HEMOFILIA

JUAN CARLOS ESQUIVEL MUÑOZ.

HEMOFILIA “A”
× Es un trastorno
hemorrágico hereditario causado
por una falta del factor de
coagulación sanguínea VIII. Sin
suficiente cantidad de este factor, la
sangre no se puede coagular
apropiadamente para detener el
sangrado.

2
causas
Cuando sangra, se lleva a cabo una serie de reacciones en el cuerpo para
ayudar a formar los coágulos de sangre. El proceso se llama cascada de la
coagulación. Involucra a unas proteínas especiales llamadas factores de
coagulación o coagulantes. Puede tener un mayor riesgo de sangrar en exceso
si uno o más de estos factores faltan o no funcionan como deberían.
El factor VIII (ocho) es uno de tales factores de coagulación. La hemofilia A es el
resultado de la incapacidad del cuerpo para producir suficiente factor VIII.
La hemofilia A es causada por un rasgo hereditario recesivo ligado al
cromosoma X, con el gen defectuoso localizado en el cromosoma X. Las
mujeres tienen dos copias del cromosoma X. Si el gen del factor VIII en uno de
los cromosomas no funciona, el gen en el otro cromosoma puede hacer el
trabajo de producir suficiente factor VIII.
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 HEMOFILIA “B”
× Es un trastorno hemorrágico hereditario
causado por una falta del factor IX de
coagulación de la sangre. Sin suficiente
cantidad de este factor, la sangre no se
puede coagular apropiadamente para
controlar el sangrado.

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× Causas
× Cuando sangra, se lleva a cabo una serie de reacciones en el cuerpo para ayudar a formar los
coágulos de sangre. El proceso se llama cascada de la coagulación. Involucra unas proteínas
especiales llamadas factores de coagulación o coagulantes. Puede tener un mayor riesgo de
sangrar en exceso si uno o más de estos factores faltan o no funcionan como deberían.
× El factor IX (nueve) es uno de estos factores de coagulación. La hemofilia B es el resultado de
la incapacidad del cuerpo para producir suficiente factor IX. La hemofilia B es causada por un
rasgo hereditario recesivo ligado al cromosoma X, con el gen defectuoso localizado en el
cromosoma X.
× Las mujeres tienen dos copias del cromosoma X. Si el gen del factor IX en uno de los
cromosomas no funciona, el gen en el otro cromosoma puede hacer el trabajo de producir
suficiente factor IX.
× Los hombres tienen únicamente un cromosoma X. Si el gen del factor IX falta en el
cromosoma X de un niño, él tendrá hemofilia B. Por esta razón, la mayoría de las personas
con hemofilia B son hombres.

5
×
SINTOMAS
Los signos y síntomas de la hemofilia varían según el nivel de factores de
coagulación. Si el nivel de tu factor de coagulación se encuentra levemente
reducido, es posible que sangres solo después de una cirugía o de un traumatismo.
Si tu insuficiencia es grave, puedes sangrar fácilmente sin razón aparente.
× Los signos y síntomas del sangrado espontáneo son los siguientes:
*Sangrado excesivo sin causa aparente por cortes o por lesiones, o después de una
*cirugía o de un procedimiento dental
*Muchos moretones grandes o profundos
*Sangrado inusual después de las vacunas
*Dolor, hinchazón u opresión en las articulaciones
*Sangre en la orina o en las heces
* nasal sin causa conocida
*En los bebés, irritabilidad sin causa aparente 6
 TRATAMIENTO
× La mejor forma de tratar la hemofilia es reemplazar el factor
de la coagulación faltante para que la sangre pueda coagular
normalmente. Esto se realiza inyectando en una vena
concentrados del factor de la coagulación fabricados
comercialmente.
× Los dos tipos principales de concentrados de factor de la
coagulación que hay son:
× 1.-Concentrados de factores de la coagulación derivados
del plasma sanguíneo
× 2.-Concentrados de factores de la coagulación
recombinados

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MANIFESTACIONES ORALES
• La hemofilia puede manifestarse de las siguientes
maneras:

• Petequia y equimosis, hematomas en la lengua, la

mucosa y el paladar.

• Sangrado de las encías espontáneo generalizado.

• Hemorragia en la TMJ (articulación

temporomandibular).
9
https://youtu.be/wsVHel2O10A

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*https://www.cdc.gov/ncbddd/spanish/hemophilia/treatment.html#:~:text=La%2
0mejor%20forma%20de%20tratar,de%20la%20coagulaci%C3%B3n%20fabricado
s%20comercialmente.

*https://medlineplus.gov/spanish/ency/article/000538.htm#:~:text=Es%20un%2
0trastorno%20hemorr%C3%A1gico%20hereditario,apropiadamente%20para%20
detener%20el%20sangrado.

*https://medlineplus.gov/spanish/ency/article/000539.htm#:~:text=Es%20un%2
0trastorno%20hemorr%C3%A1gico%20hereditario,apropiadamente%20para%20
controlar%20el%20sangrado.

*https://www.mayoclinic.org/es-es/diseases-conditions/hemophilia/symptoms-
causes/syc-20373327

*https://www.nicklauschildrens.org/recursos-para-pacientes/informacion-de-
salud/salud-dental-en-ninos-con-hemofilia 11