+

Estatus convulsivo Dra. Margarita García

Neuropediatra
+
EPIDEMIOLOGÍA
 Urgencia médica y neurológica más común
 Necesidad de tratamiento oportuno y apropiado
 Morbilidad significativa
 Incidencia de 17 - 23 casos por 100.000 niños
 Tiende a ser mayor en < 1 año
 Estado convulsivo febril.

 Morbilidad  50%
 Mortalidad: 3 - 15%
 Complicaciones respiratorias, cardiovasculares o
metabólicas
 Pacientes pediátricos 29% de EE focales y 36%
generalizados
 12% niños con epilepsia debutan con SE
+
EPIDEMIOLOGÍA
 3 - 63% de niños con AP y estatus
tienen bajas concentraciones séricas de
los medicamentos anticonvulsivantes
 FACTORES DE RIESGO
Encefalopatia epileptica
Antecedente de estado epileptico sintomatico.
Edad temprana: < de 6 años.
Convulsiones parciales con generalizacion secuandaria.
Debut como estado convulsivo.
Alteraciones electroencefalográficas focales
Alteraciones en neuroimágenes
 Lowestein y cols:
1993
DEFINICIÓN OPERACIONAL
DEFINICIÓN TEMPORAL ILAE :Convulsión que persiste por un
5 minutos o mas de actividad convulsiva determinado tiempo o que se repite en de
Ó ILAE determinó que el intervalo de
tiempo de 30 minutos era seguro, manera tan frecuente que no existe
2 o más episodios convulsivos sin durante el cual no se instauraba daño recuperación entre los ataques.
recuperación completa del estado de neuronal.
conciencia entre crisis
2015
DEFINICIÓN
+
+
Definición
ILAE 2015

Como una crisis que no muestra síntomas clínicos de

detención después de una duración mayor a la que
abarca la gran mayoría de crisis de ese tipo en la
mayoría de los pacientes (luego del tiempo t1).
Es una condición que puede tener complicaciones a
largo plazo (luego del tiempo t2), incluyendo muerte
neuronal y alteraciones de redes neuronales

Crisis recurrentes sin reanudación interictal de la

función base del sistema nervioso central (SNC)
Epilepsia, 56(10):1515–1523, 2015doi:10.1111/epi.13121
+

PAEDIATRICS AND CHILD HEALTH 25:11, 2015

CLASIFICACIÓN
+
+ Según el tipo de crisis

Con generalización 2ria

+
Según duración

J Pediatr Pharmacol Ther 2015 Vol. 20 No. 4 • www.jppt.org

+ Según etiología
+
Según edad

< 2 años :
• Causa febril o sintomática
aguda.
>2 años
• Causa criptogénica o lesión
antigua del sistema nervioso
central
+
Fisiopatología

 despolarización intensa y mantenida de un grupo neuronal, que no es

aumento de la actividad simpática (TA, disminución del gasto cardiaco y de la
controlada
FC, FR) por los sistemas inhibidores que las rodean.
presión de perfusión cerebral (daño
 aumento del se
lactato, glucemia y cortisol neuronal, hipoxia, acidosis láctica y
la descarga expande hacia áreas adyacentes y hacia el tronco cerebral,
metabolismo anaerobio)
disminución del pH (acidosis
dando lugar a una crisis generalizada.
metabólica) hipoglucemia e hiperpotasemia,
sistemas del
 Aumento excitador (glutamato, leucocitosis
aspartato, acetilcolina) en sangre
e inhibitorio y en LCR
(ácido
FSC, PIC y el consumo
de oxígeno. (GABA), bloqueo por Hipertermia,
gamma-aminobutírico
cerebral magnesio de arritmias,
canales deaumento
NMDA)de CPK

 Niños: predominio de aminoácidos excitadores, desarrollo todavía incompleto

de sistemas inhibitorios y menor número de conexiones sinápticas.
DIAGNÓSTICO
+
+
DIAGNOSTICO

HISTORIA EXAMEN PRUEBAS DE

CLINICA FISICO LABORATORIO

TAC / RNM EEG

+
Historia clínica Examen físico Padecimiento actual
• Eventos similares.
• Ant perinatales, • Signos vitales. • Descripción del evento.
neurodesarrollo, • Evidencia de • Síntomas Iniciales.
familiares. traumatismo. • ¿Actividad motora?
• Tumores. • Examen ocular (¿focal?, ¿generalizada?)
• Crisis febriles. • Examen oral (lesiones). • Alt. del nivel de
• Inmunocompromiso. • Examen cuello (rigidez, conciencia.
• Medicación actual. trauma) • Duración.
• Examen neurológico • Periodo post-ictal.
• CONDICIONES QUE (conciencia, Act. Motora, • Incontinencia.
LO PROVOCAN focalización,
•Deprivación de sueño. Hiperreflexia).
•Infección sistémica.
•Ambiente. Tóxicos

ESTADO EPILEPTICO, SECIP, 2013

 +
De NOVO Dx PREVIO de epilepsia
Recomendados Recomendados
• Electrolitos y glucemia • Niveles séricos de medicamentos y glucemia
• EEG
• TAC/RMN
Si hay sospecha clínica Considerar
• Tóxicos en orina • Electrolitos
• Test genético .metabólico • EEG
• Punción lumbar • TAC/RMN

Añadir si se acompaña de fiebre Considerar en caso de fiebre

• Hemograma • Hemograma
• Punción lumbar • Punción lumbar
• Hemocultivos • Hemocultivos

Refractario o encefalopatía persistente Refractario o encefalopatía persistente

• Monitorización con video electroencefalograma • Monitorización con video electroencefalograma

Pediatric status epilepticus: identification and evaluation, Emily R. Freilich, Curr Opin Pediatr 2014, 26:655–661
+
Paciente con debut como EC

 10-12 % debutan como EC

 26% causa sintomática aguda.

 Identificar cualquier factor

susceptible de corrección
 < 2 años: 12 % son meningitis
Tamizaje metabólico y genético
• EC sin causa aparente
• Asociado a:
• Encefalopatía neonatal
• Retraso en el desarrollo
• Acidosis inexplicable
+
Electroencefalograma
Utilidad

 Evaluar focalización, determina pronóstico y tto.

 Distinguir episodio epiléptico de falsas convulsiones

 Diagnosticar ECNE

Indicación

 Todo niño con EC como primera manifestación de

crisis

 43 % anormal

 21% falsas convulsiones

+
Neuroimágenes

7- 8 % anormalidad estructural

Indicaciones
 Etiología desconocida
 Convulsión focal
 Déficit neurológico
 Estado mental que no retorna a la normalidad
 Anticuagulados
 Cáncer .
 Trauma.

 TAC / RMN (EE refractario, seguimiento)

TRATAMIENTO
+ • Fármaco ideal

• Disponible por vía IV

• Fácil administración
• Rápida penetración a SNC
• Efecto anticonvulsivante prolongado
• Pocos efectos adversos
• Posibilidad de continuarlo como tratamiento de
mantenimiento
+
Problemas más frecuentemente encontrados

 Dosis inadecuadas de BZD

 Tratar con más de 2 dosis de BZD y demora en

iniciar el tratamiento de segunda línea

 Retraso en iniciar los tratamientos de RSE

(generalmente secuencia rápida inducción /
intubación e inicio de la infusión de
midazolam)
+
Importante…

Elección del fármaco

 Tipo de crisis

 Respuesta previa

 Valorar cumplimiento del tto en pacientes

epilépticos previos

 Cambios recientes de medicación

 Cambios de peso
+
Etapas del estado epiléptico

Objetivo
Prevenir lesión
cerebral

Si se trata precozmente la crisis (en los primeros 15 minutos), se resuelve en un 96% de los
casos, y si el tratamiento es tardío (después de 15 minutos), solo es eficaz en un 57%

Rev Med Chile 2016; 144: 83-93

+
+
Hospitalario
1ra línea
+
 +
Benzodiacepinas
Primera línea

Fácil acceso, rápida acción

Actúan a través del estimulo del Rcp GABA, disminuyendo la excitabilidad neuronal

Efectividad depende del tiempo que trascurre entre la convulsion y la primera dosis

Si se administra en los primeros 10 minutos es de 70-86%

Trinka, R. Kälviäinen, 25 years of advances in definition, classification and treatment of status epilepticus, Seizure: Eur J Epilepsy (2016),
+
Lorazepan

 Altamente efectivo

 Eficacia 76% vs 51 % al compararlo con diazepam

 Menos riesgo de depresión respiratoria

 Menos distribución el tejido adiposo

 Duración de efecto de 4 – 6 hs

 Venosa, rectal , nasal .

+
Diazepan

 Altamente efectivo

 Cese de crisis luego de 10 seg post admon

 Se distribuye tejido adiposo.

 Duración de acción menor de 20 minutos

 Rectal, venoso.
+
Midazolan

 Eur J Paediatr Neurol. 2015 Mar;19(2):149-54. doi:

10.1016/j.ejpn.2014.11.007. Epub 2014 Nov 29.

 Efficacy and safety of intramuscular midazolam versus

rectal diazepam in controlling status epilepticus in children.

 CONCLUSION:

 Midazolam IM no es superior pero puede ser tan efectivo como

diazepam rectal para controlar el EC en niños. Midazolam IM es una de
las opciones en niños cuando la vía IV no está disponible
+
2da+línea
+ Fenitoína y fosfenitoína
 60-80% de casos ceden con una dosis de 20 mg / kg.
 Precaución: crisis por tóxicos, cocaína teofilina , estados de ausencia
y mioclonias
 Actúa al inhibir los canales de sodio dependiente de voltaje con los
cuales se inhiben los potenciales de acción.
 Inicio de acción de 10 a 30 minutos
 efectos adversos (Flebitis, arritmias, nistagmus coreoatetosis)
 Diluir en SSN
 Dosis de carga: 20 mg/kg
 DM: 5 mg/kg/día
+
Ácido valproico Aumenta la concentración de GABA
prolonga la inactivación del canal de sodio
atenúa corrientes transitorias calcio
 Efectivo en el EE resistente a DZP y FNT

 Rápido control de crisis y mejor perfil de seguridad.

 Presenta menor depresión respiratoria e hipotensión.

 No recomendado en enfermedad hepática previa

 EA: trombocitopenia, hepatotoxicidad

 Acción en 5-10 min

 De 1ra elección en EENC y mioclónico

 DI: 20-30 mg/kg IV

 DM: 20- 60 mg/kg/día

+
Levetiracetam dosis de 20-60 mg / kg

 Amplio espectro de acción y buen perfil farmacocinético

 inhibe canales de calcio activados por alto voltaje y revierte la

inhibición de moduladores negativos de GABA y glicina.

 La formulación IV es equivalente a la oral, bien tolerada,

incluso a altas dosis o rápida velocidad de infusión

 No tiene metabolismo hepático, en comparación con otros

anticonvulsivos intravenosos

 Bajo riesgo de sedación, depresión cardiorrespiratoria o

coagulopatía

 Reducción de la dosis de mantenimiento en pacientes con

insuficiencia renal
+
Fenobarbital
 Segunda línea después de fosfenitoina / fenitoina

 Bloquea entrada de calcio, altera conductancia al CL, aumenta

GABA

 Vida media larga 87 a 100 horas (>en recién nacidos )

 efectos secundarios: sedación y depresión respiratoria

 DI: 20Mg/kg/dia

 DM: 5mg/kg/dia

 Inductor enzimático
EL TIEMPO ES
CEREBRO
 3ra línea
manejo del Estatus Refractario
(ER) +
• Sociedad de Cuidado Neurocrítico : "los pacientes que continúen experimentando convulsiones clínicas o
electrocardíacas después de recibir dosis adecuadas de una benzodiazepina inicial seguida de un segundo
anticonvulsivo aceptable»

• Ingreso a UCIP
• Mantener al paciente en estado de coma farmacológico por un término de 24-48 hora

J Pediatr Pharmacol Ther 2015 - Treatment of Generalized Convulsive Status Epilepticus in Pediatric Patient
Treatment of Refractory ConvulsiveStatus Epilepticus in Children: Other Therapies, Semin Ped Neur. 2015
 +

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2014- Status Epilepticus and Refractory Status Epilepticus Management seminars pediatrics neurology
J Pediatr Pharmacol Ther 2015 - Treatment of Generalized Convulsive Status Epilepticus in Pediatric Patient
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Trinka, R. Kälviäinen, 25 years of advances in definition, classification and treatment of status epilepticus, Seizure: Eur J Epilepsy (2016),
 +
Pronóstico

 Varía de acuerdo a la edad, causa y duración del EE.

 Secuelas en menores de 1 años ocurren en 29%, entre 1 y 3 años en 11%, y en mayores de 3

años en 6%

 < 3 años tiene mayor probabilidad de presentar secuelas neurológicas (65), como la
epilepsia, déficits neurológicos focales, deterioro cognitivo y alteraciones del
comportamiento

 La tasa de mortalidad varía, relacionada con complicaciones respiratorias, cardiacas o

metabólicas.

 Los pacientes con EE agudo y remoto sintomático tienen mayor probabilidad de muerte y
más si es refractario

Acta Neurol Colomb Vol. 27 No. 1 Marzo Suplemento (1:1) 2011

+
+
+

 En la refractariedad al tratamiento farmacologico

 intervienen factores como su etiologia; por ejemplo,

 los procesos inflamatorios alteran la permeabilidad

 de la barrera hematoencefalica, lo que puede

 dificultar el paso de los farmacos a traves de ella e

 influir en la persistencia del EE (por eso son beneficiosos

 los corticoides en estos casos); ademas, el fallo

 o insuficiencia mitocondrial puede influir en el

 fracaso de los mecanismos que finalizan las convulsiones

 (el dano celular involucrado en la necrosis y

 apoptosis celular).