CARDIOPATÍAS

CONGÉNITAS
DRA. SANDRA CAMPUZANO
UNIVALLE PEDIATRÍA
 DATOS DEL MUNDO
• 600,000 NUEVOS CARDIÓPATAS AL AÑO EN EL MUNDO
• EN PAÍSES EN VÍAS DE DESARROLLO:
• HASTA EL 50% MUERE POR INFECCIONES O IC DURANTE LA INFANCIA
• 20% SERÁ INOPERABLE POR ENFERMEDAD VASCULAR PULMONAR
• MAS DE LA MITAD DE LOS CASOS INOPERABLES SON: CIV, PCA Y CIA
 ETIOLOGIA Y EPIDEMIOLOGIA
• LA CARDIOPATÍA CONGÉNITA SUELE APARECER EN 8 DE
CADA 1.000 NACIMIENTOS.
• EL ESPECTRO DE LESIONES OSCILA DESDE LAS
ASINTOMÁTICAS HASTA LA MUERTE.
 ETIOLOGIA Y EPIDEMIOLOGIA
• SIMILAR EN AMBOS SEXOS
• 10 A 15% TIENEN ALGUNA ANORMALIDAD EXTRA
CARDIACA
• 13% TIENEN OTRO DEFECTO ASOCIADO
• EL RIESGO ENTRE HERMANOS VARIA ENTRE 2 A 4%
ECOCARDIOGRAFÍA FETAL: SITUACIÓN ACTUAL DE
DIAGNÓSTICO EN EL HOSPITAL OBRERO N° 2, CNS
ECOCARDIOGRAFÍA FETAL: SITUACIÓN ACTUAL DE
DIAGNÓSTICO EN EL HOSPITAL OBRERO N° 2, CNS
ECOCARDIOGRAFÍA FETAL: SITUACIÓN ACTUAL DE
DIAGNÓSTICO EN EL HOSPITAL OBRERO N° 2, CNS
 Antecedentes
del embarazo

Uso de Antecedentes
medicamentos familiares

Síndromes
asociados a
CC
Cardiopatia Cromosoma Gene

CIA 5q34 NKX2,5

CIA, CIV 12q24 TBX5

EP, Fallot 20p12 JAGGED 1

PCA 6P12 TFAP2B

Estenosis supra Ao 7q11 Elastina

Aneurisma Ao 15q11 Fibrilina

Fallot Tronco IAA 22q11

 FACTORES AMBIENTALES
• AVITAMINOSIS MATERNA
• INFECCIONES RUBEOLA
• MEDICAMENTOS (WARFARINA TALIDOMIDA DFH)
• COLAGENOPATÍAS MATERNAS (LUPUS) BLOQUEO AV
COMPLETO
• TOXICOMANÍAS (TABAQUISMO ALCOHOLISMO)
 SÍNDROMES DE MALFORMACIÓNN CONGÉNITA
ASOCIADOS A CARDIOPATIA CONGÉNITA
Síndrome Características cardiacas
Trisomia 21 (síndrome de Down) Defecto del cojinete endocardico, DTV, DTA, CAP
Trisomia 18 DTV, DTA, CAP, EP
Trisomia 13 DTV, DTA, CAP, dextrocardia
XO (sindrome de Turner) Coartacion de la aorta, estenosis aortica
Sindrome CHARGE (acronimo de las iniciales en ingles de coloboma ocular, cardiopatía
congenita, atresia de coanas, retraso psicomotriz y anomalias genitales y auditivas)TF,
anomalias del arco aortico, anomalias conotruncales
Sindrome 22q11 (DiGeorge) Anomalias del arco aortico, anomalias conotruncales*
Sindrome VACTERL†(acronimo de las iniciales en ingles de anomalias vertebrales, anales,
cardiacas, traqueoesofagicas, radiales, renales y de las extremidades) DTV
Rubeola congénita CAP, estenosis pulmonar periferica, regurgitacion mitral
Sindrome de Marfan Aorta dilatada y disecante, regurgitaciondelavalvula valvula
mitral Sindrome de Williams Estenosis aortica supravalvular, estenosis pulmonar
Lactante de madre diabetica Miocardiopatia hipertrofica, DTV, anomalias conotruncales
.
 SÍNDROMES DE MALFORMACIÓNN CONGÉNITA
ASOCIADOS A CARDIOPATIA CONGÉNITA
Síndrome de Holt-Oram DTA, DTV
Sindrome de asplenia Lesiones cardiacas cianoticas complejas, retorno venoso
dextrocardia, ventriculo unico, valvula A-V unica
Sindrome de poliesplenia Continuacion acigos de la vena cava inferior, atresia
pulmonar, ventriculo unico
Sindrome alcoholico fetal DTV, DTA
Sindrome de Ellis-van Creveld Aurícula única
Sindrome de Zellweger CAP, DTV, DTA
Sindrome de hidantoina fetal TGV, DTV, TF*

Conotruncal: tetralogia de Fallot, atresia pulmonar, tronco arterial, transposicion de los grandes vasos. El sindrome
VACTERL tambien se conoce con el nombre de VACTER, en el que no se incluyen las anomalias de las
extremidadeA-V, auriculoventricular; CAP, conducto arterial persistente; DTA, defecto del tabique auricular; DTV,
defecto del tabique pulmonar; TF, tetralogia de Fallot; TGV, transposicion de los grandes vasos
 DIFERENCIAS ENTRE CIRCULACIÓN
FETAL Y ADULTO

Adaptada al intercambio de gases a través

de la placenta

La mayor parte de los órganos que no

son funcionales (pulmones intestino e
hígado) no están irrigados

Lado derecho e izquierdo del corazón con

circulación en paralelo
 CIRCULACIÓN FETAL
• CIRCULACIÓN EN PARALELO
• EL VD REALIZA 2/3 DEL TRABAJO
• EL FLUJO PULMONAR IN ÚTERO ES MÍNIMO, POR LO QUE LAS
CARDIOPATÍAS SE MANIFIESTAN HASTA QUE SE ESTABLECE
LA CIRCULACIÓN “EN SERIE”
• LA BAJA CONCENTRACIÓN DE O2 ANTES DEL NACIMIENTO
PUEDE EXPLICAR EL RELATIVO BIENESTAR DE LOS
NEONATOS CON CARDIOPATÍA CONGÉNITA
 ETIOLOGIA Y EPIDEMIOLOGIA

• LOS DEFECTOS CARDIACOS CONGÉNITOS PUEDEN

DIVIDIRSE EN TRES
• GRUPOS FISIOPATOLÓGICOS:
• 1. DERIVACIONES IZQUIERDA-DERECHA
• 2. DERIVACIONES DERECHA-IZQUIERDA
• 3. LESIONES ESTENÓTICAS OBSTRUCTIVAS
 Clasificación de los defectos cardiacos congénitos
Derivación

Estenótico Derecha izquierda Izquierda derecha Mixto

Estenosis aortica Tetralogía Conducto arterial Tronco

persistente
Estenosis pulmonar Transposición Defecto del tabique RVPAC
ventricular

Coartación de la aorta Atresia tricuspidea Defecto del tabique SCIH

auricular

RVPAC, retorno venoso pulmonar anomalo completo; SCHI, sindrome del corazon izquierdo hipoplásico
 CLASIFICACIÓN
Flujo • Acianógenas
pulmonar • Cianógenas Cortocircuito I-D
• Insuficiencia Cardiaca
aumentado
Flujo
• Acianógenas no deben de tener cortocircuitos
pulmonar • Insuficiencia Cardiaca
normal
Flujo • Cianógenas Obstrucción salida del VD,
pulmonar cortocircuito intra o extra cardiaco
• CH Crisis hipoxemica
disminuido
 ACIANÓGENAS CON FLUJO PULMONAR
AUMENTADO
• PCA
• CIV
• CIA
• CANAL A-V
• FÍSTULAS CORONARIAS

IC
CIANÓGENAS CON FLUJO PULMONAR
AUMENTADO
• TRANSPOSICIÓN DE
GRANDES ARTERIAS
• CONEXIÓN ANÓMALA DE
LOS VASOS PULMONARES
• DVSVD
• TRONCO ARTERIOSO
• VENTRÍCULO ÚNICO SIN
OBSTRUCCIÓN
PULMONAR
IC
 ACIANÓGENAS CON FLUJO PULMONAR NORMAL
• COARTACIÓN DE
AORTA
• ESTENOSIS
VALVULARES (AO, P, M,
T)
• MIOCARDIOPATÍAS
• INSUFICIENCIAS
VALVULARES
IC
 CIANÓGENAS CON FLUJO PULMONAR
DISMINUIDO
• TETRALOGÍA DE FALLOT
• ATRESIA PULMONAR
• SÍNDROME DE ASPLENIA
• EP + CIV, DVSVD, TGA
ETC.
• ENFERMEDAD DE
EBSTEIN

CH
 CORTOCIRCUITOS DE
IZQUIERDA A DERECHA

Comunicación Interauricular

Comunicación Interventricular

Persistencia del Conducto Arterioso

Comunicaciones Auriculoventriculares
COMUNICACIÓN INTERAURICULAR

Se define como la presencia

de un defecto en el tabique
interauricular que comunica
las dos aurículas entre sí.

Se clasifican según su
localización:

Ostium
Ostium seno
secundu
Primum venoso
m
 • Localización medio septal
• Deficiencia o perforación de la fosa oval (90% CIA)
Ostium • Pueden tener cualquier tamaño
Secundum • Únicas o múltiples (agujeradas)

• Porción más baja del septo interauricular, por encima de las dos válvulas AV
(5% CIA)
Ostium • Capaz de producir insuficiencia mitral.
Primum

• Cerca de la desembocadura de la cava superior o inferior

Seno • Retorno venoso pulmonar anómalo a AD
Venoso
FISIOPATOLOGIA

Gasto pulmonar = QP
AP AI
QP>1
VD VI QS
•Tamaño del Defecto
•Relación entre Distensibilidad del
AD AO MAGNITUD VD/VI

Gasto sistémico = QS
•Resistencias vasculares relativas en la
circulación sistémica y pulmonar
En la
comunicación
interauricular la
sangre oxigenada
pasa por el
pulmón
sobrecargando así
este sistema. Así
se produce la
dilatación de las
cavidades
derechas. (Villagrá
F., 2004)
Evolución Natural y Clínica
Comunicación interauricular Evolución natural
Cortocircuito I-D Infancia

Asintomático

Infecciones respiratorias

Arritmias auriculares

Hipertensión pulmonar

Cortocircuito D-I
3-4ª década
Insuficiencia cardiaca
 MANIFESTACIONES CLINICAS Exploración de la
pared Torácica

Los niños con defectos del impulso

ostium secundum suelen ser sistólico
asintomáticos impulso
ventricular
precordial
derecho en
izquierdo
el borde
leve
esternal
segundo
Examen izquierdo
ruido
la cardiopatía físico de primer ruido característic
se descubre rutina fuerte y a amente muy
de forma Ligero veces un desdoblado
fortuita retardo en el chasquido y fijo
crecimiento de eyección durante
pulmonar todas las
fases de la
respiración.
 CLÍNICA
LA MAYORÍA DE LAS CIA SON ASINTOMÁTICAS.
EN EL CANAL AV COMÚN LA SOBRECARGA
PULMONAR: IC EN LOS PRIMEROS MESES DE VIDA
Y LIGERA CIANOSIS.
EL HIPERAFLUJO PULMONAR : INFECCIONES
RESPIRATORIAS.
30-40 AÑOS COMIENZA LA HIPERTENSIÓN
PULMONAR E IC.
 CLÍNICA
AUSCULTACIÓN HAY UN PRIMER TONO FUERTE CON
SOPLO SISTÓLICO DE HIPERAFLUJO PULMONAR, Y ES
CARACTERÍSTICO EL DESDOBLAMIENTO FIJO DEL 2º
TONO.
EL DESDOBLAMIENTO DEL SEGUNDO TONO PUEDE
HACERSE MENOS EVIDENTE O INCLUSO DESAPARECER, SI
APARECE HIPERTENSIÓN PULMONAR .
EN LOS DEFECTOS DEL CANAL AV SE AUSCULTA UN SOPLO
PANSISTÓLICO DE INSUFICIENCIA MITRAL/TRICÚSPIDE
 Diagnóstico
Auscultación: Signos de sobrecarga de Vol. VD
-IMPULSO VD AUMENTADO.
-SOPLO SISTÓLICO EYECTIVO SUAVE EN BEI CON SEGUNDO RUIDO
CARDIACO FIJO Y AMPLIAMENTE DESDOBLADO.
-SOPLO PROTOMESO DIASTÓLICO EN BORDE ESTERNAL IZQUIERDO BAJO
(HIPERAFLUJO A TRAVÉS DE LA VÁLVULA TRICÚSPIDE)
ECG
•BLOQUEO DE RAMA DERECHA
Rx Tórax
•CARDIOMEGALIA (VD)
•DILATACIÓ AP- HIPERAFLUJO
ECOCARDIOGRAMA
RESONANCIA
RX. TÓRAX:

En la radiografía se
observa cardiomegalia
(ensanchamiento de la
silueta cardíaca) a
expensas de las
cavidades derechas,
saliencia del arco medio
del lado izquierdo de la
silueta cardíaca (arco
pulmonar) y aumento
del flujo pulmonar.
Se constata la presencia de la CIA y se evalúan la dirección del pasaje de la sangre, la dilatación de las
cavidades derechas y el aumento de la velocidad de la sangre en las venas pulmonares
 TRATAMIENTO
–EN GENERAL ESTÁ INDICADO EL CIERRE DEL DEFECTO YA SEA
QUIRÚRGICAMENTE O POR MEDIO DE UN DISPOSITIVO “OCLUSOR”
A TRAVÉS DE UN CATÉTER.
–EDAD DE CIERRE ES ENTRE LOS 3-5 AÑOS

–TIENEN INDICACIÓN DE CIERRE CUANDO EL QP/QS > 1,5.

–SI EL CIERRE SE HACE ANTES DE LOS 25 AÑOS, LA

SUPERVIVENCIA, A LARGO PLAZO, ES SIMILAR A LA POBLACIÓN
GENERAL.
Cierre con dispositivo percutáneo
 PERSISTENCIA DEL AGUJERO OVAL

El agujero oval permeable es un pequeño orificio creado por un colgajo de

tejido abierto en el tabique interauricular a la altura de la fosa oval
 Agujero oval
Se cierra después
del parto

80 % se mantiene 20 % puede
cerrado abrirse

Incremento de la
presión sanguínea Aumenta presión
en el lado del lado derecho
izquierdo
COMUNICACIÓN INTERVENTRICULAR

Describe un orificio en el
tabique interventricular, que
puede encontrarse en
cualquier punto del mismo,
ser único o múltiple y con
tamaño y forma variable

Anomalía congénita mas

frecuente en el corazón.

20 – 30% se Puede presentarse asociada

con tetralogía de Fallot
dan aisladas
TIPOS DE CIV.
 Tipos de CIV.
1.
PERIMEMBRANOSAS.
2. INFUNDIBULARES
(ANTERIORES)
2
3. DEL SEPTO DE
ENTRADA. 1

4. MUSCULARES 3
4
(APICALES).
 FISIOPATOLOGÍA
Gasto pulmonar = QP
AP AI

VD VI
QP>1
QS

AD AO
Gasto sistémico = QS
Grande: >= anillo Ao
Tamaño Mediano: 1/3-2/3 anillo Ao
MAGNITUD
Pequeño: <1/3 anillo Ao

Relación de Presiones Resistencias Vasculares Sistemicas y Pulmonares

 Este esquema
muestra la
circulación en
comunicación
interventricular.
(Villagrá F., 2004)
TIPOS DE COMUNICACIÓN IV
• Se sitúan en una localización
posteroinferior, por delante de la valva
CIV septal de la VT.
Perimembranoso • Se presenta en el 75% de todos los casos
de CIV.

• Es la CIV situada por encima de la cresta

CIV supraventricular.
Infundibulares • Se encuentra debajo de la VP.
• Son menos frecuentes.

• Localizada en la porción media o apical del

CIV tabique interventricular.
• Pueden ser únicos o múltiples.
Muscular • Se presenta en hasta el 20% de todos los
casos de CIV.
MANIFESTACIONES CLÍNICAS

Tamaño
del defecto

Flujo
Presión pulmonar
sanguíneo
 CLINICA
• CIV PEQUEÑO:
• ASINTOMÁTICOS
• RIESGO DE ENDOCARDITIS
• SOPLO PRIMERAS SEMANAS DE VIDA 3-4 EICI
• SOPLO ES PANSISTÓLICO, DE ALTA FRECUENCIA,
NORMALMENTE INTENSO III-VI/VI Y CON FRECUENCIA
ACOMPAÑADO DE FRÉMITO
• 2º RUIDO NORMAL
• NO SOPLOS DIASTÓLICOS
• CIV MEDIANO O GRANDE
• SÍNTOMAS LAS PRIMERAS SEMANAS DE VIDA
• TAQUIPNEA CON AUMENTO DE TRABAJO
RESPIRATORIO
• SUDORACIÓN EXCESIVA DEBIDA AL TONO
SIMPÁTICO AUMENTADO
• FATIGA CON LA ALIMENTACIÓN
• INFECCIÓN RESPIRATORIA
• ACTIVIDAD PRECORDIAL ESTÁ ACENTUADA,
PRECORDIO HIPERDINÁMICO.
 DIAGNÓSTICO
EKG
• Cardiomegalia • Localización,
• Aumento del flujo • Hipertrofia tamaño y cantidad
pulmonar de CIV
ventricular
• Edema pulmonar izquierda

Rx de Tórax ECG
 TRATAMIENTO
• Reparación Quirúrgica
• MEDICAMENTOS
PARA QUE EL • Cateterismo cardiaco
CORAZÓN
FUNCIONE MEJOR:
• DIGOXINA
• DIURÉTICOS
CONDUCTO ARTERIOSO PERSISTENTE
Es un problema cardíaco que se observa
generalmente en las primeras semanas o
meses de vida. Se caracteriza por una
conexión entre la aorta y la arteria
pulmonar que permite que la sangre rica en
oxígeno que debería dirigirse al cuerpo
vuelva a circular por los pulmones.
 MANIFESTACIONES
CLINICAS
CONDUCTOS CONDUCTOS
PERMEABLE PERMEABLE
S PEQUEÑOS S GRANDES

Corazón
Ningún
aumentado
síntoma
de tamaño

Corazón de
tamaño
normal
 MANIFESTACIONES CLINICAS

• EL SIGNO CLÍNICO MÁS FRECUENTE ES UN SOPLO SISTÓLICO O

CONTINUO EN LA REGIÓN INFRA CLAVICULAR IZQUIERDA.
• SE OBSERVA UN PULSO HIPERDINÁMICO

TAQUICARDIA
FATIGA
GALOPE
SUDORACIÓN HEPATOMEGALIA
RESPIRACIÓN CARDIOMEGALIA
DIFICULTOSA EDEMA PULMONAR
 FISIOPATOLOGÍA.

• SE ESTABLECE UN SHUNT DE
AORTA A ARTERIA PULMONAR CON
HIPERAFLUJO PULMONAR Y
SOBRECARGA DE TRABAJO DE
CAVIDADES IZQUIERDAS.
 DIAGNOSTICO

• RX DE TÓRAX: CRECIMIENTO DEL VI, FLUJO

PULMONAR AUMENTADO, CRECIMIENTO DE LA
AURÍCULA IZQ. DILATACIÓN DEL BOTÓN
AORTICO.

• ECOGRAFÍA: VISUALIZACIÓN DIRECTA DEL

DUCTUS, DIRECCIÓN Y DURACIÓN DEL FLUJO,
DIÁMETRO DE AI Y AORTA AUMENTADO.
 Si el ductus tiene un
tamaño considerable,
en la radiografía se
observarán signos de
exceso de sangre en
los pulmones, el arco
medio del lado
izquierdo de la
silueta cardíaca
saliente y el corazón
agrandado.
 PRONÓSTICO Y TRATAMIENTO.

• SI ES PEQUEÑO PUEDE CERRARSE DURANTE LA LACTANCIA.

• CIERRE ESPONTÁNEO ES LA NORMA.
• SI ES MAYOR Y NO SE CIERRA ORIGINARÁ CLÍNICA DE IC
• SÓLO SI PRESENTA IC ES NECESARIO EL TRATAMIENTO. COMO
PRIMERA MEDIDA SE UTILIZA INDOMETACINA PREFERENTEMENTE
ANTES DE LOS 7 DIAS DE VIDA, DOSIS: 0.1 A 0.25 MG/KG/DS CADA 12–24
HR 3 DOSIS, HAY ÉXITO EN EL 90% DC.
• EL 10% RESTANTE PRECISA CIRUGÍA.
• EN NIÑOS A TÉRMINO LA CIRUGÍA SE PUEDE DIFERIR HASTA LOS 2 AÑOS
SI NO EXISTE IC.
CIERRE PERCUTÁNEO DEL CAP.

En muchos centros
se realiza el cierre
del DAP
de forma percutánea.
El éxito con este
procedimiento es
cercano al 90% en
manos
experimentadas.
 COMUNICACIÓN
AURICULOVENTRICULAR

Representan un aspectro de
una anomalía embriológica
básica

Defecto del conducto Defecto de los cojinetes

Auriculoventricular endocárdicos
 Comunicación AV
COMUNICACIONES AV completa

Están constituidas por Una única válvula AV

Tabiques
la combinación de común a ambos
interauriculares
defectos ventrículos

Un par de valvas anterior

y posterior que pasan por
Tabiques Válvulas AV con encima del tabique IV
interventriculares notables anomalías
Una valva lateral en cada
ventrículo
 FISIOPATOLOGÍA

El cortocircuito de Puede existir un

izquierda a derecha cortocircuito adicional
aparece tanto a nivel desde el VI hacia la AD
auricular como debido a la ausencia de
ventricular tabique AV
MANIFESTACIONES CLÍNICAS
Insuficiencia
cardíaca

Frémito en
Infecciones
borde esternal
intercurrente
izq

Cto cardíaco
Mínima cianosis
moderado

Retraso del
Hígado grande
Cto.
 DIAGNÓSTICO
RADIOGRAFÍA DE TÓRAX

Notable Prominencia La trama

La arteria
aumento de de ambos vascular
pulmonar es
tamaño del ventrículos y pulmonar está
grande
corazón aurículas aumentada
 DIAGNÓSTICO
ELECTROCARDIOGRAMA

Orientación superior Trayectoria en el Signos de hipertrofia

del eje medio frontal sentido contrario de biventricular o
del QRS hacia los las agujas del reloj hipertrofia
cuadrantes superior del asa del vector ventricular derecha
izq. y der. del QRS aislada

Prolongación Retraso de la
Ondas P normales o
ocasional del conducción del
altas
intervalo P - R ventrículo derecho
 DIAGNÓSTICO
Ecocardiograma
Aumento de tamaño del VD

Superposición de los ecos de la

válvula mitral en el tracto de salida
del VI

La posición anormalmente baja de

las válvulas AV

La deformación en “cuello de
ganso” del tracto de salida del VI
 DIAGNÓSTICO
Cateterismo Cardíaco y Angiografía
Magnitud del
corto -
circuito

Gravedad Confirmar Gravedad

de la
insuficiencia el Dx de la HP

Grado de
elevación de
R.
vasculares
 DIAGNÓSTICO
Oximetría

Identificar el
La saturación de O2 Enfermedad
cortocircuito
es normal o vascular pulmonar
auricular y
reducido grave
ventricular
PRONÓSTICO

Los pacientes que sobreviven

sin ser operados, desarrollan
enfermedad vascular
Grado de pulmonar o estenosis
elevación de pulmonar
resistencia
vasculares
pulm. Gravedad de la
insuficiencia de
las válvulas
auriculo -
ventriculares
TRATAMIENTO

Existe mas riesgo de

La tasa de mortalidad Qx es La intervención Qx debe llevarse
enfermedad vascular pulmonar
mas complicado a cabo durante la lactancia
en las edades de 6 – 12 meses

Tratamientos paliativos
La corrección de estos defectos mediante cerclaje de la arteria
puede lograrse en este período pulmonar a pctes con
cardiopatías asociadas
CORTOCIRCUITOS DE DERECHA A
IZQUIERDA

TETRALOGIA DE FALLOT

Transposición de los grandes vasos

Persistencia del tronco arterioso

Atresia tricuspidea

Comunicación venosa pulmonar anómala total

TETRALOGIA DE FALLOT

Es la cardiopatía congénita
cianótica mas frecuente y
se caracteriza
anatómicamente por el
desplazamiento anterior y
cefálico del septum
infundibular de la
pulmonar.
Alt derivan de una sola
Hipertrofia del ventriculo anomalia, produciendo las
sigueintes alt
Los síntomas q presente el
niño y cuando los presentara
dependerá de la severidad de
la estenosis, por eso tenemos q
concentrarnos en la estenosis

Del infundíbulo
de la pulmonar
– Es la cardiopatía congénita cianótica más frecuente después del 1er año de
vida
– Representa del 5 - 10% de todas las cardiopatías congénitas

ANATOMÍA
– Estenosis pulmonar infundibular
– CIV amplia
– Dextroposición aórtica-acabalgamiento
(favorecida por CIV)
– Hipertrofia del Ventriculo. Derecho

– La FISIOPATOLOGÍA de la T/F depende exclusivamente de la severidad de

la estenosis infundibular. Por medio de la CIV lleva a la cianosis
 CAUSAS
• DEFECTO CONGÉNITO ( ANOMALÍAS
CROMOSÓMICAS)
• ALCOHOLISMO FETAL, INFECCIONES COMO
RUBEOLA EN GESTANTES.
• FÁRMACOS ANTICONVULSIVANTES.
• NUTRICIÓN DEFICIENTE DURANTE LA GESTACIÓN.
• CAUSAS DESCONOCIDAS
 CUADRO CLÍNICO Y
DIAGNÓSTICO
• FACTOR HEMODINÁMICO MAS IMPORTANTE ES LA RESISTENCIA AL
FLUJO VASCULAR PULMONAR
• CIANOSIS. MAYORÍA DE LOS PACIENTES SE VEN A LOS 6 MESES POR
CIANOSIS SI LA OBSTRUCCIÓN AL FLUJO PULMONAR ES SEVERA LA
CIANOSIS PUEDE VERSE DESDE EL NACIMIENTO TAN PRONTO COMO SE
CIERRA EL DUCTUS.
• LA ESTRECHES DEL INFUNDIBULO ES MUY PEUQEÑO Y NO PASA SANGRE
HACIA LA ART PULMONAR, VA HABER POCO FLUJO Y ALTERACIONES EN
LAS RESISTENCIAS DE TODO EL LECHO PULMONAR, CAUSANDO
AUMENTO DE PRESION DEL LADO DERECHO, VENCIENDO LA PRESION
DELLADO IZQ, CAUSANDO UN FLUJO DERECHO A IZQUIERDO
PRDUCENDO CIANOSIS Y CRISIS HIPOXEMICAS
 • CRISIS HIPOXÉMICAS : APARICIÓN O
AUMENTO BRUSCO DE LA CIANOSIS O PALIDEZ, CON
DISNEA O PÉRDIDA DE CONCIENCIA

Examen Físico : Crecimiento normal. Cianosis distal. Dedos

en palillo de tambor
 ICC no hay en Fallot a menos que : Anemia, endocarditis infecciosa
 Impulso VD. Frémito y Soplo sistólico con 2º R disminuido
*Menor soplo = mayor cortocircuito D-I
• RADIOGRAFÍA TÓRAX:
CORAZÓN DE TAMAÑO NORMAL. FVP
DISMINUIDO. CONO PULMONAR
ABOLIDO. CORAZÓN EN “BOTA” O
“SUECO”.

• ELECTROCARDIOGRAMA : EJE
A LA DERECHA. HIPERTROFIA DE VD.
CRECIMIENTO AURICULAR
DERECHO.

• ECOCARDIOGRAMA
DOPPLER

• CATETERISMO CARDIACO Y
 Esta última suele
mostrar la típica
silueta de “corazón
en zueco”, con punta
levantada y una
concavidad en parte
media del lado
izquierdo de la
silueta cardíaca. El
flujo de sangre en los
pulmones
habitualmente está
disminuido, por lo
que se ven más
negros de lo normal.
FISIOPATOLOGÍA
Manifestaciones Clinicas
Dependen de las severidad de la estenosis pulmonar

Insuficiencia Uñas en vidrio de

cardiaca reloj

Cianosis Acropaquia
entre 3 – 6 digital (D.
meses palillo de
tambor)

Disnea Crisis hipoxicas

(posición y soplo sistólico
cunclillas) precordial
 DIAGNÓSTICO
 ALTO ÍNDICE DE SOSPECHA CLÍNICA.

AL VALORAR A UN RECIÉN NACIDO CON:

1. SOPLO CARDÍACO.
2. HIPOXEMIA.
3. CIANOSIS.
 ECG

• DESVIACIÓN DEL EJE A LA DERECHA.

• SE OBSERVA UNA ONDA R DOMINANTE

EN LAS DERIVACIONES PRECORDIALES
DERECHAS

• LA ONDA P ES ALTA Y PUNTIAGUDA O A

VECES ES BÍFIDAS.
 TRATAMIENTO QUIRÚRGICO Mejorara los flujos,
mejorando el paso de la
sangrea atraves de la art.
• CIERRE DE CIV Pulmonar.

• DESOBSTRUCCIÓN DEL TSVD

• REPARACIÓN DE ESTENOSIS DE RAMAS

 TRATAMIENTO
MANEJO MÉDICO:
• ANEMIA : SUPLEMENTO DE HIERRO
• FIEBRE Y DESHIDRATACIÓN
• CRISIS DE HIPOXIA : POSICIÓN. MORFINA,
BICARBONATO OXÍGENO PROPANOLOL.
• PREVENCIÓN DE ENDOCARDITIS
• USO DE PROSTAGLANDINA E EN CASOS DE ENFER
PULMONAR SEVERA, PARA MANTENER UN BUEN
FLUJO PULMONAR
 Manejo quirúrgico:
• Paliativo
* Fístulas Aorto/Pulmonares,
hemicorrección, angioplastia
infundibular transcutanea.
• Reparador Qx
* Cierre de la CIV con parche
* Resección infundibular
Ö Parche transanular pulmonar.
* Comisurotomía pulmonar
* Conducto valvulado entre V. Dcho. y Art. P.
La cirugía consiste en
cerrar la comunicación
interventricular y liberar la
salida del ventrículo
derecho. Se debe conectar
el corazón a la bomba de
circulación extracorpórea
para poder vaciarlo y
corregir la patología
PRONÓSTICO

• ES POBRE EN INFANTES QUE PRESENTAN CIANOSIS

PRECOZMENTE
• PRONÓSTICO PEOR CON CRISIS DE CIANOSIS
• COMPLICACIONES FRECUENTES : DCV Y ABCESO
CEREBRAL
• SIN CIRUGÍA 1/3 MUERE ANTES DEL AÑO, ½ A LOS 3
AÑOS, 3/4 A LOS 10 AÑOS MENOS DEL 5 %
SOBREVIVEN HASTA LOS 30 AÑOS.
TRANSPOSICION DE LOS GRANDES VASOS

• La aorta se origina en el
ventrículo derecho, a la
derecha y delante de la arteria
pulmonar, que se origina en el
ventrículo izquierdo.
• Es la cardiopatía congénita
cianótica más frecuente al
nacimiento.
• Se asocia CIA, 2/3 de los
pacientes tienen DAP y 1/3
presentan CIV.
TRASPOSICIÓN DE LAS GRANDES ARTERIAS.
La sangre que sale por el VI va a la
AP y regresa por las venas
pulmonares a la AI; la que sale del
VD va a la aorta y regresa a la AD
por las cavas. Esto provoca la
existencia de dos circulaciones en
paralelo, por lo que es obligatorio que
exista comunicación entre ambas con
mezcla de sangre para que sea posible
la supervivencia (CIA, ductus y/o
CIV)
 CLÍNICA.

• CIANOSIS AL NACIMIENTO, QUE AUMENTA AL CERRARSE EL DUCTUS

• (QUE ES VITAL SI NO EXISTE CIV, POR LO QUE HAY QUE INTENTAR
MANTENERLO PERMEABLE CON PG E1).
• EKG: PUEDE SER NORMAL O MOSTRAR SOBRECARGA VD.
• LA RX TÓRAX: MUESTRA HIPERAFLUJO PULMONAR, CON LA
• BASE CARDÍACA MÁS ESTRECHA, APARECIENDO EL CORAZÓN OVALADO
CON UN PEDÍCULO ESTRECHO POR LA SUPERPOSICIÓN DE LAS GRANDES
ARTERIAS EN SENTIDO ANTEROPOSTERIOR.
• EL CATETERISMO MUESTRA UNA PRESIÓN DE VI INFERIOR A LA DE LA AORTA.
El corazón en
forma de huevo
en la radiografía
de tórax es típico
 PRONÓSTICO Y TRATAMIENTO.

• SIN TX, FALLECEN EL 90% EL PRIMER AÑO DE VIDA.

• MANTENER EL DUCTUS PERMEABLE CON INFUSIÓN DE PGE1
• LA CREACIÓN O EL AUMENTO DE UNA CIA ES UN
PROCEDIMIENTO SENCILLO PARA PROPORCIONAR UNA MAYOR
MEZCLA INTRACARDÍACA DE SANGRE VENOSA PERIFÉRICA Y
PULMONAR

• UN CATÉTER BALÓN QUE SE INFLA EN AURÍCULA IZQUIERDA, Y

SE RETIRA BRUSCAMENTE A AURÍCULA DERECHA, CON EL FIN DE
RASGAR EL SEPTO INTERAURICULAR (ATRIOSEPTOSTOMÍA DE
• CORRECCION FISIOLÓGICAS:
MUSTARD Y SENNING
• CORRECCIÓN ANATÓMICA:
JATENE (O “SWITCH ARTERIAL”).
 CORRECCIÓN ANATÓMICA DE LA TGA
El px no debe estar con
infecciones, estar en buena
condiciones, con la
maquinaria correcta para la
Qx.
(JATENE).
Corrección anatómica en una sola
etapa (Jatene): La desinserción y
adecuada reimplantación de las
grandes arterias en su lugar
correspondiente, con
reimplante de las coronarias.
Conviene realizar antes de 2-3
semanas para evitar atrofia del VI
(sometido a
bajas presiones).

COMPLICACIONES: Estenosis supravalvular de la pulmonar (sutura)

Insuficiencia de la válvula aórtica, que generalmente es ligera.
 NO hay división
del tabiq q divide la
PERSISTENCIA DEL TRONCO ARTERIOSO art pulmonar de la
aorta
 PERSISTENCIA DEL TRONCO
ARTERIOSO.
• SE DEBE A UN PROBLEMA DURANTE EL
DESARROLLO QUE AFECTA A LA SEPARACIÓN
DEL TRONCO ARTERIOSO EMBRIONARIO EN
LA AORTA Y LA ARTERIA PULMONAR.
• UNA SOLA ARTERIA RECIBE SANGRE DE
AMBOS VENTRÍCULOS Y ORIGEN DE LAS
CIRCULACIONES SISTÉMICA, PULMONAR Y
CORONARIA.
• PRODUCE CIANOSIS SISTÉMICA, AUMENTO
• SE CLASIFICA EN 3 TIPOS SEGÚN COLLETT Y EDWARDS.
• EN EL TIPO I, LA ARTERIA PULMONAR PRINCIPAL EMERGE DEL
TRONCO ARTERIOSO Y LUEGO SE DIVIDE EN LAS RAMAS
DERECHA E IZQUIERDA PARA LLEVAR LA SANGRE A LOS
PULMONES.
• EN EL TIPO II, LAS RAMAS DERECHA E IZQUIERDA NACEN
DIRECTAMENTE DEL TRONCO ARTERIOSO, MUY CERCANAS
UNA DE LA OTRA.
• EN EL TIPO III, LAS RAMAS TAMBIÉN NACEN DIRECTAMENTE
DEL TRONCO ARTERIOSO, PERO LO HACEN MÁS LEJOS UNA DE
LA OTRA
 ATRESIA TRICÚSPIDE.
• OCLUSIÓN COMPLETA DEL ORIFICIO DE LA VÁLVULA
TRICÚSPIDE.
• DIVISIÓN DESIGUAL DEL CONDUCTO AV.
• LA VÁLVULA MITRAL ES MAYOR.
• HIPERPLASIA DEL VENTRÍCULO DERECHO.

• LA CIANOSIS ESTÁ PRESENTE PRÁCTICAMENTE DESDE EL

NACIMIENTO Y LA MORTALIDAD ES ALTA EN LAS PRIMERAS
SEMANAS O MESES DE VIDA.
ATRESIA TRICUSPÍDEA.
COMUNICACIÓN VENOSA PULMONAR
ANÓMALA TOTAL.
• LAS VENAS PULMONARES NO
LLEGAN A UNIRSE
DIRECTAMENTE A LA AURÍCULA
IZQUIERDA, CUANDO NO SE
FORMA LA VENA PULMONAR
COMÚN.
• EL AGUJERO OVAL O UNA CIA
PERMITE LA LLEGADA DE SANGRE
En las anomalías no
obstructivas en cambio,
el corazón puede estar
dilatado y observarse en
las supracardíacas la
imagen de la vena cava
superior dilatada.
 MALFORMACIONES
CONGENITAS OBSTRUCTIVAS
Coartación aortica
Las alteraciones son a la salida de la
sangre hacia la circulación mayor,
generando alt anatómicas en el
corazón y alteraciones en la sangre
q sale

Estenosis y Atresia Pulmonar

Estenosis y Atresia Aortica

 Dx atraves del estudio cx minusioso,
COARTACIÓN AÓRTICA. Mas importante y mas frecuente

• ESTRECHAMIENTO O CONSTRICCIÓN DE LA
AORTA ANOMALÍA ESTRUCTURAL MAS
FRECUENTE.
• LOS HOMBRES LA PRESENTAN MÁS QUE LAS
MUJERES.
• CUANDO ES NOTABLE, APARECEN SOPLOS A
LO LARGO DE LA SÍSTOLE, A VECES
FRÉMITO.
• CARDIOMEGALIA POR LA HIPERTROFIA POR
 COARTACIÓN AORTICA.
INFANTIL. ADULTA.
• HIPOPLASIA TUBULAR • REPLIEGUE AISLADO DE LA
DEL ARCO AÓRTICO AORTA COMO UNA CRESTA
TUBULAR PROXIMAL A JUSTO FRENTE AL
UN CONDUCTO CONDUCTO ARTERIOSO
ARTERIOSO PERMEABLE. CERRADO (LIGAMENTO
• ASINTOMÁTICA EN LA ARTERIOSO) Y EN POSICIÓN
PRIMERA INFANCIA. DISTAL A LOS VASOS DEL
CAYADO.
La coartación aórtica es un estrechamiento congénito del diámetro de la aorta, ubicado
habitualmente luego de la emergencia de la arteria subclavia izquierda, adyacente al ductus
arterioso.
 COARTACIÓN AORTICA.
COARTACIÓN AÓRTICA SIN UN
COARTACIÓN AÓRTICA CON CONDUCTO ARTERIOSO
UN CONDUCTO ARTERIOSO PERMEABLE.
PERMEABLE.
• SIGNOS Y SÍNTOMAS • LA MAYOR PARTE DE LOS NIÑOS
INMEDIATOS AL NACIMIENTO . SON ASINTOMÁTICOS HASTA LA
• MUCHOS RECIÉN NACIDOS EDAD ADULTA.
CON ESTA ANOMALÍA NO • HIPERTENSIÓN EN LAS
SOBREVIVE AL PERIODO EXTREMIDADES SUPERIORES, LOS
NEONATAL SINO SE LES PULSOS SON DÉBILES,
SOMETE A INTERVENCIÓN. HIPOTENSIÓN EN LAS INFERIORES
 Cirugía correctora
de la coartación
aórtica en forma
rápida. En aquellos
casos en los que no
exista otra
malformación
asociada, la cirugía
será realizada a
través de una
incisión debajo del
omóplato izquierdo
 ESTENOSIS Y ATRESIA PULMONAR.
• OBSTRUCCIÓN A LA ALTURA DE LA VÁLVULA PULMONAR.
• AISLADA O FORMARÁ PARTE DE LA TETRALOGÍA DE FALLOT O LA
TRANSPOSICIÓN DE LOS GRANDES VASOS.
• HIPERTROFIA VENTRICULAR DERECHA
• CUANDO LA ATRESIA DE LA VALVULA ES COMPLETA, NO EXITE
COMUNICACIÓN ENTRE EL VENTRÍCULO DERECHO Y LOS
PULMONES.
• HIPOPLASIA DEL VENTRICULO DERECHO Y UNA CIA.
• LA SANGRE LLEGA A LOS PULMONES A TRAVÉS DE UN CONDUCTO
ARTERIOSO PERMEABLE.
 ESTENOSIS Y ATRESIA
AÓRTICA.
• PUEDE DARSE A TRES ALTURAS:
• VALVULAR.
• SUBVALVULAR.
• SUPRAVALVULAR.
• VALVULAR.-
• SON HIPOPLÁSICAS, DISPLÁSICAS O ANORMALES POR SU NÚMERO.
• SUBVALVULAR.-
• ENGROSAMIENTO EN ANILLO O EN COLLAR, FORMA HEREDITARIA
DE DISPLASIA AÓRTICA.
 ESTENOSIS Y ATRESIA AÓRTICA.
• ESTENOSIS SUBAÓRTICA.-
• ASOCIADA A UN SOPLO SISTÓLICO Y A VECES A UN FRÉMITO,
HIPERTROFIA.
• LA ESTENOSIS LEVES SE TRATAN MEDIANTE FÁRMACOS
HIGIÉNICOS CON PROFILAXIS ANTIBIÓTICA PARA PREVENIR UNA
ENDOCARDITIS.
• EVITAR CUALQUIER ACTIVIDAD AGOTADORA, DEBIDO A LA
HIPERTROFIA VENTRICULAR IZQUIERDA, MUERTE SUBITA POR
EJERCICIO.