FACULTAD DE MEDICINA HUMANA Y CIENCIAS DE LA SALUD

ESCUELA PROFESIONAL DE TECNOLOGIA MEDICA

PRESENTADO POR : - DIANA PACOMPIA CASTAÑON

- LETICIA CATARI ORTEGA
- JOSUE ORDOÑES VELIZ

DOCENTE: LIC.T.M OSCAR TICONA

CURSO : AFECCIONES MEDICAS II

ESPECIALIDAD: FISIOTERAPIA Y REHABILITACION

CICLO: VIII
 Endurecimiento patológico de un tejido u organismo que es debido
al aumento anormal y progresivo de células de tejido conjuntivo que
ESCLEROSIS
forman su estructura; principalmente se aplica a los vasos
sanguíneos y al sistema nervioso.

La enfermedad se denomina sistémica porque puede afectar a

diferentes órganos, pero no todos los pacientes tienen afectados los
SISTÉMICA
órganos internos y en ocasiones lo único que se afecta es la piel y por
tanto la gravedad de la enfermedad es menor.
La esclerosis sistémica es una enfermedad de causa desconocida , caracterizada por el
endurecimiento de la piel(esclerosis) que se puede acompañar de la afectación de
diversos órganos internos del cuerpo

La esclerosis sistémica, es una enfermedad del tejido conectivo crónica,

generalizada y progresiva, caracterizada por disfunción vascular y alteraciones
micro vasculares que conducen a fenómenos de isquemia y fibrosis de diversos
tejidos y órganos: vasos sanguíneos, piel, articulaciones, músculos y órganos
internos (tubo digestivo, pulmón, corazón y riñón principalmente)
No se conocen las causas de esta enfermedad.
Puede aparecer a cualquier edad, aunque es
Se produce daño vascular y activación de fibroblastos; hay
más frecuente en mujeres de mediana edad. sobreproducción de colágeno y otras proteínas extracelulares
en diversos tejidos.
Se sabe que su incidencia aumenta en grupos
de personas expuestos a determinados
productos tóxicos, pero en la mayoría de los
casos no existe una causa conocida.

En la esclerosis sistémica, la piel produce fibras de colágeno

más compactas en la dermis reticular, adelgazamiento
epidérmico. Aparece una extensa fibrosis en las capas dérmica
y subcutánea. En las extremidades se produce una
inflamación crónica y fibrosis de la membrana sinovial y
tejidos blandos periarticulares.
 ESCLEROSIS
SISTEMICA DIFUSA
ESCLERODERMIA
SISTEMICA
(hay afectación de
órganos internos) ESCLEROSIS
ESCLEROSIS SISTEMICA
SISTEMICA LIMITADA

ESCLERODERMIA
LOCALIZADA
(no hay afectación de
órganos internos)
 LA MORFEA O E.L. es un trastorno en el que los depósitos excesivos de colágeno conducen al
engrosamiento de la dermis y a veces de los tejidos subcutáneos.
La grasa, fascias, músculos y huesos también pueden verse afectados, pero no los órganos internos como en
4.1.ESCLERODERMIA LOCALIZADA la esclerosis sistémica.

SE CLASIFICA EN :

MORFEA EN PLACAS: MORFEA ESCLERODERMIA COUP DE SABRE. Es

Es el tipo más común de GENERALIZADA:
morfea. Se presenta Presenta manchas más
como parches de piel extensas que la morfea
abultada, con aumento o en placas y a menudo
disminución de la afecta a una superficie
corporal mayor.
pigmentación.
LINEAL la esclerodermia lineal
Es más frecuente en de la cara o cuero
niños y adolescentes. cabelludo. El pelo se
pierde permanentemente
Consiste en una banda
y el hueso del cráneo
o línea de piel abultada
en piernas o brazos. subyacente puede
contraerse.
 4.2.ESCLERODERMIA SISTEMICA

4.2.1. ESCLERODERMIA SISTÉMICA LIMITADA

• La ESL se caracteriza por una

afectación cutánea de la cara y
distal a rodillas y codos,
• el compromiso visceral es menos
frecuente y tardío,
• y la progresión más lenta.
• Tambien llamado síndrome de
CREST, corresponde al acrónimo
de las siguientes caracteristicas
4.2.2. ESCLERODERMIA SISTÉMICA DIFUSA

• En la ESD la afectación de la piel es

precoz y se extiende proximalmente
(extremidades y tronco),
• la progresión es rápida y
• se asocia a compromiso visceral
precoz, en los 5 primeros años de
evolución.
CUADRO COMPARATIVO
 MANIFESTACIONES
CLINICAS
MANIFESTACIONES
CUTÁNEAS

Están presentes casi en el 100% de los

pacientes.
El engrosamiento cutáneo comienza por los
dedos:
esclerodactilia No es patognomónico de ES ya
que puede encontrase en otras situaciones (ej.:
fenómeno de Raynaud primario). El
compromiso cutáneo proximal a las
articulaciones metacarpofalángicas conocido
como acroesclerosis proporciona el diagnóstico
en el 90% de los casos. Se distinguen tres fases
evolutivas
I. Edematosa:
II. Indurativa:.
III. Atrófica
 OTRAS MANIFESTACIONES
CLINICAS CUTANEAS
CALCIFICACIONES
SUBCUTANEAS

• Telangiesctasias en cualquier parte del

cuerpo
• Zonas de hiper o hipopigmentacion.
• Calcificaciones subcutaneas de tamaño
variable, tambien llamadas calcinosis. ULCERACIONES
• Algunos pacientes presentan MORDEDURA DE RATA
ulceraciones isquemicas en las puntas de
los dedos que dejan una cicatriz
 MANIFESTACIONES VASCULARES:
FENÓMENO DE RAYNAUD

MANIFESTACIONES VAS CULARES

El fenómeno de Raynaud es la forma de presentación mas

frecuente (periodos de vasoconstricción de arterias y
arteriolas
Esta manifestación es la carta habitual de presentación de
la enfermedad. Consiste en ataques vasoespásticos en
zonas acras, que puede afectar dedos de manos y pies,
lengua, nariz y orejas.

Se distinguen tres fases no siempre presentes:

1) Palidez (por vasoconstricción).

2) Cianosis (por vasoconstricción).
3) Rubor (por reperfusión). Vasoconstricción arterial y arteriolar conduce la
isquemia de las zonas mas distales
 MANIFESTACIONES MÚSCULO-
ESQUELÉTICAS

A nivel osteoarticular, lo más frecuente son las

retracciones articulares secundarias a fibrosis
(periarticular. Produce roces articulares que se
pueden palpar y oír. Se presenta en menos del
10% de los casos de esclerosis sistémica
localizada. La artritis es infrecuente. A nivel
muscular, la alteración más frecuente es la
atrofia por desuso. Se observan 2 formas de
miopatía:
1) Inflamatoria, similar a la polimiositis,
2) una miopatía por sustitución fibrosa de las
miofibrillas con mínima elevación de las
enzimas musculares.
 MANIFESTACIONES RENALES

Constituía la principal causa de muerte

en la ES antes del empleo de inhibidores
de la enzima conversora de angiotensina
(IECA).
El principal mecanismo patogénico es el
daño endotelial. El vasoespasmo
sumado a una lesión vascular
establecida determinan hipoperfusión
renal.
 MANIFESTACIONES RESPIRATORIAS

El compromiso pulmonar es la principal

causa de muerte. Los pacientes pueden
presentar enfermedad pulmonar
intersticial y/o hipertensión pulmonar.
La enfermedad pulmonar intersticial es
la manifestación respiratoria más
común, siendo más frecuente en la
esclerosis sistémica difusa.
Se caracteriza clínicamente por disnea
de esfuerzo y tos seca
 MANIFESTACIONES MANIFESTACIONES
CARDÍACAS DIGESTIVAS

La afección del esfínter

Las alteraciones cardíacas son esofágico inferior trae como
frecuentes y en su mayoría consecuencia la aparición de
asintomáticas. Pueden reflujo gastroesofágico y sus
aparecer insuficiencia complicaciones
cardíaca, arritmias (con La presencia de telangiectasias
elevada mortalidad), a nivel gástrico puede dar
miocarditis, pericarditis y origen a sangrados digestivos.
fibrosis miocárdica.
MANIFESTACIONES
HEMATOLÓGICAS
La anemia es multifactorial:
inflamatoria crónica; ferropénica
por pérdidas digestivas y/o
malabsorción; megaloblástica por
déficit de vitamina B12 y/o ácido
fólico
MANIFESTACIONES
NEUROLÓGICAS
No existe compromiso
del sistema nervioso
central. Se describen
neuropatías por
atrapamiento (síndrome
del túnel carpiano),
neuralgia del trigémino,
disfunción autonómica
(impotencia).
 Análisis de
sangre

Pruebas de
laboratorio

Pruebas
Inmunológicas

 Radiografía
Pruebas de imagen:  Estudios con contraste del
tracto digestivo
 Radiografía y escáner de alta
resolución de tórax
 Ecografía Doppler
 Endoscopia del
tracto digestivo
superior

Pruebas
funcionales
respiratorias
DIAGNOSTICO

Capilaroscopia
del lecho
ungueal

Biopsia de piel:
 Tratamiento
Tratamiento fisioterapeutico
farmacologico
El tratamiento de la ES debe incluir
medidas generales entre las que cabe
destacar la educación del paciente y su
familia, un programa apropiado de
1. Vasodilatadores, fisioterapia y rehabilitación, evitar
2. anti-fibroticos traumatismos
3. Inmunosupresores. Se requiere de un equipo
multidisciplinario que idealmente
incluya: médico, fisioterapeuta,
educador, nutricionista y trabajadora
social.
OBJETIVOS DEL TRATAMIENTO

Proteger las articulaciones y mejorar su

movilidad.

Disminuir el dolor.

Evitar la limitación funcional.

Minimizar la discapacidad.

Mejorar la fuerza muscular. Mejorar las AVD y la

calidad de vida.
 Hidroterapia
 Ultrasonido
 Termoterapia
 Baños de parafina
 Cinesiterapia:
 Entrenamiento de Resistencia: caminar o ejercicios aeróbicos de bajo impacto.
 La hidroterapia consistió en chorros subacuáticos y ejercicios generales en piscina a
36,5º C durante 15 minutos.
 Los baños de parafina se aplicaron en manos y muñecas durante 10 minutos y
previos a movilización y estiramiento.
 Terapia Ocupacional: Higiene Postural
 CINESITERAPIA

los ejercicios respiratorios fueron de expansión costal,

ejercicios diafragmáticos y trabajo de la musculatura
auxiliar de la respiración
las movilizaciones asistidas y los estiramientos fueron
referidos a hombros, codos, muñecas y dedos; los
ejercicios activos tenían como finalidad la
flexibilización de columna cervical y tronco
consistieron en amasamientos de ambos tríceps surales
previos a los auto estiramientos que se hicieron
El tratamiento tuvo una duración de 4 meses en sesiones
diarias ( 5 dias a la semana)
El fenómeno de Raynaud es la manifestación inicial en la mayoría de
estos pacientes. overlap.

El tratamiento está destinado a aliviar los síntomas y a mejorar la

función de los órganos afectos.

El tratamiento durante el periodo de ventana disminuye las

complicaciones de órganos internos, lo que constituye las principales
causas de mortalidad, las cuales son Hipertensión Arterial Pulmonar
(HTP), Enfermedad intersticial (EIP) y crisis renales, por lo tanto un
abordaje temprano ayuda a la prolongar la sobrevivencia.