CASO CLÍNICO INTERESANTE

Dr. Marlon Arita

Postgrado de Reumatología
Instituto Guatemalteco de Seguridad Social
  Nombre: CKCM
 Edad: 22 años
DATOS
 Originaria: Jutiapa
GENERALES
 Residente: Ciudad capital
 Católica
 Cocinera
 Alfabeta.
  Lupus eritematoso sistémico 1 año y 2 meses previos a consulta.
 Manifestaciones: mucocutáneo, articular, hipocomplementemia,
anti-dsDNA.
ANTECEDEN
TES  Nefritis lúpica hace 1 año.
 Tratamientos:
 Micofenolato 2 gramos/día por 6 meses
MOTIVO DE
CONSULTA Anasarca un mes de evolución.
 HISTORIA 2 meses posteriores Inicia 10 meses
DE LA proteinuria y se realiza
biopsia, Nefropatía
tratamiento con
micofenolato a dosis
ENFERMED lúpica clase IV-S-A óptimas.
AD
 HISTORIA Por recurrencia
de nefritis:
DE LA voclosporina +
500 mg IV de
ciclofosfamida
Por anasarca
decide consultar.
ENFERMED micofenolato por
8 semanas
AD
 Disminución del
murmullo vesicular en
base derecha.

Matidez y egofonía
basal derecha.

EXAMEN
FÍSICO
PA:140/90mmHg

Edema con fóvea grado

III en miembros
inferiores.
  Ortopnea de 15 días de evolución.
REVISIÓN
POR
SISTEMAS  Disnea a moderados esfuerzos de quince días
de evolución.
  GB: 15,200 u/L
 Neutrófilos: # 14.56 u/L - 95.7%
 Linfocitos: # 0.35 - 2.33%

DATOS  Hemoglobina:
 Hematocrito:
9.47 g/dL
28.7%
PARACLÍNIC  VCM: 87.6 fL
OS  HCM: 29.6 pg
 Plaquetas: 452,000 u/L
 VS: 86 mm/hr
  Creatinina: 2.36 mg/dL (previa en 0.68)
 BUN: 42 mg/dL
 Glucosa: 87 mg/dL
 Potasio: 5 mmol/L
DATOS  Sodio: 137 mmol/L
PARACLÍNIC  Albúmina: 1.6 g/dL

OS
 Pruebas de función hepática y pruebas de coagulación:
 dentro de límites normales.

 Hipercolesterolemia
  Orina:
 Densidad: 1.020
 pH: 5

DATOS  Leucocitos:
 Eritrocitos:
2-3 x campo.
5-10 x campo.
PARACLÍNIC  Cilindros: Granulosos +
OS
 Proteínas 24 horas: 6,019 mg/24 h
 Volumen urinario: 1,030 ml/24 h.
 DATOS VR

PARACLÍNIC  C3: 67 mg/dl (90-180)

OS  C4: 16 mg/dl (10-40)
  18 puntos:
 Sedimiento urinario (4)
 Hematuria (4)

SELENA-  Proteinuria (4)

 Alopecia (2)
SLEDAI  Serositis (2)
 Hipocomplementemia (2)
Radiografías de tórax
Tomografía de tórax
 • Paciente es ingresada Reumatología • Paciente sin otra
para administración de sintomatología, se
metilprednisolona por • Culmina 3 días de sospecha actividad

Evolución manifestación renal de

LES.
metilprednisolona y al
4to. Día presenta
episodio de convulsión
neurológica de LES. Se
administran 3 dosis de
IG Humana.
tónico clónica
generalizada.
Reumatología Reumatología
Tomografía cerebral
 • Al 4to día de
Reumatología • Es trasladada a unidad
administración de de cuidado crítico.
inmunoglobulinas • Se evidencia Continúa infusión de
paciente presenta hemiparesia e inmunoglobulinas.

Evolución convulsiones. hiperreflexia derecha,

amaurosis y vértigo.

Reumatología Cuidado crítico

Tomografía cerebral
Tomografía cerebral
 • Paciente 2 días
Neurología
posterior a inicio de
hemiparesia inicia con • Solicita resonancia
aumento de fuerza magnética cerebral
Evolución muscular y sin clínica
de amaurosis.

Reumatología
Resonancia Magnética Cerebral
Resonancia Magnética Cerebral
 PLAN Encefalopatía posterior
DIAGNÓSTI
reversible
CO
  Hinchey en el 1996 primeros casos reportados como LEPR. *

Encencefalopatía
 Edema vasogénico subcortical cerebral reversible.
posterior reversible  Convulsiones
(EPR)  Encefalopatía
 Anomalías visuales
 Cefalea

*Hinchey J. Chaves C, Appignani B, Breen J, Pao L, Wang a, et al. A reversible posterior leukoencephalopathy syndrome.N Engl J Med. 1996; 334:494-
500.
**Hefzy HM, Bartynski WS, Boardman JF, Lacomis D. Hemorrhage in posterior reversible encephalopathy syndrome: imaging and clinical features. AJNR Am
J Neuroradiol 2009; 30: 1371–79.
  ¿Epidemiología?
 Enfermedades autoinmunes.
 Embarazo (HELLP, preclapsia, eclampsia).
Epidemiología  Cáncer.
 Enfermedades hematológicas.
 Post-trasplantados (Fármacos inmunosupresores)
 Fármacos (Inmunoglobulinas)
 Infecciones (CMV)

Fugate JE, Rabinstein AA. Posterior reversible encephalopathy syndrome: Clinical and radiological manifestations, pathophysiology, and outstanding questions. Lancet Neurol 2015;14(9):914–25.
  Se presenta en < 1% de los pacientes.

EPR en Lupus  Mayor prevalencia en SLEDAI > 6, nefropatía lúpica e HTA

mal controlada.
eritematoso
sistémico.  Manifestaciones:
 Menos frecuente (<10% focalización)
 Estatus epiléptico (<5%)

Gatla N, Annapureddy N, Sequeira W, Jolly M. PosteriorReversible Encephalopathy Syndrome in Systemic LupusErythematosus. J Clin Rheumatol. 2013;19:334–40
  RMN determina el diagnóstico.

Diagnóstico  EEG no correlaciona.

 LCR hallazgos inespecíficos.

McKinney A, Short J, Truwit C, McKinney Z, Kozak O, SantaGuz K, et al. Posterior reversible encephalopathy syndrome:Incidence of atypical regions of involvement and
imagingfindings. AJR Am J Roentgenol. 2007;189:904–12.
  Tratar los signos y síntomas presentados por el paciente.
 Anticonvulsivos: fenitoína y valproato

Tratamiento  Benzodiacepinas: diazepam.

 Antihipertensivos: Disminuir no más 25% de la PAM en 24-48
horas.

Thompson R, Sharp B, Pothof J, Hamedani A. PosteriorReversible Encephalopathy Syndrome in the EmergencyDepartment: Case Series and Literature Review.
West J EmergMed. 2015;16:5–10.
Gracias