UNIVERSIDAD DE GUAYAQUIL

FACULTAD DE CIENCIAS MÉDICAS

ESCUELA DE MEDICINA

ENDOCRINOLOGÍA

TRABAJO DE INVESTIGACIÓN:

FEOCROMOCITOMA

PERTENECE A:

 NATHALIE BORBOR LEÓN

DOCENTE:
DR. MARIO HERNANDEZ BONILLA

GRUPO #4

OCTAVO SEMESTRE
2020-2021 CICLO I
 FEOCROMOCITOMA

Introducción
Los feocromocitomas son tumores de células cromafines derivados de la cresta neural.
Se asocian con la producción de catecolaminas y se evalúan mediante mediciones de
metanefrina y normetanefrina. La Organización Mundial de la Salud (OMS) en su 4ª
edición de la “Clasificación de los tumores endocrinos” (publicada en 2017), los
tumores de las suprarrenales se presentan en dos capítulos. Los tumores de la médula
suprarrenal se denominan "feocromocitomas" (feos) o "feocromocitomas compuestos".
El primer caso histológicamente probado de feo fue diagnosticado por Felix Fraenkel en
la Universidad de Friburgo, Alemania. Fue un clínico que describió lo que se
consideraría los signos y síntomas clásicos del feocromocitoma en una mujer joven con
tumores suprarrenales bilaterales.

Epidemiologia
Los feos son tumores raros, con una incidencia anual de 2 a 9,1 por 1 millón de adultos
y pueden corresponder hasta el 60% de todos los incidentalomas suprarrenales
(epinefromas) según diversos estudios. La mayoría son benignos, pero hasta un 25%
pueden ser malignos. Los hombres y las mujeres se ven afectados por igual. Pheos
puede aparecer en cualquier edad, sin embargo, más comúnmente en la tercera a la
quinta década de la vida. Es más probable que la enfermedad hereditaria se presente en
pacientes más jóvenes. En los niños que se presentan con Pheos aparentemente
esporádicos, hasta el 70% de los casos se descubre como enfermedad hereditaria. Los
Pheos son responsables de 0,2 a 0,6 de las hipertensiones sistólica y diastólica y rara vez
en casos aislados de hipertensión sistólica.

Etiología
Un feocromocitoma puede presentarse como un tumor único o como más de una
neoplasia. Por lo general, se desarrolla en el centro (médula) de una o ambas glándulas
suprarrenales. Estas son dos glándulas de forma triangular. Una está ubicada en la parte
superior de cada riñón. En muy pocas ocasiones, el feocromocitoma se presenta más
allá de estas glándulas. Cuando esto sucede, normalmente es en alguna otra parte del
abdomen. Muy pocos feocromocitomas son cancerosos. Los tumores pueden
presentarse a cualquier edad, pero son más comunes desde comienzos hasta la mitad de
la adultez. En pocos casos, la afección se puede también observar entre miembros de la
familia (hereditaria).

Clínica
La triada clásica de los feocromocitomas se presenta en un 20 a un 40% de los
pacientes, y se compone de cefalea intermitente (80%), palpitaciones o taquicardia
(64%) y diaforesis (57%). También se identifican tremor, palidez, ansiedad e
hipotensión ortostática. La manifestación de los síntomas se puede atribuir a cambios de
posición, situaciones de estrés, emociones, incisiones en piel, dolor o algunos
medicamentos. Se ha propuesto que hasta un 70-90% de los pacientes cursan con
alguna manifestación de hipertensión.   Esta hipertensión se explica tanto por la
liberación de catecolaminas, como por la actividad simpática aumentada que tiene el
paciente.

Diagnostico

 Concentraciones plasmáticas de metanefrinas libres o concentraciones urinarias

de metanefrinas
 Estudios de diagnóstico por la imagen del tórax y el abdomen (TC o RM) si la
medición de catecolaminas es positiva
 En ocasiones, gammagrafía con I-123-MIBG (metayodobencilguanidina) o PET
con galio-68 Dotatate
Debe sospecharse un feocromocitoma en un paciente con síntomas típicos o con
hipertensión arterial grave de aparición súbita o intermitente y etiología desconocida. El
diagnóstico requiere la identificación de concentraciones elevadas de catecolaminas en
el suero o la orina.
Bioquímico.- Las catecolaminas liberadas en el tumor son metabolizadas por medio de
la catecol-Ometiltransferasa a metabolitos orto metilados (MTNs): metanefrinas,
normetanefrinas y 3-metoxitiramina (4). Estos MTNs, a diferencia de las catecolaminas,
se liberan de manera sostenida en el tiempo, convirtiéndolas en un marcador sumamente
sensible y con pocos falsos negativos en el estudio de los feocromocitomas. Cuando no
hay alteración de los niveles de metanefrinas en sangre o en orina, se excluye la
presencia de un tumor productor de catecolaminas.
Microscópico.- Las células del PHE se caracterizan por su alta vascularidad y por tener
citoplasma granular con degeneración vacuolar. En algunos casos, aunque es menos
frecuente,  también se puede observar hiperplasia cortical y pigmentaciones de
melanina. La valoración microscópica ha adquirido importancia al estimar el potencial
maligno de un feocromocitoma.
Radiológico.- La primera línea es el uso de la tomografía computarizada. Es usual que
al momento del diagnóstico de imagen el feocromocitoma tengan un tamaño promedio
superior a los 5 cm, siendo típico que se diagnostique cuando miden más de 3 cm. El
tamaño del tumor tiene una relación directamente proporcional con el potencial de
malignidad, y si se localizan metástasis, tienen menor sobrevida aquellos con metástasis
en pulmón e hígado. Un 5% de las masas adrenales encontradas incidentalmente en
exámenes radiológicos de rutina, corresponden a feocromocitoma.

Tratamiento

 Control de la hipertensión arterial con una combinación de alfa-bloqueantes y

beta-bloqueantes
  Extirpación quirúrgica del tumor con control perioperatorio cuidadoso de la
presión arterial y el estado del volumen
La extirpación quirúrgica es el tratamiento de elección. La operación suele retrasarse
hasta después de controlar la hipertensión con una combinación de bloqueantes alfa-
adrenérgicos y beta-bloqueantes (en general, entre 20 y 40 mg de fenoxibenzamina
por vía oral 3 veces al día y entre 20 y 40 mg de propranolol por vía oral 3 veces al
día). Se debe intentar alcanzar una tensión arterial < 130/80 mmHg; algunos sugieren
que el objetivo también debe incluir lograr una cierta caída postural de la presión, pero
esto no es esencial. La recuperación del equilibrio del aparato cardiovascular requiere
alrededor de 10 a 14 días, después de lo cual se puede suponer que el bloqueo es
eficaz. No deben administrarse beta-bloqueantes hasta haber logrado un bloqueo alfa-
adrenérgico adecuado. Algunos bloqueantes alfa-adrenérgicos, como la doxazosina,
pueden tener la misma eficacia pero son mejor tolerados. El nitroprusiato de sodio
puede ser administrado por infusión para las crisis hipertensivas antes o durante la
operación. La mayoría de los feocromocitomas pueden extirparse por vía
laparoscópica. Es importante controlar la presión arterial en forma continua con
un catéter intraarterial y monitorizar estrictamente la volemia.

Conclusión
Un feocromocitoma es un tumor de células cromafines secretor de catecolaminas que se
localiza típicamente en las glándulas suprarrenales. Este tumor causa hipertensión
arterial persistente o paroxística. El diagnóstico se realiza a través de la medición de los
productos de las catecolaminas en sangre u orina. Las pruebas de diagnóstico por la
imagen, en especial TC o RM, ayudan a localizar los tumores. El tratamiento requiere la
extirpación del tumor, siempre que sea posible. Los fármacos utilizados para controlar
la presión arterial incluyen bloqueantes-alfa, en general combinados con beta-
bloqueantes.

BIBLIOGRAFÍA
1. Farrugia FA, Charalampopoulos A. Pheochromocytoma. Endocr Regul.
(2019).53 (3):191-212. 
2. González León, D., Arguedas Ortiz, M. J., & Rockbrand Campos, L. P.
Feocromocitoma Pheochromocytoma. Revista Clínica de la Escuela de
Medicina de la Universidad de Costa Rica, (2019). 9(2), 56-63.
3. Farrugia FA, Martikos G, Tzanetis P, et al. Pheochromocytoma, diagnosis and
treatment: Review of the literature. Endocr Regul. (2017). ;51(3):168-181.