SINDROME HEPATOPULMONAR

JOSÉ ALFREDO LIZCANO AROS

Medicina Interna
Universidad Surcolombiana
Neiva-Huila
 SINDROME HEPATOPULMONAR

Introducción
• El síndrome hepatopulmonar (SHP) es una complicación vascular pulmonar que se presenta en cirrosis
de cualquier causa, otras hepatopatías crónicas y/o hipertensión portal.

• Prevalencia en pacientes con enfermedad hepática avanzada (EHA) que abarca desde el 5% al 30%.

• Tasas de mortalidad del 41% en 2 años, es aún peor que el de la población general con EHA.

• El trasplante de hígado revierte el SHP en la mayoría de los pacientes afectados, aunque la mortalidad
tras la intervención parece ser mayor en pacientes con SHP que en los que no tienen esta afección.

• La presencia o la gravedad del SHP no se han correlacionado claramente con el grado de disfunción
hepática.
 SINDROME HEPATOPULMONAR

Definición
• Entidad clínica caracterizada por la tríada de:
• 1) hepatopatía crónica
• 2) defecto de oxigenación arterial
• 3) dilataciones vasculares pulmonares.

• Ampliación del gradiente alveoloarterial de oxígeno ( PO2 Aa) corregido según la edad con aire
ambiente en presencia o ausencia de hipoxemia ( Po2 Aa normal = 15 mmHg, o 20 mmHg en pacientes
> 64 años) como consecuencia de la vasodilatación intrapulmonar.
 SINDROME HEPATOPULMONAR

Fisiopatología
• Alteraciones microvasculares y dilatación de la circulación arterial
pulmonar precapilar y capilar.
• Insuficiente inactivación hepática Vs la producción anómala de
sustancias vasodilatadoras.
• Aumento de la producción de sustancias vasodilatadoras en el lecho
vascular pulmonar, principalmente el NO, favorecidas por el aumento y
liberación de endotelina 1 hepática.
• La adherencia de los macrófagos a la vascularización pulmonar activa
una serie de vías vasoactivas:
• Producción de NO derivada de la óxido nítrico sintasa inducible
(iNOS)
• Producción de monóxido de carbono derivada de la
hemooxigenasa 1
• Angiogenia mediada por el factor de crecimiento endotelial
vascular (VEGF).
• Remodelación vascular y la angiogenia en la microvascularización
pulmonar
 SINDROME HEPATOPULMONAR

Fisiopatología

Rodríguez-Roisin R, Krowka MJ. N Engl J Med 2008;358:2378-2387.

 SINDROME HEPATOPULMONAR

Clasificación
• Según grado de hipoxemia:
• Leve (PaO2 ≥ 80 mmHg)
• Moderada (PaO2 > 60-80 mmHg)
• Grave (PaO2 = 50-60 mmHg)
• Muy grave (PaO2 < 50 mmHg).
 SINDROME HEPATOPULMONAR

Manifestaciones clínicas
• Platipnea y ortodesoxia
• Disnea de inicio insidioso y lenta progresión
• Acropaquia y cianosis distal
• Tos
• Hipoxemia
 SINDROME HEPATOPULMONAR

Diagnóstico
• Alto grado de sospecha clínica
• Medición de los gases arteriales
• Detección de la derivación intrapulmonar: ecocardiografía con contraste
• Exclusión de una enfermedad cardiopulmonar intrínseca como causa de la hipoxemia:
• Radiografía de tórax o la TC y las pruebas de la función pulmonar
• Si se encuentran y son reversibles, se inicia el tratamiento y se repite la evaluación de la
oxigenación. 
• Si no son reversibles se debe establecer la contribución del SHP a las anomalías de intercambio
gaseoso: gammagrafía con macroagregados de albúmina marcados con tecnecio con fracción de
derivación mayor del 6%.
 SINDROME HEPATOPULMONAR

Diagnóstico

Rodríguez-Roisin R, Krowka MJ. N Engl J Med 2008;358:2378-2387.

 SINDROME HEPATOPULMONAR

Diagnóstico
• Detección de la derivación intrapulmonar: ecocardiografía con contraste
 SINDROME HEPATOPULMONAR

Diagnóstico
• Detección de la derivación intrapulmonar: Albúmina macroagregada marcada con tecnecio 99

Captación en el cerebro, 62%; captación normal, <6%. 

Rodríguez-Roisin R, Krowka MJ. N Engl J Med 2008;358:2378-2387.

 SINDROME HEPATOPULMONAR

Tratamiento
• Tratamiento médico:
• Pentoxifilina: resultados contradictorios.
• Oxígeno suplementario se utiliza en general en pacientes con hipoxemia en reposo o inducida por
el ejercicio (Pa o 2 < 60 mmHg), aunque aún no se han realizado estudios que documenten un
beneficio clínico.

• Tratamientos radiológicos intervencionistas: Invasivos y sin demostración de eficacia.

• Derivación Portosistémica Intrahepática Transyugular: Bajar presión portal.
• Angiografía pulmonar con embolización de áreas de derivación intrapulmonar

• Trasplante
• El trasplante de hígado es el único tratamiento efectivo del SHP: normalización de los niveles de
oxígeno arterial en más del 85% de los casos.
• La supervivencia de los pacientes trasplantados por SHP es menor en comparación con los que no
padecen SHP.