LEUCEMIAS

AGUDAS Y
CRÓNICAS
 INTRODUCCION

Grupo de enfermedades malignas de la

sangre.

Se caracteriza por proliferación clonal,

autónoma y anormal de células, por
cambios genéticos en una clona (colonia)
en médula ósea normal = anemia
progresiva, sangrado anormal y
predisposición a infecciones (o si hay
invasion, mal funcionamiento del órgano).
 LEUCEMIAS AGUDAS
Es la neoplasia de células hematopoyéticas
progenitoras.

Causas idiopáticas, pero con relación con la radiación y

toxinas “leucemogénos” y antineoplásicos.

Se acompañan de anomalías en cromosomas 5 y 7 (relación

toxinas o antineoplásicos), 11q23 (relación con etopósido).

La LMA es predominante en adultos de 60 años.

La LLA comprende el 80% de anemias agudas de niños

entre 3 a 7 años.
 LEUCEMIAS CRONICAS
Existen varios tipos de leucemias crónicas:

1. Síndromes linfoproliferativos crónicos son una

serie de enfermedades producidas por el
aumento descontrolado de linfocitos maduros y
con afectación de sangre periférica. La leucemia
linfática crónica es la más frecuente.

2. Síndrome mieloproliferativos crónicos son

debidos a una alteración de células madre, que
aumente el número de células precursoras y
células maduras. Su representante es la
leucemia mieloide crónica.
LEUCEMIA MIELOCITICA
CRONICA
LEUCEMIA
MIELOIDE
AGUDA
 INTRODUCCION
➔ Enfermedad neoplásica agresiva y
resistente a quimioterapia

➔ Se debe a una mutación de la célula

madre hematopoyética

➔ Es heterogénea y predomina en adultos

➔ Exposicion a radiacion y benceno→

aumentan su incidencia
 GENETICA MOLECULAR

➔ Anormalidades más frecuentes:

● Trisomias 8 y 21
● Monosomias 7 y 21
● Perdida del cromosoma X o Y

➔ Translocaciones más significativas

● Translocación (15;17) (q31;q22) de la LMA-M3
● Translocación (8;21) (q22;q22) de la LMA-M2
● Translocación (9;11) (q22;q23)
 CLASIFICACIÓN
Existen dos principales clasificaciones:

➔ Clasificación de la OMS→ toma en

cuenta la enfermedad y sus
características presentes

➔ Clasificación franco-americana-
británica (FAB) → toma en cuenta la
morfología
 CUADRO CLÍNICO

➔ Debilidad
➔ Sx anemico
➔ Infiltraciones→ encías, senos
paranasales→ Cloromas

Deteriora rápido, co-infecta con mayor

facilidad, la mortalidad es alta en las
primeras semanas
 DIAGNÓSTICO

➔ Sospecha por alteraciones en la

biometría hemática
➔ Presencia de blastos con granulación
citoplasmática y cuerpos de Auer
➔ Aspirado de medula osea
➔ Citofluorometría→ detección antígenos
CD13 y CD33
 TRATAMIENTO

Quimioterapia en combinación con dos o tres

medicamentos:
➔ Daunorrubicina
➔ Arabinosido de citosina (ARAC-C)
➔ Etoposido
➔ Tioguanina
Trasplante de médula ósea
 PRONOSTICO

➔ Las mejores respuestas se obtienen en

pacientes jóvenes y niños mayores de 2
años
➔ Complicaciones más graves y peor
pronóstico→ mayores de 55 años
➔ Entre el 20-50% de los pacientes estaran
vivos y libres de la enfermedad tres
años después del tratamiento
 LMA EN NIÑOS

➔ Representa el 15% de las leucemias

agudas en la infancia.
➔ Población de niños
latinoamericanos tienen la mayor
incidencia
➔ Menor edad→ mejor pronóstico
 LMA EN NIÑOS
GENETICA MOLECULAR
➔ Translocacion 8:21 → LMA-MI
➔ Inversión del cromosoma 16→ subtipo
M4
➔ Trisomía 21→ causa hereditaria más
frecuente → LMA megacarioblástica
(M7)
➔ Mutación del gen del factor de
transcripción hematopoyética GATA-I
es la más frecuente
 LMA EN NIÑOS
Tratamiento

➔ Quimioterapia
➔ Esquema “7-3” → administracion
de siete días de arabinósido de
citosina (ARAC-C) y 3 días de
daunorrubicina→ consigue la
remisión en el 70% de los casos
LEUCEMIA
LINFOIDE
AGUDA
 INTRODUCCION

● Se caracteriza por la proliferación

neoplásica de cualquier tejido
hematopoyético.

● Enfermedad grave—> muerte en lapso

corto.

● Enfermedad hemato oncológica

pediátrica importante—> neoplasia
más común en menores de 15 años
GENETICA MOLECULAR

Se debe a tres factores:

1) Expresión aberrantes de
protooncogenes
2) Translocaciones cromosómicas—>
cromosoma Filadelfia
3) Hiperdiplioidia.
ETIOPATOGENIA
CLASIFICACIÓN
 CUADRO CLINICO

➔ Fatiga o debilidad→ Sintoma mas

comun
➔ Dolor oseo o articular
➔ Fiebre
➔ Pérdida de peso
➔ Masas anormales
TRATAMIENTO
 LLA EN EL ADULTO

Edad de inicio→ 50 años

Presentación subaguda, semanas

de evolución e infiltración difusa
de órganos linfoides

Frotis de sangre periférica→

suficiente para Dx
LLA EN EL ADULTO: CLASIFICACIÓN
 LLA EN EL
ADULTO:
TRATAMIENTO
LEUCEMIA
MIELOIDE
CRONICA
 INTRODUCCION
Trastorno mieloproliferativo que se
caracteriza:
➔ Producción excesiva de células
mieloides
➔ Anomalía cromosómica específica
y molecular

Cromosoma Filadelfia→ segmento 9q →

“Virus Leucemia Murina Abelson”

La fase temprana no es maligna, sin

tratamiento la enfermedad progresa
aceleradamente.
FISIOPATOLOGIA
 CUADRO CLÍNICO

Paciente señala que tiene:

➔ Fatiga
➔ Sudores nocturnos
➔ Febrícula vinculada con el estado
hipermetabólico por la producción
excesiva de leucocitos
➔ Sensacion de plétora abdominal→
esplenomegalia
➔ Vision borrosa
DIAGNÓSTICO
TRATAMIENTO
 PRONOSTICO

➔ Tratamiento con imatinib→ 80%

permanecen vivos y sin evolución
de la enfermedad a los 9 años.

➔ Tratamiento con inhibidores de

tirosina cinasa→ pronóstico
excelente→ supervivencia a los 9
años es del 100%
LEUCEMIA
LINFOIDE
CRONICA
 INTRODUCCION
Enfermedad caracterizada por la proliferación
y acumulación de linfocitos de aspecto
maduro en médula ósea, sangre, ganglios
linfáticos y el bazo.

El origen de la célula maligna monoclonal es el

linfocito B de memoria.

Leucemia más frecuente en las personas

adultas en países occidentales (70 a 74 años).

Se presenta de manera predominante en el

género masculino.
 FISIOPATOLOGIA/GENETICA MOLECULAR
Las células malignas de estirpe B con un grado de
maduración intermedio, poseen aspecto
morfológico semejante a las normales.
Hay resistencia a apoptosis.
Inmunofenotipo con la coexpresión CD5 y CD23
con bajo nivel de CD20.

Alteraciones cromosómicas más frecuentes son

las “aneuploidías” y eliminaciones (anormalidad
aislada más frecuente es la eliminación de 13q14
= 55% de pacientes; otras son en 11q, trisomia 12).

Prooncogen BCL2 sobreexpresado en la LLC-B

CUADRO CLÍNICO/DIAGNÓSTICO
CLASIFICACIÓN POR PRONÓSTICO
 TRATAMIENTO
Para iniciar tratamiento debe existir enfermedad activa
cumpliéndose al menos uno de los siguientes criterios:

• Evidencia de enfermedad medular progresiva.

• Esplenomegalia, progresiva o sintomática.
• Adenopatías masivas, progresivas o sintomáticas.
• Linfocitosis progresiva con aumento de más del 50 % en dos
meses o duplicación del número de linfocitos en menos de seis
meses.
• Anemia autoinmunitaria y/o trombocitopenia que responde
pobremente a corticoides.

Clorambucilo
Corticoides
Esquema FCR (fludarabina,ciclofosfamida y rituximab)
alemtuzumab
MIELOMA
MÚLTIPLE
 INTRODUCCIÓN
Neoplasia de las células plasmáticas que
reemplaza a las células normales de la
médula ósea

Causan destrucción ósea y formación de

una proteína anormal→ Proteína M (IgG,
IgA en sangre y orina)

Presente en el 3% de la población mayor

de 50 años, predomina en varones
 CUADRO CLÍNICO
➔ Dolor óseo en región lumbar o
costillas que empeora con
movimiento y lesiones líticas
➔ Fracturas anormales o patológicas
Anemia
➔ Infecciones de repetición
➔ Insuficiencia renal
➔ Hipercalcemia
➔ Sx hiperviscosidad
 DIAGNÓSTICO

• Células plásmaticas clonales en MO

mayor al 10%
• Cuantificación de inmunoglobulinas
séricas (Proteína M)
• Cuantificación de cadenas ligeras en orina
de 24 hrs (Bence-Jones)
• Electroforesis de proteínas en suero u
orina
 PRONOSTICO

Etapa de Durie y Salmon

TRATAMIENTO