HEMOFILIA

Es un trastorno hemorrágico hereditario, el 17 de abril se celebra el día mundial de la hemofilia. La

hemofilia es una enfermedad genética de carácter recesivo, no contagiosa y que se encuentra
ligada al sexo. Esta enfermedad se caracteriza por una deficiencia de los factores de la
coagulación VIII, IX y XI. La cual va a producir una alteración en la hemostasia del organismo.se
define hemostasia: a aquella capacidad del organismo para detener procesos hemorrágicos. En
cuanto al sexo las MUJERES serán las portadoras y los HOMBRES como tal son aquellos que
padecerán la hemofilia.

TIPOS DE HEMOFILIA:

SEGÚN EL FACTOR DEFICIENTE

. Hemofilia A o hemofilia clásica: Se presenta la deficiencia en el factor VIII, es la más común

presentándose en un 85% a nivel mundial en los pacientes con hemofilia, la hemofilia A al igual
que la B son de carácter recesivo por lo tanto se encuentran ligadas al cromosoma X.

. Hemofilia B o enfermedad de christmas: Se presenta la deficiencia en el factor IX, se encuentra

en un 14% a nivel mundial en pacientes hemofílicos y se encuentra ligada al cromosoma X también
es de carácter recesivo.

. Hemofilia C: Se presenta la deficiencia en el factor XI, a diferencia de la hemofilia A y B esta se

caracteriza por un defecto en la codificación de la proteína del cromosoma IV, a nivel mundial se
encuentra en un 1%.

En Colombia se encuentran mas registros en los departamentos de Cundinamarca y Antioquia y en

la ciudad de Cali se encuentra el centro más especializado en el tratamiento para hemofílicos. En
Colombia la hemofilia A se encuentra en un 65% la B en un 15% y la C en un 19.16%.

SEGÚN EL GRADO DE ACTIVIDAD

Se clasifica en: severo, moderado y leve. Normalmente en todos los factores el grado de actividad
debe oscilar entre un 50% y 150%, sin embargo según su disminución será el grado de severidad.

. Hemofilia severa: puede ser A, B o C. su grado de actividad se encuentra entre el 1% -2%, el

paciente hemofílico severo tiene unas características especificas: el paciente presentara sangrado
espontaneo o ante cualquier trauma leve, sangrados articulares y a nivel cerebral. Por lo tanto si
no se brinda el tratamiento adecuado puede comprometer la vida del paciente. El tratamiento es
remplazar el factor deficiente (para el factor VIII su vida media es de 8-12 horas y para el factor IX
su vida media es de 12-24 horas).

. Hemofilia moderada: pueden ser A, B o C, tienen un grado de actividad del 2%-5% y son
pacientes que sangran ante traumas leves.

. Hemofilia leve: pueden ser A, B o C, tienen un grado de actividad del 6%.-50%, es un paciente al
que se le tiene que poner mucho cuidado debido a que muchas veces pasa sin ser diagnosticado y
cualquier procedimiento odontológico puede ser muy peligroso.

La ayuda de la historia clínica es de suma importancia para poder tratar de manera correcta al
paciente hemofílico específicamente en antecedentes personales, familiares y odontológicos.
LUGARES DE SANGRADO

Músculos, articulaciones, mucosas y sistema nervioso central.

Cuando el lugar de sangrado es en el sistema nervioso central es de tratado urgente para el

paciente por lo tanto el factor se debe remplazar al 100% y luego esperar para poder hacer un
drenaje. Cuando es a nivel de las articulaciones el paciente presenta HEMARTROSIS (hemorragia
en articulaciones) en las articulaciones de mayor movimiento como: hombros, codos, rodillas y
caderas. Por lo tanto los sangrados repetitivos pueden deformar las articulaciones lo que puede
ser incapacitante para el paciente no solo físico si no también emocional.

PORTADORES

- una mujer portadora más un hombre sano: 50% descendencia sana y 50% de
descendencia enferma (un hombre hemofílico o una mujer portadora). las mujeres rara
vez padecen como tal la enfermedad, debido a que los pacientes hemofílicos presentan
deficiencia a nivel del cromosoma X por lo tanto la mujer al ser XX si se afecta un
cromosoma X la copia de este podrá sintetizar el factor, mientras que el hombre por ser
XY al ser afectado el cromosoma X no tendrá quien sintetice le factor por lo que
presentara sangrados.
- una mujer sana más un hombre hemofílico: descendencia hemofílica “femenina”
portadoras
- una mujer portadora más un hombre hemofílico: 75% de la descendencia presentara el
defecto puede ser: una mujer portadora, un hombre hemofílico o una mujer hemofílica,
generalmente en las mujeres hemofílicas se la practica interectomia debido a que sus
periodos menstruales son abundantes, prolongados y muy dolorosos. por lo que
presentara anemia.

La ATM no presenta sangrado debido a que esta no posee vascularidad.

FACTORES DE RIESGO PARA EL PACIENTE

- severidad de la enfermedad
- falta de control “ deficiencia de centros de salud”
- desarrollo osteomuscular inadecuado “ se recomienda desde la infancia la práctica de
deportes que no sean de contacto como natación o el baile los cuales le permita un mayor
desarrollo de estos tejidos”
- falta de información preventiva
- entorno inadecuado
- ignorancia del cuidado
- malnutrición y pobreza

En el paciente hemofílico la mayoría de los sangrados son internos, además de que los hemofílicos
saben cuando vendrá un sangrado, tendrán inflamación y posteriormente dolor a nivel de
músculos debido a la compresión de terminales nerviosas. cuando el paciente presenta síntomas
acude como primera medida al hielo este no debe ser usado por tiempos prolongados no mayor a
7 minutos ya que producirá vasodilatación y aumentara el sangrado, el uso de terapias post-
hemorragias para recuperarse, el tratamiento principal sin duda es el remplazo del factor
deficiente. Entre otras precauciones se educa a las mujeres portadoras y un asesoramiento
genético, además de un control nutricional…. disminuirán los factores de riesgo.
DIAGNOSTICO

- antecedentes familiares ( discrasias sanguíneas: es un trastorno en el que los

componentes o sus cantidades son anormales)
- historias de hemorragias ( si ha tenido cirugías, exodoncias y como ha sido su cicatrización
y el sangrado)
- examen físico: 1. al ver al paciente hemofílico este se verá pálido en mucosas por la
anemia. 2. se desplazara con ayudad o ha adquirido malas posturas debido a problemas
articulares (hemartrosis). 3. es un paciente con un desarrollo osteomuscular deficiente.
- exámenes complementarios :

. Tiempo de sangría

.PT y PTT (se encontraran alterados)

.actividades de los factores (50% y 150% normal)

.titulación de inhibidores: son anticuerpos que produce el organismo para oponer

resistencia ante el factor, es de suma importancia para el ajuste de la dosis del factor.

.recuento plaquetario: ya que el paciente pierde mucha sangre por lo que el paciente se
encontrara anémico, con un recuento plaquetario muy bajo.

- serología contra hepatitis b, hepatitis c, sífilis y VIH: ya que son patologías de fácil contagio
por lo que el factor sintetizado debe ser de un grado alto de pureza.

TRATAMIENTO

. Prevención (ejercicio de bajo impacto)

. Remplazar el factor deficiente

. Uso de DESMOPRESINA solo en pacientes hemofílicos leves A o B

El paciente nace con el grado de severidad de la hemofilia, pero a medida del tiempo va
cambiando la capacidad del organismo para aceptar tal cantidad del factor por acción de
anticuerpos.

MANEJO ODONTOLOGICO DEL PACIENTE HEMOFILICO

Principalmente el odontólogo se basara en la historia clínica, generalmente el paciente ya sabe si

es hemofílico, por lo que se deben buscar datos como el tipo de hemofilia para saber que factor
remplazar, la severidad de la hemofilia para saber qué medidas tomar durante y posterior al
procedimiento y determinar titulación de inhibidores para ajustar la dosis de remplazo del factor.
TODO PROCEDIMIENTO ODONTOLOGICO DEBE ESTAR AUTORIZADO POR EL HEMATOLOGO.

El paciente hemofílico debe ser tratado por un grupo multidisciplinario: odontólogo,

fisioterapeuta, psicólogo y nutricionista.
El odontólogo debe desarrollar la destreza como herramienta principal con el fin de no lesionar los
tejidos que puedan producir un evento hemorrágico. Sin embargo hay que tener ciertas
recomendaciones en cuanto el uso de muchos de los instrumentos odontológicos ya que la
mayoría son cortantes, entre estos están: LAS CUBETAS pueden lacerar al paciente por lo que se
recomienda forrarle los flancos; sin embargo si este produce sangrado se realiza un enjuague con
acido tranexamico. RADIOGRAFIAS por ser un elemento de bordes cortantes se le recomienda
forrar con esparadrapo los bordes. PARA LA ANESTESIA se recomiendan que sean anestesia de tipo
infiltrativo con agujas de bajo calibre. LA BIOSEGURIDAD del profesional debido a que es más que
cualquier otro procedimiento el paciente hemofílico es potencialmente peligroso. EYECTORES se
recomiendan que sean de bajo vacio y forrar las puntas ya que en algunas ocasiones su forma
tiende a maltratar la mucosa del paciente.

El control del paciente hemofílico se debe realizar desde muy pequeños aproximadamente a los 6
meses de nacido o cuando empiecen a erupcionar sus dientecitos, se recomienda un cepillado
suave con cepillo de cerdas suaves, seda dental, enjuague bucal y todo bajo supervisión de los
padres.

URGENCIAS

- se recomienda colocar presión sobre la zona lesionada y hielo no mayor a 7 minutos

- uso de acido tranexamico que es un antifibrinolico ya sea en tableta de 500mg machacado y

disuelto en agua o en ampolla liquida en 500mg

- se remplaza el factor llevando su grado de actividad al 50%: para el hemofílico A: se le agregan 25

unidades por kilogramo de peso, cada unidad aumenta el grado de actividad al 2% cada 8-12
horas. Para el hemofílico B: se le suministran 50 unidades por kilogramo de peso su grado de
actividad aumenta al 1% por unidad cada 12-24 horas.

SUTURAS

- que sean agujas de cuerpo cilíndrico

- el material de sutura si es reabsorbible (discutible por que puede predisponer un
sangrado) estos no es necesario hacer retiro, si el material de sutura no es reabsorbible
acompañar con acido tranexamico y llevar el factor al 20% o 30% puesto que a este si hay
que hacerle retiro.

ABCESOS AGUDOS

- diagnosticar preferiblemente drenaje por la cámara pulpar para no maltratar tejidos

adyacentes, por lo tanto evitar drenajes por tejidos blandos, SI Y SOLO SI este presenta un
proceso de fistula
- prescripción de analgésicos y antibióticos
- remitir a hematólogo para que le remplace el factor y llevárselo hasta el 50%

FRACTURAS DENTALES

- aplicar presión
- uso de analgésicos hemostáticos
- remisión al hematólogo para remplazar el factor durante 6 días y llevarlo a un 30%
- realizar biopulpectomia
LUXACIONES Y SUBLUXACIONES

- ferulizar traumáticamente durante 4 semanas

- en dientes temporales se recomienda exodoncias ( solo en pacientes hemofílicos)

ABULCIONES (desplazamiento de un diente a causa de un trauma)

- reimplante del diente, generalmente este diente puede contaminarse por lo que se
complementa con toxoide tetánico
- apósito de acido tranexamico, formar una especie de tapón
- remitir al hematólogo para que llevar el factor al 50%
- radiografías para decidir el tratamiento de conducto radicular para lo cual se debe llevar el
factor al 30%
- enjuague con acido tranexamico
- al reimplantar el diente puede sufrir tres procesos: anquilosarse, reabsorberse,
alimentarse nuevamente por el ligamento periodontal.

PERICORONITIS (inflamación del tejido que recubre al diente en erupción, generalmente de

terceros molares)

- irrigar con solución salina

- uso de antisépticos generalmente yodo
- enjuague de acido tranexamico para controlar el proceso de sangrado de la encía

OPERATORIA DENTAL

- aislar con tela de caucho al paciente para no lacerarlo con la pieza de alta
- colocar grapas con mucho cuidado de tal manera de no lastimar la encía
- uso de eyector de bajo vacio

PERIODONCIA

1. procedimientos menores sin riesgo: mantenimiento y detrartaje gingival

2. procedimientos levemente invasivos: raspados, alisados radiculares y pulidos coronales
- remplazo del factor en hemofílicos severos y moderados al 50%
- enjuague con acido tranexamico cada 8 horas durante 4 días
- en hemofílicos leves solo llevar el factor al 30% y usar enjuague con acido tranexamico

ENDODONCIA

- no sobre obturar ni sobre instrumentar

- anestesia infiltrativa o intrapulpar
- realizar en dientes temporales solo si hay certeza de éxito
- analgésico hemostático si hay hemorragia pulpar

EXODONCIA (simples o restos radiculares)

- uso de acido tranexamico 10-20mg

- factor al 50% 15 minutos antes
- anestesiar
- no aspirar
 - conservar pared ósea para que sirva de recipiente para colocar como tapón acido
tranexamico macerado
- analgésicos contraindicados: AINES por que alteran la coagulación, por lo tanto se trata al
paciente con analgésicos opioides principalmente
- control a las 72 horas
- dieta líquida por 10 días y dieta blanda por 10 días mas
- no cepillar área afectada, uso de enjuagues suaves (enjuagues no buches)

CIRUGIAS MAYORES

- realizarse en hospitales de tercer nivel que posean departamento de hematología y banco

de sangre
- realizado por el cirujano maxilofacial
- remplazo del factor al 100% 15 minutos antes
- acido tranexamico 24 horas antes
- anestesias infiltrativa
- levantamiento de colgajo sin dañar el tejido
- sutura con aguja redonda que sea atraumática y que venga el material insertado en la
aguja
- colocar apósito
- reposo luego del procedimiento
- enjuagues con acido tranexamico para el mantenimiento luego de la cirugía
- dosis de mantenimiento del factor al 50% por 10 días y al 20% por 5 días
- acetaminofen y opioides para el dolor

FIN