Universidad estatal del valle de Ecatepec

Lic. Acupuntura Humana Rehabilitatoria

1311

Hemofilia
En niños
y adultos

Tipo A y B

Integrantes:

García García Tania Citlali

Hernández Cervantes Jessica Anahí
Hernández Vargas Xochitl Denisse
 Hemofilia A
Enfermedad hemorrágica que ocurre casi exclusivamente en hombres. En el 85% de los casos está causada por una anomalía
o deficiencia del factor VIII; este tipo de hemofilia se llama hemofilia A o hemofilia clásica.
En el 15% de los pacientes con hemofilia, la tendencia hemorrágica está provocada por una deficiencia del factor IX. Ambos
factores se heredan mediante el cromosoma femenino.

Transmitir
:
Descenden
cia
masculina
Portador
a:
portadora
Descend
encia
 Deficiencia en el factor IX

hemofilia
B
Sin suficiente cantidad de este factor, la sangre no se puede coagular apropiadamente para controlar el sangrado.
Cuando sangra, se lleva a cabo una serie de reacciones en el cuerpo para ayudar a formar los coágulos de sangre. El proceso
se llama cascada de la coagulación. Involucra unas proteínas especiales llamadas factores de coagulación o coagulantes.
Puede tener un mayor riesgo de sangrar en exceso si uno o más de estos factores faltan o no funcionan como deberían.
Los factores de riesgo para la hemofilia B incluyen:
• Antecedentes familiares de sangrado
• Ser hombre
SyS
• Hematomas
• Sangrado en las vías digestivas y urinarias
• Sangrado nasal
HEMOFILIA LEVE: • Puede presentar hemorragias por un tiempo prolongado
Nivel de actividad normal del factor de coagulación: después de una cirugía o una herida muy grave.
5% a 30% • No presenta hemorragias frecuentes.
• No presenta hemorragias a menos que la persona se lastime.

HEMOFILIA MODERADA: • Puede presentar hemorragias por un tiempo prolongado

Nivel de actividad normal del factor de coagulación: después de una cirugía, una herida grave, o tratamientos
1% a 5% odontológicos.
• Rara vez presenta hemorragias sin causa aparente.

HEMOFILIA SEVERA: • Presenta hemorragias frecuentes en músculos o

Nivel de actividad normal del factor de coagulación: articulaciones.
Inferior al 1% • Puede presentar hemorragias una o dos veces por semana.
• Puede presentar hemorragias sin causa aparente.
Epidemiologia Federación de Hemofilia de la República Mexicana, A.C.
Se presenta en 1 de cada 10,000 nacimientos en varones (para la hemofilia del tipo A) y en 1 de cada 50,000 para
la hemofilia del tipo B.
Etiología
La hemofilia es hereditaria, existen alteraciones en los genes que determinan la producción de los factores de la coagulación
VIII o IX. Estos genes están situados en el cromosoma X de los cuales las mujeres tienen dos y los hombres sólo uno.
Existen casos en donde no se tienen antecedentes familiares de hemofilia y esto se debe a un cambio en los genes (mutación)
que afectan la función de algún factor de la coagulación.
hemofilia puede ser adquirida.
La persona no nace con el trastorno, pero lo desarrolla cuando el organismo forma anticuerpos (defensas) que neutralizan a
sus propios factores de coagulación.
Fisiopatología
En la hemostasia normal, los factores VIIIa y IXa forman el complejo tenasa sobre la superficie plaquetaria. Este activa
el factor X, que se une al factor Va (complejo de protrombinasa) para transformar protrombina (factor II) en trombina
(factor IIa). En la HAA, la acción inhibitoria contra el factor VIII (auto probados tipo inmunoglobulinas G inhibitorias,
generalmente de los subtipos IgG1 e IgG4) impide la formación del complejo tenasa activado en la superficie
plaquetaria, lo que conduce a un fallo en la generación de trombina y, en consecuencia, a la formación de coágulos de
fibrina inestables.
Diagnóstico
Cerca del 70% de los niños con historia familiar son diagnosticados al nacimiento o después del primer episodio de
sangrado. Por el contrario, niños sin historia familiar son diagnosticados en situaciones como sangrados posteriores a
circuncisión, después de la aplicación de alguna inyección o moretones después de traumas menores como los que se
presentan cuando empiezan a caminar o gatear.

En las siguientes situaciones clínicas se debe considerar el diagnóstico de hemofilia:

• Neonatos: con presencia de hematomas musculares en los sitios de administración de vitamina K o vacunas, hemorragia
intracraneal, cefalohematoma, hematomas en sitios de venopunción, etc.
• Niños: el inicio de la deambulación (menos frecuentemente el gateo) puede originar hematomas glúteos, subcutáneos en
piernas, hemartrosis en tobillos o rodillas en pacientes con hemofilia severa. El corte del frenillo o del labio superior
(traumático) suele ser otra localización habitual de hemorragia persistente en estos pacientes.

Tipos de diagnósticos
• Diagnóstico precoz en pacientes con antecedentes familiares
• Diagnóstico molecular
• Diagnóstico prenatal
 Tipos de diagnósticos
Diagnóstico precoz en pacientes con
antecedentes familiares

Diagnóstico molecular Diagnóstico prenatal

Técnica de exploración
• Antecedentes personales patológicos:
¿ha tenido síntomas semejantes con anterioridad?, ¿qué enfermedades ha padecido?
• Revisión por aparatos y sistemas:
¿qué enfermedades padece en la actualidad?, ¿tiene alguna enfermedad del hi gado, riñones, sangre, ganglios linfáticos,
articulaciones?, ¿ha observado que sangra con facilidad o en exceso con simples cortadas, golpes, manipulaciones
odontológicas o intervenciones quirúrgicas?
• Antecedentes medicamentosos:
¿Qué fármacos toma en este momento?, ¿ácido acetilsalicílico, anticoagulantes, antiinflamatorios no esteroides, quinina,
quinidina, sulfas, diuréticos?
• Antecedentes hereditarios y familiares de enfermedades hemorrágicas.

Exploración física completa y meticulosa que incluye:

• pie y anexos, mucosas, ojos, faringe, ganglios cervicales, axilares e inguinales, hígado y bazo. ¿Hay petequias,
equimosis, telangiectasias, elasticidad anormal de la piel, flexibilidad excesiva de las articulaciones, ictericia, eritema
palmar, hepatomegalia, esplenomegalia, crecimientos ganglionares?
Tratamiento
• El principal tratamiento para la hemofilia es la restitución del factor de coagulación deficiente mediante la
administración del factor VIII para la hemofilia A o del factor IX para la hemofilia B.
• El tratamiento inicial de la hemofilia se basó en la transfusión de plasma, un componente de la sangre en el cual se
encuentran los factores de coagulación, pero su pureza y concentración son bajas
• En los casos de la hemofilia moderada, se requiere tratamiento de restitución si hay sangrado o cuando se requiera
prevenir el sangrado.
• En la hemofilia grave, el tratamiento puede administrarse de forma periódica, sin esperar a que un sangrado se presente,
previniéndolos; a esto se le conoce como profilaxis.

Tratamiento no sustitutivo
• Adicional a la hormona desmopresina, se ha identificado en los agentes antifbrinolíticos una opción para el cuidado de
la hemofilia. Estos medicamentos impiden que los coágulos se disuelvan permitiendo la disminución del sangrado.

Para la prevención específica

• Los pacientes deben evitar cargar peso en la articulación, considerar la inmovilización, aplicar compresión y elevar la
extremidad afectada hasta que el dolor disminuya. Se puede aplicar hielo o compresas frías alrededor de la articulación
durante 10-15 minutos, cada 2-4 horas, para disminuir la inflamación, aliviando así el dolor.
Los dos tipos principales de concentrados de factor de la coagulación que hay son:

1. Concentrados de factores de la coagulación derivados del plasma sanguíneo

2. Concentrados de factores de la coagulación recombinados
3. DDAVP (acetato de desmopresina)
4. Amicar (Ácido épsilon aminocaproico)
5. Crioprecipitado
 Referencias
• Amador-medina, L. F., & Vargas-ruiz, Á. G. (2013). Hemofilia. Revista médica del instituto mexicano del
seguro social, 51(6), 638-643.
• Mingot-castellano, m. E., Núñez, R., & Rodríguez-martorell, F. J. (2017). Hemofilia adquirida: epidemiología,
clínica, diagnóstico y tratamiento. Medicina clínica, 148(7), 314-322.
• De hemofilia, f. M. (2005). La hemofilia en imágenes.
• Ceresetto, j. M., Duboscq, C., Fondevila, C., & Pinto, M. T. (2015). Hemofilia adquirida (inhibidor adquirido
del factor VIII). Med, 75(4), 231-8.
• Castillo-gonzález, d. (2012). Hemofilia: aspectos históricos y genéticos. Revista cubana de hematología,
inmunología y hemoterapia, 28(1).
• Chavez, j. G., & Cruz, A. S. M. (2013). Hemofilia. Gaceta médica de méxico, 149(3), 308-321.
• Argüelles, r. G. J. (2022). FUNDAMENTOS DE HEMATOLOGIA (4a ED.). El precio es en dolares. (4th ed.).
Ltc.
• S. (2019). Fisiología humana (spanish edition) (8 spanish 2019 ed.). Editorial médica panamericana s.A.
• Ramiro h., M. J. A. G. M. (2022b). Jinich-sintomas y signos cardinales de las enfermedades-7a ed-manual
moderno. Manual moderno editorial.