculares.

Tambin aparecen sncope, taquicardia, palpitaciones, vrtigo y avidez por la sal. En reposo el pulso es normal, pero mnimos esfuerzos o emociones desencadenan taquicardias desproporcionadas.

La dehidroepiandrosterona (DHEA) es una hormona endgena

La DHEA funciona como precursor de las hormonales sexuales masculinas y femeninas (andrgenos y estrgenos).

Los niveles de DHEA tambin se pueden reducir de forma drstica por un determinado tipo de drogas, entre las que se incluyen la insulina, los corticosteroides, los opiceos y el danazol.

(8) 1. http://www.nlm.nih.gov/medlineplus/spanish/druginfo/natural/patient-dhea.html

Autoinmune Infecciosa (TBC, hongos, HIV) Metstasis (pulmn, mama, colon, estmago, linfoma) Infarto o hemorragia suprarrenal Drogas Otras

CRONICA

- debilidad generalizada - anorexia - prdida de peso - manifestaciones gastrointestinales - hipotensin ortosttica - deshidratacin - hiperpigmentacin

hiperpigmentacin de la piel.

Hiperpigmentacin, manchas oscuras en la zona bucal

Cortisol bajo (< 5 g/dl)

ACTH elevada (>400 pg/ml)


Test de ACTH (Hormona adrenocorticotropa) Actividad de renina plasmtica

Buscar la causa

IMPORTANTE: Ante la sospecha clnica NO se debe esperar la confirmacin bioqumica para iniciar tratamiento

Reemplazo corticoideo

Reemplazo mineralocorticoideo
Pautas de stress

AGUDA

- deshidratacin, hipotensin, shock - dolor abdominal (abdomen agudo) - fiebre - astenia y debilidad severa

Factores vasculares (sepsis por meningococo, coagulopatas,

traumatismo) Metstasis Drogas Postquirgico de Enfermedad de Cushing Postadrenalectoma Suspensin brusca de corticoterapia crnica Stress en paciente con insuf. adrenal inapropiadamente reemplazado

Hidrocortisona 300 mg
Hidratacin parenteral Control hemodinmico Deteccin y tratamiento de desencadenante

Sndrome de Peutz-Jeghers

Introduccin:
Peutz en 1921 y Jeghers en 1949 describieron este sndrome que lleva su nombre. Sndrome que pertenece a la familia de sndromes familiares de poliposis hamartomatosa

Dentro de la cual estn: neurofibromatosis.


poliposis juvenil.

sndrome de Cowden.
SNBC.

Definicin
Enfermedad congnita Autosmica dominante Mltiples plipos hamartomatosos Pigmentacin melnica 1 de cada 120.000 Individuos

Etiologa
Enfermedad congnita
nico gen pleiotrpico

Penetracin variable e incompleta


El gen todava no ha sido identificado ni mapeado

Mutacin en la lnea germinal del gen STK 11 ubicado en el brazo corto del cromosoma 19 13.3

Carctersticas Clinicas:

Pigmentacin muco-cutnea caracterstica de este sndrome.


Plipos hamartomatosos en el tracto gastrointestinal.

Pigmentacin mucocutnea: Lesin que se observa a edad temprana (lactancia). Ubicacin periorificial (boca, nariz, ano, genitales), palmas de las manos y pies. Lesiones de color marrn a negro verdoso. Tienden a desaparecer durante la pubertad, con excepcin de la bucal.

Diferencia con la pecas: Dx.dif.

Estn presentes desde el nacimiento.


No cambian de coloracin frente a la exposicon solar. Las pecas son escasas cerca de las fosas nasales. Las pecas no afectan mucosa bucal.

Plipos hamartomatosos:
Plipo: masa tumoral que protruye hacia el lumen intestinal.

Hamartoma: nuevo crecimiento tisular qur se parece a un tumor.


Pueden encontrarse nicos o mltiples. Tienden a ser largos y pediculados, con un contorno lobulado y firme. Pueden hallarse en el estmago, intestino delgado (yeyuno- leon) y colon. 2 a 3% se malignizan a adenocarcinoma.

Plipos hamartomatosos:

Problema: obtruccin intestinal, por su crecimiento


progresivo, que se manifiesta en la tercera dcada principalmente, pero puede observarse durante a lactancia.

Otros tumores: Los paciente con este sndrome tienen mayor probabilidad de presentar: Ca. de mama.

Tumores de clulas de Sertoli (testculos).


Tumores de los cordones sexuales (ovarios).

Ca de Pancreas, arbol biliar y vescula

Caractersticas Histolgicas de los plipos


Masa tumoral Surge del epitelio de la mucosa Tejido conjuntivo que rodea abundantes glandulas normales Epitelio normal

Rico en clulas caliciformes


Mayor riesgo a desarrollar carcinoma

Caractersticas Histolgicas de la pigmentacin melnica


Pigmentacin cutnea Con acantosis del epitelio Sin aparente incremento de los melanocitos El pigmento melnico es retenido por los melanocitos que los transfieren a los queratinocitos adyacentes

Tratamiento: Adecuado para cada paciente.

Extirpacin quirrgica de plipos. (peritonitis)


Seguimiento de por vida por el riesgo de desarrollar distintos tipos de cnceres. (monitoreo) Mculas sin malignizacin.

Importancia en Odontologa Hacer un buen diagnostico diferencial

Derivar a mdico especialista


Conocer sus complicaciones