Instituto Mexicano del Seguro Social

UMAE Hospital de Pediatría CMN Siglo XXI

ENCEFALITIS AUTOINMUNE

Dr. Vicente Baca

Departamento de Reumatología
 FICHA DE IDENTIFICACIÓN
• Nombre: AMAM
• Edad: 9 años 7 meses
• Sexo: Femenino
• Lugar de origen: Oaxaca
• Fecha de ingreso:
07/11/2011
 ANTECEDENTES

• Sin antecedentes de autoinmunidad

• Desarrollo neurológico normal
• Acude a 4° grado de primaria con
promedio 7.5
 CUADRO
CLÍNICO
OCTUBRE
2011

EPILEPSIA

Cefalea

Crisis
convulsivas

Cambios conductuales
Perdida de la memoria
 CUADRO
CLÍNICO
OCTUBRE
2011
Se hospitaliza en
Oaxaca
Movimientos 26/10/11
anormales

Alucinaciones Incremento de los

visuales movimientos anormales
Deterioro del estado Mutismo
de conciencia
Insomnio
 EVOLUCIÓN
CLÍNICA
EGG Lentificación difusa
IRM Normal
PCR negativos :
S. pneumoniae, H, influenzae b, N PANDAS
meningitidis, S.agalactie, Listeria
monocitogenes
Fiebre
intermitente
PCR Negativos:
39 ºC
LCR HVH1, HVH3, VEB,
CMV, HVH 6,
Normal Enterovirus
Cultivo Negativo
PCR TB Negativo
TRATAMIENTO
Gammaglobulina IV
“Autoimmune Neuropsychiatric Disorders Associated to Infection by
Streptococcus in tha Paediatric Age: PANDAS” Rev Neurol 2003, 36 (Supl 1):
S95-S107
 Ingreso a Pediatría CMN SXXI
08/11/2011
VASCULITIS PRIMARIA
METILPREDNISOLONA A SNC

PCR y Western Blot en

LCR para Borrelia
SIN
RESPUESTA ?
Positivos

NEUROBORRELIOSIS

¿NEUROLUPUS?

ANA + 1:64 MF CEFTRIAXONA

C3 = 80 (90-180 mg/dl) IV
C4 = 7 (10-40 mg/dl)
Ant-DNA Negativo
ENAs Negativos
 NEUROLUPUS
Linfopenia

ANA
positivos LES Complemento
bajo

Manifestaciones
Neuropsiquiátricas
 ¿NEUROBORRELIOSIS?

• Manifestaciones clínicas infrecuentes

• Líquido cefalorraquídeo normal
• Falta de respuesta al tratamiento
• Deterioro clínico progresivo
Resultados de PCR para Borrelia y Western Blot

• PCR negativo para Borrelia en LCR

• Western Blot IgG e IgM negativo en suero

VASCULITIS PRIMARIA
SNC
Curr Neurol Neurosci Rep (2011) 11: 298-304
Receptor NMDA
Antibody-mediated decrease of NMDA receptor
De: McCracken, Lindsey [mailto:Lindsey.McCracken@uphs.upenn.edu]
Enviado el: Viernes, 23 de Diciembre de 2011 01:35 p.m.
Para: Vicente Baca
Asunto: Antibody Findings

Dear Dr. Baca,

Please note that the samples of your patient (A.M.) are POSITIVE for anti-
NMDA receptor antibodies.

Sincerely,
Lindsey McCracken
Senior Research Coordinator- Neurology & Neuroscience
Assistant to Josep Dalmau, MD, PhD
Phone:  215-746-8511; Fax:  215-573-9122
Favorable response to intravenous methylprednisolone and
cyclophosphamide in children with severe neuropsychiatric
lupus.
Baca V, Lavalle C, García R, Sauceda JM, Sánchez G, Martínez I, Ramírez ML,
Márquez LM, Rojas JC.

J Rheumatol. 1999 Feb;26(2):432-9.

 SEGUNDO PACIENTE
(Agosto de 2014)
• Nombre: CHBMG • Cambios conductuales
– Llanto fácil
• Originaria: Morelos
– Irritabilidad
• Sexo: Femenino • Manifestaciones psiquiátricas
• Edad: 7 años 8 meses – Alucinaciones visuales y auditivas
• Fecha de Inicio PA: 18/08/2014 • Crisis convulsivas
• Fecha de Ingreso: 22/Ago/2014 • Cefalea
• Antecedentes Familiares de • Disautonomías
– Fiebre
Autoinmunidad: – Taquicardia
– Artritis reumatoide – Sudoración
– Hipotiroidismo • Alteraciones en el lenguaje
– Vitiligo
• Deterioro del estado de conciencia
– PTI
– Amerita manejo en UCI
• Disminución de la capacidad cognitiva
• Antecedentes Personales: • Movimientos anormales
– Crisis convulsivas TCG a los 6 años de edad – Disquinecias orofaciales
atribuidas a fiebre. – Miembros torácicos
 Laboratorio y Gabinete
• Punción lumbar (21/08/2014) • EEG
– Células 108/mm3
• MN 90% – Disfunción moderada por ritmo lento de fondo, datos
• PMN 10 % sugerentes de encefalopatía
– Proteínas 42 mg/dl
– Glucosa 51 mg/dl

• Punción lumbar (29/08/2014)

– Células 109/mm3
• MN 93% • TAC
• PMN 7%
– Proteínas 39.6 mg/dl
– Normal
– Glucosa 49 mg/dll
• Serología
– VHS Negativa
– VEB Negativa
– CMV Negativa
• BAAR: Negativo
• Cultivo: Negativo
• Borrelia: Western Blot Negativo

• IRM
• Punción lumbar (04/09/2014) – Atrofia cortical y subcortical
– Células 2/mm3
– Proteínas 35.4 mg/dl
– ANTICUERPOS ANTI-NMDA
 Tratamiento
• Gamma Globulina (05/09/2014)

• Pulsos IV MP +CFM (18/09/2014)

• Prednisona 1mg/Kg/día

• Rituximab (30/09/2014)

• Pulsos IV MP + CFM (22/10/2014)

• Pulsos IV MP + CFM (21/11/2014)

• Alta 21/11/2014
 Tercer Paciente
1er evento (14/04/2003)
Femenino de 3 años
 Cambios conductuales
 Labilidad emocional
 Irritabilidad
 Alucinaciones visuales
 Crisis convulsivas
 Alteraciones del lenguaje
 Alteraciones en el estado de alerta
 Somnolencia
 EEG Actividad delta generalizada de alto voltaje
 TAC imagen hipodensa en región temporal derecha
 LCR
 Proteínas de 63 mg/dl
 Células 6 mm3
 Glucosa 68 mg/dl
 Diagnóstico Encefalitis Viral
 Tratamiento Aciclovir (suspende)
 Hospitalizada del 28/05/2003 al 06/06/2003
 Se egresa con DFH y Valproato de magnesio
 Segundo evento
06/02/2006
5 años 10 meses

Crisis convulsivas
Cambios conductuales
Alteraciones del lenguaje
Alteraciones en el estado de alerta
Alucinaciones
Somnolencia
Movimiento anormales
Coreoatetosis
Disquinecias orolinguales
Posturas de catatonia
 Segundo evento
• EEG con actividad paroxística en ondas agudas y lentas en región centrotemporal izquierda.
• IRM Secuencia FLAIR hiperintensidad en la señal en el aspecto anterior del lóbulo temporal derecho
que no hace efecto de masa y no hay reforzamiento tras la administración de medio de contraste.
• LCR
• glucosa 65 mg/dl
• proteinas 27.5 mg/dl
• 2 cel/mm3
• Serología viral VHS
• Suero
• IgG Negativo
• IgM Positivo 1.095 (=.490)
• LCR
• IgG Negativo
• IgM Negativo
• Diagnóstico
• Encefalitis viral
• Tratamiento con aciclovir
• Egreso 17/03/20006
• Valproato de magnesio
• Oxcarbazepina
• Risperidona
• Clanazepan
• Seguimiento en CE de Neurología hasta marzo 2008
• Alta neurología de HGZ
• Trratamiento oxcarbazepina
 Tercer evento
(16/03/2015)
14 años 11 meses

Diagnósticos
Encefalitis viral recurrente
Encefalomielitis aguda
Tuberculosis
Encefalitis autoinmune
Diagnostic criteria for anti-NMDA receptor encephalitis

Lancet Neurol. 2016 April ; 15(4): 391–404.

Encefalitis por anticuerpos contra el receptor
GABAA y la enzima GAD
Encefalitis por anticuerpos contra el
receptor GABAA y la enzima GAD