NEUROINFECCIONES III

Infecciones infrecuentes del sistema nervioso

 ALUMNA : CARLA LISBETH MENDOZA OCAMPOS

 2020
ENCEFALITIS HERPETICA Producida por el virus herpes simple tipo 1

Epidemiologia :
- La incidencia se calcula en casi 2.3 por millón de personas al año.
- Distribución etaria bifásica : - entre 5 y 30 años
- después de los 50 años
Patogenia

 Infección primaria :
Por diseminación neurotrópica.
Desde la periferia a través del bulbo olfatorio.

Reactivación  Reactivación:
La reactivación de una infección latente en las
raíces nerviosas autónomas
 Fiebre
S. de infección Malestar general

CUADRO cefalea, confusión,

Neurológicos focales desorientación,
CLÍNICO
agitación

S. Del parénquima Afasia

cerebral Crisis epilépticas focales
 PRUEBAS COMPLEMENTARIAS
 CULTIVO DE LCR : Concentraciones elevadas de proteínas, presencia de leucocitos y recuento de glóbulos
rojos por necrosis hemorrágica.
 MICROBIOLOGIA :
- Serología : diagnostico de forma retrospectiva.
- Reacción en cadena de polimerasa del liquido cefalorraquídeo TECNICA DIAGNOSTICA DE ELECCIÓN
Cuantificación de anticuerpos contra VHS en el LCR.
 ESTUDIO DE NEUROIMAGEN ( Tomografía computarizada , resonancia magnética )

La imagen típica es la afectación a nivel temporofrontal

 TC : aspecto hipodenso, captando o no contraste.

 RM : suele haber hiperintensidad de señal en secuencias.

 En RM, sobre todo en secuencias T2/FLAIR se observa
La presentación clínica es inespecífica, con cuadros de evolución característicamente hiperintensidad de los lóbulos temporales (flecha
tórpida, con elevación de la PCR,  fiebre, cefalea, déficits neurológicos verde ) con preferencia por la región mesial pudiendo haber también
focales, convulsiones y alteración o disminución del nivel de conciencia.   compromiso de la porción orbitaria de lóbulos frontales e ínsula, con un
El diagnóstico precoz es difícil y un estudio normal no descarta el leve efecto de masa asociado y típicamente sin afectación de ganglios
diagnóstico de encefalitis. Conforme progresa el cuadro se puede ver basales . 
áreas de edema en el lóbulo temporal e ínsula (flecha azul  en la imagen En la secuencia de difusión se objetiva hiperintensidad de señal en las
1). Tardiamente puede observarse áreas de hemorragia zonas afectadas (flecha púrpura en la imagen 2).
 ELECTROENCEFALOGRAMA:
Se suele observar actividad epileptiforme a nivel temporofrontal.
 BIOPSIA CEREBRAL :
Se indica para casos dudosos o con mala respuesta al tratamiento para aclarar el diagnóstico.
Es altamente sensible en la demostración de antígeno del HSV en el tejido cerebral.

TRATAMIENTO Antiviral : ACICLOVIR

- Aciclovir IV en sospecha de encefalitis por VHS .

- En casos confirmados : Aciclovir IV , 30 mg/kg/día en tres dosis divididas en 14 – 21 días .
- Por recurrencia tratar hasta por 21 días.

La mortalidad alcanza un 20%, V hasta un 40% de los

PRONOSTICO
pacientes supervivientes tendrá secuelas discapacitantes
 Enfermedad infecciosa que afecta al Sistema Nervioso Central ,
RABIA
causada por la infección del virus de la rabia .
Características :
- La rabia es una zoonosis de causa viral que afecta en todo el mundo , con excepción de la Antártida.
- Se presentan por mordeduras de perros principalmente y diferentes especies.
- A nivel mundial se calcula que ocasiona 55 000 muertes de humanos .

Patogenia
Revista de la Sociedad Boliviana de Pediatría-2004
28/6/2017
 FASES DURACION TIPICA
Periodo de incubación 20 a 90 días ASINTOMATICO
Pródromo 2 a 10 días
CUADRO CLÍNICO E. Neurológica encefálica 2 a 7 días
E. Neurológica paralitica 2 a 10 días
Coma y muerte 0 a 14 días

 SIGNOS PRODRÓMICOS Fiebre, malestar general, cefalea, nauseas ,

vómitos , parestesias , dolor o prurito

 ENCEFALITICA (80%)
 FORMAS NEUROLOGICAS
 PARALITICA (20 %)
 RABIA ENCEFALITICA Furiosa

Hiperexcitabilidad
Fiebre, confusión , alucinaciones ,
conducta agresiva y convulsiones

Contracción involuntaria y dolorosa del diafragma

Manifestaciones Hidrofobia Contracción involuntaria y dolorosa de músculos accesorios de la
respiración , laríngeos y faríngeos

Aerofobia

 RABIA PARALITICA

Predomina la debilidad muscular ,empieza en la extremidad mordida y se propaga hasta producir

cuadriparesia y debilidad facial.

 COMA Periodo terminal

 DIAGNOSTICO

Muestras requeridas : suero , liquido cefalorraquídeo , saliva recién obtenida, piel del cuello y tejido encefálico.
 Anticuerpos específicos contra el virus : certeza diagnostica la presencia de anticuerpos neutralizantes en
personas sin aplicación de vacuna.

 Amplificación por RT-PCR : la detección del ARN del virus por esta técnica es muy sensible y especifica ,
importante en identificación de la fuente de infección .

 Métodos de anticuerpos fluorescentes directos : Conjugado con colorantes fluorescentes es muy sensible y
especifico.

TRATAMIENTO

- No se conoce tratamiento especifico contra la enfermedad .

- Antiviricos, ketamina y coma inducido ; combinaciones ¨fracasos¨
 ENFERMEDADES Conjunto de enfermedades cuyo agente patógeno es una proteína
POR PRIONES infectiva

- Enfermedad de Creutzfeldt-Jakob (ECJ)

- kuru
ENFERMEDADES
- Enfermedad de Gerstmann-Straussler-Scheinker (GSS)
- Insomnio familiar fatal (IFF)

FISIOPATOLOGIA Diferentes teorías, pero el proceso es desconocido

 Principal : el cambio de conformación de la proteína prión para producir copias de sí misma y para su
agregación y la muerte de las neuronas.

 Cambio en su estructura :

Mediante la modificación post–traduccional de la Proteína Prion

Celular ( PrPc) proteína que se encuentra en las células
neuronales de forma natural, mediante un cambio de
conformación de la estructura terciaria, resultando una isoforma
patológica denominada PrPSc.
 Pérdida neuronal

CARACTERISTICAS Formación anómala de vacuolas intraneuronales

NEUROPATOLOGICAS
Presencia de cúmulos de células de la glía
SIMILARES
Astrogliosis
Manchas oscuras son Priones en
el cerebro
 Enfermedad de Creutzfeldt-Jakob
Epidemiologia :
- La mayoría de los casos son esporádicos .
- Formas hereditarias en un 5-15% con mutaciones en el gen de la PrP en el cromosoma 20.
- Infecciosos : en procedimientos neuroquirúrgicos , trasplantes de córnea o injertos de duramadre
humana.

Clínica

- Inicio : síntomas inespecíficos

- PARADIGAMA DE DEMENCIA RAPIDAMENTE PROGRESIVA
- Fases avanzadas :
- Síntomas cognitivos : alteración de memoria, síntomas disejecutivos, alteración del comportamiento.
- Síntomas cerebelosos : ataxia de la marcha, mioclonías
- Alteración pyramidal
- Síntomas extrapiramidales : temblor, parkinsonismo.

Encefalopatía espongiforme bovina
PRUEBAS COMPLEMENTARIAS
- Debuta en pacientes más jóvenes y tiene un curso más
lento.
- La clínica suele tener más síntomas psiquiátricos,
parestesias en miembros inferiores y ataxia.
- Puede diagnosticarse mediante biopsia de tejido amigdalar.

 LCR : Generalmente normal o con ligero aumento de proteínas.

Apoya el diagnóstico el hallazgo de proteína 14-3-3 (aunque presenta falsos positivos y negativos.
proteína tau total y la enolasa neuroespecífica son marcadores de destrucción neuronal.
 NEUROIMAGEN :

RM , típicamente puede mostrar realce lineal

cortical en secuencias sin contraste (FLAIR y
difusión) y/o de los ganglios de la base.
Signo de pulvinar: hiperintensidad de la porción
posterior del tálamo
 ELECTROENCEFALOGRAMA :
Sobre una actividad de base lentificada es habitual la aparición de brotes de ondas agudas bilaterales y
síncronas ; cada 0,5-2,5 segundos y con una duración de 200-600 milisegundos.

 ESTUDIO ANATOMOPATOLOGICO : ESTUDIO DE CONFIRMACIÓN

Se caracteriza por una degeneración espongiforme con vacuolización del neuropilo máxima en la corteza
cerebral, pero también prominente en los ganglios basales, el tálamo y el cerebelo.

- La detección de placas de amiloide compuestas de PrPsc es diagnóstica.

ENFERMEDAD DE CREUTZFELDT-JAKOB ( ECJ ): TRATAMIENTO

•Medicamentos para aliviar los síntomas

En la actualidad la ECJ no tiene cura y no puede frenarse su evolución. La enfermedad es

mortal y el fallecimiento se produce en meses o unos pocos años. Sin embargo, se
administran ciertos fármacos para aliviar los síntomas. Por ejemplo, el ácido valproico,
un anticonvulsivo, y el clonazepam, un ansiolítico, reducen los espasmos musculares.
Los fármacos sedantes o antipsicóticos ayudan a calmar los brotes de ansiedad.
ENCEFALOPATIA POR VIH
Resulta de la infección directa por el virus

Consecuencia de la combinación de los efectos directos de VIH

Patogenia
sobre el SNC y la activación inmunitaria asociada .

Macrófagos
CELULAS QUE
Células gigantes multinucleadas
ALVERGAN AL
Células de la microglia
VIH
- Palidez y gliosis en las áreas subcorticales del cerebro.
- Encefalitis de células gigantes multinucleadas y mielopatia vacuolar.
Alteraciones histológicas
- Miolopatia vacuolar

Áreas mas afectadas : lenguaje , motoras y las del juicio.

An Fac med. 2013;74(1):31-6
 DIAGNOSTICO No existen criterios específicos para el diagnostico de encefalopatía por VIH.

 NEUROIMAGEN : tanto la TC y como la RMI, muestras signos de atrofia cerebral.

- TC , muestra tambien agrandamiento ventricular y la atenuación difusa de la sustancia blanca profunda.
- RMI, muestra áreas de hiperdensidad en las regiones corticales y que afecta principalmente a las sustancia blanca.
Causada por VIH presenta un cuadro compatible con encefalitis subaguda acompañada de atrofia cerebral y desmielinización
Afecta principalmente sustancia blanca profunda, subcortical y ganglios basales.
Bilateral, simétrico que típicamente afecta región frontal y periventricular
COMPLICACIONES

 SÍNDROME DE DETERIORO COGNOSCITIVO:

Para hacerse este diagnóstico es necesario que el paciente presente compromiso de al menos dos funciones
mentales superiores incluyendo la memoria.
- Las características clínicas reflejan un compromiso primordialmente subcortical : déficit de atención,
disminución de la velocidad psicomotora, alteraciones de las funciones ejecutivas, cambios de personalidad y
del afecto.
- esta entidad oscila entre el 25 al 30 % entre los pacientes que han presentado un conteo CD4 nadir por
debajo de 200 células por microlitro.
- DIAGNÓSTICO ; clínico y escala de diagnóstico demencia asociada a VIH , tiene una puntuación de 0 a 16 cuya
interpretación ha sido respaldada por múltiples estudios.
- El análisis de LCR usualmente muestra una pleocitosis leve acompañada de un discreto aumento en la
concentración de las proteínas sin consumo de glucosa.
- La resonancia magnética cerebral típicamente muestra hiperintensidades a nivel de la sustancia blanca
subcortical acompañadas de signos compatibles con atrofia, especialmente a nivel de los ganglios basales
(núcleo caudado).
Hiperintensidades a nivel de la sustancia
blanca subcortical
 CONVULSIONES :
El umbral para las convulsiones suele ser menor de lo normal por la frecuencia con que ocurren
alteraciones electrolíticas.

- Se han observado en 7 a 50 % de los casos de encefalopatía por VIH.

- Pueden ser la primera manifestación clínica de la infección por VIH.

 DEFECTOS NEUROLOGICOS FOCALES

 LCR :
- Suele encontrarse niveles elevados de proteína quimiotactica de macrófago , microglobulina-β2 neopterina y
acido quinolínico .
- Suele ser útil para diagnosticar o descartar infecciones oportunistas .
- En algunas ocasiones se detecta el ARN del VIH.

TRATAMIENTO

- Tratamiento retroviral combinado .

- No todos los antirretrovirales tienen la
misma penetración al SNC, la penetración
está limitada por la barrera
hematoencefálica.
- fármacos con penetración al SNC;
zidovudina, la stavudina alcanza el 40% de
la concentración en el SNC, la didanosina
con relación LCR/plasma entre 21-27%, la
zalcitabina penetra en adultos el 6%, pero
los niños hasta el 46%, el abacavir relación
LCR/plasma 18%.
Virus linfotrópico humano de células T tipo 1(HTLV-1)   Primer retrovirus humano identificado

Características :

- En el Perú, la infección por HTLV-1 afecta particularmente a ciertas etnias y a grupos que constituyen
poblaciones de riesgo para enfermedades de transmisión sexual.

- La transmisión de HTLV-1 ocurre a través de tres vías: sexual, de madre a niño y por transfusión de sangre .
La transmisión de madre a niño y por vía sexual explica el riesgo intrafamiliar de infección por HTLV-1.

- La patogénesis de PET se basa en mecanismos inflamatorios; Se ha propuesto que múltiples citoquinas son
liberadas en respuesta a la presencia de proteínas virales en la superficie de linfocitos infectados, lo cual
genera inflamación crónica y daño tisular 67. Este proceso afectaría selectivamente la porción media dorsal de
la médula espinal.

- La infección por HTLV-I se adquiere en la primera semana de vida en el calostro y la leche materna y los
síntomas aparece típicamente después de los 40 años de edad, se deduce que el periodo de incubación es de
varias décadas. Por el contrario, cuando la primoinfección ocurre por transfusión sanguínea, el tiempo de
incubación se reduce a unas pocas semanas o meses.
 Paraparesia espástica progresiva
- Debilidad y espasticidad progresivas
- Dolor lumbar
- Trastornos de la marcha conocida como marcha en tijeras
Manifestaciones - Disfunción cerebelosa
Clínicas - Parestesias, hipoestesia distal
- Disminución de la sensibilidad vibratoria
- Incontinencia urinaria y síntomas intestinales
- Clonus

Diagnostico
 No existe consenso en cuanto al mejor tratamiento para esta enfermedad.
- Se ha informado que el uso prolongado de esteroides sistémicos ofrece un
beneficio marginal y recientemente ha sido empleada, la combinación de
drogas antirretrovirales.
TRATAMIENTO - la combinación de corticosteroides, drogas antirretrovirales y rehabilitación,
podría mejorar considerablemente la calidad de vida de los pacientes con PET.

TRATAMIENTO PARA HTLV-1:

BACLOFENO 10 mg tres veces al día (cada 8 horas).

OXIBUTININA 0.25 mg dos veces al día(cada 12 horas).
GABAPENTINA 300 mg tres veces al día (cada 8 horas)..
PREDNISONA 10 mg una vez al día.
CALCITRIOL 0.25 mg una vez al día.
ZIDOVUDINA 300 mg dos veces al día

Acta Med Per 27(3) 2010

BIBLIOGRAFIA

1- Harrison. Principios de medicina Interna. 19 Edición. McGraw-Hill Interamericana

2- Diaz F, Garcia J , Perez L. Manual eTO de Medicina y Cirugía .10ma edición
3- Jaramillo Y, López L, Arango J. Encefalitis por virus de inmunodeficiencia humana, reporte de un caso y revisión de tema. Acta
Neurol Colomb. 2016; 32(1):41-47
4- Bernal B. El virus de inmunodeficiencia humana VIH y el sistema nervioso. Principios generales. Acta Neurol Colomb Vol. 24 No.
3 Septiembre 2008.
5- Gotuzzo E, Verdonck K, González E, Cabada M. IRUS LINFOTRÓPICO HUMANO DE CÉLULAS T TIPO 1 (HTLV-1): UNA
INFECCIÓN ENDÉMICA EN EL PERÚ. Rev Peru Med Exp Salud Publica 21(4), 2004.
6- Alarcón T, Hidalgo S.C, Aguirre R, Diaz E., Santibáñez V.R., Navas P.C. Manifestaciones neurológicas en infección por HTLV-.
Rev Mex Neuroci 2007; 8(3): 234-240