TRASTORNOS DE

COAGULACIÓN
NATHALIE BORBOR LEÓN
 HEMOFILIA A Y
Bo ausencia de la función
Se originan por el déficit
del factor VIII (hemofilia A) o IX (hemofilia B).

EPIDEMIOLOGÍ
A
HEMOFILIA A HEMOFILIA B

• Hemofilia A es 5-6 veces más • Afecta a 1/30.000-50.000

frecuente que la B • Grave en un 50% de los
• Afecta a 1/5.000 recién que tienen hemofilia
nacidos varones
• Es grave en dos tercios de los
pacientes con hemofilia A
 La clínica es idéntica, ya que ambos
Clínica factores actúan conjuntamente en la vía
HEMOFILIA A HEMOFILIA B
intrínseca de la coagulación
Los niveles de actividad del factor determinan
la gravedad clínica del cuadro:
Dependiendo de la Gravedad se relacionará
• Grave <1% de actividad
la edad y las manifestaciones clínicas
• Moderada: actividad del 1-5%
• Leve ≥ 5% de actividad.

Sangrado profundo espontáneo Antes del primer

o por traumatismos leves año de vida
GRAVES
hemorragia cerebral El recién nacido

menos hemorragias espontáneas, pero sangran

MODERADO
con gravedad tras traumatismos o cirugía

sangran solo con traumatismos

LEVE
o tras cirugía
 Clínica

Las formas habituales de presentación en los

primeros años son:
• Equimosis
• Hematomas grandes al mínimo traumatismo
• Sangrado bucal

HEMARTROSIS

Presenta en cualquier
articulación:
• El tobillo
• La rodilla
• El codo

Se manifiesta como:
• Dolor
• Tumefacción Niños Sienten hormigueo
• Aumento de la temperatura mayores previo al sangrado
• Impotencia funcional.
 DIAGNOSTICO

produce una prolongación del Tiempo

El diagnóstico se establece por la El déficit de
parcial de tromboplastina activado (TTPA)
disminución de la actividad del factor. FVIII o FIX
con tiempo de protrombina normal.
LABORATORIO

Déficit de la proteína
CUANDO Nivel de actividad del factor
ó CONFIRMACION
HAY es inferior (<50% o 50 UI/dl)
Alteración de su función.
 TRATAMIENTO

TRATAMIENTO Una unidad del concentrado/kg sube la actividad

PRINCIPAL al 2% de FVIII y alrededor del 1% de FIX.

Concentrado plasmático
inactivado o recombinante

FVIII FIX

Niveles óptimos: Niveles óptimos:

son de 30-40% de 25-30%

La vida media es La vida media es

de 8-12 horas de 17 horas
TRATAMIENTO

• Infusiones 3-4 veces/semana de FVIII a partir de 1-3 años

CASOS GRAVES PROFILAXIS
• Infusiones 2 veces/semana de FIX a partir de 1-3 años

Se necesita la implantación de una vía central de

acceso venoso para poder recibir el tratamiento
domiciliario profiláctico o precoz en las hemorragias
TRATAMIENTO

CASOS LEVES • Puede emplear el DDAVP asociado

HEMOFILIA A
O MODERADOS o no a antifibrinolíticos

No funciona la
HEMOFILIA B
DDAVP

CONTRAINDICA
DO
AINES CONTRAINDICADOS

Solo con vía subcutánea

VACUNAS
o aguja muy delgada
TRATAMIENTO