ESCLERODERMIA (ESCLEROSIS SISTÉMICA)

CRUZ PEREA GISELLE ANAI GRUPO 601

Es un trastorno del tejido conjuntivo poco común, afecta múltiples órganos y sistemas pues
presenta manifestaciones clínicas heterogéneas. Es de evolución crónica y progresiva,
produciendo una notable discapacidad y mortalidad.
Se clasifica en:
a) Localizada: Afecta únicamente la piel
b) Sistémica: Afecta órganos internos
• Limitada: Afecta piel en cara, manos y pies. Desapercibida mucho tiempo.
afectación GI (esófago). calcinosis cutánea, fenómeno de Raynaud, dismotilidad
esofágica, esclerodactilia, telangiectasias
• Generalizada/ difusa: Más grave, lesiones cutáneas simétricas, difusas en cara,
tronco, dedos. Engrosamiento de órganos y piel simultáneos. Afectación
pulmonar.
• Sin cambios en la piel: Daño de sistemas sin cambios cutáneos.
• Síndrome de superposición: Presenta signos y síntomas de otra enfermedad del
tejido conectivo.
La esclerodermia se caracteriza por afectación microvascular, activación del sistema
inmunitario y un aumento de la deposición proteínas de la matriz extracelular en la piel y en los
órganos interno.
Epidemiología: Es una enfermedad esporádica y adquirida, de distribución mundial y presente
en todas las razas, pero con más frecuencia y gravedad en mujeres de raza negra.
ETIOLOGÍA Y FISIOPATOLOGÍA:
Factores genéticos:
Mayor predisposición si se tiene un pariente de 1er grado con la enfermedad, también se ha
encontrado relación con variantes en genes implicados en la señalización y activación de LB y
LT: IRAK1 que intervienen en inmunidad humoral e innata y están ligados a X. IRF5-7, STAT4,
TNFAIP3 Y TLR2: Inmunidad innata y vías del interferón. NOTCH4 y PSORC1: Que se
relacionan con el MHC
Factores ambientales:

• Microorganismos infecciosos
• Microbiota intestinal
• Exposiciones laborales, alimentaria y farmacológica (bleomicina, pentazocina y cocaína)
• Citomegalovirus humano, el parvovirus B y el virus de Epstein-Barr
• Exposición a sílice, cloruro de polivinilo, hidrocarburos aromáticos, implantes mamarios
y resinas epoxídicas.
Presentan una triada patogénica, donde hay una vasculopatía de vasos pequeños,
desregulación de inmunidad innata y adaptativa y fibrosis extensa de piel y vísceras.
MANIFESTACIONES CLÍNICAS:
Formas cutáneas:

• DIFUSA: Breve (semanas, meses) intervalo entre fenómeno de Raynaud y otras

manifestaciones
a) Edematosa: Hinchazón de partes blandas y prurito intenso en manos, dedos, cara y
porción distal. Sx del túnel carpiano, hiperpigmentación difusa, artralgias, debilidad
muscular y fatiga.
b) Fibrótica: Induración cutánea, caída de cabello, menor producción de aceites en la
piel. Disminuye capacidad de sudoración, contracturas en dedos y rigidez en
muñecas, codos, hombros, cintura, rodillas y tarsos.
TRATAMIENTO
PULMONARES

• Inmunosupresión farmacológica: ciclofosfamida, azatioprina

• Trasplante autólogo de células pluripotenciales hematopoyéticas
• Trasplante pulmonar en etapa terminal
• Imatinib: inhibidores de la tirosina cinasas, dosis pequeñas en 6 meses por alta
toxicidad
• Rituximab: Anticuerpo monoclonal, inhibe linfocitos T, ayuda en dureza cutánea
CUTÁNEO

• Nifedipino: Vasodilatador por bloqueo de los canales de calcio de las células

musculares lisas vasculares, disminuye moléculas de adhesión endotelial (s-VCAM) y
residuos del estrés oxidativo. 30-60 mg/día
• Diltiazem: VO 80-240 mg/día
• Losartán: ARA ll, 50 mg /día. Reduce la severidad y frecuencia de los episodios de
Raynaud
ARTICULACIONES Y MÚSCULOS

• AINES: Paracetamol o tramadol

• Poliartritis progresiva: Metotrexato
• Corticosteroides en dosis no muy elevadas, -20mg/día de prednisona
TRASTORNOS DIGESTIVOS

• Esofagitis por reflujo: Altas dosis de inhibidores de la bomba de protones (omeprazol),

procinéticos (metoclopramida), para trastornos de la motilidad y elevando la cabecera
de la cama para dormir.
• Sx de absorción deficiente asociada a sobrecrecimiento bacteriano: Antibióticos
(quinolonas, amoxicilina-clavulánico
TRASTORNOS CARDIOVASCULARES

• Hipertensión arterial pulmonar: Bosentán

• Miocarditis: Glucocorticoides TRASTORNOS RENALES
• Crisis renal aguda: IECA (enalaprilo) + ARA ll (losartán)
• Diálisis