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UNIVERSIDAD DE GUAYAQUIL

FACULTAD DE CIENCIAS MEDICAS


CATEDRA DE PEDIATRIA I
NOVENO SEMESTRE

SINDROMES NEFROLÓGICOS PEDIÁTRICOS

Estudiantes:
• Jordan Ponce
• Ambar Ramirez
• Maria Emilia Ramon
• Luis Viscarra
Grupo: 7

Docente: Dra. Amalia Ramirez


SÍNDROME NEFRÓTICO

• Glomerulopatía primaria más frecuente. • Edema


• Hipoalbuminemia (<2,5 g/dl)
• Su incidencia 1-3:100,000 <16 años.
• Sexo masculino

Criterios
• Proteinuria

• Hiperlipidemia (>200mg/dl)

>40 mg/m2 /h >3,5 g/24 h

Rango nefrótico
Nelson, Tratado de Pediatría. 21va Edición
2
Fisiopatología
Clasificación según etiología
Pérdida de
Primario Secundario electronegatividad
Idiopático Otras nefropatías:
glomerulonefritis aguda,
purpura de Sholein Henoch,
Síndrome de Alport,
nefropatía IgA.

Genético Enfermedades sistémicas:


Vasculitis, LES, AR, DM,
amiloidosis, síndrome
hemolítico urémico.

Congénito Enfermedades infecciosas


(HVB, HVC, CMV, EBV, Mecanismos inmunológicos: Alteraciones de los
HIV, malaria ) linfocitos T, B y factores de permeabilidad vascular
Neoplasias (leucemia,
linfoma Hodking) Mecanismos genéticos:
Fármacos (AINES, sales de • Proteínas podocitarias (nefrina, podocina)
oro, D-penicilamina, • Proteinas de adhesión (laminina)
captopril) • Proteinas de citoesqueleto (gen ACTN4)
• Factores de transcripción
COMPLICACIONES CALIDAD DE VIDA
Susceptibilidad de infecciones
• Actividad física diaria
• Dieta
• Diuréticos

PREVENCIÓN
Hipercoagulabilidad Inmunizaciones
Pérdida de antitrombina III y proteína S ERC
• Vacuna neumocócica completa
• Vacunación antigripal anual

Vacunas de virus vivo

Nelson, Tratado de Pediatría. 21va Edición 4


SÍNDROME NEFRÓTICO HISTORIA NATURAL
IDIOPÁTICO
• La enfermedad de cambios
mínimos es la más frecuente
• Ausencia de anomalías
glomerulares al microscopio de
luz

Causas
• Infecciones leves
• Picaduras de insectos
• Reacción a la hiedra
venenosa

Manifestaciones
• Edema
• Irritabilidad
• Dolor abdominal
• Diarrea

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DIAGNÓSTICO
Enfermedad de Edad < 10 años, Biopsia renal
cambios mínimos Ausencia de hipertensión
Ausencia de hematuria
Pruebas de función renal
normales

• Proteinuria ≥40 mg/m2/h


Análisis de
orina

• Albúmina sérica<3 g/dl


Sangre
• Hiperlipidemia

• Complemento sérico, ANA, antiDNA,


ANCA, inmunoglubolinas, ASO, causas
Causas infecciosas, perfil TORCHS, pruebas
secundarias genéticas.

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Síndrome nefrítico
• Hematuria
• Proteinuria
• Edema
• Hipertensión Arterial
• Reducción VFG
Glomerulonefritis • Azoemia

Glomerulonefritis
aguda (GNA)

Nefritis asociada
Glomerulonefritis
a vasculitis por
postinfecciosa
IgA

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Fisiopatología
Inmunidad humoral Inmunidad celular
Tasa de filtración
glomerular

Expansión volumen
extracelular y Edema
supresión del ↑GC
sistema renina- HTA
aldosterona

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Manifestaciones clínicas Proteinuria
Hematuria

<40 mg/m2 /h

HTA
Hipoalbuminemia Edema

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COMPLICACIONES
complicaciones cardiovasculares encefalopatía hipertensiva edemas periféricos

Injuria renal aguda 25-30% diálisis 5%


Diagnóstico

faringitis

Anamnesis

impétigo, escabiosis impetiginizada, escarlatina


Exámenes complementarios

Orina cilindros eritrocitarios, dimorfismo

VSG proteína C
elevadas

complemento
estudio inmunológico Sangre
enf sistémica ANA

anti-ADN
(LES) enfermedades
anti-Sm
de colágeno
anti-Ro
Biopsia renal
anticuerpos citoplasmáticos
vasculitis
anticitoplasma de neutrófilo
GLOMERULONEFRITIS AGUDA POSTINFECCIOSA (GNPI)
10-30 por 100.000 niños masculino < 1 año

Agentes microbianos
esporádica
aparecer estreptococo beta-hemolítico del grupo A
epidémica
Fase latente Fase aguda Fase de recuperación

30-45 % < 3 días diuresis


7-14 días
SINDROME INFECCIOSO
distinguirse bacteriuria asintomática Escherichia coli

< 2 meses 2 y el 20%


EPIDEMIOLOGÍA afectación renal aguda (60%)
escolar 8%
varones 3-6 meses IU febril

Niñas (80%) año de vida afectación cicatricial (10-15% )


CLASIFICACIÓN

IU sintomática IU recurrente IU atípica

pielonefritis aguda 2 semanas

infección urinaria de vías bajas o cistitis

sepsis masa abdominal o vesical

chorro alterado creatinina plasmática

falta de respuesta al tratamiento


ETIOPATOGENIA

individual
predisposición polimorfismos
genética IU recurrente
> susceptibilidad
daño renal proceso inflamatorio local

FACTORES DE RIESGO

– Las anomalías morfológicas de la vía urinaria que favorecen


el enlentecimiento del flujo, incluyendo el RVU dilatado, la
fimosis en lactantes varones y la fusión de labios en las niñas
– La disfunción miccional
– El estreñimiento
– La vejiga neurógena
– La instrumentación de la vía urinaria
– Nefrourolitiasis
– Actividad sexual en mujeres adolescentes.
La clínica es más inespecífica cuanto menor

Manifestaciones es la edad del niño.

El signo más común es la fiebre.


clínicas En los niños que tienen más de dos años, la
mayoría de los síntomas son referidos al
sistema urinario y al abdomen

Disuria
Urgencia miccional
Cambios en la continencia

Dolor abdominal o en el flanco

Fiebre+dolor en la fosa renal+ malestar


general y/o escalofríos= sugerente de
pielonefritis.
PALPACION • Búsqueda de fecalomas
• Masa vesical o renal
ABDOMINAL • Presencia de dolor por
puñopercusión
• Exploración de la zona lumbar
• Exploración de los genitales
externos

Ej: fimosis fusión de labios


Tanto el retraso de crecimiento como la hipertensión arterial pueden
indicar daño renal crónico congénito o asociado a IU recurrente.
Diagnóstico Anamnesis
+
Análisis de orina
El grado de sospecha clínica es fundamental.

Existen diferentes técnicas de Estimulación


Bolsa recolectora miccional
recogida de orina

Toma limpia

Aspiración
Catéter
suprapúbica
Las determinaciones más
importantes para la
valoración de una posible
ITU son:
• Leucocito esterasa
Tiene sensibilidad alta y baja
especificidad.
Son causas de falsos
negativos las dosis diarias
altas de cefalexina o
gentamicina, la proteinuria
>500 mg/dl y la glucosuria
>2 g/dl.

• Nitritos
Este proceso requiere la
permanencia de la orina en la
vejiga aproximadamente 4
horas.
Tiene especificidad elevada y
baja sensibilidad
En cuanto al sedimento urinario, la presencia combinada de
bacterias y leucocituria aumenta la probabilidad de presentar un
cultivo positivo, disminuyendo la probabilidad si ambos
parámetros son negativos.

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