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TROMBOCITOPENICA

INMUNE PRIMARIA

Patricia Alvarez Barba


Mdico Hematlogo Hospital II Sullana
Setiembre 2017
DEFINICION
Desorden autoinmune
Aumento de la destruccin plaquetaria
Insuficiente produccin plaquetaria
Trombocitopenia inmune primaria.

Caracterizada por
trombocitopenia persistente < 100,000
Sangrado mucocutneo, hasta hemorragia
intracerebral.
CLASIFICACION

TROMBOCITOPENIA INMUNE PRIMARIA


EVOLUCION
PTI de reciente diagnstico: hasta 3 meses
PTI persistente: 3-12 meses
PTI crnica : > de 12 meses.
EPIDEMIOLOGIA

Incidencia es 100 casos por 1 millon personas por ao


PTI en adultos
5.8-6.6 por 100 000
Relacin femenino/masculino 3/1
generalmente crnica, insidiosa .

PTI en Nios
4-5.3 por 100 000
Agudo, de recuperacin espontnea en 6 meses y
remisin alta entre 3 y 12 meses.
Siguen a infeccin viral o inmunizacin, se resuelve
a los 6 meses (70%)
15-20% de nios desarrollan PTI crnica
ETIOLOGIA Y PATOGENESIS

Corta sobrevida plaquetaria intravascular


Destruccin plaquetaria perifrica mediada
por autoanticuerpos y linfocitos T.
Secuestro esplnico
Hallazgos en MO de megacariocitos normal
o aumentados.
Trombocitopoyesis inefectiva por Ac
antiplaquetarios.
Fisiopatologa
Produccin de autotoanticuerpos plaquetarios
Sitios antignicos GP IIb /IIIa
Ib/IX)

Unin a receptores Fc
en macrfagos

Destruccin plaquetaria
en Bazo o hgado

Estos anticuerpos no se
Detectan en el 50%
De casos.
NEJM 2002; 346 (13): 995-1009
ASOCIACION CON OTRAS ENFERMEDADES

Infecciosas
VIH, Hepatitis viral B,C,A
Brucelosis, salmonelosis, Tuberculosis
Autoinmunes
Lupus eritematoso sistmico
Enfermedades tiroideas
Sindrome antifosfolpido
Neoplasias
Desrdenes linfoproliferativos
CARACTERISTICAS CLINICAS

FRECUENTE
Historia de sangrado:
menorragia, epistaxis,
gingivorragia
Sangrado en trombocitopenia
severa (Plaq <30000)
Examen fsico : petequias no
palpables, equimosis.

INFRECUENTE
Hemorragia GI y GU e
intracerebral poco comn
Frecuencia de muertes por
sangrado <1%
Esplenomegalia en menos del
3%.
DIAGNOSTICO

Historia, Ex Fsico, Hg, L. Perifrica

Duracin sangrado:
Agudo
Crnico

Sntomas sistmicos: Secundaria

Esplenomegalia:
10% nios
< 3% en adultos
DIAGNOSTICO
Historia clnica

Determinar tipo de sangrado y distinguir secundario a


plaquetas o a tiempos de coagulacin

Evaluar la severidad, extensin y duracin del sangrado

Una historia de sangrado en cirugas previas, dentista,


trauma para determinar la cronicidad de trombocitopenia .

Determinar la presencia de condiciones mdicas asociadas


a trombocitopenia autoinmune como drogas, HIV,
infecciones, otros desordenes autoinmunes, malignidad .
Examenes Auxiliares
Consistente:
Trombocitopenia: tamao normal o aum
Morfologa serie roja y blanca normal
Lmina Perifrica
No Consistente:
Hemograma, retics Megatrombos
TP, TTPA, TT, Fibri. Poiquilocitosis,esquistocitos
Leucocitosis o leucopenia

Cuadro atpico, fiebre


Mdula Osea (ASH) Dolor seo o articular
Esplenectoma
Nios Dx diferencial: LA Anomalas en el hemograma.

ANA, anticardiolipina, coombs directo, Inmunoglobulinas

Citomegalovirus, Epstein Barr, parvovirus B19, herpes simple,


Herpes 6, VIH, hepatitis B y C.
Bioqumica: TGO, TGP, LDH, glucosa, urea, creatinina.
Control de hematuria microscopica.
RECOMENDACIONES GENERALES

A quienes hospitalizar:
Pacientes con sangrado activo
Factores de riesgo hemorrgico
Plaquetas igual o inferior a 20,000
DIAGNOSTICO DIFERENCIAL

Enfermedades infecciosas agudas


Enfermedades hepticas crnicas con
hiperesplenismo, Hepatitis C
LES y Sindrome antifosfolipido
Transtornos hereditarios
Coagulacin intravascular diseminada
Inducida por drogas: Sulfas, heparina, quinidina,
Salicilatos, OH
Enfermedad renal, neurolgico, PTT
TRATAMIENTO
Objetivos:
Prevenir el sangrado y/o hemorragia de relevancia clinica.
No corregir el recuento de plaquetas a lo normal
Llevarlo a nivel seguro >30,000
Completa
Parcial
Remisin o mejora
Transitoria
Continuada

Medidas Generales:
Reposo Absoluto
Evitar inyecciones intramusculares
Evitar AINEs u otros antiagregantes,
antihistaminicos.
TRATAMIENTO

Nivel de Accin:

Corticoides
Esplenectoma
Inmunosupresores
Plasmafresis
TRATAMIENTOS DE PRIMERA LINEA
Corticoides
Dosis:1- 4 mg/kg/d por 1-4 sem
Dexametasona: 40 mg/d por 4 das
Prednisona Cada 2 a 4 sem.
Mec. De accin:
Estabilizacin de pared vascular
Disminucin de la produccin de autoanticuerpos
Disminucin del aclaramiento por el SMF de plaquetas con Ac. Adheridos
Alteracin de la unin del Ac. Con la superficie plaquetar
Inmunosupresin celular.

Metilprednisolona 10 mg/kg hasta 1 gr /da por 3 das

Inmunoglobulina IV
Bloqueo de recptores Fc de SMF y de la sntesis de autoAc por accin
De los Ac antiidiotipo.
0,4-1 g/kg/ dosis IV ( 1-5 dosis)
TRATAMIENTOS DE SEGUNDA LINEA

Inmunoglobulina anti D
Pacientes Rh +
Mec accin:
Bloqueo de receptores Fc macrofgicos con
hemates recubiertos por Ac anti D.
Posologa: 50-75 microgramos/kg/d IV dosis nica

Corticoterapia
Bolos de corticoides
a) Metilprednisolona 30 mg/kg/da (max 1gr) por 3 das
b) Dexametasona oral o EV: 40 mg/da durante
4 das.
TRATAMIENTOS DE TERCERA LINEA
Esplenectomia
a) Indicaciones
PTI de diagnstico reciente o persistente: ante urgencia
hemorrgica con riesgo vital que no responde a tratamiento
previo.
PTI crnico: ante urgencia hemorragica con riesgo vital
valorar en mayores de 5 aos sintomticos refractarios a
tratamientos presivos con mas de 2 aos de evolucin.
Agonistas del receptor de trombopoyetina
Anticuerpo monoclonal anti CD20: Rituximab
Danazol
Inmunosupresores: ciclofosfamida, azatioprina.
Esplenectoma Mecanismos:
Remover sitio de destruccin de plaq
Remover sitio de produccin de Ab
Indicacin:
Refractarios a tto con corticoides
Respuesta del 70% en das
Modalidades:
Laparoscpica y laparatoma

Sepsis post Esplenectoma


Vacunas 2 s previas: Haemophillus influezae
Neumococo
Prevencin: Meningococo

PNC profilxis en > 5a por 2 aos.


Indicaciones:
Sntomas neurolgicos
Hemorragia Interna
Ciruga de Emergencia

Metilprednisolona: 30 mg/kg/d,
Tratamiento max 1g/d x 2-3d
Urgente Globulina inmune EV: 1g/kg/d x 2-3d
Plaquetas

Otras opciones:
Vincristina
Esplenectoma
Plasmafresis
Antifibrinolticos
CRITERIOS DE RESPUESTA AL
TRATAMIENTO
Remisin completa (RC)
Recuento igual o superior a 100,000, mantenido ms de 6
semanas tras la supresin del tratamiento.
Remisin parcial (RP)
Elevacin sobre la cifra inicial con recuento entre 30,000 y
100,000 por mas de 6 semanas tras la supresin.
Ausencia de respuesta
No se modifica clnica ni biolgicamente.
Respuesta transitoria
Mejora inicial ( clnica o biolgica) con nueva clnica y recuento
inferior a 30,000 antes de 6 semanas de haber finalizado el Tto
Recada
Recuento inferior a 30,000 despus de 6 semanas de haber
finalizado el tto. habiendose obtenido previamente una RC o
parcial.
GRACIAS