Definición:

La esclerodermia sistémica es un trastorno autoinmune poco común en el que el tejido

normal es reemplazado por colágeno denso y espeso. Afecta la piel, los vasos sanguíneos
y los órganos internos.
Hay dos tipos principales de esclerodermia , esclerodermia sistémica cutánea difusa; y
esclerodermia sistémica cutánea limitada, que antes se llamaba síndrome CREST .
Etiología:
La patología de la afección no se comprende completamente, algunas personas tienen
una predisposición genética a la esclerodermia. Existen desencadenantes por factores
externos como son: Infección viral por cito-megalovirus y parvovirus B19 ; exposición a
polvo de sílice, disolventes orgánicos, cloruro de vinilo; y medicamentos como
cocaína, bleomicina y pentazocina.
Fisiopatología:
Generalmente comienza con una lesión en las células endoteliales que recubren la
superficie interior de los vasos sanguíneos pequeños, lo que causa una vasculitis no
inflamatoria . Estas células luego comienzan a expresar moléculas de adhesión que las
células T adhieren. Las células T luego migran fuera de los vasos sanguíneos hacia el
tejido circundante, donde comienzan a liberar citocinas que atraen a otras células
inmunitarias que dañan aún más los vasos sanguíneos pequeños; y activan los
fibroblastos que producen y depositan colágeno. Con el tiempo, el colágeno se acumula y
forma una matriz muy estable que es responsable de la rigidez del tejido. Esta
acumulación de exceso de tejido conectivo se llama fibrosis. Finalmente, el daño de los
vasos sanguíneos y la fibrosis reducen el flujo sanguíneo al tejido y causan daño tisular
isquémico . Hay otro tipo de célula inmune que desempeña un papel en la
esclerodermia , las células B . Actualmente se desconoce qué causa su activación, pero
sabemos que las células B activadas producen anticuerpos antinucleares, o ANA, que se
unen al contenido del núcleo que se filtra de las células dañadas o muertas. Estos
incluyen anti-Scl 70, que se dirige a ADN topoisomerasa I, anti-ARN polimerasa III y
anticuerpos anti-centrómero.
Síntomas:
Afecta a las mujeres en una relación de 3/1 respecto a los hombres, siendo las más
afectadas las mujeres mayores de 50 años. Los dos tipos de esclerodermia sistémica
pueden afectar los mismos órganos y causar síntomas similares, pero la progresión de la
enfermedad puede diferir.
La esclerodermia sistémica cutánea difusa, presenta síntomas que progresan
rápidamente y se asocia con afectación visceral al inicio de su evolución. Las lesiones
cutáneas comienzan en los dedos y ascienden por el brazo hasta los hombros, el cuello y
la cara. Al principio, la piel afectada está aumentada de tamaño, luego se desarrolla la
fibrosis, la piel se vuelve tensa, rígida, brillante, lisa, pero sin arrugas, afecta
especialmente alrededor de los dedos y el dorso de las manos (esclerodactilia), esta
progresión de la enfermedad hace que los dedos se doblen hacia adentro, por lo que la
mano adquiere la forma de una garra. La boca se estrecha produciendo microstomía, y la
nariz se vuelve picuda. A veces, el calcio se deposita en la piel y el tejido subcutáneo a
través de un mecanismo desconocido, y esto se llama calcinosis cutis.
La afectación de vasos pequeños puede conducir al fenómeno de Raynaud, donde las
partes distales de los dedos se vuelven blancas cuando se exponen al frío, debido al
vasoespasmo, el color cambia a azul y finalmente a rojo a medida que los vasos
sanguíneos se expanden para llevar suficiente sangre rica en oxígeno a los dedos. Con el
tiempo, debido a que el vasoespasmo puede causar isquemia , los individuos pueden
desarrollar ulceraciones digitales. La esclerodermia también puede causar telangiectasias,
que pueden aparecer cerca de la superficie de la piel o las membranas mucosas.
Otro sitio común de daño son las articulaciones, donde los síntomas generalmente no
son específicos y pueden incluir dolor articular, rigidez y movilidad articular restringida.
En el tracto gastrointestinal , puede haber dismotilidad esofágica e incompetencia del
esfínter esofágico inferior debido a atrofia y reemplazo fibroso de la muscularis esofágica.
Los intestinos también pueden verse afectados, lo que conduce a malabsorción y anemia
debido a la deficiencia de hierro.
Los pulmones suelen verse afectados debido a que los vasos sanguíneos pequeños
pueden dañarse y causar hipertensión arterial pulmonar y fibrosis pulmonar, que puede
manifestarse con restricción de la inspiración y tos. El daño pulmonar puede provocar
hipertrofia del ventrículo derecho del corazón e insuficiencia cardíaca .
La afectación renal es muy común, las pequeñas arterias en los riñones sufren hipertrofia
concéntrica, lo que resulta en isquemia. A veces pueden ocurrir daños severos y rápidos
durante una crisis renal por esclerodermia  causando una lesión renal aguda
e hipertensión grave .
La esclerodermia sistémica cutánea limitada, o síndrome CREST , tiene una progresión
más lenta, por lo que no hay signos de afectación de órganos internos en sus etapas
iniciales, e incluso en las etapas posteriores, el daño a los órganos tiende a ser menos
severo. Sin embargo, la hipertensión pulmonar es bastante común pero la afectación
renal e intestinal es bastante rara.Hay 5 síntomas clave de CREST: calcinosis cutis,
fenómeno de Raynaud, que suele ser el primer síntoma; disfunción esofágica , que en
realidad es común en ambos tipos; esclerodactilia; y telangiectasia.
Las manifestaciones cutáneas se limitan a la cara y las extremidades distales, es decir,
debajo del codo y las rodillas, mientras que, en el tipo difuso, puede afectar todo el
cuerpo.
Diagnóstico:
Se basa en la sintomatología, pero las pruebas de anticuerpos pueden ayudar a confirmar
el diagnóstico. La esclerodermia difusa se asocia con anticuerpos anti-Scl-70 y anti-ARN
polimerasa III. El tipo limitado se asocia más comúnmente con anticuerpos
anticentrómeros.
Tratamiento:
Se usan inmunosupresores como los glucocorticoides para retrasar la enfermedad,
inhibidores de la bomba de protónes para el reflujo gastroesofágico ; bloqueadores de
los canales de calcio para el fenómeno de Raynaud; medicación antiinflamatoria no
esteroidea para el dolor articular; Inhibidores de la ECA para la hipertensión ; y
medicamentos como los anticoagulantes orales como warfarina o vasodilatadores para la
hipertensión arterial pulmonar .
La crisis renal generalmente se maneja con un estricto control de la presión arterial . Un
aumento repentino de la presión arterial indica una crisis renal por esclerodermia y
es posible que se necesiten inhibidores de la ECA como captopril para controlar la presión
arterial . Los bloqueadores de los canales de calcio como la amlodipina , los diuréticos
como la furo-semide y los alfabloqueantes como la doxazosina deben usarse como
terapia adicional si el control de la presión arterial sigue siendo subóptimo.
Bibliografía:

1.  Revisiones clínicas de "Diagnóstico y clasificación de la esclerosis sistémica" en

alergia e inmunología  (2010)
2. "Principios de Medicina Interna de Harrison, vigésima edición (Vol. 1 y Vol.
2)"  McGraw-Hill Education / Medical  (2018)
3. "Nuevas estrategias terapéuticas para la esclerosis sistémica: un análisis crítico de
la literatura"  Clin Dev Immunol  (2005)