Fibrosis intersticial

Definición
Es una enfermedad perteneciente a las enfermedades pulmonares intersticiales; Un grupo
de 100 enfermedades crónicas caracterizadas por inflamación y cicatrices (fibrosis
progresiva) que dificultan la entrada de oxígeno a los pulmones, caracterizada por una
fisiología pulmonar restrictiva y alteraciones radiológicas e histológicas
Etiología y epidemiología
No se ha determinado una causa que desencadene la fibrosis intersticial sin embargo
existen diferentes factores de riesgo tales como:

 Fumar
 Ciertas drogas y medicinas
 Factores familiares
 Tratamientos con radiación
 Contacto con sustancias como desechos orgánicos e inorgánicos
 Enfermedades de tejido conectivo y colágeno
La fibrosis pulmonar se presenta en 10 de cada 100,000 por año, es rara en personas
menores de 50 años y mayor frecuencia se encuentra en la sexta década de edad, es
más frecuente en hombres que en mujeres y se presentan en todas las razas y orígenes
étnicos. Representa del 20-50% de las enfermedades intersticiales difusas de pulmón

Fisiopatología
La fibrosis lleva a una pérdida permanente de la capacidad del tejido para acarrear
oxígeno. En esta los alveolos, así como el tejido que los rodea y los capilares pulmonares
son destruidos cuando se forma la cicatriz del tejido.
Esta suele iniciar con algún proceso inflamatorio: Bronquiolitis (Inflamación de los
bronquiolos), Alveolitis (Inflamación de los alveolos), Vasculitis (Inflamación de los
alveolos).
Las recurrentes lesiones en el epitelio pulmonar y diferentes factores genéticos, provocan
la liberación de citocinas proinflamatorias, proteasas y factores de crecimiento. Estos
activaran a TFG- beta-1, el cual juega un papel central en la fibrosis, actuando en
alteraciones con la señalización fibroblástica, incrementa la transformación epitelial-
mesenquimal y la transdiferenciación miofibroblástica.
En esta patología se encuentran alteradas 662 proteínas en el tejido pulmonar, se
aumenta la secreción de colágeno fibrilar en la matriz extracelular, también se ha visto un
incremento en la elastina que a su vez incrementa la diferenciación del miofibroblasto.
Esto también aumenta la deposición de proteoglucanos y glucosaminoglicanos. Las
heridas a la membrana generan la acumulación de hiarulosintasa en las zonas de lesión
que incrementa la producción de matriz extracelular y diferenciación de miofibroblastos
Manifestaciones clínicas
Los síntomas varían de persona a persona, sin embargo, los síntomas más comunes son:

 Dificultad para respirar, en especial frente a actividad

 Tos seca que no produce flema
 Debilidad y cansancio
 Pérdida de apetito
 Molestia en el pecho
 Dificultad para respirar, siendo esta superficial y rápida
 Sangrado pulmonar
Algunos pacientes pueden permanecer asintomáticos. Su mayoría desarrolla una lenta
progresión con deterioro clínico y funcional, por otra parte, algunos pacientes pueden
tener periodos de relativa estabilidad con episodios de agudización y en una parte muy
pequeña la enfermedad es de corta duración con una progresión acelerada

Fuentes: https://www.elsevier.es/es-revista-medicina-familia-semergen-40-articulo-
fibrosis-pulmonar-idiopatica-un-reto-S1138359314000689
Clasificación funcional

 Idiopática: Es la más común,

  Por enfermedades: Es causa por enfermedades autoinmunes como artritis
reumatoide, escleroderma o el síndrome de Sjogren, enfermedades virales o la
enfermedad del reflujo ácido-gástrico,
 Familiar: Es una variante muy rara la cual se diagnostica cuando al menos 2
familiares presentan fibrosis pulmonar idiopática
 Por exposiciones: Por la exposición a sustancias peligrosas como asbestos o
silicones, heces de animales, radiación entre otros

Fuente: https://www.scielo.br/j/clin/a/smvRcMRz97XRwckxmY339vH/?
lang=en#ModalTablet4
Diagnóstico
Es importante a realización de la historia clínica y el examen físico. Debe de realizarse
pruebas de función pulmonar:

 Espirometría: Permite determinar como es que el pulmón recibe, mantiene y

mueve aire y también nos permite conocer si la enfermedad es restrictiva (Flujo de
aire disminuido) o de tipo obstructivo (Interrupción en el flujo de aire)
 Medición de flujo espiratorio máximo: Estudio realizado para evaluar que tan
rápido puede salir el aire de los pulmones, ya que ciertas enfermedades pueden
disminuir la velocidad de salida de aire de los pulmones
 Radiografía de tórax: La mayoría de las radiografías serán anormales (90%),
presentando alteraciones con imágenes reticulares, bilaterales, simétricas con
predilección a los lóbulos inferiores
 Exámenes de sangre: Pueden indicarnos la cantidad de sangre y oxígeno en
sangre
 Tomografía
 Broncoscopía
 Biopsia de p






 ulmón
Diagnósticos diferenciales

 Enfermedades del tejido conjuntivo: Esclerosis sistémica, artritis reumatoide,

 Neumonitis por hipersensibilidad crónica
 Asma
 Neumonías intersticiales idiopáticas
Tratamiento
Debido a que tiene múltiples causas, el tratamientos varia, sin embargo, lo que busca es
prevenir el aumento de las cicatrices, el manejo de los síntomas y mantener un estado
saludable. Una vez que desarrolla fibrosis pulmonar, esta ya no se puede curar

 Fármacos: Corticoesteroides para la inflamación y Ciclofosfamida como un

inmunosupresor
 Tratamiento antifibrótico
 Oxigenoterapia
 Rehabilitación respiratoria
 Trasplante de pulmón
Referencia a segundo nivel
Pacientes con cuadro sugerente de fibrosis intersticial deben de ser derivados al servicio
de neumología para realizar estudios y confirmación del diagnóstico. Esto debido a que un
diagnóstico temprano es clave para el inicio del tratamiento

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2022, de https://www.elsevier.es/es-revista-medicina-familia-semergen-40-
articulo-fibrosis-pulmonar-idiopatica-un-reto-S1138359314000689