FIBROSIS

PULMONAR
¿QUÉ ES?
se produce cuando el tejido pulmonar se daña y se producen
cicatrices. Este tejido engrosado y rígido hace que sea más
difícil que tus pulmones funcionen correctamente.
• Dificultad respiratoria
• Hipoperfusión
Puede deberse a diversos factores, en la mayoría de los casos
no se puede individualizar la causa del problema  Fibrosis
pulmonar idiopática
EPIDEMIOLOGIA

• La fibrosis pulmonar idiopática  histológicamente como

neumonía intersticial usual, representa la mayor parte de los
casos de neumonía intersticial idiopática.
• La fibrosis pulmonar idiopática afecta a hombres y mujeres >
50 en una proporción de 2:1
• El tabaquismo actual o anterior se asocia con mayor frecuencia
con el trastorno.
• Hay cierta predisposición genética; el agrupamiento familiar se
observa en hasta el 20% de los casos.
ETIOLOGÍA
Sus causas aún son desconocidas y los expertos continúan estudiándolas. Sin embargo, hay
ciertos riesgos que ayudan a fomentar esta enfermedad, por ejemplo, el tabaco. Según el número
de cigarros que se fumen al día, y los años de fumador, varía el riesgo de padecer fibrosis
pulmonar.
• Se ha encontrado relación con algunos medicamentos comunes, como los antidepresivos,
aunque los expertos desconocen el porqué.
• Otra motivo puede ser cuando el reflujo del ácido gástrico va hacia la vía respiratoria de
forma crónica. Asimismo, existen causas ambientales, tanto en el medio rural como urbano.
• La exposición a ciertas sustancias como el serrín, el acero, el plomo, el latón o la madera de
pino, se asocia, también, con el desarrollo de esta enfermedad.
PATOGENIA
SIGNOS Y
SÍNTOMAS
No suele presentar síntomas en sus inicios y, si los presenta,
acostumbran a ser de carácter leve. A medida que la
enfermedad va progresando, el paciente podrá experimentar:
• Tos seca
• Dificultad para respirar y cansancio
• Mayor frecuencia de resfriados e infecciones pulmonares
• Coloración azulada de la piel (llamada cianosis)
• Deformación de las uñas de las manos (llamada
acropaquia)
• Pérdida de apetito y de peso
 DIAGNOSTICO
FPI se sospecha en pacientes con disnea subaguda, tos no productiva y crepitantes Velcro en el
examen del tórax
Historia clínica completa
• TC de alta resolución (TCAR)
• A veces, biopsia quirúrgica de pulmón
al inicio se pasa por alta debido a similitudes clínicas con otras enfermedades más comunes,
como bronquitis, asma e insuficiencia cardíaca.
El panal de abeja
subpleural y las
bronquiectasias por
tracción están presentes
en la TC de alta
resolución en un
paciente con fibrosis
pulmonar idiopática
PRONOSTICO
La mayoría de los pacientes tienen enfermedad clínica de moderada a avanzada en el momento
del diagnóstico y se deterioran a pesar del tratamiento. La mediana de supervivencia es de
alrededor de 3 años desde el momento del diagnóstico.

Factores que auguran un peor pronóstico

• la edad avanzada
• el sexo masculino
• la capacidad vital forzada reducida y una menor capacidad de difusión del monóxido de
carbono
TRATAMIENTO

• La pirfenidona o nintedanib
• Oxígeno y rehabilitación pulmonar
• Trasplante pulmonar

La pirfenidona y el nintedanib son fármacos antifibróticos disponibles en algunos países que

retardan la progresión de la fibrosis pulmonar idiopática . Las medidas de apoyo incluyen
oxigenoterapia y rehabilitación pulmonar.