que dure más de 5 min (si), se ha cortado y sangrado mas de lo normal, esto nos dice si el pct

tiene tendencia al sangrado.

Al saber que el pct tiene tendencia al sangrado, luego se debe hacer los exámenes de escrutinio,
vamos a pedir todo que tenga que ver con la coagulación:
● Tiempos de coagulación
● Tiempos de sangría
● Fibrinógeno
● Biometría (ver las plaquetas)
● CONDICIÓN: los exámenes estén normales
Tenemos pct con tendencia hemorrágica, con examenes normales → pct con VON WILLEBRANT
(hay que esperar que el examen este normal)
EXÁMENES DE CONFIRMACIÓN
1. Niveles del factor 8
2. Von willebrant antigénico: por que se pide por ELISA
3. Cofactor de ristocetina TRATAMIENTO → ácido tranexámico (antifibrinolítico) 5mg cd 6 o 8 h, cuando la mujer empieza o
Mediante las 3 pruebas se hacen una formula y con esa se establece si el pct tiene enf de von tiene síntomas que va a sangrar
willebrant allí se llega al dx Se puede utilizar el factor, pero cuando hay déficit total del factor de von willebrant (se utiliza para
CLASIFICACIÓN DE LA ENFERMEDAD estabilizar el factor 8, sin el factor de von willebrant el factor 8 dura 2 h, pero con este dura 8h) →
1. Enfermedad de von willebrant tipo 1: déficit parcial se les pone a los pct factor 8 con factor de von willebrant
Se dx con pura clínica
2. Enfermedad de von willebrant tipo 2: trastornos cualitativos
3. Enfermedad de von willebrant tipo 1: déficit total HEMOFILIA
Atención primaria, lo más importante es la sospecha. Manifestación clínica: sangrado
La hipermenorrea suele ser el dato más frecuente, desde la menarquia sangra muy abundante es Es un trastorno hereditario ligado al cromosoma X, significa que los hombres son los enfermos y
von willebrant, cuando con el tiempo empieza con el problema es otra causa como ovario las mujeres las portadoras, más se afectan los varones, las mujeres solo tiene fenotipo de
poliquístico. enfermedad leve.
Solo con el BAT-SCORE ya podemos diagnosticar, luego con los exámenes normales, que se puede Hay 2 clases de hemofilia:
atender en atención primaria, luego se pide los exámenes de confirmación. ● HEMOFILIA A: deficiencia del factor 8, se presenta 1 por cada 5000 varones nacidos
vivos. Es la más frecuente.
● HEMOFILIA B: deficiencia del factor 9, 1 por cada 25000 varones nacidos vivos.
En nuestro medio la parte sur del país, tenemos mucha hemofilia A, azogues hemofilia B y en
Machala, santa rosa.
Manifestaciones clínicas: sangrado depende de nivel de factor
● Hemofilia leve: actividad del factor del 5-40%
La actividad del factor hace referencia a la cantidad necesaria de factor necesaria para coagular
1mm de sangre.
● Hemofilia moderada: actividad de factor 1 a menos del 5%
● Hemofilia severa o grave: menos del 1%
Más síntomas con hemofilia severa.
Hemofilia severa:
● Sangrado espontáneo.
 ● Sangrado articular
● Sangrado a nivel de los músculos
En el neonato el sitio de sangrado más frecuente, es el sistema nervioso de 1-4% de niños, es
decir de 1-4% todos los niños, de 100 niños 4 niños con hemofilia sangran el sistema nervioso.
Cuando el niño tiene 6-8 meses sangrado a nivel de músculos, porque empieza a gatear. Tiene
que haber algo que justifique no es espontáneo. El patrón de sangrado en niños de un año son a
nivel articulaciones como en tobillos, codo y rodillas.
Cuando sangra más de 3 veces, durante seis meses, una articulación, se denomina “articulación
diana”, que esta articulación tiene artropatía hemofílica, es decir se produce una sindesmosis.
Estos niños si sangran, el sangrado a nivel de articulaciones, pero el problema es que llegan a la
adolescencia en silla de ruedas “discapacidad”. En pacientes con hemofilia leve o moderada,
sangran ante traumatismos (dentistas, golpes). Mujeres portadoras tendrán mayor sangrado, en
las menstruaciones abundantes desde menarquia, por ejemplo.
Paciente hemofílico:
● Síndrome anémico o no.
● Paciente joven, niño (más presencia en varones)
● Si tiene sangrado, necesito estudios de laboratorio: tiempos de coagulación, TP
(normal), TPT (prolongado). Epistaxis, equimosis.
● Preguntar si tiene dx, antecedentes familiares, el 70% tiene historia familiar y el restante
ya no, por lo tanto, no tiene gran significancia.
● Comprobamos el diagnóstico, pidiendo el factor 8 y 9.
● Identificamos también la gravedad de la hemofilia.
● Hemofilia B, si tengo un familiar, nace un nuevo miembro, no puedo hacerle pruebas
porque esta reducido al nacimiento, tengo que esperar 6 meses para diagnosticar.
TRATAMIENTO: Darle le factor que le falta
Hemofilia moderada y leve:
● desmopresina (hormona antidiurética, incrementa niveles de factor 8, más o menos 4
veces el valor inicial, exprime a plaqueta y endotelio vascular, el 82% de pacientes
controlar el sangrado), uso nasal, oral, subcutánea, venosa, todas las presentaciones, no
hay en ecuador medicamento dos días y ya no se usa más. Taquifilaxia.
● Antifibrinolíticos (inhiben plasminógeno, coagulo no se deshace y menos sangrado),
para sangrado de cavidad oral, nasal, metrorragias, no se recomienda usar para
sangrado por orina hematuria, porque se puede formar coagulo en vía urinaria, ácido
tranexámico, una dosis de 25 mg por kg cada 6-8h, tabletas de 500 mg y ampollas de
500 mg para vía venosa. Ácido aminocaproico (no disponible en país).
Hemofilia severa: reemplazar factor deficiente. Sangra le pongo el factor. Se usa como profilaxis
para daño articular, le doy factor al paciente 2 o 3 veces a la semana vía venosa para evitar
sangrado, le damos en épocas con mayor actividad, en escuela, colegio, más actividad física,
menor lesión articular.
● Profilaxis primaria: antes del año de edad, apenas el primer sangrado articular y coloco
factor 2 a 3 veces por semana durante toda su vida.
● Profilaxis secundaria: después de segunda hemorragia, mas o menos 5 años.
● Profilaxis terciaria: después de que aparece una lesión articular alrededor de 10 años.
Métodos previene daño articular. El costo es el primer factor adverso y que en nuestro medio tiene
el MSP.
TRANSFUSIÓN
Modalidad de tto. El medicamento sale de donador. Seleccionar producto de mejorar calidad, en
base al interrogatorio, promiscuidad (más de una pareja en el último año). Tatuajes (3 meses), si el
pcte ha sido intervenido quirúrgicamente (3 a 6 meses), cáncer no es donador, VIH no es donador,
gripe, antibióticos (8 días esperar), aspirinas ibuprofeno diclofenaco (dona menos plaquetas),
alergia (puede donar) hepatitis a (si), tto acné (3 meses después), después de haber recibido
trasfusión (no), mujer post parto (después de 6 meses).
Interrogatorio, cumplir condiciones:
● Edad: 18-65 años (>18 consentimiento informado)
● >50 kg, porque pierde mucha sangre (sacamos 450 ml de sangre, perdiendo casi su 10%
entrando en hipovolemia)
● PA normal y pulso.
● Hb >12 en mujer >12,5 varón.
Pedir exámenes obligatorios: VIH, hepatitis B y C, sífilis, test para Chagas. En algunos lugares hay
exámenes que dependen de epidemiología, pruebas para plasmodium (descartando paludismo),
dengue.
ESTO ES EL PRIMER FILTRO QUE LA SELECCIÓN DEL DONADOR.
Fase 2: FRACCIONAMIENTO
Centrifugar. Saco plaquetas.
Un donador de fraccionamiento, se obtiene una:
● unidad de plasma fresco congelado
● un paquete globular
● un concentrado de plaquetas.
Los paquetes están listos para pruebas transfusionales.