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Demencia

Martín Arévalo Flores

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 Es un deterioro progresivo de las funciones cognitivas, que
ocurre sin alteración de la conciencia y afecta el
funcionamiento social y ocupacional.
 La característica esencial es el deterioro cognitivo,
caracterizado por alteraciones de la memoria, atención,
pensamiento y comprensión.
 Otras funciones mentales suelen estar afectadas: estado de
ánimo, personalidad, juicio y comportamiento social.

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Pensamiento Demencial

“Es improductivo…el déficit es adquirido y desigual….en algunos aspectos y en ciertos


momentos puede revelar elaboraciones superiores, aunque ordinariamente sin unidad y
congruencia”. “La pobreza del entendimiento es relativa a la quiebra de los resortes propios
de las actitudes y reacciones frente a los problemas de la realidad: en el deterioro poco
avanzado a menudo persisten más o menos íntegros los recursos apropiados a la acción
habitual y hasta para el trabajo profesional, pero sobre todo los que sirven a la satisfacción
de las necesidades y las rutinas.”
“Se presentan disminuídas o anuladas la claridad del discernimiento, la seguridad y la
amplitud de los actos conjuntivos”. “Manifiesta impotencia para adquirir conocimientos, para
comprender y explicar. Unido a la falta general de espontaneidad psíquica eficaz, se hace
patente el desmedro de la atención, la memoria y la expresión verbal, en proporción variable,
según los casos, con una marcada tendencia a repetir”

Delgado H. Anormalidades del Pensamiento. En: Curso de Psiquiatría. 6º Edición. Fondo Editorial de la UPCH, 1993.

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 El curso puede ser progresivo o estático, permanente o
reversible.
 Siempre se asume que hay una causa subyacente, aunque, en
raros casos, es imposible determinar una causa específica. La
reversibilidad potencial de determinada demencia está
relacionada con la patología subyacente y de la disponibilidad y
aplicación de un tratamiento eficaz.
 Cerca del 15 por ciento de personas con demencia pueden
revertir el cuadro si el tratamiento se inicia rápidamente.
 Su naturaleza adquirida la distingue del RM, así como su
persistencia la diferencia del delirio o de los estados
confusionales agudos.

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 Según los criterios del DSM-IV, se requiere un deterioro
adquirido de la memoria junto a un deterioro adicional en al
menos una de varias áreas (p.e lenguaje, praxia, gnosia,
funciones ejecutivas).
 El deterioro debe interferir con el funcionamiento laboral,
social o con las relaciones interpersonales.
 De todos los pacientes con demencia, el 50 a 60% tienen la
demencia tipo Alzheimer (EA).
 El segundo tipo más común de demencia es la demencia
vascular, que esta relacionada con las enfermedades
cerebrovasculares. La hipertensión predispone a una persona a
la enfermedad.

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 Las demencias vasculares representan del 15 al 30 por ciento
de todos los casos de demencia.
 La demencia vascular es más común en personas entre los 60
y 70 años y es más común en hombres que en mujeres.
 Aproximadamente del 10 al 15 por ciento de pacientes tienen
demencia vascular y EA.
 En cuanto a la clínica, puede hablarse de demencia subcortical
o cortical, según las áreas cerebrales donde se concentran los
cambios patológicos y que se corresponden con los síntomas.
 Con frecuencia existe un grado de solapamiento entre ambas,
tanto en la clínica como en los cambios histopatológicos
subyacentes.

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 La EA y la demencia frontotemporal, en sus fases iniciales y
moderadas son ejemplos de demencia cortical.
 La enfermedad de Parkinson o de Huntington serían ejemplos
de demencia subcortical.
 En cambio es habitual que la demencia vascular tenga formas
córtico-subcorticales.

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Demencia subcortical
 Se caracteriza por lentitud de los procesos de pensamiento y de las
respuestas motoras, por la pérdida de espontaneidad, memoria (más
tardía que en la demencia cortical) y por alteraciones del humor
(comúnmente depresión y apatía, aunque también manía).
 Las estructuras cerebrales más afectadas son el tronco cerebral, los
ganglios basales, el tálamo y las proyecciones hacia el lóbulo frontal
de estas estructuras, por lo que es habitual que aparezcan
alteraciones frontales.
 No se presentan síntomas como afasia, apraxia o agnosia, como
aparecen en las demencias corticales.
 La demencia subcortical es más frecuente en la enfermedad de
Parkinson, de Huntington, de Binswanger y la parálisis supranuclear
progresiva.

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Demencia cortical
 Se caracteriza por alteración de funciones que dependen del
neo-córtex.
 Son comunes síntomas como deterioro de la memoria
(aprendizaje y evocación), desorientación, alteración del
lenguaje con afasia nominal y deterioro de la comprensión
(en ausencia de disartria), apraxia y agnosia.
 Hay discalculia, afectación del pensamiento abstracto y de la
capacidad de juicio e introspección.
 No existe enlentecimiento ni afectaciones motoras
importantes hasta fases avanzadas.

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 En la demencia frontotemporal están preservados en
principio la memoria, la orientación y la praxia, mientras que
son prominentes los trastornos del comportamiento
(descuido de los hábitos, desinhibición, hiperoralidad,
tendencia a la perseveración), así como el cambio de
personalidad, con apatía y falta de motivación.
 El síndrome temporoparietal (representado por la EA) se
caracteriza por un trastorno precoz de la memoria,
desorientación y por un síndrome afaso – apraxo - agnósico.

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Causas de Demencia
Degenerativas Infecciosa
Enfermedad de Alzheimer Complejo Demencia-SIDA
Demencia con cuerpos de Lewy Enfermedad de Creutzfeldt – Jakob
Enfermedad de Parkinson Neurosífilis
Demencia frontotemporal
Enfermedad de Huntington
Parálisis supranuclear progresiva Tóxica
Enfermedad de Wilson Demencia alcohólica
Demencia asociada a enfermedad de neurona motora Demencia post-intoxicación con metales pesados (p.e Pb, Mg, Bi,
Hg)
Demencia post-intoxicación con disolventes orgánicos o agentes
industriales (p.e tolueno, percloroetileno)

Vascular Procesos expansivos


Demencia multiinfarto Tumores (primarios o secundarios)
Estado lacunar Hematoma subdural crónico
Enfermedad de Binswanger

Postencefalopatía Endocrinometabólicas
Demencia politraumática Hiper/hipotiroidismo
Demencia pugilística Hiper/hipoparatiroidismo
Demencia posthemorragia subaracnoidea Sindrome de Cushing
Demencia postanóxica (p.e paro cardíaco, intoxicación con Enfermedad de Addison
CO. Déficit de vitaminas (p.e B1, B6, B12)
Déficit de folatos

Carrasco M. Enfermedad de Alzheimer. En: Psiquiatría Geriátrica. Agüera L, Cervilla J, Martín M Editores. 2º Ed. Masson Elsevier 2006.

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Enfermedad de Alzheimer (EA)
 Es una alteración neurodegenerativa de inicio insidioso y curso
progresivo.
 Se caracteriza por la pérdida de memoria y otras funciones
cognitivas, configurando un síndrome demencial, así como por una
serie de síntomas no cognitivos, entre los que destacan los de
tipo depresivo o psicótico, y los trastornos del comportamiento.
 El tiempo estimado desde el comienzo de la enfermedad hasta la
muerte del sujeto es de 7 – 10 años.
 Entre las características neuropsicológicas destacan: deterioro
progresivo de la memoria y del lenguaje, declive en las capacidades
visuoespaciales y motoras, y alteraciones en las funciones
ejecutivas tales como capacidad de abstracción y juicio.

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 El trastorno de la memoria se caracteriza por alteración de la
capacidad de nuevo aprendizaje y de reproducción de nuevos
contenidos.
 La memoria remota está menos alterada que la reciente, pero
también se afectada conforme progresa la enfermedad.
 Relacionada con la pérdida de memoria aparece una
desorientación en principio temporal y más adelante topográfica.
 La alteración del lenguaje se caracteriza por afasia nominal,
pérdida de fluidez, tendencia a la repetición y deterioro
progresivo de la comprensión verbal.
 La capacidad de repetición se conserva hasta una fase avanzada.

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 La capacidad de reconocer objetos y caras (agnosia y
prosopoagnosia) está típicamente disminuida.
 La capacidad de planificación, de juicio y de pensamiento
abstracto y otras funciones mediadas por el lóbulo frontal
también se ven afectadas de forma progresiva en la enfermedad.
 Los trastornos psiquiátricos han sido considerados como
“complicaciones” de las demencias y no como parte del cuadro
clínico.
 Sin embargo, los síntomas no cognitivos son muy frecuentes en la
EA y forman parte inseparable de su clínica.

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 Al comienzo de la enfermedad son típicos los cambios de
personalidad, por lo general apatía o disminución de intereses
previos, junto con una acentuación de rasgos premórbidos, que
puede aparecer en el 70% de los casos.
 Los síntomas depresivos son frecuentes, especialmente en los
estadios iniciales y medios.
 Los trastornos del contenido de pensamiento alcanzan el 30%,
mientras que la presencia de alucinaciones se sitúa en el 15%.
 Hay otros trastornos, como la agresividad (20%) o la
dromomanía (70%), trastornos del sueño (20%), del apetito (30%)
y del impulso sexual (10%).

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 Los síntomas neurológicos aparecen en la última fase de la
enfermedad y consisten en rigidez generalizada,
incapacidad para la marcha y la deglución, incontinencia
y aparición de reflejos primitivos.
 Las causas de muerte más frecuentes son la aspiración y la
sepsis por infección respiratoria o urinaria.

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Diagnóstico
 El diagnóstico definitivo exige la presencia de un cuadro clínico
similar al descrito y la confirmación anatomopatológica de la
enfermedad.
 Con el diagnóstico clínico y la exclusión de otras causas de
demencia se consigue una fiabilidad diagnóstica confirmada por
la autopsia del 85 – 90%
 La TAC o RMN pueden ser normales o mostrar signos de
atrofia en especial del lóbulo temporal y del hipocampo.

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American Psychiatry Association. Diagnostic and Statistical Manual of Mental Disorders 4th Edition.

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 Las técnicas funcionales (SPECT, RMf, PET) muestran una
disminución característica de la actividad cerebral temporoparietal,
con una afectación frecuente del lóbulo frontal, sobre todo en
estados avanzados de la enfermedad.
 Se han encontrado hasta la fecha 3 tipos de mutaciones específicas
para la EA.
 Se trata de mutaciones en el gen que codifica la proteína precursora
de amiloide (PPA) en el cromosoma 21, o de mutaciones en los
cromosomas 1 y 14, en genes denominados presenilina 1 y 2.
 Otra forma de alteración genética que predispone a la aparición
precoz de la EA es la trisomía del cromosoma 21 (síndrome de
Down).

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Cummings J, Mega M. Neuropsychiatry and Behavioral Neuroscience

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Cummings J. Alzheimer`s Disease. N Engl J Med 2004;351:56-67

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Epidemiología
 La EA comienza de manera habitual a edad avanzada, en general
luego de los 60 años (en el 90% de los casos), aunque
excepcionalmente puede comenzar antes, incluso a los 30 años.
 La prevalencia para la población mayor de 65 años se encuentra
entre el 6 y 8%, cifra que se duplica cada 5 años a partir de
dicha edad.
 Por lo tanto más del 30% de los mayores de 85 años estarían
afectados.
 Los factores de riesgo bien establecidos para la EA son: edad,
genotipo Apo-E-ε4 y la presencia de historia familiar de
demencia.

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Inhibidores de la colinesterasa usados comúnmente en el
tratamiento de la EA
Agente Dosis inicial Dosis Final Comentario

Donepezilo 5 mg/d 10 mg/d Dosis única diaria, pocos efectos


adversos.
Galantamina 4 mg b.i.d 8 – 12 mg b.i.d Dos dosis diarias. Modulación
alostérica del receptor
nicotínico e inhibidor de la
colinesterasa
Rivastigmina 1.5 mg b.i.d 3 – 6 mg b.i.d Dos dosis diarias.
Inhibición de la
butirilcolinesterasa. Metabolismo
no hepático. Monitorear pérdida
de peso

Modificado de: Cummings J, Mega M. Neuropsychiatry and Behavioral Neuroscience

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Cummings J. Alzheimer`s Disease. N Engl J Med 2004;351:56-67

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Cummings J. Alzheimer`s Disease. N Engl J Med 2004;351:56-67

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Demencia vascular (DV)
 Se considera un síndrome con patogenia multifactorial y patología
vascular heterogénea.
 El nexo común sería su origen relacionado con patología de la
pared vascular o alteración del flujo cerebral por distintos
mecanismos.
 En las series anatomopatológicas de pacientes con demencia, la
prevalencia puede alcanzar el 25% de los casos.
 Las formas puras son poco frecuentes, siendo habitual la
coexistencia con hallazgos patológicos de la EA.
 Los factores que han demostrado estar significativamente asociados
con DV son edad avanzada, HTA, historia previa de ictus, DM,
consumo de alcohol, hematocrito elevado, obesidad, cardiopatías y
sexo masculino.

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 La DV afecta principalmente a los vasos cerebrales pequeños y
medianos, los cuales se ocluyen y producen múltiples lesiones en el
parénquima.
 Las características de la DV son muy variables y puede incluir
formas predominantemente corticales (afasia, amnesia, agnosia,
apraxia) o formas principalmente subcorticales (lentitud, depresión,
olvidos, deterioro cognitivo).
 La presencia de signos y síntomas focales neurológicos, el inicio
agudo, la fluctuación cognitiva, así como la heterogeneidad de los
síntomas cognitivos, son típicas de la DV secundaria a infartos
corticales aterotrombóticos y cardioembólicos de mediano o
grueso calibre.

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 Es posible también que los infartos sean secundarios a hipoperfusión
o hipóxicos. Las lesiones de vasos de pequeño calibre, de
localización fundamentalmente subcortical, presentan una clínica más
insidiosa, y son infrecuentes los signos focales
 Algunas características neuro-conductuales, incluyendo retraso
psicomotor, labilidad emocional y cambios de personalidad, con
apatía, están presentes en la mayoría de los casos.
 Apoyarían al diagnóstico de DV:
 Inicio brusco en los siguientes 3 meses tras un ictus
 Curso escalonado o fluctuante
 Historia de caídas frecuentes o trastornos de la marcha
 Signos neurológicos focales
 Cambios de humor, depresión, labilidad emocional.

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American Psychiatry Association. Diagnostic and Statistical Manual of Mental Disorders 4th Edition.

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 No hay neuroimágenes patognomónicas de DV.
 Las lesiones observadas pueden ser:
 Infartos múltiples en los territorios de las arterias cerebrales anteriores y
posteriores, en áreas de asociación parieto-temporal y temporo-occipital.
 En zonas fronterizas carotideas frontales superiores y parietales
 Infartos lacunares (infartos pequeños < 1.5 cm en ganglios basales o
sustancia blanca) o leucoaraiosis extensa (hipodensidades en la TAC o
lesiones hiperintensas en la RMN).
 El tratamiento de la DV se debe dirigir a resolver la patología de
base y prevenir eventos isquémicos futuros.
 La disartria y afasia puede mejorar con la terapia del habla y
lenguaje, mientras que el tratamiento con inhibidores de la
colinesterasa también puede ser de beneficio.

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 En el examen físico se pueden encontrar soplos carotídeos,
anomalías en el fondo de ojo, o aumento de las cámaras cardíacas.
Escala de Isquemia de Hachinski
Puntuación
Comienzo súbito 2
Progresión escalonada 1
Curso fluctuante 2
Confusión nocturna 1
Personalidad preservada 1
Depresión 1
Quejas somáticas 1
Labilidad emocional 1
HTA 1
Historia de ictus 2
Ateroesclerosis asociada 1
Síntomas neurológicos focales 2
Signos neurológicos focales 2
EA < ó = 4
DV > ó = 7
Casos dudosos: 5 ó 6

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Demencia fronto–temporal (DFT)
 La demencia frontotemporal (DFT), como la EA, afecta
primariamente a las estructuras corticales.
 Comienza a partir de finales de la adultez o posteriormente y cursa
a través de una serie de etapas.
 La afasia no fluente progresiva, demencia semántica y desinhibición
son las tres características reconocidas de la DFT.
 Las características neuropsiquiátricas más prominentes en la DFT
son la apatía y desinhibición.
 En comparación con los pacientes con EA, las personas con DFT
tienen mayor afectación de la memoria, cálculo, deterioro visuo-
espacial y alteraciones más extravagantes de la personalidad.

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 Ambas enfermedades producen afasia, pero los pacientes con DFT
tienen mayor tendencia a presentar “estereotipias verbales”
(perseveración), repitiendo las mismas historias o bromas una y otra
vez.
 Los cambios de humor, incluyendo irritabilidad, depresión y euforia
inmotivada pueden estar presentes. Algunos pacientes presentan un
afecto distante o incongruente con risas inmotivadas.
 La falta de empatía, falta de preocupación por los sentimientos de
los demás y la emotividad restringida son comunes.
 Algunas características del síndrome de Klüver-Bucy (hipeoralidad,
hipersexualidad, agnosia) pueden aparecer en las primeras etapas de
la DFT, mientras que se limitan a las etapas tardías de la EA.

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 El EEG y las pruebas imagenológicas son normales en las etapas iniciales
de la DFT, pero conforme progresa la enfermedad puede aparecer
enlentecimiento en el EEG y anormalidadades focales frontales y/o
temporales en las estudios por imágenes.
 En los exámenes de AP, se encuentra en los cerebros de pacientes con
DFT atrofia focal que afecta a los lóbulos frontales o temporales
anteriores.
 Histológicamente existe gliosis y pérdida neuronal en el lóbulo frontal y
en el temporal. La sutancia blanca subcortical puede estar
comprometida.
 Los cuerpos de Pick se encuentran en la enfermedad de Pick que es un
subtipo de enfermedad de DFT.
 El tratamiento de la DFT se dirige al control de la conducta y la
prevención de complicaciones secundarias.

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La proteína tau es uno de los principales Los cuerpos de Pick son intensamente
componentes de los cuerpos de Pick argirofílicos y están formados por inclusiones
citoplasmáticas de filamentos rectos.

http://www.iqb.es/neurologia/atlas/toce6.htm

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Demencia con cuerpos de Lewy (DCL)
 Es un trastorno degenerativo cerebral caracterizado por la pérdida
de neuronas y la aparición de cuerpos de Lewy en la corteza, el
sistema límbico, el diencéfalo y el tronco encefálico.
 Se desarrolla un cuadro clínico progresivo que cursa con síndrome
demencial, junto con otras manifestaciones psiquiátricas, y
alteraciones del sistema motor extrapiramidal.
 La edad media de presentación es de 60 años, aunque pueden
presentarse casos mucho más tarde, hasta los 90 años.
 El curso es más rápido que en la enfermedad de Alzheimer, con
una supervivencia media de 8.5 años.
 Los rasgos clínicos esenciales son: presencia de un síndrome
demencial con fluctuaciones, síntomas psicóticos y el
parkinsonismo.

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 El síndrome demencial puede ser de inicio insidioso o sub-agudo, y
tiene rasgos corticales y subcorticales.
 Se caracteriza por la afectación de las funciones ejecutivas de tipo
frontosubcortical, memoria, fluidez verbal, y praxis constructiva y
visuoespacial.
 El déficit de memoria no es tan notable como en la EA.
 Existe un déficit grave de la capacidad de atención, que condiciona
un rendimiento muy variable en las pruebas cognitivas.
 En algunos pacientes se han descrito variaciones superiores al 50%
en la puntuación en el MMSE en el mismo día.
 Las alucinaciones visuales están presentes en el 46% de los pacientes
a lo largo del curso de la enfermedad, y con frecuencia (36%)
constituyen manifestaciones precoces.

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 En cuanto a los síntomas parkinsonianos, suelen aparecer una
vez que el deterioro cognitivo está establecido.
 Los síntomas extrapiramidales más comunes son rigidez y
bradicinesia, aunque también se pueden presentar hipofonía,
amimia o trastornos posturales o de la marcha.
 El temblor de reposo no es habitual.
 Hay otros síntomas con gran importancia clínica, pero que no
son muy específicos como la incontinencia precoz, trastornos
autonómicos (p.e hipotensión), caídas, síncopes, mioclonías y
alteraciones del sueño REM.

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 Pueden aparecer alucinaciones de otros sentidos en el 19% de
los pacientes (p.e auditivas, olfatorias o táctiles), así como
delusiones bien estructuradas sobre la base de las alteraciones
perceptivas en el 65% de los casos.
 Los síntomas depresivos son frecuentes (33 – 50%) y tienen
mayor prevalencia que en la EA.
 Se ha descrito una mayor prevalencia de DCL en hombres que
en mujeres, con una proporción de 1.5:1 en las series de
autopsias.
 Aunque el síndrome demencial es el rasgo clínico inicial en la
mayoría de los casos, no es raro que se inicie con síntomas
neuropsiquiátricos (en especial alucinaciones) o fluctuaciones en
el nivel de conciencia.

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 Actualmente los criterios de diagnóstico más empleados son:

*McKeith IG el al, for the Consortium on Dementia with Lewy bodies: Consensus guidelines for the clinical and pathologic diagnosis of dementia with Lewy bodies
(DLB): Report of the consortium on DLB international workshop. NEUROLOGY 1996; 47: 1113-1124.

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Tratamiento
 Las pautas generales para el tratamiento de la DCL son
similares a las planteadas para la EA.
 La presencia de un importante déficit colinérgico en la DCL
hizo sospechar en la efectividad de los fármacos inhibidores de
la colinesterasa usados en la EA. Esta hipótesis comenzó a
confirmarse posteriormente.
 En cuanto al tratamiento de los síntomas psicóticos, hay que
actuar cautelosamente dada la sensibilidad especial a los
neurolépticos que presentan alrededor del 30% de los
pacientes con DCL.

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 Por lo general los antipsicóticos atípicos (AA) se toleran mejor,
están indicados en el tratamiento de los síntomas psicóticos de
la DCL.
 El empleo de los AA no está exento de la norma general de
empleo de dosis bajas diarias al inicio (p.e 0.5 mg de risperidona,
2.5 mg de olanzapina, 25 mg de quetiapina) e ir subiendo de
forma muy gradual con monitorización clínica rigurosa.

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Los cuerpos de Lewy se localizan en los núcleos subcorticales y en la
corteza cerebral. Los subcorticales son del tipo clásico, con un nucleo
central y halo claro periférico.

http://www.iqb.es/neurologia/atlas/toce6.htm

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