Neumopatías

Restrictivas
Dra. Karina Meza Díaz
ENFERMEDADES RESTRICTIVAS →
menor distensibilidad del parénquima
pulmonar y una disminución de la
capacidad pulmonar total.
Los defectos restrictivos ocurren en dos tipos de cuadros generales:

1) Alteraciones de la pared torácica (p. ej., trastornos neuromusculares como la

poliomielitis, una obesidad importante, las dolencias pleurales y la cifoescoliosis).

2) Procesos intersticiales e infiltrantes crónicos, como las neumoconiosis y la fibrosis

intersticial de etiología desconocida.
NEUMOCONIOSIS
El término neumoconiosis se acuñó en sus orígenes para
describir la reacción no neoplásica de los pulmones frente a
la inhalación de polvo mineral presente en el lugar de trabajo.
En la actualidad, también incluye las alteraciones causadas
por partículas orgánicas e inorgánicas, aparte de los
humos y vapores químicos. Las normas que restringen
esta exposición de los trabajadores se han traducido en un
acusado descenso de los trastornos asociados al polvo.
 A pesar de que las neumoconiosis derivan de una exposición laboral
perfectamente definida a algún producto concreto suspendido en el aire,
la contaminación atmosférica debida a partículas ejerce asimismo unos
efectos nocivos en la población en general, sobre todo en las zonas urbanas.

Los trabajos realizados han descubierto unas tasas de morbilidad y mortalidad

superiores cuando existe un gran contenido de partículas aéreas en el ambiente lo
que mueve a hacer un llamamiento para redoblar los esfuerzos encaminados a
recortar estas cifras en el ámbito de las ciudades.
PATOGENIA.

• La aparición de una neumoconiosis depende de:

• La cantidad de polvo retenido en el pulmón y en las vías respiratorias
• El tamaño, la forma y, por tanto, la flotabilidad de las partículas
• La solubilidad y reactividad fisicoquímica
• los posibles efectos adicionales de otros irritantes (p. ej., si además se fuma tabaco).
Las partículas más peligrosas tienen un diámetro que oscila de 1
a 5 μm, pues son capaces de avanzar hasta las vías terminales
más estrechas y los alvéolos, y depositarse sobre su
revestimiento.

ASBESTO ASFALTO
Asbestosis
El término genérico asbesto se aplica a varios silicatos
minerales distintos, entre los que se encuentran crisolita,
amosita, antofilita y crocidolita. Además de los trabajadores
que participaban en la fabricación de productos de asbesto
(minería, molienda y manufactura).
En el mundo desarrollado, el asbesto se sustituyó en gran
medida por fibras minerales sintéticas tales como la fibra de
vidrio y las fibras cerámicas refractarias, pero se sigue utilizando
mucho en los países en desarrollo.

A pesar de la reglamentación actual de la OSHA, que obliga

Neumoconiosis de los
trabajadores del carbón
Silicosis
Talcosis
Beriliosis
MANIFESTACIONES CLÍNICAS
• Disnea PROGRESIVA (medianos, pequeños esfuerzos)
• Acropaquía
• Psitacosis (fiebre)
• Cambios degenerativos en radiografía/ tomografía
 Síndrome de Caplan
• También llamada NEUMOCONIOSIS REUMATOIDEA
• Es una combinación de neumoconiosis con artritis
reumatoide que manifiesta nódulos intra-pulmonares
• Se desarrolla en contacto con partículas inorgánicas
de en transcurso de 5 a 10 años.
• Silicosis y asbestosis son la causa mas importante.
• Los pacientes evolucionan a fibrosis pulmonar masiva.
FIBROSIS
PULMONAR
IDIOPÁTICA
• Síndrome clínico-patológico con unos atributos clínicos, clínico-
patológico radiológicos peculiares.

En Europa es más popular la expresión alveolitis

fibrosante criptógena.
El patrón histológico de la fibrosis
recibe el nombre de Neumonía
Intersticial Usual (NIU)
Patogenia.
Aunque el agente causal de la
fibrosis pulmonar idiopática sigue
sin conocerse, nuestras
nociones sobre su patogenia han
evolucionado durante los últimos
años.

Se sabe que parece que el TGF-

1 influye en múltiples vías que
intervienen en la fibrosis
pulmonar.
Manifestaciones Clínicas.
Los síntomas clínicos de la FPI son inespecíficos y pueden compartirse con
muchas enfermedades pulmonares y cardíacas. La mayoría de los pacientes
presentan un inicio gradual (a menudo > 6 meses) de disnea de esfuerzo y/o
tos no productiva.

Aproximadamente el 5% de los pacientes no presentan síntomas cuando

se diagnostica por casualidad fibrosis pulmonar idiopática.

Los síntomas sistémicos asociados que pueden ocurrir pero que no son
comunes en la fibrosis pulmonar idiopática incluyen los siguientes:
• Pérdida de peso
• Fiebre de bajo grado
• Fatiga
• Artralgias
• Mialgias
Diagnóstico.

Es fundamental obtener un historia clínica completa, incluido el historial de

medicamentos, el uso de drogas, el historial social, el historial de exposición
ocupacional, recreativa y respiratoria ambiental, los riesgos del virus de la
inmunodeficiencia humana y la revisión de los sistemas, para garantizar que se eliminen
otras causas de enfermedad pulmonar intersticial.

El diagnóstico de fibrosis pulmonar idiopática se basa en que el médico integre y

correlacione los datos clínicos, de laboratorio, radiológicos y/o patológicos.

El diagnóstico de FPI requiere lo siguiente:

• Exclusión de causas conocidas de enfermedad pulmonar intersticial
• Presencia del patrón de UIP en tomografía computarizada de alta resolución
(HRCT)
Combinaciones específicas de patrones de HRCT y patrones histopatológicos en
pacientes sometidos a muestreo de tejido pulmonar
FIBROSIS EN PANAL DE ABEJA
honeycombing
Espirometría.
• Patrón restrictivo
• Capacidad pulmonar total disminuido

Radiografía fibrosante (panal de abejas)

Tratamiento.

• Trasplante de pulmón
• Solo para los síntomas
• Mejorar tos seca espasmódica y la disnea
• Oxigenoterapia
• N- ACETILCISTEINA
• Rehabilitación pulmonar
• Cuidados paliativos (opioides)
Incluidos los tratamientos con interferón gamma-1β
• Bosentan
• Anticoagulantes.
• Ciclofosfamida
• Corticoesteroides sistémicos
Corticoesteroides. Agonista beta
• Betametasona. adrenérgicos.
• Mometasona. • Salbutamol.
• Fluticasona. • Clembuterol.
Inhibidores de los leucotrienos. • Salmeterol.
• Montelukast. Esteroides.
Antitusivos. • Budesonida.
• Levodropropizina. • Metilprednisolona.
• Oxolamina
Anticolinérgicos.
• Dextrometorfano.
• Bromuro de Ipatropio.
• Guaifenisina.
• Benzonatato. Cromoglicato de sodio.
Expectorantes. Metilxantinas
• Ambroxol. • Teofilina.
• Acetil cisteína.
• Bromhexina.