TETRALOGÍA DE FALLOT

POR MI
PEDIATRIA II

ALUMNOS

E.M. LEON ROSALES KEVIN

DOCENTE
DRA. ESCARLET M. GONZALEZ OVANDO

GRADO Y GRUPO
9º B
DEFINICIÓN
La tetralogía de fallot (TF) se debe a la desviación anterocefálica del septum de salida;
caracterizada por cabalgamiento aórtico, defecto septal interventricular (sub-aórtico),
obstrucción del tracto de salida del VD el cual puede ser infundibular, valvular,
supravalvular o combinación de todos e hipertrofia del ventrículo derecho.
 EPIDEMIOLOGÍA
La tetralogía de Fallot (TF) es una de las cardiopatías cianóticas más frecuente y su
prevalencia se sitúa alrededor de 11% de los recién nacidos vivos con cardiopatía
congénita.
La TF ocupa en 2do lugar en frecuencia dentro de las cardiopatías congénitas cianógenas
en etapa neonatal y después de ésta etapa es la más frecuente.

Corresponde a un caso por cada 3,600 nacidos vivos o una tasa de 0.28 por cada 1,000
nacidos vivos.
 ETIOLOGÍA
La mayor parte de CC (70-80% de los casos) tiene un origen multifactorial.

Aproximadamente 10% de los casos de TF se asocian a anomalías cromosómica:

La microdeleción de la región q11 del cromosoma 22 se presenta hasta en el 25% de
los enfermos. SX DE DI GEORGE.
ETIOLOGÍA
 FISIOPATOLOGÍA
La microdeleción de la región q11 del cromosoma 22 se presenta hasta en el 25%
de los enfermos.

El paso de sangre a nivel intracardiaco

dependerá de las resistencias
vasculares pulmonares más que del
tamaño de los ventrículos.
FISIOPATOLOGÍA
CLASIFICACIÓN
CLASIFICACIÓN POR ANATOMÍA:
DESFAVORABLE
incluyen los casos de hipoplasia “anular”
(unión VD-AP) y de ramas pulmonares e
incluye también los casos con coronaria
anómala que cruza el infundíbulo y
lesiones asociadas.
FAVORABLE
incluye diámetros normales de la unión
VD-AP, de los segmentos sinusal y
tubular de arteria pulmonar, y de las
ramas pulmonares (estimación del valor
Z< - 2 en cada una de ellas), arterias
coronarias con origen y distribución
normal, y ausencia de otras asociaciones.
 CLASIFICACIÓN
CLASIFICACIÓN POR VARIEDADES:
TIPO FRECUENCIA
TF clásica con estenosis pulmonar la cual puede ser a nivel Es el tipo más frecuente.
subvalvular, valvular, supravalvular.
TF con ausencia de válvula pulmonar, con severa displasia de la Representa del 3 a 5% de los casos de TF y comúnmente la
válvula e importante dilatación de arterias pulmonares. morbimortalidad se asocia a problemas respiratorios y ventilatorios por
compresión bronquial.
TF con canal auriculo-ventricular común, es una rara lesión. Se presenta en el 2% de los casos con TF. Esta asociación conlleva un
riesgo quirúrgico mayor durante la corrección.
TF con atresia pulmonar frecuentemente asociado a hipoplasia de ----
ramas de la arteria pulmonar y colaterales aortopulmonares.
 ANOMALÍAS ASOCIADAS
ANOMALÍA: PORCENTAJE:
CAYADO AORTICO A LA DERECHA. 25%
ANOMALÍA EN TRAYECTORIA DE LAS ARTERIAS 5%
CORONARIAS (nacimiento de la arteria descendente
anterior a partir de la arteria coronaria derecha).
ORIGEN DEL TRONCO CORONARIO PRINCIPAL ---
IZQUIERDO SUELE ESTAR ROTADO EN LA
DIRECCIÓN DE LAS MANECILLAS DEL RELOJ.
SINDROME DE LA VÁLVULA PULMONAR AUSENTE. ---

ARTERIAS PULMONARES DILATAS O CON ---

ANEURISMAS.
 MANIFESTACIONES CLÍNICAS
Pacientes no operados
Cianosis variable.
Impulso ventricular derecho palpable.
frémito sistólico a lo largo del borde externo
izquierdo.
En la parte inferior del borde externo izquierdo
y la punta se puede escuchar un soplo sistólico
precoz de eyección, de origen aórtico.
El soplo sistólico de eyección tiene una
intensidad y una duración inversamente
proporcionales al grado de obstrucción
subvalvular.
En caso de estenosis extrema de la salida
ventricular o de atresia pulmonar, y durante un
ataque de hipoxemia paroxística, no se percibe
ningún soplo o solo se escucha un soplo débil
y muy breve.
Pacientes con cx paliativa
Puede aparecer cianosis progresiva con sus
complicaciones como consecuencia de un aumento
de la obstrucción del tracto de salida del ventrículo
derecho.
Una estenosis y oclusión gradual de los
cortocircuitos aortopulmonares paliativos o del
desarrollo de hipertensión pulmonar (se observa a
veces tras usar las derivaciones de waterston y de
potts).
Dilatación aórtica progresiva e insuficiencia
aórtica.
En todos los casos se observa cianosis central y
acropaquía.
---
---
Pacientes con cx reparadora
Los síntomas desaparecen en más del 85% de los pacientes en seguimiento.
En el 10-15% de los pacientes se observan palpitaciones por arritmias ventriculares y
auriculares y disnea de esfuerzo por dilatación progresiva del ventrículo derecho secundaria
a una insuficiencia pulmonar crónica o a una obstrucción residual grave del tracto de salida
del ventrículo derecho 20 años después de la reparación inicial.
Puede aparecer un aneurisma de la aorta ascendente e insuficiencia aórtica significativa por
dilatación de la raíz aórtica.
Se puede observar un impulso ventricular derecho paraesternal y un tono p2 suave y tardío o
ausente con un soplo diastólico grave por insuficiencia pulmonar.
Un soplo sistólico de eyección por obstrucción del tracto de salida del
ventrículo derecho, un soplo diastólico agudo por insuficiencia aórtica
y un soplo pansistólico por una fuga a través del parche de la CIV.
 PRUEBAS DIAGNÓSTICAS
ESTUDIO CARACTERÍSTICAS

ECG. En los adultos con una tetralogía de Fallot reparada suele observarse un bloqueo completo de rama derecha tras la reparación. La anchura del complejo
QRS puede reflejar el grado de dilatación ventricular derecha y cuando es extremo (> 180 ms) o progresa rápidamente puede ser un factor de riesgo de
taquicardia ventricular mantenida y muerte súbita.
RX. Corazón de tamaño normalizado con forma de bota (coeur en sabot) con prominencia del ventrículo derecho y una concavidad en la región
infradesarrollada del tracto de salida del ventrículo derecho y la arteria pulmonar principal.
Tras la reparación, el ventrículo derecho es, a menudo, prominente, y el borde cardíaco izquierdo tiende a rectificarse por la dilatación del tracto de
salida del ventrículo derecho. El cayado aórtico puede aparecer en el lado derecho (25%).

ECOCARDIOG En el paciente no operado, normalmente solo con la ecocardiografía se puede establecer un diagnóstico completo. El estudio debe identificar la CIV
RAMA.
mal alineada y no restrictiva, la aorta cabalgante (< 50% de acabalgamiento) y la presencia y el grado de obstrucción del tracto de salida del ventrículo
derecho (estenosis infundibular, valvular y/o arterial pulmonar).
En los pacientes con tetralogía de Fallot reparada hay que evaluar la estenosis e insuficiencia pulmonar residual, la CIV residual, el tamaño y el
funcionamiento de ambos ventrículos, el tamaño de la raíz aórtica y el grado de insuficiencia aórtica.

CATETERISMO La evaluación perioperatoria de la tetralogía con atresia pulmonar y arterias colaterales aortopulmonares importantes debe incluir el estudio del aporte
CARDÍACO Y
ANGIOCARDIO
arterial a ambos pulmones mediante cateterismo selectivo y angiografía, para poder demostrar la trayectoria y la irrigación segmentaria de las arterias
GRAFÍA. colaterales y las arterias pulmonares centrales.
IMÁGENES (ecocardiograma)
IMÁGENES (radiografía)
IMÁGENES
 ECG

Los hallazgos más frecuentes son la desviación a la derecha del eje QRS (entre +90º y +150º) y la hipertrofia ventricular
derecha, con ondas R dominantes en V4R y V1, transición abrupta de V1 a V2 y ondas S dominantes en V6. En los casos de
obstrucción infundibular grave, hay una transición abrupta anterior de V3R a V4R o de V4R a V1.
ALGORITMO PARA DECIDIR TRATAMIENTO
FACTORES PRECIPITANTES DE
LA CRISIS DE HIPOXIA
 TRATAMIENTO DE LA CRISIS DE HIPOXIA
Es un complejo sindromático súbito Crisis de hipoxia, con pródromos o sin ellos caracterizado por ataques de severa
cianosis-hipoxemia, hiperventilación y disminución del tono muscular, con disminución en el nivel de conciencia,
pudiendo llegar al síncope y convulsionar.

El manejo de la crisis de hipoxia se inicia con:

1. Tranquilizar al paciente, retirar los estímulos desencadenantes.
2. Sostenerlo por los brazos y colocándolo en posición de acuclillamiento, es decir piernas en
flexión forzada sobre los muslos y muslos en flexión forzada contra el abdomen, (posición
genupectoral).
3. Traslado inmediato y manejo en centro hospitalario (A nivel hospitalario continuar con
administración de oxígeno por mascarilla, evitar punciones de primera intención, administrar
sedación vía oral, rectal ó IM, colocar vía venosa permeable para la administración de
medicamentos (vasoconstrictores, betabloqueadores, bicarbonato de sodio y prostaglandianas).
 FÁRMACOS EN CRISIS DE HIPOXIA.
Administración recomendada de morfina: 0.05
– 0.2mg /kg dosis IV /IM No exceder 15 mg
dosis.
El midazolam es la más común benzodiacepina
usada para sedación y analgesia, 0.05 a
0.10mg/kg IV dosis máxima inicial 5mg.
(Administrar lentamente, efecto en 3 a 5
minutos, con duración de efecto de 30 a 60
minutos.
KETAMINA: Dosis 1 mg/kg/ dosis IV
lentamente al menos en un minuto. 2.5mg a 5
mg /kg IM.
El aporte de oxígeno recomendado es una FiO2 de 40-
50%, ésta se logra mediante la administración de
mascarilla simple con un flujo O2 de 5Lx´.
Prostaglandinas GE1 a todos los recién nacidos con TF
conducto dependientes con crisis de hipoxia. Dosis de
inicio 0.1 – 0.2 mcg/Kg en una hora (riesgo de apnea)
Dosis de mantenimiento: 0.05-0,1 mcg/kg/min.
La dosis de propanolol como preventivo es 1 a 2
mg/kg/ dosis cada 8 horas VO.
 TRATAMIENTO PALIATIVO
En recién nacidos y lactantes menores sintomáticos con bajo peso (menos de 4kg), con anatomía no
favorable, asociado a otras malformaciones congénitas extracardiacas puede realizarse una fístula sistémico
pulmonar como tratamiento paliativo.

Tipo Blalock– Taussing,

utilizando un injerto de
Gore-Tex entre la subclavia
y la arteria pulmonar.
TRATAMIENTO QUIRÚRGICO
El tratamiento de la TF es la corrección quirúrgica que incluye el cierre del defecto septal
interventricular y abrir la vía de salida del ventrículo derecho. Se reporta una mortalidad quirúrgica
menor al 5%.

CUÁNDO NO SE INDICA CIRUGÍA EN PERÍDO

RIESGOS DE LA CIRUGÍA EN LA ETAPA
NEONATAL
NEONATAL
Anomalía coronaria
Daño-lesión cerebral potencial por circulación
CIV múltiples extracorpórea.
Inestabilidad hemodinámica Incremento de la necesidad parches a través de la unión
Distorsión o ramas de arteria pulmonar pequeñas ventrículo-pulmonar.

Prematuros Presencia de insuficiencia pulmonar con incremento de

la morbilidad con mala tolerancia al ejercicio y
Bajo peso arritmias.
Objeción religiosa a transfusión
 TRATAMIENTO QUIRÚRGICO
COMPLICACIONES POST CIRUGÍA
Insuficiencia pulmonar residual.
Obstrucción residual a la vía de salida del ventrículo SE RECOMIENDA
derecho. Reparación correctiva electiva antes de los 18 meses de
edad.
Disfunción ventricular derecha.
Aneurisma de la vía de salida del ventrículo derecho. Corrección quirúrgica en pacientes con cirugía paliativa
previa si no existen contraindicaciones.
Disfunción ventricular izquierda .
En niños menores de 3 meses no está indicado el
Regurgitación aórtica con dilatación de la raíz . tratamiento correctivo.
Endocarditis . En caso de que para la corrección se necesite un tubo o
Taquiarritmias auriculares. conducto, se podrá contemplar la reparación a los 3 a 4
años de edad.
Taquicardia ventricular sostenida / muerte súbita.
Bloqueo AV.
TRATAMIENTO QUIRÚRGICO
CUANDO REALIZAR LA CIRUGÍA
Pacientes mayores de 1 año, con o sin síntomas, con o
sin anatomía favorable.
Pacientes estables con mínima cianosis, pueden ser
llevados a corrección quirúrgica programada electiva.
Niños mayores de 6 meses y menores de un año con
anatomía favorable.
La reparación completa en la TF puede realizarse en
forma programada electiva en pacientes con cirugía
paliativa previa.
 REFERENCIAS

Alva, Carlos. (2013). Tetralogía de Fallot: Actualización del diagnóstico y tratamiento. Revista mexicana de cardiología. 24. 87-93.

Freitas, I., Nogueira, G., & Kaku, S. (2005). Tetralogia de Fallot. En S. Costa & J. Kaku (Eds.), Cardiopatias Congénitas (pp. 91–96).

Huertas-Rodríguez, C. K., Payán‐Gómez, C., & Forero-Castro, M. (2015). El síndrome 22q11.2DS como un subtipo genético de esquizofrenia. Revista
Colombiana De Psiquiatría. https://doi.org/10.1016/j.rcp.2014.09.002.

Libby, P., Zipes, D. P., Bonow, R. O., Mann, D. L., & Tomaselli, G. F. (Eds.). (2023). Braunwald. Tratado de Cardiología: Texto de Medicina
Cardiovascular (12a ed.). Elsevier.

Mónica Rodríguez, Dr. Fernando Villagrá (2012). TETRALOGÍA DE FALLOT. Servicio de Cirugía Cardiaca Hospital Ramón y Cajal. Madrid.

Tratamiento de la Tetralogía de de Fallot en Edad Pediátrica México: Instituto Mexicano del Seguro Social, 2011.