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INMUNE PRIMARIA
Caracterizada por
trombocitopenia persistente < 100,000
Sangrado mucocutneo, hasta hemorragia
intracerebral.
CLASIFICACION
PTI en Nios
4-5.3 por 100 000
Agudo, de recuperacin espontnea en 6 meses y
remisin alta entre 3 y 12 meses.
Siguen a infeccin viral o inmunizacin, se resuelve
a los 6 meses (70%)
15-20% de nios desarrollan PTI crnica
ETIOLOGIA Y PATOGENESIS
Unin a receptores Fc
en macrfagos
Destruccin plaquetaria
en Bazo o hgado
Estos anticuerpos no se
Detectan en el 50%
De casos.
NEJM 2002; 346 (13): 995-1009
ASOCIACION CON OTRAS ENFERMEDADES
Infecciosas
VIH, Hepatitis viral B,C,A
Brucelosis, salmonelosis, Tuberculosis
Autoinmunes
Lupus eritematoso sistmico
Enfermedades tiroideas
Sindrome antifosfolpido
Neoplasias
Desrdenes linfoproliferativos
CARACTERISTICAS CLINICAS
FRECUENTE
Historia de sangrado:
menorragia, epistaxis,
gingivorragia
Sangrado en trombocitopenia
severa (Plaq <30000)
Examen fsico : petequias no
palpables, equimosis.
INFRECUENTE
Hemorragia GI y GU e
intracerebral poco comn
Frecuencia de muertes por
sangrado <1%
Esplenomegalia en menos del
3%.
DIAGNOSTICO
Duracin sangrado:
Agudo
Crnico
Esplenomegalia:
10% nios
< 3% en adultos
DIAGNOSTICO
Historia clnica
A quienes hospitalizar:
Pacientes con sangrado activo
Factores de riesgo hemorrgico
Plaquetas igual o inferior a 20,000
DIAGNOSTICO DIFERENCIAL
Medidas Generales:
Reposo Absoluto
Evitar inyecciones intramusculares
Evitar AINEs u otros antiagregantes,
antihistaminicos.
TRATAMIENTO
Nivel de Accin:
Corticoides
Esplenectoma
Inmunosupresores
Plasmafresis
TRATAMIENTOS DE PRIMERA LINEA
Corticoides
Dosis:1- 4 mg/kg/d por 1-4 sem
Dexametasona: 40 mg/d por 4 das
Prednisona Cada 2 a 4 sem.
Mec. De accin:
Estabilizacin de pared vascular
Disminucin de la produccin de autoanticuerpos
Disminucin del aclaramiento por el SMF de plaquetas con Ac. Adheridos
Alteracin de la unin del Ac. Con la superficie plaquetar
Inmunosupresin celular.
Inmunoglobulina IV
Bloqueo de recptores Fc de SMF y de la sntesis de autoAc por accin
De los Ac antiidiotipo.
0,4-1 g/kg/ dosis IV ( 1-5 dosis)
TRATAMIENTOS DE SEGUNDA LINEA
Inmunoglobulina anti D
Pacientes Rh +
Mec accin:
Bloqueo de receptores Fc macrofgicos con
hemates recubiertos por Ac anti D.
Posologa: 50-75 microgramos/kg/d IV dosis nica
Corticoterapia
Bolos de corticoides
a) Metilprednisolona 30 mg/kg/da (max 1gr) por 3 das
b) Dexametasona oral o EV: 40 mg/da durante
4 das.
TRATAMIENTOS DE TERCERA LINEA
Esplenectomia
a) Indicaciones
PTI de diagnstico reciente o persistente: ante urgencia
hemorrgica con riesgo vital que no responde a tratamiento
previo.
PTI crnico: ante urgencia hemorragica con riesgo vital
valorar en mayores de 5 aos sintomticos refractarios a
tratamientos presivos con mas de 2 aos de evolucin.
Agonistas del receptor de trombopoyetina
Anticuerpo monoclonal anti CD20: Rituximab
Danazol
Inmunosupresores: ciclofosfamida, azatioprina.
Esplenectoma Mecanismos:
Remover sitio de destruccin de plaq
Remover sitio de produccin de Ab
Indicacin:
Refractarios a tto con corticoides
Respuesta del 70% en das
Modalidades:
Laparoscpica y laparatoma
Metilprednisolona: 30 mg/kg/d,
Tratamiento max 1g/d x 2-3d
Urgente Globulina inmune EV: 1g/kg/d x 2-3d
Plaquetas
Otras opciones:
Vincristina
Esplenectoma
Plasmafresis
Antifibrinolticos
CRITERIOS DE RESPUESTA AL
TRATAMIENTO
Remisin completa (RC)
Recuento igual o superior a 100,000, mantenido ms de 6
semanas tras la supresin del tratamiento.
Remisin parcial (RP)
Elevacin sobre la cifra inicial con recuento entre 30,000 y
100,000 por mas de 6 semanas tras la supresin.
Ausencia de respuesta
No se modifica clnica ni biolgicamente.
Respuesta transitoria
Mejora inicial ( clnica o biolgica) con nueva clnica y recuento
inferior a 30,000 antes de 6 semanas de haber finalizado el Tto
Recada
Recuento inferior a 30,000 despus de 6 semanas de haber
finalizado el tto. habiendose obtenido previamente una RC o
parcial.
GRACIAS