VASCULITIS

RELACIONADA
CON AGENTES
INFECCIOSOS
ALEXANDER BENAVIDES
RAMIREZ
RESIDENTE MEDICINA FISICA Y
REHABILITACION
UNIVERSIDAD DEL VALLE
INTRODUCCION
• La infección es un desencadenante bien conocido de vasculitis.
• Los mecanismos pueden implicar
• Infección directa de la pared vascular
• Reacciones de hipersensibilidad de tipo II, III o IV.
• Es crucial evaluar las etiologías infecciosas en cualquier estudio de
vasculitis
• Administrar terapias especifica
• Inmunosupresores solos no son suficientes e incluso pueden ser perjudiciales.
Síndromes de vasculitis y agentes infecciosos
asociados.
Arteritis de células gigantes; aortitis Coxiella burnetii , Parvovirus B19, Citomegalovirus, Varicela zoster

Vasculitis del sistema nervioso central Mycoplasma pneumoniae , Varicela zoster

Poliarteritis nudosa Virus de la hepatitis B, virus de la hepatitis C, virus de Epstein-Barr,

Citomegalovirus, Parvovirus B19, Ehrlichiae

Enfermedad de Kawasaki Mycoplasma pneumoniae , virus de Epstein-Barr, parvovirus B19

Granulomatosis con poliangeítis Staphylococcus , virus de Epstein-Barr, parvovirus B19

Púrpura de Henoch-Schonlein Neumonía por micoplasma, parvovirus B19, citomegalovirus

Enfermedad de Behcet Parvovirus B19

PAN ASOCIADO AL VHB

Incidencia ha disminuido en el
El ≥30% de los casos de PAN son contexto de los programas de
Caracterizada por
secundarios a la infección por VHB. vacunación contra el VHB y el
Anticuerpos
arteritis de cribado de transfusiones de sangre.
Glomerulonefritis anticitoplasma de
medianas/pequeñas
neutrófilos (ANCA)
arterias
MANIFESTACIONES CLINICAS

Mayor frecuencia Mayor

Tiene una tasa de mortalidad más alta
prevalencia de
• Neuropatía periférica
SeAparecen
presentadentro
de forma más aguda y de curso (34%) pero menos recaídas
(mononeuritis (11%)
elevación deen
de los 6-12 mesesmás grave. comparación con el PAN no
múltiple) viral hepáticas
enzimas (20% y
Menores 40 años • Hipertensión maligna
de hepatitis
• Orquitis
22%). y
crónica silente  • Miocardiopatía microaneurismas
• Isquemia o estenosis GI en
gastrointestinal. la angiografía.
• (requiere
laparotomía, alta
mortalidad)
MANIFESTACIONES CLINICAS
No es frecuente la glomerulonefritis y la alveolitis/capilaritis pulmonar (excepto en los casos de aneurismas de la arteria pulmonar)

La hipocomplementemia es rara

Las complicaciones incluyen:

Rotura de microaneurismas renales  infarto renal silencioso  hematuria, proteinuria
Hipertensión por estenosis de la arteria renal
y/o lesión renal aguda.

La biopsia renal está contraindicada en situaciones en las que se sospecha o se confirma la presencia de microaneurismas.
 PATOGENESIS
La PAN y la
nefropatía
membranosa se
desarrollan en Lesión por
etapas posteriores hipersensibilidad
como tipo III
consecuencia de la
antigenemia
sostenida

Identificado mediante La inducción viral de los

Los CI activan la vía clásica del Replicación viral dentro de los
inmunofluorescencia en las anticuerpos anti-células
complemento  conduce al vasos también puede generar
lesiones hialinas y fibrinoides de endoteliales (AECA) rara vez se
reclutamiento de neutrófilos  lesiones vasculares
las paredes de los vasos. encuentran en pacientes con VHB

CI + AV se
Se observa en la
depositan dentro
fase preictérica
de la luz del vaso

Reacción de
enfermedad del
suero
TRATAMIENTO

Cese abrupto del glucocorticoide después

de 1 a 2 semanas para mejorar la
Guillevin propuso una estrategia
depuración inmunológica de los
escalonada  vasculitis que ponen en
hepatocitos infectados por el VHB y
peligro la vida
facilitar la seroconversión del HBeAg en
anti-HBeAb.
• Glucocorticoides sistémicos (2 semanas)
• Plasmaféresis (eliminar los CI)
• Terapia antiviral para inhibir la
replicación del VHB (Lamivudina)
TRATAMIENTO
• Los regímenes convencionales de glucocorticoides y ciclofosfamida sin tratamiento antivírico están
contraindicados
•Riesgo de viremia continua
•Progresión de hepatitis crónica o cirrosis
•Reactivación del VHB con hepatitis fulminante

• El uso de lamivudina y telbivudina ha sido reemplazado por agentes de primera línea como tenofovir y
entecavir.
 
• El interferón-α (IFNα) se ha utilizado solo con éxito o en combinación con antivirales, para casos refractarios.
 La infección crónica por el virus de la hepatitis
C produce crioglobulinemia mixta (CM) 90%,
suele ser asintomática
El mecanismo por los que el RF se autorreactiva sigue sin estar claro.

VASCULITIS La vasculitis crioglobulinémica (CV) ocurre sólo

2 glicoproteínas de la envoltura (E1 y E2)
en el5%
la región
de losN-terminal
pacientes de E2  estructura
ASOCIADA A variable de Ig humana.
similar al dominio
HEPATITIS C
(CRIOGLOBULINÉMI
Es uno de los antígenos que impulsan Consisten
la producción de RFcon
en IgM de actividad
IgM en el al factor
CA)
crioprecipitado asociado a VHC-MC. reumatoide (RF) que forma complejos

Se sugiere una reactividad cruzada entre un epítopo asociado al virus y un

autoantígeno IgG El FR puede ser Ig monoclonal (en el tipo II) o
policlonal (en el tipo III).
CRIOPRECIPITACIÓN Y LESIÓN
VASCULAR
• Es un trastorno de CI con crioprecipitado que contiene antígenos
virales, IgM RF unida a IgG anti-VHC y complemento.
 
• Los CI se localizan en PEQUEÑOS VASOS de órganos internos.

• IgM RF activa el sistema del complemento lo que facilita la

inflamación vascular y la subsiguiente infiltración por células
proinflamatorias y daño vasculítico
MANIFESTACIO
NES CLÍNICAS

Vasculitis cutánea (púrpura y/o

úlceras en las piernas),
glomerulonefritis
membranoproliferativa (GNMP) y
neuropatía periférica.

Los criterios de clasificación (E

93,6% S 88,5%) permite distinguir a
los pacientes

• Con crioglobulinemia sin CV

• ​Con características clínicas de CV pero carecen
de crioglobulinas positivas
PRONOSTICO

Supervivencia
mejorado desde
<50% -80%

Enfermedad Insuficiencia renal

hepática (30%) y la causa más común
enfermedad de mortalidad 
cardíaca (17%). Infección (35%)
TRATAMIENTO

El estándar actual con INFα, El rituximab, que se dirige a los

Es importante reconocer que el
PEGilado y ribavirina da como Los agentes de combinación clones de células B productores
CV puede persistir incluso con la
resultado la remisión sostenida antivirales disponibles de RF, se ha convertido en una
eliminación del VHC.
de CV en la mayoría opción óptima para la CV grave.
• ledipasvir-sofosbuvir o
simeprevir-sofosbuvir
• Tienen una alta actividad
contra el genotipo del VHC
ENDOCARDITIS BACTERIANA

Vasculitis de vasos intracraneales de varios tamaños en la angiografía craneal

Aneurism CLINICA: Infartos y hemorragia cerebral

a micótico
TRATAMIENTO: Uso temprano de dexametasona 
reducir la inflamación vascular y las secuelas
Vasculitis neurológicas
retiniana
AORTITIS SÉPTICA

COMPLICACIONE
EPIDEMIOLOGIA CLINICA FISIOPATOLOGIA
S

Extensión directa de una

Fiebre prolongada, dolor Aneurisma micótico,
Mayor frecuencia en infección local,
abdominal o de espalda, rotura aórtica, fístula
hombres >40 años con contaminación traumática
masa abdominal palpable aortoduodenal y
aterosclerosis o embolia séptica por
y leucocitosis osteomielitis vertebral.
endocarditis infecciosa
ETIOLOGIA

Staphylococcus aureus
y bacterias
gramnegativas
entéricas(Salmonella)

Candida y Aspergillus Enterococos,

en pacientes Clostridium septicum,
inmunosuprimidos. Listeria monocytogenes
DIAGNOSTICO Y TRATAMIENTO

La angiografía Resonancia
por tomografía magnética con Biopsia Laboratorio Tratamiento
computarizada gadolinio

Cirugía precoz, con

Modalidad de imagen Cuando el uso de cambios inflamatorios hemocultivos
escisión de la aorta
más útil para evaluar medios de contraste crónicos, inflamación (positivos en el 50-
infectada e injerto, en
la sospecha de aortitis yodados está linfoplasmocítica y 85%) tejido aórtico
combinación con
infecciosa. contraindicado. fibrosis extirpado en el 76%
antibióticos
VASCULITIS POR RICKETTSIA
Infectan principalmente las células endoteliales  inoculación cutánea 
diseminación linfática

Respuestas inmunitarias  expresión de moléculas de adhesión, citocinas y

quimiocinas proinflamatorias y procoagulantes

Daño celular asociado con la fosfolipasa A2, proteasas y radicales libres.

Respuesta linfo-histocítica con vasculitis generalizada, sobre todo en el cerebro

y los pulmones.
CLINICA
Los síntomas comienzan 2 a 14
días después de la picadura de Otras complicaciones Puede evolucionar
la garrapata
• Fiebre, cefalea, mialgias , • Azotemia, necrosis cutánea, • Edema pulmonar no
náuseas con o sin emesis y trombocitopenia, vasculitis cardiogénico
dolor abdominal retiniana y rabdomiólisis • Meningoencefalitis (alta
• Exantema característico multifocal. mortalidad)
aparece a los 3-5 días 
evoluciona de macular a
maculopapular y petequial
• Tobillos/Muñecas y luego se
disemina hacia el centro y
las palmas de las manos y
las plantas de los pies.
DIAGNOSTICO Y TRATAMIENTO

PCR en tiempo real El análisis serológico TRATAMIENTO

(en sangre no es lo Inmunohistoquímica puede confirmar el • Inmediato con
suficientemente (biopsia de piel) diagnóstico antibióticos de la clase
Tetraciclinas
sensible) retrospectivamente
FIEBRE Q

Complicación infección por Coxiella burnetii

Aortitis en enfermedad ateromatosa preexistente.

Lesiones inflamatorias de vasos grandes, incluidas las

arterias temporales
Requiere terapia antibiótica prolongada combinada con
resección/reparación quirúrgica de los aneurismas aórticos
VASCULITIS
EHRLICHIAL

Ehrlichia chaffeensis  patógenos

intracelulares transmitidos por
garrapatas
Enfermedad multisistémica con
disfunción hepática grave,
coagulopatía y miocardiopatía
aguda.
Tropismo por variedad de tejidos,
incluido las células endoteliales.
(Poliarteritis)
DIAGNOSTICO Y TRATAMIETNO

DIAGNOSTICO
• PCR positivo, confirmación ADN de E. chaffeensis
• Identificación de mórulas en los leucocitos
• Título de inmunofluorescencia positivo para el antígeno de E. chaffeensis
• Inmunotinción del antígeno de E. chaffeensis

TRATAMIENTO
• Doxiciclina
• COMPLICACION: Enfermedad fulminante con miocardiopatía refractaria y/o
síndrome de activación de macrófagos severo
VASCULITIS POR MICOPLASMA

Vasculitis cutáneas incluyendo

Vasculopatía del SNC
vasculitis leucocitoclástica,
Mycoplasma tienen tropismo compatible con vasculitis y/o
vasculitis urticarial y púrpura
por las paredes arteriales. trombosis, enfermedad de
de Henoch-Schonlein (HSP)
Kawasaki (EK).
con o sin nefritis
VASCULITIS POR TOXOPLASMA

CARACTERISTICA CLINICA
• Afecta las arterias retinianas • Uveítis posterior unilateral recurrente con retinitis
necrosante y coroiditis secundaria adyacentes a
lesiones retinocoroideas pigmentadas con
vasculitis retiniana asociada.

DIAGNOSTICO TRATAMIENTO
• Clínica característica + líquido ocular con PCR de • Corticosteroides sistémicos con pirimetamina y
ADN sulfadiazina orales
• Puede requerir formas intraoculares de
administración
• Alternativo trimetoprim-sulfametoxazol
PARVOVIRUS B19
TROPISMO
• Variedad de células, incluidas las células endoteliales

CLÍNICAS
• Isquemia intestinal, síndrome de "guante y calcetín" papular-purpúrico, mononeuritis múltiple, Glomerulonefritis IC e infarto
dérmico

PATOGENIA
• PAN y GPA, enfermedad de Behcet, HSP, arteritis de células gigantes (ACG)
• La vasculopatía asociada con esclerosis sistémica, dermatomiositis y el lupus eritematoso sistémico.

FISIOPATOLOGIA
• Se sugiere un posible papel en el desarrollo de vasculitis de grandes vasos

TRATAMIENTO
• Enfermedad grave justifica el uso de inmunoglobulina intravenosa (IGIV) y ocasionalmente corticosteroides
CITOMEGALOVIRUS
TROFISMO
• Infecta células endoteliales 
vasculitis de pequeño a
mediano vasos y posiblemente
aortitis
CLINICA
• Lesiones retinianas, cutáneas o
intestinales
• Infartos del SNC o del sistema
nervioso periférico (déficits
neurológicos)
• Lesión de los capilares del
tabique pulmonar y la
hemorragia alveolar
 EN TERAPIA
COMPLICACIONES DIAGNOSTICO INMUNOSUPRESORA PARA
OTRAS VASCULITIS
• Trombosis venosa • Biopsia del endotelio  • Pueden simular
(trombosis de la vena macrófagos con inclusiones recrudescencias
esplácnica, trombosis intranucleares. • Debe sospecharse en el
venosa profunda y embolia • Diagnóstico presuntivo  contexto de
pulmonar) viremia confirmada empeoramiento clínico de
• Aterogénesis acelerada (mediante PCR de sangre la vasculitis a pesar de la
periférica) + lesiones inmunosupresión
morfológicas características tradicional.
de vasculitis en estudios de
imágenes vasculares.
TRATAMIENTO
Arteritis
Afectación Enfermedad
necrotizant
intestinal grave
e
Glucocorticoides
inicialmente,
Inmunoglobulina
instaurar terapia Ganciclovir
CMV (CytoGam).
antiviral de forma
simultánea.

Foscarnet en
pacientes con
resistencia
confirmada al
ganciclovir.
VIRUS DE LA VARICELA ZOSTER
ETIOLOGIA
• Se ha implicado como una causa de vasculitis granulomatosa en el SNC

FISIOPATOLOGIA
• Infección directa de vasos cerebrales grandes y pequeños

EVOLUCION
• Meses después de infección inicial
• Las manifestaciones duran hasta 2 años antes de que se confirme el diagnóstico.

CLINICA
• Hemiplejía aguda, ataques isquémicos transitorios y/u otros síndromes de ictus que
incluyen oftalmoplejía intranuclear y demencia rápidamente progresiva.
VIRUS DE LA VARICELA ZOSTER
COMPLICACIONES
• Aneurismas cerebrales,
disección arterial y/o
hemorragias subaracnoideas e
intracerebrales, neuritis óptica
DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL
• Pacientes con angeítis primaria
idiopática del SNC
• Accidentes cerebrovasculares
de etiología poco clara
• Infarto isquémico o
hemorrágico con lesiones de la
union de la sustancia gris-
blanca
DIAGNOSTICO Y TRATAMIENTO
ANGIOGRAFÍA
• Estrechamiento segmentario en una combinación de afectación de vasos grandes
y pequeños con dilatación postestenótica

EN MENINGITIS Y MIELITIS
• LCR  Pleocitosis y glóbulos rojos
LCR  La determinación del índice de IgG VZV suero/LCR.

TRATAMIENTO
• Aciclovir intravenoso durante al menos 2 semanas y un ciclo corto (5-7 días) de
corticosteroides
VIRUS DEL HERPES SIMPLE

CARACTERISTICAS
• Se ha asociado con vasculitis cerebral

COMPLICACIONES
• Hemorragia o infarto cerebral

DIAGNOSTICO
• Angiográfia característica, realce de la pared del vaso con contraste
• PCR en LCR o sangre periférica
VIRUS LINFOTRÓPICO DE CÉLULAS T
HUMANAS-1

Retrovirus capaz CLININCA COMPLICACIONES DIAGNOSTICO

de inducir VASCULARES
• Mielopatía  • Títulos elevados de
lesiones paraparesia espástica anticuerpos séricos o
• Uveítis anterior
vasculares directa tropical • Vasculitis retinal del SNC
o indirectamente
VIRUS DE EPSTEIN BARR

PATOLOGIA CLINICA PATOGENIA Transformación de

• Vasculitis Inmuno-complejos que
afecta vasos de pequeño calibre
y glomérulos renales con
hepatoesplenomegalia
• Púrpura palpable, hematuria y
artritis [160].
• PAN, angiítis granulomatosa.
• Aneurismas de las arterias
coronarias
• Lesiones inflamatorias de la
aorta
linfocitos B y NK
infectadas con EBV
• Síndromes vasculares asociados
con proliferación linfoide
angiocéntrica
• Granulomatosis linfomatoide 
conduce a necrosis tisular.
VIRUS DEL NILO OCCIDENTAL

Uveítis posterior con

Se asocia con
Implicado en los vasculitis retinal
vasculitis cerebral
síndromes de incluyendo
complicada por
meningitis/encefaliti oclusiones de la
accidente
s estacionales arteria y
cerebrovascular.
microaneurismas