Aldosteronismo primario Feocromocitoma: noradrenalina, la

adrenalina, la dopamina

Características clínicas: Episodios de debilidad Taquicardia

Síntomas Hipertensión arterial Sudoración
Signos Parestesias Hipotensión postural
Parálisis transitoria Taquipnea
Hipopotasemia. Piel fría y pegajosa
Hipernatremia Dolor de cabeza intenso
Hipervolemia Angina
Alcalosis hipopotasémica Palpitaciones
Náuseas y vómitos
Dolor epigástrico
Alteraciones visuales
Disnea
Parestesias
Estreñimiento
Sensación de muerte inminente

Test de escrutinio Medición de la concentración Concentraciones plasmáticas de

plasmática de aldosterona y la
actividad plasmática de la renina.
**dejar de tomar fármacos que
puedan afectar el sistema renina-
angiotensina (p. ej., diuréticos
tiazídicos, inhibidores de la ECA,
bloqueantes del receptor de la
angiotensina II, beta-bloqueantes)
durante 4 a 6 semanas antes
derealizar las pruebas.
metanefrinas libres o
concentraciones urinarias de
metanefrinas.
Estudios de diagnóstico por la
imagen del tórax y el abdomen
(TC o RM) si la medición de
catecolaminas es positiva
En ocasiones, gammagrafía con
123I-metayodobencilguanidina
(MIBG)

Suele medirse durante la mañana

con el paciente en decúbito.

Los individuos con aldosteronismo

primario tienen concentraciones
plasmáticas típicas de aldosterona
> 15 ng/dL (> 0,42 nmol/L) y
niveles bajos de actividad
plasmática de la renina, con un
índice entre la concentración
plasmática de aldosterona (en
ng/dL) y la actividad plasmática de
la renina (en ng/mL/hora) > 20.

Los valores elevados tanto de

actividad plasmática de la renina
como de aldosterona sugieren un
hiperaldosteronismo secundario.

Potasio: hiperaldosteronismo
primario normokalémico, el potasio
es influenciado por la severidad y
duración del hiperaldosteronismo

Relación AP/ARP: <24 normal

Test confirmatorio cateterismo bilateral de las venas gammagrafía con 123I-

suprarrenales para medir las metayodobencilguanidina (MIBG)
concentraciones de cortisol y
aldosterona, y confirmar si el
exceso de aldosterona es
unilateral (tumor) o bilateral
 (hiperplasia). Es posible que en el
futuro la PET con radionúclidos
pueda ser más útil.

Test de supresión con

fludrocortisona: los niveles de AP
sn medidos en condiciones
basales y después de 4 días de
administrar acetato de
fludrocortsiona (0.4 mg/día) bajo
una dieta suplementada con sodio,
110 mmol/día. Las muestras de
sangre se toman al quinto día a las
8:00 am. El test de fludrocortisona
es considerado + cuadno la AP
manitene valores sobre 5 ng/dL

Test de sobrecarga salina:

consiste en la administración de
una solución salina isotónica de
500 ml/h durante dos a cuatro
horas. La persistencia de niveles
de AP sobre 5 ng/dL confirma el
diagnóstico de HAP. Ambos test
deben de ser evitados en px con
insuficiencia cardiaca severa,
hipertensión severa, accidente
vascular o infarto al miocardio

Radiología (localización) TC o RM para determinar si la TC o RM

causa es un tumor o una 90%: médula suprarrenal
hiperplasia.}
Corteza suprarrenal Otras posibles localizaciones son
las siguientes:

Paraganglios de la cadena
simpática
Espacio retroperitoneal a lo largo
de la trayectoria de la aorta
Cuerpo carotídeo
Órgano de Zuckerkandl (en la
bifurcación aórtica)
Sistema genitourinario
Encéfalo
Saco pericárdico
Quistes dermoides

Tratamiento médico Control de la hipertensión arterial

el 70% permanece con una combinación de alfa-
bloqueantes y beta-bloqueantes
hipertenso después de la
suprarrenalectomía bilateral,
por lo que no se recomienda
cirugía.
Bloqueador selectivo de la
aldosterona como la
espironolactona (inicia con
dosis de 50 mg por vía oral
1 vez al día y se va
aumentando durante 1 a 3
meses hasta alcanzar una
dosis de mantenimiento,
que en general está cerca
 de los 100 mg 1 vez al día)

5 a 10 mg de amilorida por
vía oral 1 vez al día u otro
diurético ahorrador de
potasio.
Eplerenona, dosis de 50 mg
por vía oral una vez al día
hasta 200 mg vía oral dos
veces al día, puede
indicarse en estos pacientes
porque, a diferencia de la
espironolactona, no bloquea
al receptor de andrógenos
(causa ginecomastia); este
es el medicamento de
elección para el tratamiento
a largo plazo en hombres.
Tratamiento quirúrgico Extirpación del tumor por vía Tratamiento de elección: primero
lapasroscópica. se controla la presión con el
La normalización completa de la tratamiento quirúrgico y ya
presión arterial sin la necesidad de después extirpación quirúrgica del
terapia hipotensora se produce en tumor con control perioperatorio
50 a 70% de los pacientes. cuidadoso de la TA y el estado del
volumen
HIPERALDOSTERONISMO PRIMARIO
La aldosterona es el mineralocorticoide más potente producido por las glándulas suprarrenales. Estimula la
retención de sodio y la pérdida de potasio. En los riñones, la aldosterona promueve la transferencia de sodio
desde la luz del túbulo distal hacia las células tubulares a cambio de potasio e hidrógeno. El mismo efecto se
produce en las glándulas salivales, las glándulas sudoríparas, las células de la mucosa intestinal y en los
intercambios entre el líquido intracelular (LIC) y el líquido extracelular (LEC).

La secreción de aldosterona está regulada por el sistema renina-angiotensina-aldosterona y, en menor medida,

por la hormona adrenocorticotrofina (ACTH). La renina, una enzima proteolítica, se almacena en las células
yuxtaglomerulares de los riñones. La reducción del volumen y el flujo sanguíneo en las arteriolas renales
aferentes induce la secreción de renina. La renina transforma al angiotensinógeno procedente del hígado en
angiotensina I, que a su vez es sustrato de la enzima convertidora de angiotensina (ECA) para transformarla en
angiotensina II. Este último compuesto estimula la secreción de aldosterona y, en menor grado, de cortisol y
desoxicorticosterona, además de presentar actividad presora. La retención de sodio y agua generada por la
mayor secreción de aldosterona aumenta el volumen sanguíneo y reduce la secreción de renina.

El aldosteronismo primario es secundario a la presencia de un adenoma, en general unilateral, de las células

glomerulosas de la corteza suprarrenal o, con mucha menor frecuencia, se debe a un carcinoma o una
hiperplasia suprarrenal. Los adenomas son muy infrecuentes en los niños, pero el aldosteronismo primario a
veces se desarrolla en niños con carcinoma o hiperplasia suprarrenal. En la hiperplasia suprarrenal, que se
identifica con mayor asiduidad en hombres mayores, ambas glándulas suprarrenales son hiperactivas y no se
identifica un adenoma. Este cuadro clínico también puede identificarse en pacientes con hiperplasia suprarrenal
congénita debido a una deficiencia de 11 beta-hidroxilasa y en el hiperaldosteronismo que puede inhibirse con
dexametasona, que es sobre todo hereditario. La hiperplasia como causa de hiperaldosteronismo puede
detectarse con mayor frecuencia que en el pasado, pero sigue siendo una etiología inusual en presencia de
hipopotasemia.

CONCENTRACIONES PLASMÁTICAS
Las concentraciones plasmáticas de metanefrina libre tienen una sensibilidad de hasta 99%. Esta prueba tiene
mayor sensibilidad para la medición de las concentraciones circulantes de adrenalina y noradrenalina porque las
metanefrinas permanecen elevadas en el plasma de manera continua, a diferencia de la adrenalina y la
noradrenalina, que se secretan de manera intermitente. La norepinefrina en plasma marcadamente aumentada
hace que el diagnóstico sea muy probable.

CONCENTRACIONES URINARIAS
Las concentraciones urinarias de metanefrina son un poco menos específicas que las concentraciones
plasmáticas de metanefrina libre, pero su sensibilidad se aproxima al 95%. Dos o tres resultados normales
mientras el paciente está hipertenso determinan que el diagnóstico sea bastante improbable. La medición de las
concentraciones urinarias de noradrenalina y adrenalina tiene una precisión bastante similar. Los principales
productos metabólicos de la adrenalina y la noradrenalina en la orina son las metanefrinas ácido
vainillilmandélico (VAM), y ácido homovanílico (HVA). Las personas sanas sólo excretan muy pequeñas
cantidades de estas sustancias. Los valores normales en 24 hs son como sigue:

Epinefrina y norepinefrina libres < 100 μg (< 582 nmol)

Metanefrina total < 1,3 mg (< 7,1 μmol)
AVM <10 mg (< 50 mmol)
AHV < 15 mg (< 82,4 μmol)

OTRAS PRUEBAS:
La volemia está reducida, lo que puede elevar falsamente los niveles de hemoglobina y hematocrito. El paciente
puede desarrollar hiperglucemia, glucosuria o diabetes mellitus clínica, con aumento de las concentraciones
plasmáticas de ácidos grasos libres y glicerol en ayunas. La concentración plasmática de insulina disminuye en
forma desproporcionada para la glucemia. Una vez extirpado el feocromocitoma, el paciente puede experimentar
hipoglucemia, en especial si recibía hipoglucemiantes orales.

Las pruebas de provocación con histamina o tiramina son peligrosas y no se deben usar. La inyección
intravenosa rápida de entre 0,5 y 1 mg de glucagón provoca un aumento de la tensión arterial > 35/25 mm Hg en
los siguientes 2 minutos en los pacientes normotensos con feocromocitoma, aunque en la actualidad no suele
ser necesaria su indicación. Debe contarse con mesilato de fentolamina para resolver las crisis hipertensivas
que puedan desarrollarse.

1. Las pruebas de cribado se prefieren a las de provocación. En general, se solicita la medición de la

concentración plasmática o urinaria de metanefrinas como prueba de cribado y para evitar las pruebas
de provocación.

2. En los pacientes con concentraciones plasmáticas elevadas de catecolaminas, puede solicitarse una
prueba de supresión con clonidina por vía oral o pentolinio por vía intravenosa, aunque rara vez es
necesaria.

3. Las pruebas de diagnóstico por la imagen para localizar los tumores suelen solicitarse en los
pacientes con resultados anormales en las pruebas de cribado. Deben requerirse una TC y una RM del
tórax y el abdomen con contraste y sin contraste. Con un medio de contraste isotónico, no se necesita
bloqueo de los receptores suprarrenales. La FDG-PET también se ha utilizado con éxito, especialmente
en pacientes con mutaciones de la succinato deshidrogenasa.

4. La medición de las concentraciones plasmáticas de catecolaminas en varias oportunidades durante el

cateterismo de la vena cava con toma de muestras en varios sitios, como las venas suprarrenales,
puede ayudar a localizar el tumor, dado que se identifica un ascenso en la concentración de
noradrenalina en la vena que drena el tumor. Los índices noradrenalina: adrenalina en la vena
suprarrenal pueden ser útiles en la búsqueda de un tumor suprarrenal pequeño, pero la determinación
de estos índices rara vez es necesaria en la actualidad.