ACROMEGALIA

MARIALEJANDRA DELGADO ROJAS

ENDOCRINOLOGIA-HNAAA
 ACROMEGALIA Y GIGANTISMO

Exceso de GH y consecuentemente de IGF-1.

Si es antes del cierre del cartílago epifisario: Gigantismo.

Si es después del cierre del cartílago epifisario: Acromegalia.

Causa más frecuente: adenoma hipofisario.

• Tumor hipofisario productor de GH > 98 %
 correlación entre secreción de GH y tamaño tumoral
 pacientes jóvenes tienden a tener tumores de > tamaño
 al momento del dx. 75 % son Macroadenomas
 tardamos en promedio 7- 10 años en hacer el dx
• Secreción de GH-RH hipotalámico < 1 %
• Producción ectópica de GH < 1%
 DESAFÍO:
DIAGNOSTICO Y RECONOCIMIENTO
TEMPRANO
• Enfermedad rara
• Incidencia: 3 – 4 / 1 millón / año
• 60 – 70 / 1 millón

• Comorbilidades comunes y manifestaciones inespecíficas que

afectan múltiples sistemas
• Cambios físicos
ACROMEGALIA Y MORTALIDAD

• Incremento de la mortalidad: 2 – 3 veces

• Muerte debida a:
• Enfermedades cardiovasculares,
• Enfermedades cerebrovasculares,
• Enfermedades respiratorias,
• Neoplasias.
SOSPECHA DE ACROMEGALIA
• Debemos considerar el diagnóstico en aquellos pacientes que
presenten 2 o más de las siguientes manifestaciones:

Cambios físicos claves:

manifestaciones faciales, diastema, tamaño de los aros, etc.
Katznelson L, et al. Endocr Pract. 2011; 17: 1 – 44
Katznelson, L. US Endocrinology. 2014; 10 (2), 120-123
 CONFIRMANDO EL
DIAGNÓSTICO

No supresión
IGF 1 sérico de GH en RMN
elevado PTOG hipófisis

Katznelson L, et al. Endocr Pract. 2011; 17: 1 – 44

Katznelson, L. US Endocrinology. 2014; 10 (2), 120-123
 DIAGNÓSTICO

TRATAMIENTO: Quirúrgico +/- Médico

 ALGORITMOS DE MANEJO

• Objetivos:
• Resolver los efectos compresivos del tumor, particularmente sobre la vía
óptica.
• Resolver las manifestaciones clínicas de la hipersomatotropinemia y
restaurar la normalidad bioquímica del eje somatotrópico.
• Preservar la función hormonal hipofisaria.
• Igualar la tasa de mortalidad a la de la población general.
TERAPIA CONVENCIONAL:
MANEJO QUIRÚRGICO

• Tratamiento primario de elección

• Tasas de cura:
• Microadenomas: 70 – 80%
• Macroadenomas: 40 – 50%

Katznelson, L. US Endocrinology. 2014; 10 (2), 120-123

TRATAMIENTO MEDICO
TRATAMIENTO MÉDICO

Contracción tumoral de 25-50% en 30% sujetos.

Complicaciones: litiasis, barro biliar.
Distensión abdominal, bradicardia (25%), constipación,
disglicemia.
AGONISTAS DOPAMINERGICOS

• Eficacia:
• Normaliza IGF1:
• BROMOCRIPTINA : 8%
• CABERGOLINA: 15 - 40%, en 1/3 pacientes induce
disminución d e volumen tumoral.
• 1.5 – 7 mg/semana, VO.
Pegvisomant

• Indicaciones
• Pacientes con resistencia/rpta parcial a SSAs
• Intolerancia a SSAs
• DM: mejora control
• Desventajas
• Inyecciones SC diarias
• Costo
• Seguridad a largo plazo aún no conocida
• Ventajas
• Efectivo en > 95%
• Rápido inicio
• No hipopituitarismo
• Mejora tolerancia a glucosa
Acromegalia, Cetoacidosis Diabética,
hipogonadismo hipogonadotrófico

Paciente varón de 34 años,,

ingresa por Cetoacidosis
diabética severa , Ph:7.1
HCO3:5 Glucosa : 450,
cuerpos cetónicos ++, recibe
450 UI de insulina en 48
horas ,tiempo en que demora
en salir de CAD.
Fotos con cambios faciales en
el transcurso de 10 años, se
hace diagnóstico de
Cetoacidosis diabética por
ACROMEGALIA
Acromegalia, Cetoacidosis Diabética,
hipogonadismo hipogonadotrófico
Se evidencia; nariz, pómulos, mentón
prominentes y crecimiento de manos y
pies, se realiza los siguientes examenes:
• GH: 61 (0-10 NG/ML)
• TSH: 3,2 (0,3- 5 UI/ML)
• T4L: 2,4 (0,8-2,5 NG/DL)
• LH: 3,0 (4- 20 MU/ML)
• FSH:2.5 (4-20MU/ML)
• PRL: 2,4 (0- 26 NG/ML)
• TESTOSTERONA Total: 1,2 (3- 12
NG/ML)
• TAC Se evidencia adenoma hipofisiario
de 1,0cm
 HIPERPROLACTINEMIA

Exceso de PRL.

Causa más frecuente: fármacos.

Prolactinoma:
- Adenoma hipofisario productor de PRL.
- Más frecuente en mujeres.
• La macroprolactinemia se define como la presencia de cantidades elevadas de esta isoforma
de la prolactina en suero, en conjunto con concentraciones normales de prolactina
monomérica.

• Se trata de una entidad bastante común, considerada entre las tres primeras causas de
hiperprolactinemia.

• Su origen parece responder a mecanismos autoinmunes y el seguimiento de los pacientes

afectos durante periodos de 10 años ha demostrado que es una condición crónica.

• La prueba de elección para el diagnóstico es la cromatografía líquida en columna de gel,

pero este es un método costoso que generalmente es suplido por la prueba de precipitación
con polietinglicol. 
 DIAGNÓSTICO

SOSPECHA CLÍNICA:

DOSAJE DE PRL: Habiéndose d/c gestación:

- PRL <100ng/mL: Causas no tumorales.
- PRL >200ng/mL: Adenoma hipofisario.

Agonistas dopaminérgicos:
TRATAMIENTO:
bromocriptina y cabergolina.
Prolactinoma
Paciente mujer de 23 años
con historia de cefalea ,
oligomenorreas
Perfil gonadal : Normal
Prolactina: 350 pg//ml (5-26)
TAC : se evidencia imagen quística
que capta contraste en región
sellar: Microadenoma quístico,
Terapia con cabergoline a 0.25 ug/x
semana se regula su ritmo menstrual
y la prolactina está en 15 pg/ml al
control
T u m o r e s h i p o fi s a r i o s
Epidemiologia
• Los tumores hipofisarios suponen de un 10-15% de los
tumores cerebrales diagnosticados,
• Los estudios en autopsias indican la existencia de adenomas
hipofisarios hasta en un 25% de la población.
• Entre un 3,5-8,5% se diagnostican antes de los 20 años.
• Son más frecuentes y agresivos que en la época adulta.
• En general la mayoría de las series coinciden en que el
prolactinoma es el tumor más frecuente (41.7-72% casos),
siendo la época de la pubertad la que mayor índice de casos
representa
• Sólo en la primera década de la vida prevalece el adenoma
productor de ACTH.
MASAS SELARES
 QUISTES:
- Aracnoides,
 TUMORES DE ORIGEN ADENOHIPOFISIARIO
- Epidermoide,
- Dermoide
 TUMORES DE ORIGEN NEUROHIPOFISIARIO
 HAMARTOMAS
 MASA INFLAMATORIAS
 TUMORES METASTASICOS
- sarcoidosis,
- langerhans cell
- histiocytosis,
- Hipofisitis linfocitica
 VASCULAR
-aneurisma,
-cavernoma
Tumores ADENOHIPOFISIARIOS
• Adenomas :macro y micro

• Carcinoma
CLÍNICA:
• Alteraciones del campo visual.
• Hipo/hiperfunción.
• Cefalea.
• Disminución de agudeza visual.
• Apoplejía hipofisaria.
• Rinorrea LCR.
• Hidrocefalia.
Tumores de origen neurohipofisiario
• Esta parte de la hipófisis tiene poca importancia desde el punto de
vista de las neoplasias, ya que no es común encontrar tumores que
se originen en este lóbulo
• Coristoma tumor pequeño delo lobulo posterior
• Mioblastoma
• Tumor de celulas granulares derivado de pituicitos
y considerado como un glioma
 Tumores de diferente origen

Tumores de origen encefalico De origen metastasico

 Meningioma Carcinomas
 Glioma Linfoma
 Craniofaringioma
 Tumor de celulas germinales
ADENOMAS NO FUNCIONANTES
• Hipopituitarismo
• Efecto tallo
• Cefalea
• Alteracion de la vision
• Apoplejía hipofisaria: menos frecuentemente los adenomas hipofisarios pueden
sangrar internamente de manera repentina, dando lugar a un aumento brusco
de tamaño. La apoplejía pituitaria generalmente se presenta con dolor de
cabeza importante, perdida súbita de la visión, problemas en los movimientos
oculares y trastornos en la conciencia; y es una emergencia quirúrgica
• Hidrocefalia por compresion del tercer ventriculo.
• Anomalias hipotalamicas, trastornos del sueño, de la alerta , de las emociones
Trastornos visuales
Laboratorio e Imagenes
• Imagenes:
• RMC con y sin contraste ( que incluya pequeños cortes) Labs:
• Prolactina, FSH, LH, GH, ACTH, testosterone, GH, cortisol, IGF-1

• Campimetria y estudios de agudeza visual:

CAMPIMETRIA
CAMPIMETRIA
Tratamiento

• El tratamiento óptimo de un adenoma pituitario depende de

múltiples factores, incluyendo:
• La producción de hormonas por el tumor (si existe).
• El tamaño del tumor.
• Invasión del tumor a estructuras circundantes.
• La edad y la salud del paciente.
• Fármacos, cirugía y radioterapia solos o en combinación, se
utilizan para tratar los adenomas de hipófisis y retornar los
niveles hormonales a la normalidad.
• Conducta conservadora: observación
Tratamiento Farmacologico
• Los adenomas que producen hormonas hipofisarias deben ser tratados en
conjunto con un endocrinólogo.

• Los prolactinomas suelen requerir sólo tratamiento farmacológico médico

(no quirúrgico). Generalmente responden muy bien a determinados
fármacos (Cabergolina, Bromocriptina), los cuales reducen el tamaño
tumoral y normalizan los niveles de prolactina

• Si bien la cirugía es el tratamiento de elección inicial, la terapia

farmacológica puede jugar un papel importante en el manejo de la
Enfermedad de Cushing y en la Acromegalia.
DECISIONES
• Indicaciones quirurgicas:
• Efecto de masa progresivo
• Disminucion de la agudeza visual
• Falla del tratamiento primario (farmacologico o de radiacion)
• Apoplejia pituitaria (Tto. Con corticoids ) para descomprension
APOPLEJIA
RADIOTERAPIA
• La radiación funciona dañando el ADN dentro de las células haciéndolas
incapaces de dividirse y reproducirse. Los beneficios de la radiación no son
inmediatos, pero se producen con el tiempo. Poco a poco, la lesión deja de
crecer, disminuyen su tamaño y en algunos casos, desaparecen por completo.
• La utilización en los adenomas de hipófisis es en los casos refractarios a la
cirugía y/o al tratamiento médico.
• Los métodos actuales pueden ser:
• Radioterapia estereotáctica fraccionada: libera una dosis baja de radiación
durante varias sesiones diarias hasta recibir la dosis de radiación total en un
plazo de 5 a 7 semanas.
• Radiocirugía estereotáctica: ofrece una alta dosis de radiación en una única
sesión. En general, hay dos tipos de equipos de dosificación de radiocirugía: el
Gamma Knife y el LINAC.
Hipopituitarismo
Deficiencia parcial o total de hormonas
hipofisarias.

Causas:
- Tumores hipofisarios no funcionantes (causa
+ frecuente en adultos).
- Craniofaringioma (causa + frecuente en
niños).
- Síndrome de Sheehan: tras hemorragia
postparto. Amenorrea + Agalactia.
- Otros: apoplejía hipofisaria, enf. de depósito,
traumatismo, iatrogénicas, autoinmunes y
genéticas.

Clínica: De acuerdo a ejes afectados.

Tratamiento: Sustitución hormonal.

Sd. Sheehan
Sheehan describió en el año
1936 el Síndrome con las
siguuientes características:
Historia de hemorragia durante
el parto, amenorrea
postparto, agalactia por
compromiso hipofisiario por
hipoperfusión, prduciendo un
compromiso progresivo de
las células hipofisiarias,
llevando al
Panhipopituitarismo en el
tiempo.
Las pacientes tienen un
diagnóstico retrasado, hasta
el cpmpromiso de las células
corticotropas, motivo por el
que el paciente ingresa por
Shock
GRACIAS por su atención!!