Demencia Tipo Alzheimer

 La EA es la etiología más frecuente de los

sind.demenciales

 Desorden neurovasculodegenerativo progresivo

 Etiología heterogénea: posibles mutaciones en

cromosomas 1, 7, 14, 19, y 21
Sintomatología
 Pérdida progresiva de la memoria
 Disminución de habilidades cotidianas
 Compromiso judicativo
 Desorientación témporo-espacial
 Dificultad para el aprendizaje de nuevas tareas
 Pérdida progresiva de la comunicación verbal
 Sint. neuropsiquiatricos
Curso evolutivo
 Promedio de 6-12 años
 Más tórpido cuando aparece en forma precoz (antes de los
65 años)
 Criterios diágnosticos:
 Se realiza según DSM IV-TR, CIE 10 y el NINCDS-ADRDA
Criterios del NINCDS-ADRDA
 E.A Probable
 Demencia x MMSE y eval. Neuropsicológica
 Inicio entre 40-90 años
 Ausencia de alteración de la conciencia
 Evolución progresiva en 2 o más áreas cognitivas
 Ausencia de otras enf. cerebrales y sistémicas
Diagnóstico
 Historia fliar., deterioro progresivo de funciones corticales,
deterioro de AVDs y trast. Conductuales.
 Ex. Complementarios
 LCR normal
 EEG normal o cambios inespecíficos
 TAC o RMN con signos de atrofia cortical progresiva
Exclusión
 Comienzo súbito
 Signos neurológicos focales: paresia, ataxia, pérdida de la
sensibilidad.
 Convulsiones o Trastornos de la marcha de aparición
temprana.
EA Posible
Síndrome demencial en ausencia de otra causa que
justifique demencia
Presencia de desórdenes cerebrales o sistémicos capaces de
provocar demencia pero que NO SON causa del Sind.
Demencial Actual
EA Definitiva
 Datos de EA probable + evidencia histopatológica de EA :
por autopsia- biopsia.
Patogénesis
 Como hipótesis se puede decir que la fisiopatología es
plurifactorial: factores ambientales, genéticos y etarios
actúan en interacción generando alteraciones de la
homeostasis celular.
 Disregulación de la plasticidad sináptica y daño mitocondrial.
 La EA causa atrofia cerebral progresiva bilateral y difusa.
Generalmente simétrica. Comienza en regiones mesiales
temporales y luego afecta neo córtex especialmente
Témporo-Parietal y Frontal.
Histopatología
 Degeneración Neurofibrilar
 Presencia de Placa Amiloidea
 Deg. Neurofibrilar: proteína Tau hiperfosforilada, formando
filamentos helicoidales, con acumulación intracelular.
Aumento de la densidad de los o. neurofibrilares incrementa
la gravedad en la evolución de la EA.
 Las Placas Amiloideas: depósitos extracelulares en
terminaciones gliales. Destrucción axónicas y de la micro
glía.
 Distribución inicial en región perientorrinal. Luego se
extiende a regiones mesiales temporales . Esto deriva en
afectación de las funciones mnémicas.
 Más tarde aparecen en neo córtex, distribuyéndose en las
cortezas asociativas parietotemporales y frontal anterior.
Esto explica las afasias ,apraxias, agnosias, y el sínd.
disejecutivo
 La disminución precoz de las sinapsis se correlaciona con la
declinación cognitiva.
 Alteraciones Neuroquímicas:
 Disregulación de vías colinérgicas, dopaminérgicas,
noradrenérgicas, y sertoninérgicas. Esto produce
trast.conductual en EA. Tb alt. Glutamatérgicas y
neuropeptidérgicas.
Factores de Riesgo
 Edad : más frecuente a mayor edad
 Género : mayor en mujeres
 Genética: formas fliares de EA de inicio temprano presentan
un rasgo autosómico dominante, defecto en cr. 1,7,14,19 y
21. esto está relacionado con la producción de B amiloide.
 Formas de inicio tardío: gen Apo4 codificado por cr. 19.
 Historia fliar de Sind. De Down (+ frecuente)
 Traumatismo de cráneo: aumenta la producción de amiloide
y reduce la reserva cerebral cognitiva.
 Depresión: a veces son los síntomas de inicio de la EA
 Disminución de folato: produce aumento de homocisteína
que es tóxica para las cels. Nerviosas
 Exposición al Al+: favorece el depósito de amiloide (en agua
potable y pac. en diálisis).
Factores Protectores
 Reserva cognitiva x buena educación
 Personas con mayor nivel educativo compensarían al usar
redes neuronales stand by
 Actividades placenteras, lectura y viajes
 El vínculo temprano con los padres .
 Nuevos desafíos cognitivos
 Ejercicio regular suave.
Clinica
 Sínt.Psiquiátricos cognitivos:
 Memoria: al ppio, disminución de la STM. Deterioro
progresivo de la m. episódica. Incapacidad para nuevos
aprendizajes. Posteriormente, compromiso de la
LTM(episódica y semántica).
 Afectación de AVDs: x esto consultan los fliares.
 Lenguaje: primero afasia nominal, luego afasia sensorial.
 Disminución de la fluencia verbal, anomias, perseveraciones
, etc.
 A mayor deterioro: parafasias, ecolalias, etc.
 Deterioro progresivo de la escritura hasta la agrafia.
 Finalmente mutismo y musitaciones.
Trastornos Visuoespaciales
 Constituye una de las primeras manifestaciones
 Aparecen fallas en la orientación visuoespacial.
Praxias
 Apraxia constructiva :no puede dibujar figuras de
complejidad creciente.
 Apraxia ideo motriz: no puede realizar consignas
Alteraciones Gnósticas
 Dificultad para reconocer objetos por fallas en el
procesamiento cortical (visual-auditivo y táctil).
 Dificultad para reconocer rostros.
 Pérdida de la conciencia de enfermedad( Anosognosia).
Resumen
 Al principio deterioro de la STM, luego se asocian sutiles
trastornos del lenguaje, del juicio, de las func.
Visuoespaciales y ejecutivas. También se alteran la
capacidad de abstracción y de la personalidad con
afectación de la m. semántica.
 Más tarde se agregan las apraxias y las agnosias.
Sint.psiquiat. No cognitivos
 Son síntomas comportamentales y psicológicos de las
demencias.
 T. del Pensamiento:
Delirios(persecutorios,celotípicos,Capgras, abandono,etc.)
 T. de la Percepción: Alucinaciones(visuales y auditivas).
Falsos reconocimientos(rostros, personas, confunden
realidad y ficción)
 T. del estado de ánimo: ansiedad, animo depresivo,
apatía( dism. de las interacciones sociales, de la reactividad
emocional y expresión facial). Pérdida de la iniciativa y del
interés por las AVDs y cuidado personal.
 T. del comportamiento: wandering, agitación(sundowning),
reacciones catastróficas( emocional o física excesiva y
repentina ante lo desconocido)
 Quejas y acusaciones hacia fliares y cuidadores
 Desinhibición: impulsividad, inestabilidad emocional,
agresión verbal o física, desinhibición sexual, conductas
autolesivas,etc.
 Negativismo: rechazo a realizar consignas de autocuidado
básico: levantarse, vestirse, alimentarse, etc
Síntomas Neurológicos
 Al comienzo: ex. Normal
 Progresión: síntomas extrapiramidales, trastornos de la
marcha, temblor, mioclonías y convulsiones. También
trastornos olfatorios y cerebelosos