¿Es segura la cirugía en los pacientes con hemofilia?
Sepa cuáles son las claves de la valoración y qué medidas debe adoptar para conseguir
la hemostasia en los pacientes hemofílicos que van a ser intervenidos quirúrgicamente.
P ablo H., de 33 años de edad, ha sido programado para
la realización de una intervención quirúrgica con
colocación de una prótesis total de rodilla. El señor Pablo
H. padece hemofilia, una enfermedad hemorrágica hereditaria
de carácter recesivo y ligada al cromosoma X que se debe a la
deficiencia o ausencia de una de las proteínas de la sangre. La
hemorragia incontrolada es un riesgo quirúrgico en cualquier
paciente, pero la posibilidad de que durante o después de una
intervención quirúrgica tenga lugar una hemorragia importante
es incluso mayor en los pacientes que padecen hemofilia.
Con objeto de minimizar los riesgos que puede presentar
un paciente como el señor Pablo H., en este artículo se
explica la manera en que la hemofilia altera el proceso normal
de la coagulación. Si usted conoce las implicaciones de las
pruebas analíticas, la necesidad de administración de factor
antihemofílico y las precauciones que se deben tomar para
prevenir la hemorragia, puede proteger al paciente hemofílico
que va a ser intervenido quirúrgicamente.
Deficiencia de la coagulación
La coagulación es un proceso complejo que transforma la
sangre líquida en un gel sólido. La coagulación se describe
a menudo en 3 fases:
• Formación de protrombinasa. Esta fase tiene lugar cuando se
ponen en marcha 2 mecanismos de la coagulación (las vías
extrínseca e intrínseca) que inician la formación del activador
de la protrombina. A través de estos mecanismos, una serie
de factores específicos (denominados con números romanos)
y otros productos químicos existentes en la sangre participan
en el proceso de la coagulación.
• Conversión de la protrombina en la enzima trombina.
• Conversión del fibrinógeno soluble en fibrina insoluble.
El tiempo de protrombina (TP) y el tiempo de tromboplastina
parcial activada (TTPA) son parámetros clave para evaluar los
factores de la coagulación. Las deficiencias en los factores II, VII y
X prolongan el TP, mientras que las deficiencias en los factores V,
VIII, IX y XII prolongan el TTPA. En los casos en que un paciente
de sexo masculino presenta una hemorragia de causa no explicada
y muestra un recuento plaquetario y un TP normales, con
prolongación del TTPA, es necesario descartar la posibilidad de
una hemofilia, que se debe a la deficiencia de los factores VIII o IX.
En los pacientes que presentan una prolongación del TTPA
hay que evaluar el factor VIII mediante la mezcla de su plasma
Paula Robinson, RN,BC, BSN
con un plasma carente de factor VIII. El grado con que el
plasma diluido modifica el tiempo de coagulación refleja la
concentración de factor VIII en el plasma del paciente. Si el
factor VIII es normal, hay que evaluar el factor IX de la misma
manera. En los casos en que ambos factores son normales, el
paciente debe ser estudiado mediante un panel analítico de Von
Willebrand con objeto de determinar la deficiencia que padece.
(La enfermedad de Von Willebrand es un trastorno hereditario
frecuente que puede alterar la función del factor VIII. Hay más
información acerca de ello en el artículo «Puede reconocer la
enfermedad de Von Willebrand y responder frente a ella», en
el ejemplar de febrero de Nursing2004.)
Hemofilia A y hemofilia B
El señor Pablo H. padece una hemofilia A, un trastorno que
cursa con deficiencia del factor VIII; esta enfermedad también
se denomina hemofilia clásica y afecta a 1 de cada 10.000
personas de sexo masculino. La hemofilia B, o enfermedad
de Christmas, cursa con deficiencia de factor IX y afecta
aproximadamente a 1 de cada 40.000 personas de sexo
masculino. A pesar de que los cuadros de hemofilia A y B son
indistinguibles desde el punto de vista clínico, es necesaria
la identificación del factor de la coagulación que presenta
deficiencia con objeto de establecer el tratamiento apropiado.
Las características clínicas de la hemofilia son hemorragias
articulares y musculares, facilidad para la aparición de hematomas
y cuadros de hemorragia prolongados y potencialmente mortales
tras traumatismos o después de intervenciones quirúrgicas. Las
estructuras afectadas con
Se debe sospechar una hemofilia en mayor frecuencia son las
los pacientes de sexo masculino que articulaciones que
presentan una hemorragia de origen soportan carga de peso.
no explicado y que muestran una La hemorragia articular
normalidad del recuento plaquetario no tratada puede dar
y del TP, con prolongación del TTPA. lugar a una lesión
permanente con
limitación grave del rango de movimientos en la zona afectada.
Incluso tras el control de la hemorragia, la inflamación articular
induce una sinovitis y puede desencadenar una hemorragia
adicional en una articulación que ya está alterada. Finalmente, la
pérdida del cartílago articular da lugar a la artropatía hemofílica
con estrechamiento del espacio articular, aparición de
protrusiones óseas pequeñas con aspecto seudotumoral y
Nursing. 2006, Abril 33
limitación del rango de movimientos, todo lo cual causa un
cuadro de deformidad y discapacidad permanentes. En el señor
Pablo H. es necesaria una sustitución total de la articulación
de la rodilla debido a las lesiones que ha tenido en la misma
a consecuencia de su enfermedad.
Pruebas analíticas
Las pruebas analíticas permiten determinar las concentraciones
actuales del factor VIII en el señor Pablo H. y también saber si
ha desarrollado anticuerpos que pudieran interferir con el
tratamiento. En el estudio de los factores de la coagulación se
utiliza el TTPA para determinar la dosis correcta de factor VIII
que debe administrarse tanto antes como después de la
intervención quirúrgica.
La actividad plasmática normal del factor VIII se sitúa entre
el 50 y el 150%, pero todavía es posible una hemostasia
normal con una concentración del 35%. Como norma
general, el TTPA aparece prolongado en los casos en que la
actividad del factor VIII está por debajo del 25% del valor
normal. La actividad del factor VIII en la hemofilia A se
clasifica en 3 categorías:
• Hemofilia grave, que indica una concentración del factor
VIII inferior al 1% del valor normal y que se acompaña de
hemorragias frecuentes incluso en ausencia de traumatismos.
• Hemofilia moderada, que tiene lugar cuando la
concentración del factor VIII está entre el 1 y el 5% de su
valor normal. El paciente muestra hemorragias de menor
intensidad que en los casos de hemofilia grave.
• Hemofilia leve, que aparece cuando la concentración del
factor VIII es del 5 al 35% y que cursa característicamente
con aparición de hemorragias únicamente tras un
traumatismo obvio. Algunos pacientes con hemofilia leve
muestran un TTPA normal.
Dosificación del factor VIII recombinante para controlar la hemorragia
Episodio hemorrágico
Hemorragia leve (hemorragia superficial o temprana,
o bien hemorragia articular)
Hemorragia moderada o grave (hemorragia en
los músculos o en la cavidad oral, hemartrosis
manifiesta, traumatismo conocido)
Cirugía menor
Hemorragia grave o potencialmente mortal (hemorragia
intracraneal, intraabdominal, intratorácica, gastrointestinal
o en el sistema nervioso central; hemorragia en los espacios
retrofaríngeo o retroperitoneal, o bien bajo la fascia iliopsoas)
Fracturas
Traumatismo craneoencefálico
Cirugía mayor
*La dosis i.v. necesaria para conseguir la hemostasia depende del tipo y la gravedad de la hemorragia, de la intensidad de la deficiencia del factor de la coagulación y de las concentraciones de anticuerpos
inhibidores.
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Anticuerpos contra una proteína extraña
Además de prestar una atención detallada a los resultados de
la coagulación y a los distintos tratamientos, usted como
profesional de enfermería también debe ser consciente de las
dificultades que conlleva el tratamiento de la hemofilia. En el
10-20% de las personas que padecen hemofilia grave, su cuerpo
reconoce al factor VIII (o al factor IX) como una proteína
extraña y elabora anticuerpos frente a la misma. La presencia
de estos “anticuerpos inhibidores” se debe sospechar cuando
la respuesta del paciente frente al tratamiento de perfusión es
inadecuada; en estos casos, los anticuerpos se pueden detectar
mediante un estudio analítico sistemático. Su presencia empeora
el pronóstico global del paciente.
Dado que sabemos que el señor Pablo H. padece hemofilia A,
se ha extraído una muestra de sangre para la determinación del
valor de anticuerpos frente al factor VIII. Los anticuerpos
inhibidores del factor VIII se expresan en unidades Bethesda
(UB). Un valor de anticuerpos inferior a 5 UB se considera bajo
e indica que el tratamiento de sustitución con administración
de factor VIII incrementará la concentración de este factor
en la sangre del paciente sin aumentar al mismo tiempo la
concentración de los anticuerpos inhibidores. La detección
de una concentración de los anticuerpos superior a 5 UB se
considera elevada; en estos casos, el tratamiento de sustitución
con administración de factor VIII puede ser ineficaz y podría
incrementar todavía más la concentración de los anticuerpos, de
manera que hay que considerar algún tratamiento alternativo.
El tipo de anticuerpos inhibidores determina el tratamiento
que debe aplicarse. Debido a que el papel que desempeñan
los mecanismos inmunitarios en la aparición de los
anticuerpos inhibidores no ha sido bien definido, el equipo
sanitario se enfrenta a una dificultad importante para poder
tratarle adecuadamente.
Concentración terapéutica Dosificación del factor VIII recombinante*
del factor VIII en el plasma
20-40% • 10-20 U/kg
• Repetición si se demuestra una hemorragia adicional
30-60% • 15-30 U/kg
• Repetir una vez a las 12-24 h,
si fuera necesario
80-100% • Inicialmente, 40-50 U/kg
• Repetir la administración de 20-25 U/kg cada 8-12 h
Aproximadamente, • Administrar antes de la intervención 50 U/kg
100% • Verificar la actividad del 100% antes de la intervención
quirúrgica
• Repetir, si fuera necesario, al cabo de 6-12 h
inicialmente y durante 10-14 días, hasta que
finaliza la fase de curación
Evolución de los tratamientos
El tratamiento de la hemofilia con concentrados de factor VIII
se debe individualizar en cada paciente y respecto a cada
episodio hemorrágico. Durante los últimos años se han
definido diversas estrategias de sustitución con sangre
humana y con sangre procedente de animales. Cada una de
estas estrategias tiene sus propias desventajas, incluyendo
las reacciones alérgicas graves, la transmisión del virus de
la inmunodeficiencia humana (VIH) y de los virus de la
hepatitis, y la necesidad de realizar la perfusión de grandes
cantidades de líquido para conseguir una sustitución
adecuada de los factores de la coagulación.
En 1994 se inició la comercialización del factor VIII
recombinante, un factor de sustitución obtenido mediante
técnicas de ingeniería genética que constituye un vehículo
más seguro que minimiza el riesgo de transmisión de
infecciones víricas. No obstante, este preparado es caro y
puede inducir la aparición de anticuerpos.
Si el paciente requiere un tratamiento alternativo debido a
que presenta anticuerpos inhibidores en su sangre, se pueden
administrar concentrados del complejo de protrombina o del
complejo de protrombina activada. Ambos productos pueden
inducir la hemostasia en presencia de anticuerpos mediante
la activación del sistema de la coagulación a través de vías
alternativas. El problema principal que acompaña a estos
concentrados es que no permiten un control tan eficaz
de la hemorragia como el que se consigue con los factores
recombinantes.
Optimización de los cuidados
La optimización de los cuidados de los pacientes que padecen
hemofilia requiere la colaboración entre el hematólogo,
el cirujano con experiencia en este tipo de pacientes y el
profesional de enfermería con una formación específica en el
cuidado de los pacientes hemofílicos. En todos los casos hay
que establecer contacto con el coordinador de enfermería del
centro local de hemofilia, con objeto de obtener información
útil que permita unos cuidados óptimos del paciente.
El señor Pablo H. requiere una evaluación hemostásica
completa y un plan de cuidados altamente individualizado.
La monitorización cuidadosa de sus concentraciones del
factor VIII y la administración del tratamiento de sustitución
apropiado pueden impedir que el paciente presente una
hemorragia excesiva a consecuencia de la intervención
quirúrgica. En el cuadro anexo Dosificación del factor VIII
recombinante para controlar la hemorragia se recogen ejemplos
de las complicaciones hemorrágicas y se ofrece una guía para
determinar las necesidades del tratamiento de sustitución.
Las actividades de enfermería que se exponen a
continuación son útiles para prevenir los problemas o para
detectarlos de manera temprana en caso de que aparezcan:
• Evaluación frecuente de los signos vitales del paciente,
descartando los signos de una posible hemorragia, como
hipertensión y taquicardia.
• Control de los factores de la coagulación según lo prescrito,
con notificación inmediata de cualquier alteración que pueda
aparecer.
• Administración del tratamiento de sustitución y de
las transfusiones sanguíneas según lo prescrito.
¿Cuáles son los fármacos seguros para
el paciente?
Seguros: Inseguros:
• Paracetamol • Ácido acetilsalicílico o derivados
• Oxicodona • Heparina
• Propoxifeno • Warfarina
• Pentazocina • Antiinflamatorios no esteroideos
• Evitar la administración de fármacos que interfieren con la
alteración plaquetaria. (Hay ejemplos de estos medicamentos en
el cuadro anexo ¿Cuáles son los fármacos seguros para el paciente?)
• Control de los signos y síntomas que acompañan a las
reacciones de hipersensibilidad frente a los factores de la
coagulación administrados, tal como la sensación de opresión
torácica, la urticaria y la hipertensión.
• Determinación de los consumos y eliminaciones de líquido
por el paciente.
• Valoración postoperatoria de la zona quirúrgica para descartar
una hemorragia activa, así como los signos y síntomas de un
hematoma.
• Valoración de la zona quirúrgica para descartar signos
de infección.
• Evitar cualquier procedimiento que pudiera desencadenar
una hemorragia.
Gracias a los esfuerzos del equipo de salud multidisciplinar,
el señor Pablo H. puede ser intervenido quirúrgicamente sin
que presente una hemorragia excesiva, y su recuperación en
el hospital no presenta incidencias. Antes de recibir el alta
3 días después, el profesional de enfermería debe revisar las
instrucciones relativas al paciente respecto a la cantidad de
factor antihemofílico que se debe autoadministrar el paciente,
disponiendo todo lo necesario para el seguimiento de los
parámetros analíticos sanguíneos y para que el paciente
realice la fisioterapia.
Una mejor preparación para cuidar al paciente
A través del conocimiento de la enfermedad que padece el señor
Pablo H., usted está preparado para cuidarle antes y después de
la intervención quirúrgica. Y también podrá ayudar a otros
pacientes con hemofilia cuando se plantee esta necesidad. N
BIBLIOGRAFÍA SELECCIONADA
Mauser-Bunschoten EP. The haemophilic joints: New perspectives.
Haemophilia. 10(1):114-115, January 2004.
McCance K, Huether S. Pathophysiology: The Biologic Basis for Disease in
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Paula Robinson es especialista en asistencia a pacientes en la unidad ambulatoria
de clasificación del Lehigh Valley Hospital/Muhlenberg, en Bethlehem, Pa.
WEB SELECCIONADAS
Duke University Medical Center Clinical Coagulation Lab
http://www.pathology.mc.duke.edu/coag/TestDes.htm
National Hemophilia Foundation http://www.hemophilia.org
World Federation of Hemophilia http://www.wfh.org
Nursing. 2006, Abril 35