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Enfermedades Ampollares 130703111519 Phpapp02 PDF
Enfermedades Ampollares 130703111519 Phpapp02 PDF
Enfermedades
Ampollares
Etiología diferentes
Enfermedades ampollares
Infecciones
Virales metabólicas
bacterianas
Ampollas
Genodermatosis
Y Reaccion endogena
ampollosas vesículas Toxicodermia
Dermatitis fotoalergica
Picaduras
hipersensibilidad
Isquemicas
Causas No inflamatorias
físicas Goma
Inflamatorias
vasculitis
Uniones intercelulares
Uniones intercelulares intraepidérmicas
– Desmosomas
– Uniones adherentes
Uniones dermo-epidérmica
– hemidesmosomas
Uniones intercelulares
desmosomas
hemidesmosoma
Enfermedades ampollares
Enfermedades epidérmicas
Enfermedades subepidérmicas
PENFIGO
PENFIGOS:
Enfermedades ampollares crónicas
Etiología autoinmune
Formación de ampollas intraepidérmicas
Acantolisis
Ac IgG
IgM
IgA
C3
desmosomas
desmogleinas
TNF α y IL1
Perdida de cohesión
intercelular
ACANTOLISIS
PENFIGO
Clínicamente estudiaremos:
• Pénfigo paraneoplásico
PENFIGO
A) Pénfigo Vulgar:
80% Pénfigos
Evoluciona por brotes
30 y 60 años, ambos sexos
Compromiso del estado general
Antes del uso de corticoides era progresiva y fatal
PENFIGO
CLINICA:
Ampollas superficiales frágiles 1 a 10 cm de diámetro
Olor característico
Evolucionan a erosiones y costras serohemáticas
Aparecen a menudo sobre piel normal no inflamada.
Erosiones orales en el 50% de los casos
Faringe, laringe, esófago, conjuntiva, uretra, vulva y ano
Signo de Nikolsky es positivo
Las erosiones epitelizan sin cicatriz
Signo de Nikolsky
(+)
PENFIGO
B) Pénfigo Vegetante:
Variante clínica del Pénfigo vulgar
Lesiones vegetantes o verrugosas
Localización axilas, pliegues inguinales
PENFIGO
C) Pénfigo Foliáceo:
Ampolla subcórnea ≈ impétigo
Áreas seborreicas
Erosiones que resultan en eritema diseminado
Descamación, rezumación y costras.
Localización en la cara y posteriormente se extienden
Aspecto de eritrodermia descamativa,
Olor característico.
No hay lesiones en mucosa.
PENFIGO
D) Pénfigo Eritematoso:
1 a 3 cms. de diámetro
Diagnostico
Test de Tzanck:
– identificación de las células acantolíticas en un frotis obtenido del
contenido de una ampolla (tinción de Giemsa).
Histología: acantolisis
IFD: depósitos de IgG intercelulares en la epidermis.
IFI: IgG circulante que se une a los espacios intercelulares de los
epitelios estratificados.
Pronóstico :
aureus.
PENFIGOIDES
PENFIGOIDES
Definición:
Dermatosis autoinmune
Crónica
Ampollas subepidérmicas en piel y mucosas.
Hemidesmosoms
M. basal
IgG
C3
BPAg 1 ó BP230
BPAg 2 ó BP180
Ampolla subepidermica
PENFIGOIDES
A) Penfigoide Buloso
Clínica:
Ampollas de 1 a 10 cm de diámetro
Aparecen sobre piel normal o eritematosa
Tensas, llenas de contenido seroso
Sin tendencia a romperse
Localización tronco, pliegues y superficies flexoras
Signo Nikolsky negativo.
Compromiso mucoso es poco frecuente
Ampollas orales en 30% de los casos
PENFIGOIDES
Clínica:
Ruptura o desecación en alrededor de 7 a 10 días
Reepitelizan sin dejar cicatriz
Tratamiento:
Corticoides sistémicos:
Dosis 30 mgrs / dia Prednisona
Disminución lenta de acuerdo a la evolución clínica.
Dermatitis Herpetiforme
Dermatitis Herpetiforme
Definición:
Enfermedad pápulovesicular
Principalmente codos,
Tratamiento:
Diaminodifenil sulfona (Dapsona (R))
dieta libre de gluten por tiempo prolongado.